Skal vi snakke om denne alvorlige blodkreften, akutt myelogen leukemi (AML)?

Har du en forkjølelse som ikke går over etter noen dager? Eller føler du deg bare sliten og sløv? Noen ganger kan små ting som dette skjule noe stort. I dag skal vi snakke om en sykdom som er litt alvorlig, men det er veldig viktig å være klar over. Det er akutt myelogen leukemi, eller AML forkortet.

Hva er AML?

Enkelt sagt er akutt myelogen leukemi (AML) en type kreft som påvirker beinmargen og blodet. Det er en sjelden, men alvorlig sykdom. Den er vanligvis forårsaket av en mutasjon i et av genene eller kromosomene dine. Den er vanligst hos personer over 60 år. Den kan imidlertid også ramme unge mennesker og barn. AML er en raskt spredende, livstruende kreftform. Heldigvis har nye behandlinger gjort det mulig for mange å leve lenger med sykdommen.

Finnes det forskjellige typer AML?

Ja, det finnes flere forskjellige undertyper av AML. Hver av disse typene påvirker antallet celler i blodet ditt. Hver type kan imidlertid forårsake forskjellige symptomer og reagere ulikt på behandling.

Leger diagnostiserer disse undertypene av AML ved å undersøke kreftcellene under et mikroskop. De ser også etter endringer i kromosomene dine og mutasjoner i visse gener som kontrollerer cellevekst.

Her er noen av de viktigste undertypene av AML:

• Myeloid leukemi: Dette er den vanligste typen AML. Den utvikler seg som en kreft i cellene som produserer nøytrofiler, en type hvite blodlegemer.
• Akutt monocytisk leukemi (AML-M5): Denne utvikler seg i celler som produserer en type hvite blodlegemer kalt monocytter.
• Akutt megakaryocytisk leukemi (AMLK): Dette er en kreft i cellene som produserer røde blodlegemer eller blodplater.
• Akutt promyelocytisk leukemi (APL): I denne sykdommen utvikler en type umodne hvite blodlegemer kalt promyelocytter seg ikke ordentlig og blir til kreftceller.

Hvor vanlig er AML?

AML er faktisk en relativt sjelden sykdom. I gjennomsnitt utvikler omtrent 4 av 100 000 voksne sykdommen hvert år. Det er også rapportert at omtrent 1160 barn får diagnosen AML hvert år.

Hva er symptomene på AML?

I tidlige stadier kan AML-symptomer føles som om du har en kraftig forkjølelse eller influensa som har vart i noen dager. Men AML er en veldig aggressiv kreftform. Det betyr,Du vil snart begynne å oppleve nye, mer uttalte symptomer. Senere kan du legge merke til symptomer som:

• Konstant følelse av svimmelhet.
• Ting som å få blåmerker lett, hyppig neseblod og blødende tannkjøtt når du pusser tennene.
• Følelse av uutholdelig tretthet.
• Føler meg kald.
• Feber.
• Nattesvette.
• Hyppige infeksjoner forekommer, eller infeksjoner som oppstår tar lang tid å lege.
• Hodepine.
• Maten er smakløs.
• Å være tynn uten grunn.
• Blek hud.
• Pustevansker (dyspné).
• Hovne lymfeknuter.
• Følelse av svakhet.
• Smerter i bein, rygg eller mage.
• Små røde flekker på huden (petekkier).
• Sår tar tid å gro.

Hva er årsakene til AML?

Eksperter vet fortsatt ikke nøyaktig hva som forårsaker AML. Men de vet at tilstanden oppstår når visse gener eller kromosomer i kroppen vår endres (muteres), noe som fører til at det dannes unormale blodceller. Disse genetiske endringene kan omfatte:

• Noe har påvirket DNA-et ditt i løpet av livet.
• Hvis du har en genetisk lidelse som går i arv gjennom generasjoner og øker risikoen for å utvikle AML.
• På grunn av en endring i noen av genene i foreldrenes sædceller eller egg.

Hvordan forårsaker genetiske endringer AML?

For å forstå hvordan disse genetiske endringene kan føre til AML, er det nyttig å vite litt om beinmargen og blodcellene dine. Benmargen din er det myke, svampete vevet i midten av de fleste av knoklene dine. Den består av:

• Stamceller dannes. Dette er cellene som senere blir til røde blodlegemer som frakter oksygen, hvite blodlegemer som beskytter mot infeksjon og blodplater som hjelper blodet med å koagulere.

Normalt fungerer benmargen din som en effektiv produksjonslinje, og produserer akkurat riktig mengde blodceller og blodplater for kroppen din. Men hos noen med AML begynner benmargen å produsere unormale myeloide celler kalt myeloide blaster eller myeloblaster.

Disse myeloide blastcellene oppfører seg ikke som normale blodceller. Normale celler får instruksjoner fra genene sine om når og hvor raskt de skal dele seg og vokse. Når cellene blir gamle, dør de for å gi plass til nye celler i beinmargen. Men myeloide blastceller følger ikke disse instruksjonene. De deler seg ukontrollert og dør ikke. Etter hvert som myeloide blastceller fortsetter å fylle beinmargen, er det ikke plass til friske blodceller. Fordi det ikke er plass, slutter beinmargen å produsere friske blodceller. Uten nye friske blodceller får ikke kroppen det den trenger for å fungere ordentlig.

Videre, etter hvert som disse myeloide blastcellene fortsetter å dele seg, beveger de seg ut av benmargen og inn i blodet. Når de er i blodet, reiser disse myeloide cellene til andre deler av kroppen, inkludert sentralnervesystemet, hjernen og ryggmargen.

Hva er risikofaktorene for å utvikle AML?

Selv om eksperter ikke vet nøyaktig hva som forårsaker de genetiske mutasjonene som fører til AML, vet de om noen ting (risikofaktorer) som øker risikoen for å utvikle sykdommen. (Når vi tenker på risikofaktorer, er det viktig å huske at det å ha en risikofaktor ikke betyr at du vil få sykdommen. ) Risikofaktorer for AML inkluderer:

• Alder: Omtrent halvparten av personer som utvikler AML er 65 år eller eldre når de diagnostiseres. Som nevnt tidligere forekommer AML imidlertid oftest hos voksne, men det kan også forekomme hos barn.
• Røyking: Dette inkluderer innånding av passiv røyking.
• Kreftbehandlinger: Ting som cellegift og strålebehandling.
• Langvarig eksponering for visse kjemiske kreftfremkallende stoffer: Eksempler inkluderer ting som benzen og formaldehyd.
• Eksponering for høye doser stråling fra en atomreaktorulykke eller atombombe.
• Noen arvelige genetiske lidelser.
• Andre benmargsforstyrrelser.

Hvilke genetiske sykdommer øker risikoen for AML?

Forskere har funnet ut at visse arvelige genetiske mutasjoner øker risikoen for å utvikle AML. Noen av disse inkluderer:

• Downs syndrom
• Ataksi telangiektasi
• Li-Fraumeni syndrom
• Klinefelter syndrom
• Fanconi-anemi
• Wiskott-Aldrich syndrom - Dette påvirker blodplateproduksjonen.
• Bloom syndrom
• Familiært blodplatesykdomssyndrom - Dette er også en blodplaterelatert sykdom.

Hvilke beinmargssykdommer øker risikoen for AML?

Noen personer med myeloproliferative neoplasmer, eller myeloproliferative lidelser, kan utvikle akutt myeloid leukemi. (Myelo betyr benmarg. Proliferativ betyr å vokse for mye.) Personer med følgende tilstander har også høyere risiko for å utvikle AML:

• Polycytemia vera
• Myelofibrose
• Trombocytose
• Myelodysplastisk syndrom
• Aplastisk anemi

Hva er de mulige komplikasjonene ved AML?

I de tidlige stadiene påvirker akutt myeloid leukemi antallet friske røde blodceller, hvite blodceller og blodplater i kroppen din. Hvis du ikke har nok friske blodceller og blodplater, kan du oppleve tilstander som:

• Anemi - det betyr mangel på blod.
• Trombocytopeni - Dette betyr mangel på blodplater.
• Pancytopeni - Dette betyr en reduksjon i alle typer blodceller og blodplater.

Hvordan diagnostiseres AML? (Diagnose)

Leger bruker flere tester for å diagnostisere AML, inkludert genetiske tester for å bestemme den nøyaktige typen AML. Det første trinnet er vanligvis en fysisk undersøkelse. Dette inkluderer å sjekke for blåmerker, blødninger og infeksjon. De sjekker også for hevelse i organer som lever, milt og lymfeknuter.

Hvilke tester brukes til å diagnostisere AML?

Du må kanskje ta én eller flere av disse testene:

• Fullstendig blodtelling (CBC)
• Perifert blodutstryk - Dette innebærer å ta en blodprøve og se på den under et mikroskop.
• Benmargsbiopsi - I denne tas en liten prøve av benmargen og undersøkes.
• Spinalpunksjon – Dette gjøres noen ganger for å sjekke om det er kreftceller i væsken rundt ryggmargen.

Hvilke genetiske tester brukes til å diagnostisere AML?

Medisinske patologer utfører genetiske tester for å bestemme den nøyaktige typen AML. De ser etter endringer (mutasjoner) i visse kromosomer eller gener. Når typen AML er kjent, er det lettere for leger å bestemme hvilke behandlinger som mest sannsynlig vil kurere AML. Noen av de spesifikke testene som gjøres for dette formålet er:

• Immunhistokjemi: I denne prosessen farges og undersøkes cellene under et mikroskop. Fargemetoden varierer avhengig av kjemikaliene som er tilstede i cellene.
• Flowcytometri.
• Karyotypetest.
• Fluorescens-in-situ-hybridisering (FISH): Dette kan oppdage endringer i kromosomer.

Hva er behandlingene for AML?

Behandlingsalternativer inkluderer cellegift, målrettet terapi (inkludert monoklonal antistoffbehandling) eller allogen stamcelletransplantasjon. De samme behandlingsalternativene er tilgjengelige for både voksne og barn. Det endelige målet med behandlingen er å oppnå fullstendig remisjon av AML.Ved AML betyr «fullstendig helbredelse» at blodverdiene dine er normale på tester. Det betyr også at leger ikke kan se noen kreftceller når de ser på en prøve av beinmargen din under et mikroskop.

Kjemoterapi for AML

Det er tre hovedfaser av cellegiftbehandling for AML – induksjon, konsolidering og vedlikehold.

Remisjonsinduksjonsterapi

Dette er det første trinnet i å bli helt kvitt AML. Behandlingen varer vanligvis i noen dager. Noen kan trenge to eller flere runder med denne første behandlingen for å bli helt kvitt AML. Leger kan bruke følgende cellegiftmedisiner for denne første behandlingen:

• Cytarabin (Cytosar-U®)
• Daunorubicin (Cerubidin®)
• Idarubicin (Idamycin®)
• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoklaks (Venclexta®, Venclyxto®)

Ifølge eksperter er disse første behandlingene:

• Mer enn 60 % av barn og unge blir friske.
• Omtrent 75 % av voksne i alderen 60 år og yngre blir friske.
• Rundt 50 % av personer over 60 år blir friske.

Konsolideringsterapi

Konsolideringsterapi brukes til å drepe eventuelle gjenværende kreftceller. Dette reduserer risikoen for at kreften kommer tilbake (tilbakefall). De fleste får høydose cytarabin (Ara-C) eller HiDAC i fem dager hver måned i tre til fire måneder.

Vedlikeholdsbehandling

Som oftest kureres AML med konsolideringsterapi. I noen tilfeller kan imidlertid leger anbefale fortsatt cellegiftbehandling med lavere doser. Vedlikeholdsbehandling kan fortsette i måneder eller år. Cellegiftmedisiner som brukes til vedlikeholdsbehandling kan omfatte:

• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Midostaurin (Rydapt®)

Målrettet terapi

Som navnet antyder, retter denne behandlingen seg mot spesifikke genetiske mutasjoner i kreftceller. Ved å målrette disse mutasjonene slutter kreftcellene å vokse. Monoklonal antistoffbehandling er også en type målrettet behandling. Leger kan bruke målrettede behandlinger for å behandle AML som ikke har respondert på cellegiftbehandling eller som har kommet tilbake:

• Leger kan bruke cellegiftene Midostaurin (Rydapt®) eller Gilteritinib (Xospata®) for å behandle AML-pasienter med FTL3-genmutasjonen. Denne mutasjonen finnes hos 25 % til 30 % av personer med AML.
• Enasidenib (IDHIFA®) eller Ivosidenib (Tibsovo®) kan brukes til å behandle personer som har AML på grunn av en mutasjon i X-genet deres.

Allogen stamcelletransplantasjon

En allogen stamcelletransplantasjon bruker stamceller fra en beslektet eller ubeslektet donor. Leger kan få disse stamcellene fra benmarg, perifert blod eller navlestrengsblod (blod samlet fra navlestrengen etter fødselen).

Behandlingskomplikasjoner eller bivirkninger

Nesten all kreftbehandling har bivirkninger. Ved AML har stamcelletransplantasjon de mest alvorlige bivirkningene. Kjemoterapi kan forårsake en tilstand som kalles myelosuppresjon, som betyr at kroppen din mister det normale antallet blodceller og blodplater. Bivirkningene av målrettede terapier varierer avhengig av hvilket legemiddel som brukes.

Det er viktig å forstå bivirkninger for å vite hvordan kreftbehandling vil påvirke hverdagen din. Legen din er den beste personen til å vite om de spesifikke bivirkningene av behandlingen. Noen kan ha nytte av palliativ behandling for å håndtere bivirkninger.

Kan AML kureres fullstendig?

For tiden er allogen stamcelletransplantasjon den eneste måten å kurere akutt myelogen leukemi fullstendig. Avhengig av tilstanden din, kan legen din anbefale en stamcelletransplantasjon som din første AML-behandling. Eller, hvis AML kommer tilbake innen 12 måneder, kan denne behandlingen bli foreslått. Dessverre er ikke alle kvalifisert for en stamcelletransplantasjon.

Hva er prognosen for AML?

Når man snakker om prognosen for akutt myeloid leukemi, er det to aspekter. Det ene er fullstendig remisjon. Det andre er tilbakefall, som er når AML utvikler seg igjen.

• Totalt sett anslås det at mellom 50 % og 80 % av personer med akutt myelogen leukemi vil bli helt friske etter behandling. Barn og personer under 60 år har større sannsynlighet for å bli helt friske. Denne bedringen kan vare i måneder eller år.
• Omtrent 50 % av personer som blir helt friske, vil utvikle AML igjen. Hvis dette skjer, kan leger anbefale ytterligere cellegift eller stamcelletransplantasjon. De kan også foreslå å delta i en klinisk studie.

Hvis du eller barnet ditt har AML, bør du spørre legen din om hva dere kan forvente.

Hva er overlevelsesraten for AML-pasienter?

Akutt myeloid leukemi er en kompleks sykdom. Fordi det finnes flere undertyper av AML, er det vanskelig å gi en nøyaktig prognose.

For eksempel er femårsoverlevelsesraten for barn under 15 år 67 %. Men noen studier tyder på at femårsoverlevelsesraten for barn med subtypen APL er mer enn 80 %. Alder spiller også en rolle. I gjennomsnitt overlever 30 % av voksne med AML fem år etter diagnosen. Husk at AML vanligvis utvikler seg hos personer som er 60 år og eldre, og som også kan ha andre helseproblemer.

Det er viktig å huske at disse overlevelsesratene gjenspeiler erfaringene til store grupper av mennesker med AML. Disse dataene inkluderer overlevelsesrater fra 2012 til 2018, og det finnes nå nyere og mer effektive behandlinger for AML.

Mange faktorer påvirker hvor lenge du vil leve med akutt myelogen leukemi. Dette betyr at legene dine, som kjenner din sykehistorie og generelle helse, er de beste til å vite om dette.

Kan AML forebygges?

Nei, akutt myeloid leukemi kan ikke forebygges. Selv om eksperter vet at AML er forårsaket av genetiske mutasjoner, vet de ikke hva som forårsaker det. Men de vet om risikofaktorene som kan føre til AML. Her er noen risikofaktorer du kan endre:

• Røyking: Dette inkluderer passiv røyking. Hvis du røyker, prøv å slutte. Hvis du bor eller jobber med noen som røyker, prøv å begrense tiden du tilbringer med dem når de røyker.
• Langvarig eksponering for visse kreftfremkallende kjemikalier: spesielt benzen og formaldehyd. Hvis du arbeider med disse kreftfremkallende stoffene, må du ta alle sikkerhetsforholdsregler, for eksempel å bruke verneklær.

Hvordan tar jeg vare på meg selv? (Selvomsorg)

Det er ikke lett å leve med kreft som kan komme tilbake. Å bli med i kreftoverlevelsesprogrammer er én måte du kan ta vare på deg selv på. Du klarer kanskje ikke å forhindre at akutt myelogen leukemi kommer tilbake. Men du kan ta grep for å holde deg så sunn som mulig, uansett hva. Her er noen forslag:

• Behandling av akutt myeloid leukemi kan påvirke kostholdet ditt.Du må spise sunt for å holde deg sterk. Hvis du har problemer med å spise, snakk med en ernæringsfysiolog.
• Bivirkningene av AML-behandling kan være vanskelige å håndtere. Snakk med legen din om palliativ behandling om nødvendig.
• Kreft er en svært stressende tilstand. Trening kan hjelpe deg med å håndtere stress. Men snakk med legen din før du starter et nytt, anstrengende treningsprogram.
• Kreft kan gjøre at du føler deg ensom. AML er en sjelden sykdom. Du kan føle deg nervøs for å snakke om tilstanden din. I så fall bør du vurdere å bli med i en støttegruppe.
• Akutt myelogen leukemi kan gjøre deg veldig sliten. Behandlingene kan tappe energien din. Husk å få så mye søvn som du trenger.

Når bør jeg oppsøke lege?

Du vil oppsøke legen din regelmessig gjennom hele rekonvalesensen, spesielt hvis du får vedlikeholdsbehandling. Legen din vil fortelle deg hvilke symptomer som kan være tegn på at AML-en din kommer tilbake. Dette vil hjelpe deg å vite når du skal kontakte dem for nye eller ytterligere behandlinger.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Hvis du har AML, kan det være lurt å stille deg selv disse spørsmålene:

• Hvilken type AML har jeg?
• Hva er behandlingsalternativene mine?
• Hva er risikoene og bivirkningene ved behandlingen?
• Hvordan håndterer jeg bivirkningene av behandlingen?
• Hvilken oppfølgingsbehandling trenger jeg etter behandlingen?
• Bør jeg være oppmerksom på tegn på komplikasjoner?
• Finnes det noen kliniske studier jeg bør vurdere?

Til slutt, ting å huske på

Akutt myelogen leukemi (AML) er en sjelden kreftform som påvirker beinmargen og blodet. AML rammer vanligvis personer over 65 år, men det kan også ramme barn og unge voksne. Takket være nye behandlinger lever flere nå med AML i remisjon etter behandling. Selv om kreften kan komme tilbake, fortsetter medisinske forskere å forske på måter å behandle AML som kommer tilbake.

Hvis du eller barnet ditt har akutt myelogen leukemi, kan dere føle det som om dere har blitt kastet fra fast grunn og ut i et usikkert hav. Dere lurer kanskje på om behandlingen vil gi dere lindring. I så fall er dere kanskje bekymret for hvor lenge denne lindringen vil vare. Legene deres forstår hvordan dere føler dere. De vil være med dere når dere takler utfordringene med AML. Så vær sterk og ikke nøl med å få den hjelpen dere trenger.

` Akutt myelogen leukemi, AML, blodkreft, beinmarg, symptomer, cellegift, stamcelletransplantasjon