Har babyen din denne typen hjerteproblem? La oss lære om (atrioventrikulær kanaldefekt)!

Noen ganger har du kanskje lagt merke til at den nyfødte babyen din har pustevansker, sliter med å spise eller til og med blir blå. Dette kan noen ganger være tegn på et lite problem med babyens hjerte. Det stemmer, en hjertesykdom som er tilstede ved fødselen kalles atrioventrikulær kanaldefekt , som vi snakker om i dag.

Hva er dette (atrioventrikulær kanaldefekt)?

Enkelt sagt er atrioventrikulær kanaldefekt en hjertefeil som er tilstede ved fødselen. Leger kaller det noen ganger AVSD – atrioventrikulær septumdefekt . For å være presis er det en kombinasjon av flere hjerteproblemer. Hovedproblemet er at det er et eller flere hull i veggen midt i hjertet (vi kaller dette septum) . Det innebærer også at klaffene i hjertet ikke fungerer som de skal.

Tenk på det som et hull i et vannrør. I et sunt hjerte blandes det oksygenrike blodet som pumpes fra venstre side av hjertet vårt vanligvis ikke med det oksygenfattige blodet fra høyre side. Men på grunn av dette hullet blandes det oksygenrike blodet med det oksygenfattige blodet. Som oftest fører dette hullet til at det går for mye blod til lungene. Da reduseres mengden blod som går til resten av kroppen. Hvis dette fortsetter over lengre tid, kan det noen ganger gå den andre veien. Det vil si at mer oksygenfattig blod går til kroppen, og mindre går til lungene. Når det skjer, synker oksygennivået i kroppen, og huden kan bli blå. Vi kaller det cyanose .

Dette får hjertet til å jobbe hardere, noe som kan føre til andre helseproblemer som hjertesvikt .

Hvis denne (atrioventrikulær kanaldefekt) ikke behandles riktig, kan det noen ganger påvirke barnets liv. Uten kirurgi kan barn med denne tilstanden bare leve i kort tid, omtrent to til tre år. Men ikke bekymre deg! Det beste er at kirurgi for å korrigere dette er svært vellykket. Leger kan oppdage denne tilstanden før den blir alvorlig, selv før babyen er født.

I gjennomsnitt blir omtrent én av 1700 babyer født med denne defekten hvert år i land som USA. Dette står for mellom 3 % og 5 % av alle medfødte hjertefeil.

Denne tilstanden har flere andre navn. Legen din kan bruke et av disse navnene:

• Atrioventrikulær septumdefekt (AVSD)
• Endokardial pute-defekt

Finnes det forskjellige typer atrioventrikulær kanaldefekt?

Ja, denne hjertefeilen kan komme i forskjellige former. Det vil si at det avhenger av ting som størrelsen på hullet i hjertet og antall klaffer.

Fullstendig (atrioventrikulær kanaldefekt)

Det som skjer i dette er at de to øvre kamrene i hjertet (vi kaller dem atrier) og de to nedre kamrene (vi kaller dem ventrikler)(kalt) Et stort hull dannes mellom de to hjertekamrene. Det vil si at alle fire hjertekamrene er koblet sammen. Normalt skal det være to klaffer mellom det øvre og nedre kammeret. Men i dette tilfellet er det bare én stor klaff. Klaffen kan ikke åpnes eller lukkes ordentlig.

Delvis (delvis atrioventrikulær kanaldefekt)

I dette tilfellet er hullet mellom de to øvre kamrene i hjertet (dette er det vanligste) eller mellom de to nedre kamrene. Alle fire kamrene er ikke koblet sammen. Det er to klaffer mellom det øvre og nedre kammeret. Men én klaff (oftest mitralklaffen, som ligger mellom det øvre kammeret (venstre atrium) og det nedre kammeret (venstre ventrikkel) på venstre side) fungerer ikke som den skal.

Overgangs atrioventrikulær kanaldefekt

I denne er det et hull mellom de to øvre kamrene og et lite hull mellom de to nedre kamrene. De to ventilene mellom det øvre og nedre kammeret (AV-ventilene) er separate.

Ubalansert fullstendig atrioventrikulær kanaldefekt

Husker du at det ved en fullstendig hjertefeil er én stor klaff? Den klaffen er plassert nærmere det ene nedre kammeret (ventrikkelen) enn det andre. Da blir kammeret som mottar mer blod større enn det andre. Leger kaller det lille kammeret «hypoplastisk» .

Hva er symptomene på dette?

Symptomer på denne hjertefeilen kan oppstå selv før babyen din er født. Sjekk om babyen din har noen av disse:

• Blå hudfarge (cyanose): Spesielt i områder som lepper, tunge og fingertupper.
• Vanskeligheter med å drikke melk: Føler meg trøtt og sløv etter å ha drukket litt melk.
• Svette etter å ha drukket melk.
• Blir fort sliten: Trett selv etter å ha gjort en liten ting.
• Hjertebank.
• Pustevansker (dyspné) eller rask pust.
• Vektøkning skjer sakte.
• Hevelse (ødem) i magen eller bena.
• Svak puls.

Imidlertid kan det hende at babyer med delvise eller overgangslignende problemer ikke viser disse symptomene i starten. Disse symptomene kan dukke opp senere i barndommen, ungdomsårene eller til og med i voksen alder.

Hvorfor oppstår dette (atrioventrikulær kanaldefekt)?

Forskere vet fortsatt ikke nøyaktig hva som forårsaker atrioventrikulær septumdefekt (AVSD) . Det antas å være en kombinasjon av genetiske og miljømessige faktorer . Men én ting er klart: det er en sterk sammenheng mellom denne hjertesykdommen og Downs syndrom . Omtrent 40 % av babyer med Downs syndrom har AVSD .

Hva er risikofaktorene som påvirker dette?

Eksperter har ennå ikke identifisert de eksakte risikofaktorene som forårsaker dette. Det kan være en genetisk påvirkning. Kanskje et unormalt gen som er nedarvet fra enten mor eller far kan øke babyens sjanse for å utvikle hjertesykdom mens den fortsatt er i livmoren.

Bortsett fra det, kan følgende ting under graviditeten også øke risikoen for at babyen din utvikler en medfødt hjertesykdom:

• Visse medisiner.
• Ulovlige rusmidler (fritidsrusmidler).
• Alkoholholdige drikker.
• Eksponering for miljøgifter eller kjemikalier.
• Mangel på næringsstoffer eller vitaminer.
• Fedme.
• Tobakksprodukter.
• Ikke kontroll over kroniske sykdommer som diabetes mellitus eller hypertensjon.
• Virussykdommer som influensa (fluensa) eller influensa.

Hva er de mulige komplikasjonene ved atrioventrikulær kanaldefekt?

Hvis denne tilstanden er alvorlig, det vil si at den ikke behandles riktig, kan slike problemer oppstå:

• Unormale hjertefrekvensmønstre (arytmi).
• Kongestiv hjertesvikt.
• Hjerteinfeksjoner (endokarditt).
• Høyt blodtrykk i blodårene som fører til lungene (pulmonal hypertensjon).

Hvordan diagnostiseres denne sykdommen?

Den gode nyheten er at leger i de fleste tilfeller kan oppdage atrioventrikulær septumdefekt før babyen er født med noen få tester:

• Prenatal ultralyd: Denne kan se bilder av babyens bevegelser i livmoren, inkludert hjertet. Den kan også oppdage en stor septumdefekt .
• Fosterekkokardiografi: Dette viser bilder av hjertet tydeligere enn en ultralyd. Legen kan få en bedre forståelse av hvordan hjertet er strukturert og hvordan det pumper blod.

Etter at babyen er født, kan en lege lytte til babyens hjerterytme med et stetoskop . Hvis man hører en uvanlig «høy» lyd (vi kaller det en hjertebilyd ), kan det være lyden av blod som strømmer gjennom hullet.

Andre tester som utføres etter fødselen inkluderer:

• Røntgen av brystet: Sjekk størrelsen og formen på babyens hjerte.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Sjekk den elektriske aktiviteten til babyens hjerte.
• Ekkokardiogram: En veldig detaljert titt på strukturen til babyens hjerte.
• Hjertekateterisering: Lær mer om alvorlighetsgraden av barnets tilstand.
• Magnetisk resonansavbildning av hjertet (hjerte-MR): Se delene av babyens hjerte og hvordan de fungerer.

Noen ganger, hvis en baby har en liten septumdefekt , kan den ikke vise noen symptomer i starten. I så fall kan det ta flere år før en lege oppdager tilstanden.

Hva er behandlingene for dette?

Den vanligste behandlingen for atrioventrikulær kanaldefekt er åpen hjertekirurgi . I denne operasjonen lapper kirurgen hullet i babyens hjerte og lukker det. Hvis defekten er fullstendig , deles den ene hjerteklaffen i to, slik at det dannes to separate klaffer, en på høyre side og en på venstre side.

En baby med en ubalansert AV-kanaldefekt kan trenge å gjennomgå flere operasjoner, som kulminerer i en operasjon kalt en Fontan-prosedyre .

Det er best å gjennomgå denne operasjonen så snart som mulig, før tilstanden forårsaker permanent skade på hjertet. De fleste babyer gjennomgår denne operasjonen i løpet av de første seks månedene av livet. Noen babyer som har en delvis defekt, men er asymptomatiske, kan gjennomgå denne operasjonen i løpet av de tre første leveårene.

Noen ganger, hvis babyen ikke er frisk nok for operasjon, eller er undervektig, kan medisiner gis for å kontrollere symptomene inntil han går opp i vekt og styrke.

• Diuretika er medisiner som fjerner overflødig vann fra kroppen.
• Digoksin hjelper babyens hjerte å slå sterkere.
• ACE-hemmere utvider blodårene og letter blodstrømmen.

En annen kortsiktig løsning er en prosedyre som kalles lungearteriebånding . Dette reduserer mengden blod som strømmer gjennom lungearterien til babyens lunger. Babyer som har fått lungearteriebånding kan få en permanent reparasjon utført senere.

Kan komplikasjoner oppstå etter behandling?

Ja, noen ganger kan slike ting skje etter operasjonen:

• Hjerteblokk: Dette betyr at hjertets pulssignal ikke når den nedre delen av hjertet ordentlig.
• En lekkasje i venstre eller høyre AV-ventil.
• Et hull i veggen i det nedre kammeret (ventrikkelseptumdefekt).
• Innsnevring (stenose) av venstre eller høyre AV-klaff.
• En hindring av blodstrømmen under aortaklaffen (subaortastenose).

Kan ikke dette (atrioventrikulær kanaldefekt) forebygges?

Det finnes egentlig ingen måte å forhindre at dette (atrioventrikulær septumdefekt) oppstår, fordi det ofte er relatert til genetiske årsaker.

Men hvis du er gravid, kan du gjøre disse tingene for å redusere risikoen for at babyen din får en medfødt hjertesykdom:

• Unngå fullstendig ulovlige rusmidler, alkohol og tobakksprodukter.
• Få alle vaksinene du trenger for å beskytte deg mot sykdommer.
• Oppretthold en sunn vekt.
• Hvis du har kroniske helseproblemer, bør du håndtere dem godt.
• Ta prenatale vitaminer, spesielt folsyre, som anbefalt av legen din.

Hvis barnet mitt har denne tilstanden, hvordan vil fremtiden bli?

Uten kirurgi kan barn med AV-kanaldefekt bare leve i to til tre år. Noen lever til ung voksen alder.

Men den gode nyheten er at omtrent 90 % av barna som har gjennomgått denne reparasjonsoperasjonen lever i 10 år etter behandlingen. Det betyr at de vanligvis lever minst 10 år til etter operasjonen. Omtrent 65 % lever i 20 år etter operasjonen.

Men husk dette: Selv etter operasjonen vil en person med atrioventrikulær kanaldefekt (AVCD) ikke ha et helt normalt hjerte. De må fortsette å ta ekkokardiogrammer med jevne mellomrom for å overvåke hjertefunksjonen. Dette vil bidra til å oppdage eventuelle komplikasjoner tidlig.

Plasteret som plasseres over hullet kan vanligvis vare livet ut. Men over tid kan en av de reparerte hjerteklaffene begynne å lekke. Hvis det skjer, vil mellom 10 % og 20 % av befolkningen trenge en ny operasjon .

De fleste trenger ikke medisiner eller ytterligere kirurgi etter operasjonen. Hjerterytmeforstyrrelser kan imidlertid oppstå senere. Hvis dette skjer, kan en lege anbefale minimalt invasive prosedyrer som ablasjon .

Hvordan tar jeg vare på barnet mitt?

Du må kanskje begrense barnets fysiske aktivitet . Spør barnets barnekardiolog – en lege som spesialiserer seg på hjertesykdommer hos barn – om dette.

Barn med atrioventrikulær septumdefekt (AVSD) kan bli rådet til å ta antibiotika før de besøker tannlegen. Dette kan bidra til å forhindre en type hjerteinfeksjon som kalles endokarditt . Snakk også med barnets kardiolog om dette.

Når bør barnet mitt oppsøke lege?

Du bør absolutt ta barnet ditt med til barnekardiologen med jevne mellomrom. De kan overvåke barnets hjerte for eventuelle problemer. Noen barn med AV-kanaldefekter kan trenge ytterligere behandling etter operasjonen. Plasteret kan lekke, eller en reparert klaff kan lekke eller bli trang.

Et barn med en AV-kanaldefekt kan også ha nevrologiske eller utviklingsmessige forstyrrelser . De kan også trenge hjelp med det.

Når barnet ditt blir eldre, bør det gå til en spesialist på voksenhjertesykdommer og gå til kontroller minst én gang i året.

Hvilke spørsmål bør jeg stille barnets lege?

Du kan stille barnets lege spørsmål som:

• Hvilken type AV-kanaldefekt har barnet mitt?
• Hva er symptomene som indikerer at tilstanden forverres?
• Når vil han trenge operasjon?
• Vil barnet mitt trenge medisiner etter operasjonen?
• Må jeg begrense barnets aktiviteter?

Det er normalt å ha en rekke følelser når du hører at den nyfødte babyen din har en hjertesykdom som atrioventrikulær kanaldefekt . Men babyens leger er der for å hjelpe deg, og de ønsker å gjøre det som er best for babyen din. Finn ut nøyaktig hva som er spesifikt for babyens tilstand. Hvis det er noe du er usikker på, spør legen din om det. Nå er det på tide å kjempe for babyens helse.

Så, hva er det vi må huske på fra alt dette?

• Atrioventrikulær kanaldefekt er en hjertesykdom som er tilstede ved fødselen. Den er hovedsakelig forårsaket av et hull i hjertet og et problem med klaffene.
• Tidlig oppdagelse og rettidig kirurgi er svært viktig. Disse operasjonene er svært vellykkede.
• Babyer med Downs syndrom har større sannsynlighet for å utvikle denne tilstanden.
• Langvarig medisinsk tilsyn er nødvendig selv etter operasjonen. Du må være i kontakt med en kardiolog resten av livet.
• Hvis du er gravid, kan det å følge en sunn livsstil og medisinske råd bidra til å redusere babyens risiko for medfødt hjertesykdom.
• Ikke vær redd, legene er der for å hjelpe deg og babyen din. Still spørsmål, bli informert.

Hjertesykdom , medfødte hjertefeil, babyhjerte, hull i hjertet, atrioventrikulær kanaldefekt, AVSD, pediatrisk hjertesykdom