Hva du trenger å vite om Castlemans sykdom

Har du noen gang hatt en klump, det vi kaller en «klump», på halsen, i armhulen eller i lysken? Noen ganger hovner slike klumper opp når du har forkjølelse eller en slags infeksjon. Det er normalt. Men hvis du har hovne klumper som dette uten grunn, over lengre tid, og du i tillegg føler deg sliten og går ned i vekt, bør du være litt bekymret. I dag skal vi snakke om en sjelden tilstand som kan mistenkes i slike tilfeller. Det er Castlemans sykdom.

Enkelt sagt, hva er Castlemans sykdom?

Tenk deg at kroppen vår er som et land. Da er immunforsvaret vårt hæren som beskytter det landet. Når en bakterie (fiende) kommer inn i kroppen utenfra, går denne hæren i kamp og beseirer fienden. Når kampen er over, drar hæren tilbake til brakkene og blir stille. Dette er hva som skjer i kroppen til en frisk person.

Men med noen med Castlemans sykdom er det annerledes. Det som skjer her er at hæren som gikk til krig, immunforsvaret, ikke roer seg ned selv etter at slaget er over. De holder seg aktive. Det er som om de alltid er klare for krig. Dette forårsaker langvarig betennelse i kroppen. Dette kan skade organene våre.

I mellomtiden er lymfeknutene våre, disse små tingene, som militærbaser. De gjør mye arbeid, som å filtrere ut bakterier og lagre immunceller. Fordi immunforsvaret jobber konstant, jobber også disse lymfeknutene konstant. Som et resultat begynner cellene i dem å vokse overdrevent. Det er derfor lymfeknutene hovner opp ved Castlemans sykdom. Det er ikke bare hevelse, det forårsaker til og med endringer i vevet i disse lymfeknutene.

Hva er de viktigste typene av Castlemans sykdom?

Casselmans sykdom er delt inn i to hovedtyper. Symptomene og behandlingene for hver av dem er svært forskjellige. Derfor er det viktig å forstå disse to typene nøyaktig.

Finnes det undertyper av multisentrisk Castlemans sykdom (MCD)?

Ja, MCD er videre delt inn i flere undertyper. Denne klassifiseringen gjøres basert på årsaken og andre tilstander som oppstår med den.

• POEMS-assosiert MCD: POEMS er en svært sjelden blodsykdom. Noen ganger kan MCD oppstå sammen med POEMS.
• HHV-8-assosiert MCD: Dette er forårsaket av infeksjon med et virus kalt Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Denne typen er spesielt vanlig hos personer som er smittet med HIV eller som har svekket immunforsvar av andre årsaker.
• Idiopatisk MCD (iMCD): Det medisinske begrepet « idiopatisk » betyr «ingen årsak er funnet». De fleste MCD-pasienter har denne typen. Dette betyr at den eksakte årsaken ennå ikke er kjent.

Denne typen iMCD er videre delt inn i tre mindre kategorier:

1. iMCD assosiert med TAFRO: TAFRO er et navn avledet fra en kombinasjon av flere symptomer. Det vil si at trombocytopeni (lavt antall blodplater), anasarka (hevelse i kroppen med vann), feber (svakhet), nyredysfunksjon (svekkelse av nyrefunksjon) og organomegali (forstørrelse av lever eller milt) er symptomene som kan sees ved dette.

2. iMCD med idiopatisk plasmacytisk lymfadenopati (iMCD-IPL): Ved denne typen kan blodplatetallet være forhøyet. Det kan også være overdreven produksjon av antistoffer fra hvite blodlegemer.

3. iMCD, ikke spesifisert ellers (iMCD-NOS): Pasienter med iMCD som ikke er relatert til TAFRO og hvor ingen annen spesifikk årsak kan finnes, faller inn i denne kategorien.

Hva kan symptomene på denne sykdommen være?

Symptomene varierer avhengig av hvilken type Castlemans sykdom du har.

Unisentrisk Casselman sykdom (UCD) har vanligvis ingen symptomer . Det eneste tegnet er en hoven lymfeknute (adenoid). Noen ganger oppstår symptomer (f.eks. smerte, kortpustethet) bare når den hovne lymfeknuten presser mot et annet organ.

Ved multisentrisk Castlemans sykdom (MCD) er imidlertid symptomene mer tydelige. I tillegg til hovne kjertler kan du oppleve:

• Hyppig feber
• Føler meg ekstremt trøtt og utmattet uten grunn (dette kan også skyldes anemi)
• Overdreven svetting om natten
• Kvalme og oppkast
• Uventet vekttap
• Hevelse i bena, anklene eller magen
• Forstørret milt (splenomegali) eller forstørret lever (hepatomegali)
• Nummenhet i hender og føtter (perifer nevropati)

Hvorfor oppstår denne sykdommen? Finnes det noen risikofaktorer?

Faktisk har forskere ennå ikke funnet en spesifikk årsak til unisentrisk Castlemans sykdom (UCD) .

Multisentrisk Castlemans sykdom (MCD) er assosiert med det nevnte HHV-8-viruset . Forskere undersøker imidlertid fortsatt om andre infeksjoner, genmutasjoner eller autoimmune responser kan være ansvarlige for den ukjente typen iMCD.

Når det gjelder risikofaktorer, finnes det ingen kjente risikofaktorer for UCD og iMCD. Men hvis du har HIV-infeksjon eller et annet svekket immunforsvar, har du høyere risiko for å utvikle HHV-8-assosiert MCD.

Selv om denne sykdommen kan utvikle seg hos personer i alle aldre, er den vanligst hos personer mellom 30 og 60 år .

Hva er de mulige komplikasjonene av denne sykdommen?

Castlemans sykdom kan øke risikoen for å utvikle andre tilstander noe, spesielt kreft , som lymfom, en kreft i lymfesystemet.

I tillegg har personer med UCD risiko for å utvikle en sjelden, men alvorlig hudsykdom kalt paraneoplastisk pemfigus (PNP). Personer med MCD har økt risiko for å utvikle ulike infeksjoner. Hvis disse infeksjonene ikke behandles, kan de forårsake organskade og til og med død.

Men ikke bekymre deg, legen din vil kontinuerlig overvåke denne tilstanden og ta de nødvendige skrittene for å forhindre disse komplikasjonene så mye som mulig.

Hvordan kan en lege stille en nøyaktig diagnose på denne sykdommen?

Fordi symptomene på Castlemans sykdom ligner på symptomene på andre sykdommer, som forkjølelse eller influensa, vil en lege først sjekke for vanlige sykdommer. Først da vil de mistenke Castlemans sykdom og utføre spesifikke tester.

Følgende tester utføres hovedsakelig:

• Labtester: Blodet ditt vil bli undersøkt under et mikroskop for å sjekke om det er unormalheter i blodcelletallet og andre unormaliteter. Hvis det er mistanke om HHV-8-assosiert MCD, kan det også gjøres en HIV-test.
• Bildediagnostiske tester: CT-skanninger og PET-skanninger kan bidra til å finne ut hvor hovne lymfeknuter befinner seg i kroppen. De kan også sjekke for forstørrelse av organer som lever og milt.
• Lymfeknutebiopsi: Dette er den eneste og mest definitive måten å bekrefte sykdommen på . Dette innebærer å ta et veldig lite stykke vev fra den hovne lymfeknuten og undersøke det under et mikroskop. Dette kan deretter si sikkert om det er noen spesifikke celleforandringer forbundet med Casselmans sykdom.

Hva er behandlingene for dette?

Behandlingsmetodene varierer helt avhengig av sykdomstypen.

Behandling av unisentrisk Casselman-sykdom (UCD)

Den viktigste og mest vellykkede behandlingen for UCD er kirurgisk fjerning av den berørte lymfeknuten . I de fleste tilfeller er sykdommen fullstendig kurert etter denne operasjonen.

Noen ganger, hvis svulsten er stor, gis strålebehandling eller immunterapi før operasjonen for å krympe den og gjøre den lettere å fjerne.

Hvis klumpen er på et sted som ikke kan fjernes med kirurgi, og du ikke har noen symptomer, kan legen din bestemme seg for å ikke behandle den og bare observere den. For noen som ikke er en kandidat for kirurgi og fortsatt har symptomer, kan imidlertid samme behandling som for MCD gis.

Behandling av multisentrisk Casselman sykdom (MCD)

Fordi MCD er en tilstand som sprer seg til flere deler av kroppen, kan den ikke kureres med kirurgi eller strålebehandling. Derfor brukes andre behandlinger. Behandlingen avhenger av om du har HHV-8 og hvor alvorlig sykdommen er.

Følgende behandlinger tilbys hovedsakelig:

• Kortikosteroider: Disse medisinene bidrar til å kontrollere symptomer ved å redusere betennelse i kroppen.
• Cellegift: Disse virker ved å kontrollere hastigheten som cellene i lymfesystemet vokser for raskt med. Rituximab brukes ofte mot HHV-8-assosiert MCD.
• Immunterapi: Disse behandlingene virker ved å berolige kroppens overaktive immunsystem. Siltuximab (Sylvant®) er det eneste legemidlet som er godkjent for iMCD.
• Antivirale legemidler: Hvis du har HHV-8-assosiert MCD, kan du få disse legemidlene for å kontrollere HIV- eller HHV-8-infeksjon.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du oppdager en klump eller kul på nakken, armhulen eller lysken som du kan kjenne, må du huske å fortelle legen din om det.

Hvis symptomene nevnt i denne artikkelen, som uforklarlig feber, vekttap og overdreven tretthet, vedvarer i flere uker, må du også søke legehjelp.

Er det mulig å leve med denne sykdommen?

Svaret på dette spørsmålet avhenger av hvilken type Casselman du har.

En person med UCD kan forvente svært gode resultater . Når svulsten fjernes kirurgisk, er sykdommen ofte fullstendig kurert. Etter behandling vil ikke dette påvirke din normale forventede levealder.

Prognosen for personer med MCD er litt komplisert . Den varierer avhengig av sykdommens type og alvorlighetsgrad. For noen kan symptomene plutselig bli alvorlige og livstruende. For andre kan symptomene vare lenge, men det finnes håp. Mellom 65 % og 75 % av personer som får diagnosen MCD lever i mer enn fem år . Dette forbedres med nye behandlinger.

Det finnes ikke noe enkelt svar på Casselmans sykdom som passer alle. Det vil avhenge av din erfaring, hvilken type sykdom du har, og om du har andre tilstander, som HIV, TAFRO eller POEMS. Noen ganger vil kirurgi og konstant medisinsk overvåking være nok. Eller du kan trenge å motta flere behandlinger i løpet av livet. Så det er best å snakke åpent med legen din om tilstanden din, behandlingen din og fremtiden din.