Har du hørt om kronisk lymfatisk leukemi (KLL)? La oss snakke om det i detalj!

Føler du deg bare veldig sliten noen ganger? Eller får du ofte feber? Har du små kuler som føles som de er på halsen, i armhulene eller i lysken? Dette kan være tegn på kronisk lymfatisk leukemi, eller KLL forkortet. Men ikke bekymre deg, for det å ha alle disse symptomene betyr ikke at du har denne sykdommen. Men det er veldig viktig å være oppmerksom på slike ting. Så la oss snakke om KLL på en enkel måte i dag, ok?

Hva er kronisk lymfatisk leukemi (KLL)? Enkelt sagt...

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) er en type blodkreft . Det er den vanligste typen leukemi hos voksne. Blodceller produseres i benmargen. Denne tilstanden oppstår når lymfocytter, en type friske hvite blodceller i benmargen, blir unormale, noe som betyr at de forandrer seg og blir kreftfremkallende. Disse kreftcellene formerer seg ukontrollert og fortrenger friske blodceller og blodplater, som hjelper blodet med å koagulere.

KLL forekommer oftest hos personer over 65 år. Det kan imidlertid noen ganger forekomme hos personer så unge som 30 år. Dessuten kan noen ha KLL uten symptomer . Mange oppdager tilstanden når de tar en blodprøve for en annen tilstand eller under en rutinemessig årlig legesjekk.

For øyeblikket finnes det ingen kur for KLL. Men det er ikke en grunn til bekymring. I løpet av det siste tiåret har leger utviklet nye behandlinger som kan kontrollere KLL og sette den i remisjon . Disse behandlingene har gjort det mulig for personer med KLL å leve mye lenger.

Hva er hovedtypene av kronisk lymfatisk leukemi?

Det finnes to hovedtyper hvite blodceller i kroppen vår, kalt lymfocytter. KLL kan utvikle seg i bare én av disse to typene.

• B-lymfocytter (B-celler): Dette er cellene som produserer antistoffer, en type protein som gjenkjenner og bekjemper skadelige bakterier, virus og til og med kreftceller.
• T-lymfocytter (T-celler): Disse kontrollerer immunforsvarets respons i kroppen vår. De finner og ødelegger også unormale celler, som kreftceller.

Den vanligste typen KLL er B-celle KLL . Det finnes en beslektet tilstand som påvirker T-celler, kalt T-celle prolymfocytisk leukemi (PLL). Imidlertid utvikler personer med PLL symptomer raskere enn personer med B- celle KLL.

Hvor vanlig er denne tilstanden som kalles KLL?

Faktisk er kronisk lymfatisk leukemi (KLL) en av de vanligste typene leukemi hos voksne. I USA rammer sykdommen omtrent 5 av 100 000 mennesker. American Cancer Society anslår at det vil være omtrent 18 700 nye tilfeller av KLL bare i 2023. For å sette dette i perspektiv forventes det at det vil bli rapportert mer enn 238 000 nye tilfeller av lungekreft (en av de vanligste kreftformene) i 2023. Så selv om KLL kanskje ikke virker så vanlig, er det en av de vanligste typene leukemi.

Hva er symptomene på KLL?

Som vi nevnte tidligere, kan noen ha kronisk lymfatisk leukemi uten noen symptomer . Det kan ta måneder eller til og med år før symptomene oppstår. De vanligste symptomene er:

• Tretthet: KLL kan påvirke de røde blodcellene og forårsake anemi. Tretthet er et vanlig symptom på anemi.
• Feber: Feber er et tegn på infeksjon. Fordi KLL påvirker friske hvite blodlegemer, er det mer sannsynlig at du får infeksjoner.
• Hovne lymfeknuter i nakken, armhulene, lysken eller magen.
• Nattesvette.
• Uforklarlig vekttap.
• Smerter eller en følelse av metthet under ribbeina: KLL kan påvirke leveren eller milten. Når kreftceller samler seg i disse organene, kan de hovne opp.

Hvorfor utvikler KLL seg? Hva er risikofaktorene?

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) utvikler seg når visse mutasjoner, eller endringer, oppstår i kromosomene og genene våre i løpet av livet. Medisinske forskere er imidlertid fortsatt ikke sikre på hva som forårsaker disse endringene. De har imidlertid identifisert flere risikofaktorer som kan påvirke det:

• Familiehistorie: Forskning har vist at hvis en av dine nære slektninger, det vil si moren, faren, søsknene eller barna dine, har KLL, kan risikoen for å utvikle KLL øke med to til fire ganger.
• Alder: I gjennomsnitt er pasientene omtrent 71 år gamle når de får diagnosen KLL.
• Kjønn: Menn har større sannsynlighet for å utvikle KLL.
• Eksponering for Agent Orange: Forskning har vist en sammenheng mellom Agent Orange, et kjemikalie som ble brukt under Vietnamkrigen, og kronisk lymfatisk leukemi.
• Monoklonal B-cellelymfocytose:I denne tilstanden har du mer av én type B-celle i blodet enn normalt. Hvis du har denne tilstanden, har du en liten risiko for å utvikle kronisk lymfatisk leukemi (KLL).

Hva er de mulige komplikasjonene ved KLL?

KLL påvirker røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Tenk på det, røde blodceller frakter oksygen gjennom hele kroppen. Hvite blodceller beskytter oss mot sykdom. Blodplater hjelper blodet med å koagulere. Så når du mister disse friske blodcellene og blodplatene, kan du få komplikasjoner som:

• Lymfom: Mellom 2 % og 10 % av personer med KLL kan utvikle en type kreft som kalles lymfom.
• Hudkreft, lungekreft eller tykktarmskreft: KLL svekker immunforsvaret ditt, noe som gjør det mindre i stand til å beskytte deg mot inntrengere, inkludert kreftceller. Dette kan øke risikoen for å utvikle andre typer kreft.
• Anemi: Anemi kan utvikle seg når det ikke er nok røde blodlegemer til å frakte oksygen gjennom kroppen.
• Trombocytopeni: KLL kan påvirke blodplatetilførselen. Dette kan forårsake blødning.
• Hyppige infeksjoner: Uten nok friske hvite blodlegemer er det mer sannsynlig at du utvikler bakterielle, sopp- eller virusinfeksjoner.
• Autoimmune sykdommer: Noen personer med KLL kan utvikle tilstander som autoimmun hemolytisk anemi.

Hvordan diagnostiseres KLL?

Når du oppsøker lege, vil han eller hun spørre deg om symptomene dine. Deretter vil legen utføre en fysisk undersøkelse og kan bestille noen tester, for eksempel:

• Fullstendig blodtelling (CBC) og differensialtelling: Denne testen måler antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater i blodet ditt. Den kontrollerer også mengden hemoglobin (proteinet som frakter oksygen) i de røde blodlegemene dine.
• Perifert blodutstryk: En medisinsk laboratorietekniker undersøker blodcellene dine under et mikroskop for å se etter kreftceller.
• Flowcytometri: Denne laboratorietesten kan gi mer informasjon om blodcellene dine. Ved kronisk lymfatisk leukemi (KLL) brukes den til å bestemme nøyaktig om de hvite blodcellene dine inneholder KLL-celler.
• Genetiske tester:Leger bruker tester som fluorescerende in situ-hybridisering (FISH) og immunoglobulin tungkjede (IGHV) for å undersøke kromosomene og genene dine. Å forstå hvilke endringer som har skjedd i disse kromosomene og genene hjelper legene med å bestemme hvordan de skal behandle KLL.

Stadier av KLL

Leger bestemmer kreftstadiet for å planlegge behandling og forutsi prognosen. Det finnes to hovedmetoder som brukes til å stadiere kronisk lymfatisk leukemi: Rai-stadiesystemet og Binet-stadiesystemet .

Noen ganger, når du leser disse stadiene i tall og bokstaver, kan du føle deg litt redd og ukomfortabel. Du kan til og med tenke: «Er det slik sykdommen min beskrives i en formel?» Leger forstår det. Hvis du ikke er klar over hva som blir sagt, eller hvis det er byrdefullt for deg, bør du be legen din om å forklare hvordan dette stadiesystemet gjelder for din tilstand.

Rai-stagingsystem

Denne metoden klassifiserer KLL i henhold til sannsynligheten for at den forverres og om behandling vil være nødvendig:

• Lav risiko (tidligere kjent som Rai stadium 0): Du har lymfocytose (en økning i antall lymfocytter), og det er unormale hvite blodlegemer i blodet og/eller benmargen.
• Middels risiko (tidligere kjent som Rai stadium I eller stadium II): Du har lymfocytose, hovne lymfeknuter og forstørret milt og/eller lever.
• Høy risiko (tidligere kjent som Rai stadium III): Du har anemi eller trombocytopeni (lavt antall blodplater).

Binet-stagingsystem

Denne metoden er basert på antall blodceller og blodplater, samt antall områder med hovne lymfeknuter i kroppen din:

• Stadium A: Du har ikke anemi (lavt antall røde blodlegemer) eller lavt antall blodplater. Du har imidlertid hovne lymfeknuter på minst to steder på kroppen. For eksempel kan du ha hovne lymfeknuter i nakken og lysken.
• Stadium B: Det er hovne lymfeknuter tre steder på kroppen, eller leveren eller milten er hoven. Det er imidlertid ingen anemi, og blodplatenivået er normalt.
• Stadium C: Du har anemi og hovne lymfeknuter på tre eller flere steder på kroppen.

Hvordan behandles KLL?

Behandlingsalternativene bestemmes av symptomene dine og testresultatene. Hvis du for eksempel har KLL i tidlig stadium, kan legen din anbefale «vaktsom venting/aktiv overvåking».Du kan bruke metoden som kalles «overvåking». Dette innebærer å nøye overvåke din generelle helse, symptomer og testresultater uten å starte behandling.

Resultatene av genetiske tester kan også påvirke behandlingsbeslutninger. For eksempel kan visse genetiske endringer bety at tilstanden din kan forverres raskt, eller at standard KLL-behandlinger kanskje ikke fungerer så bra som forventet.

De vanligste behandlingene for KLL er målrettet terapi og cellegiftbehandling . Noen ganger brukes strålebehandling for å redusere symptomene på KLL. Hver av disse behandlingene kan forårsake forskjellige bivirkninger. Legen din vil tydelig forklare fordelene, bivirkningene og mulige langsiktige komplikasjoner av behandlingen du får.

Målrettet terapi

Denne behandlingen virker ved å målrette kreftceller. Ved kronisk lymfatisk leukemi virker denne behandlingen ved å stoppe veksten av kreftfremkallende hvite blodlegemer. Noen målrettede terapier dreper kreftceller uten å skade friske celler. Noen av legemidlene som brukes til dette er:

• Brutons tyrosinkinase (BTK)-hemmerbehandling: Denne behandlingen blokkerer et enzym som hjelper B-celler med å produsere flere hvite blodlegemer. Eksempler: ibrutinib (Imbruvica®) , acalabrutinib (Calquence®) og zanubrutinib (Brukinsa®) .
• BCL2-hemmerbehandling: Legemidlet venetoklaks (Venclexta®) blokkerer et protein kalt BCL2 som finnes i leukemiceller, inkludert KLL-celler. Denne behandlingen kan drepe leukemiceller eller gjøre dem mer følsomme for andre kreftmedisiner.
• Monoklonal antistoffbehandling: Dette er en type immunterapi. Monoklonale antistoffer er en type antistoff som lages i et laboratorium. De stopper veksten av kreftceller eller dreper kreftceller. Eksempler: rituximab (Rituxan®) og obinutuzumab (Gazyva®) .

Kjemoterapi

Legen din kan bruke cellegift som primærbehandling for kronisk lymfatisk leukemi. Noen av de vanligste cellegiftene som brukes mot kronisk lymfatisk leukemi er:

• Fludarabin (Fludarabin - Fludara®)
• Klorambucil (Chlorambucil - Leukeran®)
• Syklofosfamid (Cytoxan®)
• Bendamustine (Bendamustine - Treanda®)

Immunterapi

Denne behandlingsmetoden fungerer ved å gjenopprette eller styrke immunforsvaret ditt, og bidra til å ødelegge kreftceller eller bremse veksten deres.

For KLL som ikke har respondert på cellegift, har kommet tilbake (tilbakevendende) eller blir verre, kan leger bruke immunterapimedisinen lenalidomid (Revlimid®) .

Medisinske forskere studerer også kimær antigenreseptor (CAR-T)-behandling for KLL-pasienter som ikke responderer på standardbehandlinger.

Hvor lenge kan man leve med KLL?

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) utvikler seg vanligvis veldig sakte. Du kan leve med KLL i årevis før du får symptomer. Når symptomene først dukker opp, har leger svært effektive behandlinger som kan sette KLL i remisjon . Denne remisjonen fra KLL varer vanligvis i flere år før sykdommen kommer tilbake. Legen din kan imidlertid anbefale andre behandlinger som kan sette KLL i remisjon igjen. KLL er ikke fullstendig kurerbar, men personer med sykdommen kan leve lange og fulle liv.

Det nasjonale kreftinstituttet anslår at 87,9 % av pasienter med KLL er i live fem år etter diagnosen. Når man vurderer disse overlevelsesratene, er det imidlertid viktig å huske at dette er estimater basert på erfaringen til en stor gruppe pasienter med KLL. Mange faktorer kan påvirke disse overlevelsesratene, inkludert din generelle helse, sykdomsstadiet ved diagnose og hvor godt sykdommen responderer på behandlingen. Hvis du har spørsmål, spør legen din hva du kan forvente basert på din situasjon.

Hva skjer i sluttstadiet av KLL?

Begrepet «sluttstadium» betyr at behandlinger ikke lenger er effektive for å kontrollere eller stoppe KLL-sykdommen. På det tidspunktet kan du få livstruende infeksjoner eller ukontrollert blødning som legene kanskje ikke kan kurere.

Kan denne situasjonen forebygges?

Det finnes for øyeblikket ingen kjent måte å forebygge KLL på.

Hvordan er det å leve med KLL?

Det avhenger av situasjonen din. Du kan ha kronisk lymfatisk leukemi uten noen symptomer. Hvis du har symptomer, finnes det behandlinger for å redusere dem og håndtere sykdommen. Sykdommen vil imidlertid ikke forsvinne helt.

Her er noen forslag som kan hjelpe deg mens du lever med KLL:

• Beskytt deg mot infeksjoner:Personer med kronisk lymfatisk leukemi har økt risiko for å utvikle infeksjoner. Noen infeksjoner kan være livstruende. Spør legen din om hvilke vaksiner som passer for deg.
• Vær oppmerksom på din generelle helse: Du kan ha økt risiko for å utvikle hudkreft, lungekreft eller tykktarmskreft. Spør legen din om kreftscreeningtester.
• Håndter stress: Mange med kronisk lymfatisk leukemi går gjennom sykluser med remisjon og tilbakefall. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan du føle deg engstelig og redd. I så fall bør du spørre legen din om programmer eller tjenester som kan hjelpe deg med å håndtere stresset ditt.
• Spis et sunt kosthold: Noen KLL-symptomer kan føre til at du mister appetitten. Snakk med legen din om å få råd fra en ernæringsfysiolog. Hvis appetitten din er god, prøv å spise et balansert kosthold som inkluderer magre proteiner, fullkorn, frukt og grønnsaker og sunt fett. Dette kan forbedre din generelle helse.
• Trening: Trening hjelper deg med å håndtere stress og holde deg glad.
• Ta det med ro: KLL kan gjøre deg veldig sliten. Ta en pause når du føler at du trenger det.
• Vit hva du kan forvente: Kunnskap er makt. Spør legen din om tegn på at tilstanden din kan bli verre. I så fall kan legen din anbefale andre behandlinger som kan bidra til å håndtere KLL bedre.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Du kan gjerne stille spørsmål som disse:

• Hvilken type kronisk lymfatisk leukemi har jeg?
• Jeg har ingen symptomer. Når bør jeg starte behandlingen?
• Hvilke behandlingsalternativer har jeg?
• Må jeg ta behandling for alltid?
• Vil behandlingen sette tilstanden min i remisjon?

Til slutt, ting å huske på (Take-home Message)

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) er en type leukemi som er vanligst hos voksne. Du kan ha denne tilstanden i årevis uten symptomer. Hvis du har KLL, trenger du kanskje ikke å starte behandling med en gang. Selv om leger ikke kan kurere det fullstendig, finnes det behandlinger som kan lindre KLL-symptomer og sette sykdommen i remisjon . Noen personer med KLL lever i årevis.

Det er ikke alltid lett å leve med en kronisk sykdom som KLL. Du kan gå gjennom flere sykluser med remisjon og tilbakefall. I løpet av hver syklus kan du bekymre deg for hva som vil skje videre. Legene dine forstår hvordan det er å leve med en kronisk sykdom. De vil gjerne svare på eventuelle spørsmål du måtte ha og hjelpe deg på alle måter de kan. Så vær aldri redd for å snakke med legen din om bekymringene dine.

Leukemi , KLL, blodkreft, symptomer, behandling, lymfocytter, bedring