Er høyre side av hjertet ditt svak? La oss lære om denne farlige ARVD (arytmogen høyre ventrikkel dysplasi)?

Å, føler du noen ganger at brystet plutselig dunker, at du har problemer med å puste, eller at du bare føler at du får hjerteinfarkt? Du har sikkert hørt at selv en ung, frisk idrettsutøver plutselig kan få hjerteinfarkt. Det er det vi skal snakke om i dag, men det er en litt mindre kjent, litt sjelden hjertesykdom. Dette kalles «Arytmogen høyre ventrikkel dysplasi», eller ARVD forkortet.

Hva er ARVD (arytmogen høyre ventrikkel dysplasi)? La oss forstå det veldig enkelt!

Enkelt sagt er ARVD en sykdom som påvirker hjertemuskelen, en type «kardiomyopati». Hjertet vårt har fire kamre. Det som skjer i dette er at muskelen i det nedre kammeret på høyre side av hjertet, «høyre ventrikkel», vokser i stedet for fett og fibrøst vev. Tenk på det som om sunn muskel har blitt erodert bort og erstattet med noe som ligner på fett.

Hva skjer når dette skjer? Den høyre ventrikkelen strekker seg gradvis, blir tynnere og klarer ikke å trekke seg sammen ordentlig. Det betyr at evnen til å pumpe blod til hjertet svekkes.

Viktigst av alt, forstyrrer det nydannede fett- eller fibervevet hjertets elektriske signaler. Det er derfor mange med ARVD utvikler uregelmessige hjerteslag (arytmier). Dette kan være svært farlig, da det øker risikoen for plutselig hjertestans eller død.

Denne ARVD-en kalles også «arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopati» (ARVC). Noen ganger kan den også påvirke venstre side, så den kalles også «arytmogen kardiomyopati» (ACM).

Hva er stadiene av ARVD?

Hvis du har ARVD, kan det gå gjennom flere stadier over tid.

1. Skjult stadium: I denne fasen har du kanskje ingen symptomer. Du kan imidlertid oppleve uregelmessig hjerterytme når du trener. Overraskende nok kan noen tester som gjøres i denne fasen vise at ingenting er galt.

2. Elektrisk stadium: I dette stadiet er det mer sannsynlig at du utvikler ventrikulære arytmier. Du har også høyere risiko for plutselig hjertedød. Et EKG kan oppdage disse hjerterytmeproblemene.

3. Strukturstadium: I dette stadiet er risikoen for unormale hjerterytmer (ventrikulære rytmer) og plutselig hjertedød enda høyere. Bildetester, som skanninger, kan tydelig vise endringer i hjertets struktur.

Hvem er mest berørt av denne ARVD-en?

Leger ser denne tilstanden oftest blant unge mennesker.Det vil si blant tenåringer eller unge voksne. ARVD har også blitt identifisert som en årsak til plutselig hjertedød hos noen unge idrettsutøvere. Noen studier tyder på at denne tilstanden er litt mer vanlig hos menn .

Når det gjelder hvor vanlig den er, er ARVD en relativt sjelden sykdom. Det rapporteres vanligvis at den rammer én av 1000 eller én av 5000 personer. Den kan forekomme uten at noen i familien har den, men den går ofte i familier.

Hva er symptomene på ARVC? La oss være oppmerksomme!

Du har kanskje ingen symptomer på ARVD i tidlige stadier, men det er risiko for plutselig hjertedød.

De viktigste symptomene som kan sees er:

• Ventrikulære arytmier: Disse kan være svært farlige. Hos omtrent halvparten av personer med disse arytmiene kan utfallet være dødelig eller nesten dødelig. Den vanligste rytmen er ventrikulær takykardi, som forekommer hos 77 % av personer med tilstanden.
• Supraventrikulære arytmier: Den vanligste er en tilstand som kalles atrieflimmer.
• Hjertebank: Dette kan føles som om noe dunker inni brystet. Dette er forårsaket av unormal hjerterytme.
• Svimmelhet, ørhet eller besvimelse: Dette er også forårsaket av uregelmessig hjerterytme.
• Brystsmerter.
• Plutselig hjertedød: Dette kan noen ganger være det første tegnet på ARVD.
• Kortpustethet.
• Hevelse i ben, ankler, føtter eller mage.
• Hjertesvikt.

Disse symptomene starter vanligvis mellom 20 og 50 år. Leger diagnostiserer vanligvis ARVD i ung alder (ofte før fylte 40 år).

Hva er årsakene til ARVD?

Rundt 60 % av personer med ARVD har en genetisk mutasjon. Forskere har identifisert minst 13 gener som forårsaker sykdommen.

Disse unormale genene skader proteinene som hjelper hjertemuskelcellene med å koble seg til og kommunisere med hverandre. Dette kan føre til at hjertemuskelcellene i høyre ventrikkel separerer seg og dør. Dette kan være spesielt vanlig i perioder med stress eller anstrengelse.

Minst 30 % til 50 % av ARVD-pasienter har en familiehistorie.Derfor er det svært viktig å få første- og andregradsslektninger (foreldre, søsken, barn, barnebarn, onkler, tanter, nevøer, nieser) til en person med ARVD undersøkt av en lege. Selv om det ikke er noen symptomer, bør unge slektninger søke legehjelp.

Forskere har funnet to arvemønstre hos ARVD-er:

1. «Autosomal dominant»: En av foreldrene har genmutasjonen. I slike familier har barn 50 % sjanse for å arve sykdommen. Symptomene og sykdomsdebutalderen kan imidlertid variere mellom familiemedlemmer. ARVD er mer vanlig i noen geografiske områder, som Italia.

2. «Autosomal recessiv» (ikke veldig vanlig): Begge foreldrene har genmutasjonen, men de viser ikke symptomer. «Naxos sykdom» er et eksempel på dette. Den forårsaker fortykkelse av det ytre hudlaget («hyperkeratose») og tykt, «ulllignende» hår («ulllignende hår») på håndflatene og fotsålene.

ARVD kan også være forårsaket av andre årsaker:

• Medfødte abnormaliteter i høyre ventrikkel.
• Viral eller inflammatorisk «myokarditt» (betennelse i hjertemuskelen).
• Årsaker ikke oppdaget ennå.

Hvordan diagnostiseres ARVD (arytmogen høyre ventrikkel dysplasi)?

Legen din kan diagnostisere ARVD basert på din sykehistorie, fysisk undersøkelse og ulike tester.

Legen din kan diagnostisere ARVD hvis du har en kombinasjon av flere av følgende problemer:

• Unormal funksjon av høyre ventrikkel.
• Tilstedeværelsen av fett- eller fibrofettvev i hjertemuskelen (myokard) i høyre ventrikkel.
• En unormal EKG-rapport (elektrokardiogram).
• Uregelmessigheter i hjerterytmen (arytmier): For eksempel supraventrikulær takykardi, ventrikulær takykardi eller ventrikkelflimmer, spesielt under trening.
• En familiehistorie med ARVD.

Avhengig av hvor mange av disse faktorene du har, kan legen din gi deg en diagnose som er «sikker», «borderline» eller «mulig». I noen tilfeller, men ikke alltid, kan legen din også henvise deg til genetisk testing .

Hvilke tester brukes for å diagnostisere ARVD?

• Elektrokardiogram (EKG/EKG): En test som ser på hjertets elektriske aktivitet.
• Transthorakal ekkokardiografi: Dette er som en ultralyd av hjertet. Den kan se på hjertets kamre, klaffer og pumpeevne.
• «Holter-monitor»: Dette er som en liten «EKG»-maskin som du bruker i 24 til 48 timer. Den registrerer hjerteslagene dine gjennom dagen.
• Høyre ventrikkel angiogram: Dette brukes sjelden.
• `Elektrofysiologisk testing`:En spesiell test for å sjekke om det er problemer med hjertets elektriske system.
• MR-undersøkelse av hjertet: Dette kan gi detaljerte bilder av hjertet. Dette er svært viktig for å oppdage ting som fettavleiringer i høyre ventrikkel ved ARVD.
• `Hjertecomputertomografi (CT)`: Dette er en annen metode for å ta bilder av hjertet.
• «Biopsi» (ta en vevsprøve): Dette gjøres også svært sjelden. Et lite vevsstykke tas fra hjertet og undersøkes.

Hva er behandlingene for ARVD?

Det finnes for øyeblikket ingen kur mot ARVD. Legen din vil imidlertid prøve å gjøre følgende:

• Kontroller uregelmessighetene i hjerterytmen din («ventrikulære arytmier»).
• Forhindre blodpropp.
• Håndter hjertesvikten din.

Behandlingene for ARVD er:

• Antiarytmika: Forebygger langvarig uregelmessig hjerterytme og/eller plutselig død. Dette er behandlingen som oftest brukes av leger. Du kan få forskrevet legemidler som sotalol eller amiodaron.
• Blodtrykksmedisiner: Medisiner som vanndrivende midler (som fjerner overflødig væske fra kroppen) eller betablokkere (som reduserer hjertets arbeidsbelastning).
• Antikoagulant (blodfortynnende): Medisiner som warfarin gis for å forhindre blodkoagulasjon.
• Radiofrekvenskateterablasjon: En behandling for hyppige uregelmessigheter i hjerterytmen som ikke kontrolleres med medisiner. Dette innebærer å ødelegge et lite område av hjertet som forårsaker den uregelmessige hjerterytmen.
• Implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD): En liten enhet som implanteres i hjertet til personer med risiko for plutselig død. Hvis den oppdager en farlig hjerterytme, vil den oppdage den og gi hjertet et elektrisk støt for å korrigere den.
• Hjertetransplantasjon: Dette gjøres når alle andre behandlinger har mislyktes. Bare en liten andel av personer med denne sykdommen, omtrent 2 % til 4 %, trenger et nytt hjerte.

Husk at du kanskje trenger mer enn én behandling for denne sykdommen i løpet av livet.

Er det noen komplikasjoner eller bivirkninger av behandlingen?

Ja, det er visse ting man må være forsiktig med ved noen behandlinger.

• Hvis du tar warfarin, må du ta regelmessige blodprøver . Legen din må sørge for at du får riktig dose. Dosen din kan justeres basert på testresultatene.
• Selv om kateterablasjonsbehandling i utgangspunktet er vellykket for mange, kan omtrent 60 % av befolkningen oppleve tilbakefall av uregelmessigheter i hjerterytmen etter hvert som sykdommen forverres over tid.
• Ledningene i ICD-enheten kan bevege seg rundt eller ikke fungere som de skal, så du må fortsette å sjekke dem.

Hvordan tar jeg vare på meg selv? Hvilke livsstilsendringer bør jeg gjøre?

Det er veldig viktig å gjøre noen endringer i livsstilen din for å roe ned hjertet.

• Begrens alkoholforbruket.
• Slutt å bruke tobakksprodukter helt.
• Spis et sunt kosthold (lite fett, mye frukt og grønnsaker)
• Begrens mat og drikke som inneholder koffein (som kaffe, te, sjokolade).
• Oppretthold en riktig kroppsvekt.
• Begrens anstrengende fysisk aktivitet.

Viktigst av alt: Rådfør deg alltid med legen din før du begynner å trene. Konkurranseidrett anbefales ikke. Lavintensitetsidrett kan være greit.

Kommuniser regelmessig med legen din gjennom hele behandlingen. De vil sørge for at du får riktig dose medisiner. Ved å gå til regelmessige oppfølgingsavtaler kan du også oppdage eventuelle endringer i tilstanden din tidlig.

Kan risikoen reduseres?

Ja, til en viss grad. Hvis noen i familien din har ARVD, er det å bli screenet så snart som mulig den beste måten å redusere risikoen på. Enkle, smertefrie tester kan fortelle deg om du har risiko for unormal hjerterytme. Hvis du har det, kan legen din hjelpe deg med å utvikle en behandlingsplan som passer for deg.

Hva er forventet levealder med ARVD?

Forventet levealder for ARVD varierer avhengig av når den diagnostiseres. Det beste man kan gjøre er å diagnostisere sykdommen så tidlig som mulig og få behandling for å forhindre uregelmessig hjerterytme. Denne sykdommen forverres over tid.

Hvis ARVD ikke behandles, kan høyre ventrikkel svikte. Da kan også venstre ventrikkel svikte. Dette kan føre til tilstander som «hjertesvikt» og «atrieflimmer». Forskere mener at situasjonen er verre hvis ARVD påvirker begge ventriklene.

Men med behandling kan du få den hjelpen du trenger for å redusere belastningen på hjertet og forhindre farlige hjerteinfarkt. Noen studier tyder på at noen får diagnosen etter fylte 65 år. Det er også anslått at omtrent én av fem personer med ARVC begynner å få symptomer etter fylte 50 år. Derfor er det mulig å leve et langt liv med ARVC.

I dag muliggjør avanserte bildebehandlingsteknologier som CT og MR tidlig diagnose og behandling, så de langsiktige utsiktene for personer med ARVD er gode.

Plutselig død kan imidlertid forekomme hos de som ikke får diagnosen eller ikke får nødvendig behandling. ARVD sies å være årsaken til 11 % av plutselige hjertedødsfall hos personer under 35 år og 22 % av plutselige hjertedødsfall hos idrettsutøvere.

Når bør jeg oppsøke lege? Når bør jeg dra til legevakten?

Hvis du har ARVD, må du fortsette å gå til helsesjekker hele livet.Legen din må sjekke regelmessig for å forsikre seg om at du får riktig behandling. Hvis du har en ICD, må den kontrolleres regelmessig .

Hva skal man gjøre i en nødsituasjon?

Hvis noen plutselig kollapser og ikke svarer på anropene dine, ring umiddelbart 1990 (Sri Lankas ambulansetjeneste). Start deretter, hvis mulig, hjerte-lunge-redning, eller i det minste kun-hjerte-lunge-redning.

Hvis du har risiko for plutselig hjertestans, er det lurt å la de som er hjemme med deg få HLR-opplæring.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

• Kan jeg trene eller delta i idrett? I så fall, hva slags idrett?
• Hvilken behandling er best for meg?
• Trenger jeg en ICD nå?

Fordi ARVD kan være vanskelig å diagnostisere før symptomene oppstår, er det viktig å kjenne til din familiehistorie. Hvis du er i faresonen på grunn av en familiehistorie med sykdommen, kan legen din teste deg.

Hilsen til hjemmet

Greit, så nå har du en bedre forståelse av det vi snakket om i dag, ARVD. Selv om det er sjeldent, kan det være en alvorlig hjertesykdom. Det er ofte forårsaket av genetiske faktorer . Derfor, hvis noen i familien din har denne tilstanden, er det veldig viktig å få andre testet.

Ved å diagnostisere sykdommen så tidlig som mulig, få riktig behandling og gjøre nødvendige livsstilsendringer, kan du leve godt med denne sykdommen. Hold kontakten med legen din og følg rådene deres. Å sørge for at dine kjære er klar over at «HLR» kan bidra til å redde livet ditt i en nødsituasjon. Ikke vær redd, bevissthet er den største styrken!

` ARVD, arytmogen høyre ventrikkel dysplasi, hjertesykdom, hjerteinfarkt, kardiomyopati, plutselig hjertedød, genetisk sykdom, hjerteinfarkt