Vil du også vite mer om denne sjeldne sykdommen? La oss snakke om EGPA (eosinofil granulomatose med polyangiitt) på en enkel måte!

Har du hyppig astma? Eller er du en person som lider av alvorlige allergier? Da kan det jeg skal si være svært viktig for deg. For i dag skal vi snakke om en ganske merkelig og svært sjelden sykdom som noen ganger er forbundet med slike tilstander. Denne sykdommen kalles EGPA . Den var tidligere kjent som Churg-Strauss syndrom . Hvis navnet virker litt langt, ikke bekymre deg, la oss forstå det enkelt.

Hva er EGPA (eosinofil granulomatose med polyangiitt)?

Dette lange navnet kan være litt forvirrende, men la oss dele det opp i deler og forstå det. Da er det mye enklere.

1. Eosinofil

Enkelt sagt betyr eosinofil at du har et høyere enn normalt antall av en type hvite blodlegemer kalt eosinofiler i blodet ditt. Tenk på det på denne måten: Eosinofiler er som små vakter i kroppen vår, de hjelper immunforsvaret vårt. Men hos noen med EGPA kan antallet eosinofiler noen ganger dobles, eller til og med overstige, det normale antallet. Dette betyr at immunforsvaret jobber overtid.

2. Granulomatose

Granulomatose er en tilstand der immunceller danner små klumper i kroppens vev når det er betennelse eller hevelse. Vi kaller disse klumpene granulomer . Dette er også immunsystemets jobb. Det er som å omringe et problemområde og prøve å stoppe det fra å spre seg.

3. Polyangiitt

Polyangiitt er en langvarig betennelse i mange av blodårene i kroppen din, spesielt små og mellomstore (poly betyr mange). Det er en tilstand som tilhører en større gruppe sykdommer som kalles vaskulitt . Angiitt er et annet navn for vaskulitt.

Så, alt dette satt sammen, er EGPA en sjelden tilstand forårsaket av en unormal funksjon av immunsystemet som starter med astma eller allergier, fører til en økning i eosinofiler, dannelse av granulomer og til slutt betennelse i blodårene.

Hvordan påvirker denne EGPA-tilstanden kroppen min?

Når det er en vedvarende betennelse i blodårene, kalt vaskulitt , blir veggene i blodårene svake. Dette kan føre til at de strekker seg og buler ut som en ballong – noe vi kaller en aneurisme . Eller disse svekkede blodårene kan sprekke og blø inn i kroppen.

En annen ting er at betennelse kan føre til at blodårene hovner opp, blir arrdannede og smalner innvendig. Hva skjer da? Blodstrømmen blir svekket, noen ganger til og med fullstendig blokkert. Dette fratar kroppen oksygen og næringsstoffer den trenger for å fungere ordentlig.

Fordi polyangiitt påvirker de små blodårene i kroppen vår, kan symptomene oppstå hvor som helst i kroppen. Det påvirker imidlertid oftest luftveiene , det vil si lungene. Det kan også påvirke nyrer, tarmer, hjerte og nerver.

Hva er symptomene på EGPA?

Denne sykdommen, kalt EGPA, oppstår ikke plutselig. Symptomene oppstår gradvis, over mange år, i flere stadier. La oss se hva disse stadiene er.

Stadium 1: Vanlige symptomer sett i tidlige stadier

I løpet av denne tiden kan du føle ting som:

• Voksenastma: Selv noen som aldri har hatt astma før, kan utvikle ny astma med symptomer som hoste, piping i pusten og pustevansker.
• Høyfeber: Nysing, kløe i nesen og tett nese kan vedvare.
• Kronisk bihulebetennelse: En følelse av tyngde og trykk i hodet på grunn av betennelse i bihulene.
• Nesepolypper: Små, ikke-kreftfremkallende utvekster som dannes inne i nesen.
• Generelle kroppssmerter: Følelsen av at leddene dine gjør vondt, musklene dine verker.
• Feber, uvelhet og tretthet: Føler meg bare verkende og sliten.

Fase to: Symptomer på økte eosinofiler

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, begynner de eosinofilene vi snakket om å hope seg opp i forskjellige vev i kroppen, spesielt i lungene. Dette kalles eosinofile infiltrater . Dette kan føre til nye symptomer:

• Brystsmerter og økte pustevansker.
• Hjertebank.
• Hudutslett eller flekker.
• Symptomer fra fordøyelsessystemet: ting som magesmerter, diaré.

Fase tre: Symptomer på vaskulitt

Vaskulitt , som er betennelse i blodårene, er vanligvis det siste stadiet av sykdommen. Dette kan forårsake alvorlige symptomer som:

• Tegn på indre blødninger: Blod i avføringen, blod i hosten og misfargede flekker under huden.
• Symptomer forårsaket av betennelse eller skade på nervene: nummenhet i lemmene, prikking, svakhet, nervesmerter.
• Symptomer på hjertesykdom: uregelmessig hjerterytme, besvimelse, kortpustethet, hevelse (ødem) .

Dette er polyangiitt.Tilstanden kan også påvirke nyrene, men som oftest oppstår den uten symptomer.

Hvorfor oppstår denne EGPA? Hva er årsaken?

Faktisk er denne EGPA forårsaket av en funksjonsfeil i vårt eget immunsystem . Tenk deg at det som skjer her er som om soldatene som skal beskytte kroppene våre angriper sine egne. Betennelsen i blodårene dine, dannelsen av de granulomene vi snakket om tidligere, økningen i eosinofiler – alt dette skjer fordi immunsystemet er overaktivt og reagerer feil.

Forskerne klarer imidlertid fortsatt ikke å finne ut nøyaktig hvorfor dette skjer.

Sykdommer som involverer langvarig betennelse i immunsystemet kalles noen ganger autoimmune sykdommer . Et vanlig trekk ved slike sykdommer er at det produseres antistoffer mot og angriper visse celler i kroppen. Dette kan være en årsak til EGPA.

Forskere har gruppert flere andre sykdommer som EGPA i én gruppe. Alle har et spesifikt antistoff kalt ANCA . Denne gruppen kalles ANCA-assosiert vaskulitt (AAV) . Imidlertid har bare 40 % av personer med EGPA dette ANCA-antistoffet. Dette betyr at det ikke er den eneste årsaken.

Økningen i eosinofiler ser ut til å være en separat årsak til symptomer som går forut for vaskulitt. Når eosinofiler akkumuleres i vev, forårsaker de betennelse og skader vevet. Denne økningen i eosinofiler er sterkt assosiert med astma og allergier. Personer med astma har 34 ganger større sannsynlighet for å utvikle EGPA enn andre.

Hvilke alvorlige komplikasjoner kan oppstå på grunn av EGPA?

Hvis denne sykdommen ikke behandles riktig, kan den forårsake alvorlig skade på organer og vev. Her er noen eksempler:

• Pleuraeffusjon: Væskeansamling rundt lungene.
• Perikardiell effusjon: Væskeansamling rundt hjertet.
• Perifer nevropati: Skade på perifere nerver.
• Kronisk nyresykdom.
• Kronisk respirasjonssvikt.
• Kongestiv hjertesvikt.

Det viktigste er å diagnostisere og behandle sykdommen før slike komplikasjoner oppstår.

Hvordan diagnostiseres EGPA?

Det kan være litt vanskelig å diagnostisere EGPA, fordi du kan ha forskjellige symptomer til forskjellige tider. Det kan ta litt tid for deg og legen din å sette alt sammen. Symptomene på EGPA kan også ligne på symptomene på mange andre sykdommer.

En lege kan imidlertid mistenke EGPA hvis du har flere av disse tilstandene:

• En historie med astma eller høysnue.
• En blodprøve viser forhøyet eosinofiltall.
• Bildetester viser tegn på eosinofile infiltrater.
• Vevsbiopsi viser tegn på granulomer og/eller vaskulitt.

Hva er behandlingen for denne EGPA-sykdommen? Det er ingenting å være redd for, ikke sant?

Ja, det finnes definitivt en behandling for denne tilstanden som kalles EGPA. Ikke bekymre deg! Det viktigste er å diagnostisere sykdommen raskt og starte behandlingen.

Vanligvis er det første man gjør å gi høye doser kortikosteroider for å redusere betennelse og eosinofiler . Når disse medisinene kontrollerer symptomene, sier vi at sykdommen er i remisjon . Det betyr at symptomene har forsvunnet. Deretter reduserer legen gradvis dosen av medisinen. Mange må fortsette å ta kortikosteroider i lav dose for å opprettholde denne remisjonen.

Noen ganger kan kortikosteroider alene ikke være nok, eller du må kanskje fortsette å ta høye doser kortikosteroider for å unngå bivirkninger. I slike tilfeller kan legen din foreskrive ytterligere medisiner.

Disse tilleggsmedisinene inkluderer immunsuppressive midler og biologiske legemidler . Mepolizumab er det første biologiske legemidlet som er godkjent av det amerikanske mat- og legemiddeltilsynet (FDA) for EGPA. Et annet biologisk legemiddel , benralizumab, har også vist lovende resultater i nyere kliniske studier. Denne nye forskningen har åpnet for nye behandlingsalternativer for personer med EGPA.

Hvordan vil livet være med EGPA? (Prognose)

EGPA er en behandlingsbar, men ikke kurerbar sykdom. De fleste kan kontrollere symptomene sine med medisiner og gå i remisjon. Dette betyr at symptomene forsvinner. Men hvis du stopper behandlingen, kan symptomene komme tilbake (tilbakefall) . Legen din vil derfor overvåke tilstanden din resten av livet.

Er det mulig å leve lenge med EGPA?

Med effektiv behandling kan du leve et normalt liv med EGPA. I avanserte stadier av sykdommen kan komplikasjoner som organsvikt påvirke levetiden din. Behandling kan imidlertid ofte stoppe eller reversere organsvikt. Med behandling er femårsoverlevelsesraten for EGPA mer enn 80 %.

Finnes det en måte å forhindre utviklingen av EGPA?

Siden vi fortsatt ikke vet nøyaktig hvorfor EGPA utvikler seg, vet vi ikke hvordan vi kan forhindre det. Tidlig diagnose og behandling kan imidlertid bidra til å forhindre at tilstanden forverres . Ved å følge nøye med på symptomene dine og rapportere dem til legen din, kan du bidra til å forhindre alvorlige komplikasjoner av EGPA.

Hvordan bør jeg ta vare på meg selv mens jeg lever med EGPA?

Dette er et veldig viktig spørsmål. Medisinene som gis mot EGPA, spesielt kortikosteroider og immunsuppressiva , reduserer immuniteten din . Dette betyr at du har større sannsynlighet for å bli syk, og hvis du blir syk, tar det lengre tid å bli frisk.

• Derfor må du være mer forsiktig enn vanlig for å unngå vanlige sykdommer . Vær spesielt forsiktig når du går til steder med mange mennesker og steder der syke mennesker befinner seg.
• Vask hendene godt ofte.
• Spis et sunt kosthold.
• Ta deg så mye tid du trenger til å sove.
• Når kortikosteroider tas over lang tid, kan bivirkninger som høyt blodsukkernivå (som diabetes), vektøkning, tynning av beinvevet (som osteoporose) og humørsvingninger forekomme . Snakk med legen din om disse og lær hvordan du håndterer dem. Informer legen din umiddelbart hvis du får noen nye symptomer.

Til slutt, ting å huske på (Take-home Message)

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) er en type vaskulitt, og den er også svært sjelden og vanskelig å diagnostisere. Du kan ha en rekke symptomer som tilsynelatende ikke er relatert til hverandre. Det kan ta litt tid før legen din finner ut hva de betyr og bestemmer hvilken behandling du trenger.

Den gode nyheten er at EGPA kan håndteres godt med behandling . Du må imidlertid gjøre noen endringer i hverdagen din. Å leve med en kronisk tilstand som mange aldri har hørt om, kan noen ganger føles ensomt. I slike tider kan det være nyttig å få kontakt med støttenettverk for andre som lever med EGPA. Gi aldri opp håpet, følg riktig medisinsk råd, så kan også du leve et godt liv.

` EGPA, Churg-Strauss syndrom, eosinofil granulomatose polyangiitt, ​​astma, allergi, vaskulitt, eosinofil