Opplever du lavt antall hvite blodlegemer? La oss lære om autoimmun nøytropeni (AIN)!

Har du noen gang lurt på hvorfor vårt eget immunsystem, i stedet for å beskytte oss, noen ganger kan begynne å angripe våre egne celler? Det er en noe komplisert, men forståelig tilstand som kalles autoimmun nøytropeni (AIN) . Det som skjer er at vårt eget immunsystem angriper en veldig viktig type hvite blodlegemer i kroppen vår, kalt «nøytrofiler». Så la oss snakke om dette enkelt, på en måte du kan forstå.

Så, hva er autoimmun nøytropeni (AIN)?

Enkelt sagt er «autoimmun nøytropeni» (AIN) en blodrelatert tilstand. Det som skjer her er at immunforsvaret vårt, som skal beskytte oss, feilaktig angriper våre egne hvite blodlegemer kalt «nøytrofiler». Tenk deg dette, som om hæren som beskytter landet vårt feilaktig angriper vårt eget folk.

Hva er «nøytrofiler»?

Nøytrofiler er svært viktige deler av immunforsvaret vårt. De er som små soldater i kroppene våre. Hovedoppgaven deres er å finne og ødelegge skadelige ting som kommer inn i kroppen, som bakterier og sopp som forårsaker sykdommer. Så, i tilfelle «autoimmun nøytropeni», ødelegger vårt eget immunsystem disse verdifulle «nøytrofilcellene», slik at antallet «nøytrofiler» i blodet synker til under normale nivåer.

Det finnes to hovedtyper av AIN:

1. Primær autoimmun nøytropeni (AIN): Dette sees oftest hos spedbarn og små barn . Det som skjer her er at antallet «nøytrofiler» synker uten noen annen grunn. Men den gode nyheten er at denne tilstanden vanligvis går over av seg selv i løpet av få år.

2. Sekundær autoimmun nøytropeni (AIN): Dette er vanligere hos eldre barn og voksne . Her er det lave antallet nøytrofiler forårsaket av en annen medisinsk tilstand. For eksempel kan det være forårsaket av en infeksjon, en annen blodsykdom eller en annen autoimmun sykdom (en tilstand der immunforsvaret angriper sin egen kropp). Denne sekundære AIN-tilstanden er vanligvis kronisk .

Hvor lavt er antallet nøytrofiler som kalles nøytropeni?

Autoimmun nøytropeni er bare én type av den bredere tilstanden som kalles nøytropeni. Nøytropeni klassifiseres som mild, moderat eller alvorlig, avhengig av antall nøytrofiler per mikroliter (mikroL) blod.

• Mild nøytropeni: 1000–1500 nøytrofiler per mikroliter.
• Moderat nøytropeni: 500–1000 nøytrofiler per mikroliter.
• Alvorlig nøytropeni: Nøytrofiler færre enn 500 per mikroliter.

Det viktigste er at disse verdiene bør bekreftes av en lege. Hvis du er i tvil om dette, er det svært viktig å søke legehjelp.

Hvordan påvirker AIN kroppen min?

Måten AIN påvirker deg på kan variere fra person til person. Det avhenger av en rekke faktorer, så det er best å snakke med legen din om dette. Hvis antallet nøytrofiler faller for lavt, er det mer sannsynlig at du får infeksjoner . Noen ganger kan disse infeksjonene være livstruende, spesielt hvis du ikke får rask legehjelp.

I noen tilfeller kan imidlertid autoimmun nøytropeni bare forårsake milde infeksjoner. Eller den kan være asymptomatisk. Derfor er det viktig å samarbeide med en lege for å finne ut hva som forårsaker nøytropenien din. Avhengig av årsaken kan legen din overvåke tilstanden din og hjelpe deg med å kontrollere infeksjonen.

Hvem får autoimmun nøytropeni (AIN)?

• Primær AIN: Dette rammer hovedsakelig spedbarn og små barn . Det diagnostiseres vanligvis rundt 8 måneders alder.
• Sekundær AIN: Dette forekommer ofte ved en annen autoimmun sykdom, som lupus eller revmatoid artritt. Barn med sekundær AIN diagnostiseres vanligvis rundt 10-årsalderen. Voksne med AIN diagnostiseres oftest mellom 40 og 60 år.

Hvor vanlig er autoimmun nøytropeni?

Primær AIN er en svært sjelden tilstand. Den rammer bare omtrent ett av 100 000 barn under 10 år. Så du kan se hvor sjelden den er.

Hva er symptomene på autoimmun nøytropeni?

Autoimmun nøytropeni forårsaker ikke alltid alvorlige symptomer. Noen ganger kan du imidlertid se tegn på infeksjon. For eksempel:

• Ørebetennelse: Dette er et av de vanligste symptomene. Tenk deg at den lille din stadig får øreverk, og når du går til legen, forteller de deg at det er nok en ørebetennelse.
• Luftveisinfeksjoner: Hyppige forkjølelser, hoste og feber.
• Munninfeksjoner: Ting som munnsår og tannkjøttbetennelse.
• Hudinfeksjoner.
• Lungebetennelse.
• Meningitt.
• Urinveisinfeksjoner (UVI).
• Sepsis: Dette er en svært alvorlig, livstruende infeksjon.

Infeksjoner assosiert med primær AIN er vanligvis milde, men alvorlige infeksjoner som lungebetennelse, hjernehinnebetennelse og sepsis er vanligere ved sekundær AIN.

Hva forårsaker autoimmun nøytropeni?

AIN klassifiseres som primær eller sekundær avhengig av årsaken til de lave nøytrofilnivåene.

Primær autoimmun nøytropeni (primær AIN)

Ved primær AIN angriper og ødelegger antistoffer nøytrofiler. Antistoffer er en type protein i immunforsvaret vårt. Deres normale jobb er å ødelegge skadelige stoffer, som virus og bakterier, som kommer inn i kroppen. Men på dette tidspunktet vet forskerne fortsatt ikke nøyaktig hvorfor våre egne antistoffer angriper disse nøytrofilene.

Sekundær autoimmun nøytropeni (sekundær AIN)

Ved sekundær AIN er antallet nøytrofiler redusert på grunn av en annen årsak eller tilstand. Dette fører til at immunsystemet ødelegger nøytrofilene.

Noen ting som kan forårsake dette er:

• Andre autoimmune sykdommer: Eksempler inkluderer revmatoid artritt, lupus og autoimmun hemolytisk anemi.
• Kreft: For eksempel «stor granulær lymfocyttleukemi».
• Infeksjoner: Infeksjoner som HIV, parvovirus, hepatitt B.
• Svulster: Som «Wilms svulst», «Hodgkins sykdom».
• Nevrologiske sykdommer: For eksempel multippel sklerose.
• Nyre- eller benmargstransplantasjoner.
• Visse medisiner: Spesielt noen cellegiftmedisiner gitt mot kreft.

Hvordan diagnostiseres autoimmun nøytropeni? (Diagnose)

Når du har feber eller en infeksjon, kan legen din oppdage at nøytrofiltallet ditt er lavt under blodprøver for å finne årsaken. Det kan være litt vanskelig å diagnostisere AIN, da det er mange mulige årsaker. Legen din kan diagnostisere AIN etter å ha utelukket andre tilstander som kan forårsake at nøytrofiltallet ditt er lavt.

For å diagnostisere eller overvåke «autoimmun nøytropeni» kan legen din utføre følgende tester:

• Fullstendig blodtelling (CBC): En CBC kan sjekke antall nøytrofiler i blodet ditt. Fordi disse nivåene kan variere, vil legen din ofte ta mer enn én CBC for å bekrefte nøytropeni og overvåke nøytrofilnivåene dine. Regelmessige CBC-er kan også bidra til å avgjøre om din AIN er kronisk.
• Perifert blodutstryk: En blodprøve undersøkes under et mikroskop for å sjekke formen og naturen til nøytrofilene. Dette hjelper også med diagnosen.
• Vitamin B12, folat og kobbertester: Disse testene kan sjekke om det er mangler i disse næringsstoffene. Kroppen trenger disse for å produsere nøytrofiler.
• Leverfunksjonstester: Disse kan også sjekke leverfunksjonen og om det er viral hepatitt.
• HIV og andre virusstudier: Virusinfeksjoner som HIV kan også forårsake en reduksjon i hvite blodlegemer.
• Flowcytometri: Dette er en laboratorietest som ser på cellene for tegn på sykdom. Den brukes til å avgjøre om nøytropeni er forårsaket av en autoimmun tilstand.
• Avbildning: Hvis det er mistanke om at AIN er forårsaket av kreft som lymfom, kan det utføres en MR- eller CT-skanning.
• Benmargsaspirasjon og biopsi: Her tar legen en liten prøve av benmargen og undersøker den for tegn på sykdom. Dette kan bidra til å avgjøre om nøytropeni er forårsaket av blodkreft som leukemi.

Legen din kan også bestille en blodprøve for å sjekke om det finnes antistoffer i blodet ditt som angriper nøytrofiler. De vanligste testene er I-GIFT (indirekte granulocytt-immunofluorescenstest) og GAT (granulocytt-agglutinasjonstest).

Dessverre er ikke disse testene alltid pålitelige når det gjelder å oppdage AIN. Avhengig av årsaken til nøytropenien din og testtidspunktet, kan det hende at disse testene ikke oppdager antistoffer eller gir falskt positive resultater. Et falskt positivt resultat er når testen viser at antistoffer er tilstede når de ikke er det.

Hvis legen mistenker at nøytropeni er forårsaket av en spesifikk tilstand, kan han eller hun bestille ytterligere tester.

Hvordan behandles autoimmun nøytropeni?

Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden din. For eksempel trenger kanskje en baby med asymptomatisk nøytropeni bare regelmessige CBC-er og nøytrofiltall, men trenger kanskje ikke umiddelbar behandling. Hvis babyen din har hyppige infeksjoner, kan legen din foreskrive profylaktiske antibiotika for å forhindre infeksjoner. Antibiotika gis vanligvis for å behandle infeksjoner, men disse profylaktiske antibiotikaene gis for å forhindre at infeksjoner oppstår.

For noen med sekundær AIN vil legen behandle den underliggende tilstanden som forårsaker de lave nøytrofilnivåene. De kan også foreskrive:

• Granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF): Dette er hovedbehandlingen for alvorlige tilfeller av nøytropeni. Det hjelper kroppen med å produsere flere nøytrofiler. G-CSF kan også forhindre hyppige infeksjoner forbundet med primær AIN.
• Kortikosteroider: Kortikosteroider, som prednison, undertrykker kroppens immunsystemrespons og reduserer antallet antistoffer som angriper nøytrofiler.
• Andre behandlinger: Andre legemidler som IVIG, rituximab og alemtuzumab har også blitt brukt hos kritisk syke pasienter med alvorlig autoimmun nøytropeni.

Kan autoimmun nøytropeni forebygges?

Verken primær eller sekundær AIN kan forebygges . Du kan imidlertid forhindre komplikasjonene forbundet med «autoimmun nøytropeni», det vil si utvikling av infeksjoner. For å gjøre dette må du ta de nødvendige skrittene for å beskytte deg mot infeksjoner. For eksempel å unngå overfylte steder, vaske hendene ofte og holde deg unna syke mennesker.

Hvilken fremtid kan noen med autoimmun nøytropeni forvente?

Primær AIN går vanligvis over av seg selv . Omtrent 95 % av barn med AIN har nøytrofilnivåene tilbake til det normale innen de er to til tre år. Nesten alle barn med primær AIN blir helt friske innen de er 11 år. Dette er virkelig betryggende, ikke sant?

I andre tilfeller, kalt sekundær AIN, avhenger rekonvalesensen din av flere faktorer, spesielt den underliggende tilstanden som forårsaket nøytropenien din. Behandling av denne tilstanden og forebygging av infeksjoner kan bidra til å bringe nøytrofiltallet tilbake til det normale.

Når bør jeg søke legehjelp?

Hvis du har alvorlig autoimmun nøytropeni og utvikler feber, må du oppsøke lege umiddelbart . Noen ganger kan legen din ha foreskrevet antibiotika på forhånd som du skal ta hvis du utvikler feber. I de fleste tilfeller må du behandles på sykehus.

Hvis du har alvorlig, langvarig autoimmun nøytropeni, vil legen din forklare deg hvilke symptomer du bør være oppmerksom på og hva du kan gjøre for å forhindre komplikasjoner.

Husk: Hvis du eller barnet ditt får diagnosen AIN, snakk med legen din om hvordan det påvirker deg. Selv om symptomer og årsaker varierer, er den gode nyheten at behandlinger som G-CSF er svært effektive for å øke nøytrofilnivåene.

Hvis barnet ditt har AIN, ta regelmessige blodprøver som anvist av legen din. Vær oppmerksom på tegn på infeksjon, og søk behandling så snart som mulig hvis du oppdager noen, for å forhindre mulige komplikasjoner.

Sammendrag (melding til hjemmet)

OK, så jeg håper du nå har en bedre forståelse av den «autoimmune nøytropenien» (AIN) vi snakket om.

• AIN er en tilstand der vårt eget immunsystem ødelegger hvite blodceller kalt «nøytrofiler».
• Dette kan forekomme hos små barn (primær AIN) eller voksne (sekundær AIN). Primær AIN hos små barn går ofte over av seg selv.
• Hovedrisikoen er hyppige infeksjoner.
• Det finnes blodprøver og andre tester for å stille en diagnose.
• Behandlingen inkluderer observasjon, antiinfeksjonsmedisiner, G-CSF og kortikosteroider.
• Det viktigste er å ikke få panikk eller panikk, og oppsøke lege hvis du eller barnet ditt har disse symptomene. Hvis du diagnostiseres tidlig og behandles riktig, kan du leve et sunt liv selv med AIN.

Hvis du har ytterligere spørsmål om dette, bør du snakke med legen din. Det er de som kan gi deg de beste rådene.

` Nøytropeni, autoimmun nøytropeni, hvite blodlegemer, immunsystem, infeksjoner, blodsykdommer, barnesykdommer