Har den lille din slike pustevansker? La oss snakke om «dobbel aortabue»!

Føler den lille din noen ganger at han eller hun har problemer med å puste? Kveles han eller hun mens han eller hun spiser eller dier? Eller lager han eller hun rare lyder mens han eller hun puster? Selv om dette kan være vanlige barnesykdommer, kan det være en mer alvorlig, men behandlingsbar, tilstand bak dette. En slik sjelden, men viktig tilstand å være klar over kalles «dobbel aortabue». La oss snakke om det i detalj i dag.

Enkelt sagt er aorta det viktigste blodåren som frakter blod fra babyens hjerte til resten av kroppen. Det er vanligvis et enkelt, stort kar. Den buede delen av dette karet over hjertet kalles aortabuen .

Hos en baby med en «dobbel aortabue» er imidlertid denne «aortabuen» dannet i to. Det vil si at et ekstra blodkar er koblet til denne hoved-«aortabuen» og danner en andre bue. Disse to buene kommer sammen og danner en ring rundt babyens luftrør (trakea) og spiserør (øsofagus) . Tenk deg hva som skjer hvis denne ringen blokkeres? Det er da babyen begynner å få alvorlige symptomer som pustevansker, lyder under pusten og problemer med å svelge mat.

Denne «aortabuen» dannes i de aller tidligste stadiene av svangerskapet, mellom to og syv uker. I løpet av denne perioden utvikler hjertet og blodårene seg på en svært kompleks måte. Noen deler dannes, og etter en stund er de ikke lenger nødvendige og forsvinner. Den «doble aortabuen» dannes på grunn av noe slikt. Rundt den femte svangerskapsuken forsvinner ikke et blodåre som av en eller annen ukjent grunn skulle ha forsvunnet, og denne «doble aortabuen» dannes. Dette er en medfødt hjertefeil , som betyr at babyen blir født med den.

Denne tilstanden, kalt «dobbel aortabue», tilhører en gruppe medfødte hjertefeil kalt «vaskulære ringer». Disse fører til at babyens luftrør og spiserør blir komprimert.

Hva er disse «vaskulære ringene»?

Greit nok, «vaskulære ringer» er, som jeg nevnte tidligere, tilstander der «aortabuen» utvikler seg unormalt, noe som kan føre til at babyens luftrør (trakea), spiserør (esophagus) eller begge deler blir komprimert. Dette er svært sjeldne medfødte hjertefeil . Tenk på det, omtrent én av 100 babyer blir født med en eller annen form for medfødt hjertefeil. Men en «vaskulær ring» rammer bare én av 10 000 babyer. Det er så sjeldent.

Hva er hovedtypene av "vaskulære ringer"?

Det finnes flere hovedtyper av disse «vaskulære ringene». La oss se hva de er:

• Dobbel aortabue: I denne omgir to "aortabuer" (venstre og høyre) luftrøret og spiserøret. Dette er hovedtemaet vi snakker om.
• Høyre aortabue med avvikende venstre arteria subclavia og venstre ligamentum: Det er én aortabue her, men den er på høyre side av luftrøret (vanligvis til venstre). I dette tilfellet begynner venstre arteria subclavia, som forsyner babyens armer med blod, ved aorta og går bak luftrøret og spiserøret. Denne vaskulære ringen fullføres ved å bli forbundet med venstre ligamentum arteriosus, en rest av et blodkar som var til stede under fosterlivet og deretter forsvinner.
• Venstre aortabue med avvikende høyre subclaviaarterie: Her passerer den høyre subclaviaarterien bak luftrøret og spiserøret og komprimerer dem.
• Kompresjon av arterien innominat: Arteria innominata (brachiocephalicus) er en gren av aorta. I dette tilfellet starter den på venstre side av luftrøret, og passerer deretter foran luftrøret til høyre. Dette legger press på luftrøret.
• Pulmonal arterieslynge: Den venstre lungearterien starter fra den høyre lungearterien og passerer mellom luftrøret og spiserøret.

Det som skjer i alle disse er at luftveiene eller spiserøret påvirkes på en eller annen måte.

Finnes det typer av «dobbel aortabue»?

Ja, det finnes tre hovedtyper av «dobbel aortabue». Disse skilles ut fra hvilken bue som er større, og om den større buen er på høyre eller venstre side av luftrøret.

• Dominant høyre bue med en liten venstre bue: Dette er den vanligste typen, og forekommer i omtrent 80 prosent av tilfellene.
• Dominant venstre bue med en liten høyre bue: Dette sees i omtrent 10 prosent av tilfellene.
• Balanserte fotbuer: Dette sees også i omtrent 10 prosent av tilfellene.

Hvilken type «vaskulær ring» sees oftest?

Leger trodde tidligere at den «doble aortabuen» var den vanligste typen «vaskulær ring». Men ny forskning har funnet ut at den «høyre aortabuen» faktisk er mer vanlig.

Men det er noe annet. Babyer med «høyre aortabue» har større sannsynlighet for å ha andre medfødte hjertefeil enn babyer med «dobbel aortabue». Det er imidlertid mindre sannsynlig at de får diagnosen ved fødselen. Dette er fordi en «høyre aortabue» kanskje ikke forårsaker symptomer i de tidlige stadiene. Så kirurgi for dette problemet kan være nødvendig mellom 6 og 18 måneder.

En tilstand som kalles «dobbel aortabue» er den vanligste typen vaskulær ring. Derfor kan babyens lege diagnostisere problemet tidlig. Sammenlignet med babyer med andre typer vaskulære ringer, kan babyer med «dobbel aortabue» trenge kirurgi kort tid etter fødselen.

Hva er symptomene på en «dobbel aortabue»?

Symptomer på en «dobbel aortabue» oppstår vanligvis når babyens luftrør, spiserør eller begge deler er komprimert. Denne kompresjonen kan påvirke babyens pust, mating eller hjertefunksjon.

Oftest oppstår disse symptomene i tidlig barndom (spesielt hvis tilstanden er alvorlig), men noen ganger kan de oppstå så tidlig som treårsalderen, eller til og med i ungdomsårene.

Noen barn kan feildiagnostiseres med astma fordi symptomene er like. Tilstanden diagnostiseres først når astmabehandlingen mislykkes og ytterligere testing utføres.

Luftveissymptomer

Omtrent 91 prosent av babyer og barn med «dobbel aortabue» utvikler disse pusterelaterte symptomene. De er:

• En merkelig lyd når du puster (en høyfrekvent lyd kalt «stridor» eller en hvesende lyd kalt «pipelyd») .
• En hoste som høres ut som en «sel som bjeffer». Dette ligner på hosten som oppstår under en tilstand som kalles «kupp».
• Hyppige infeksjoner i nedre luftveier .

Gastrointestinale symptomer

Omtrent 40 prosent av babyer og barn med «dobbel aortabue» opplever disse fordøyelsessymptomene. De inkluderer:

• Kvelning under amming eller mating.
• Vanskeligheter med å svelge (dysfagi) . Dette blir ofte tydelig etter at babyen begynner å spise fast føde.
• Vanskeligheter med å gå opp i vekt .
• Mat som kommer tilbake opp i halsen («regurgitasjon/refluks») .

Hjertesymptomer

Omtrent 30 prosent av babyer og barn med «dobbel aortabue» utvikler hjerterelaterte symptomer. Disse inkluderer:

• Brystsmerter .
• En unormal hjertelyd («hjertebilyd») .
• Blå hud (cyanose) .

Hva forårsaker «dobbel aortabue»?

Den eksakte årsaken til «dobbel ørebue» er ennå ikke oppdaget . Selv om denne tilstanden ofte sees hos babyer unnfanget gjennom «in vitro-fertilisering» (IVF) , er den eksakte årsaken ikke kjent.

Dobbel aortabue kan også være assosiert med andre medisinske tilstander. Omtrent 12 prosent av babyer med dobbel aortabue har en annen medfødt hjertefeil, som ventrikkelseptumdefekt (VSD) og Fallots tetralogi . I tillegg har omtrent 20 prosent av babyer med dobbel aortabue genetiske tilstander som kromosom 22q11-delesjon og trisomi 21 (Downs syndrom) .

Hvordan gjenkjenne «dobbel aortabue»?

Dobbel aortabue diagnostiseres enten ved en tilfeldighet eller når symptomene starter. Noen ganger oppdages den tilfeldig under graviditet, etter fødsel eller under bildediagnostikk utført av en annen grunn. Siden 2004 har antallet personer som får diagnosen denne tilstanden gjennom skanninger under graviditet økt. Dette er svært nyttig, ettersom behandling kan planlegges så snart babyen er født.

Eller det kan diagnostiseres når symptomene oppstår etter at babyen er født. Barnets lege vil snakke med deg om symptomene og deretter utføre noen tester.

Tester for å diagnostisere «dobbel aortabue»

De viktigste testene som brukes for å diagnostisere denne tilstanden er:

• Røntgen av brystet: Dette er ofte den første testen som gjøres.
• CT-skanning.
• Ekkokardiogram (ekkotest): Dette er mest nyttig for å finne ut om det er andre hjertefeil.
• MR-test (MRI).

Noen ganger kan en bronkoskopi gjøres for å undersøke babyens luftrør. Dette kan gjøres som følge av pustevansker før en dobbel aortabue diagnostiseres. Eller det kan gjøres før operasjonen for å hjelpe kirurgen med å få en bedre forståelse av hva som skjer.

Genetisk testing hjelper med å identifisere genetiske tilstander.

Hvordan kurere «dobbel aortabue»?

Kirurgi er nødvendig for å korrigere tilstanden til «dobbel aortabue». Selv for babyer som er asymptomatiske, utføres kirurgi best mellom 6 og 9 måneder. Babyer som er symptomatiske, spesielt hvis symptomene er alvorlige, kan trenge kirurgi enda tidligere.

Tenk bare, tilstanden «dobbel aortabue» ble først identifisert i 1737. Den første operasjonen for den ble utført i 1947. Så langt vi har kommet siden den gang! Babyer med denne fødselsdefekten har vært i stand til å leve lange, sunne liv takket være kirurgisk behandling.

"Dobbel aortabue"-kirurgi

Operasjonen med «dobbel aortabue» er svært trygg, og resultatene er svært vellykkede . Babyen din trenger ikke å kobles til en «hjerte-lunge-maskin» .

Operasjonen utføres ved hjelp av en metode som kalles «lateral torakotomi». Dette betyr at kirurgen gjør et snitt på den ene siden av babyens brystkasse, mellom to ribbein. Dette gjøres ofte på venstre side, fordi det er der de fleste babyer har det «ekstra» lille ribbeburet. Bildetester som gjøres før operasjonen, lar kirurgen få en god titt på innsiden av babyens kropp og planlegge operasjonen deretter.

Kirurgen bruker en «ligatur- og deling»-teknikk . Dette betyr at den lille buen bindes for å stoppe blødningen gjennom den. Deretter kuttes og sys den sammen. Denne prosessen gjentas til buen er helt adskilt og trykket på luftrøret og spiserøret er eliminert.

Babyen din vil være på sykehuset i omtrent en uke, deretter bli frisk og komme hjem.

Behandling av "Kommerell diverticulum" (`Kommerell diverticulum - KD`)

I sjeldne tilfeller kan noen babyer med «dobbel aortabue» også ha noe som kalles «Kommerell-divertikkel (KD).» Dette er vanligere hos babyer med «høyre aortabue», men er også svært sjeldent med «dobbel aortabue».

Denne «KD» er en «aneurisme», et blodkar som utvikler seg i den nedadgående «aorta» nær «aortabuen». Denne bulen kan ta opp plass og presse på babyens luftrør og spiserør. Det forårsaker kanskje ikke noen umiddelbare problemer. Kirurger liker imidlertid å fjerne dette også når de lager den «doble aortabuen» for å forhindre problemer senere.

Behandling av andre hjertefeil

Hvis babyen din har andre hjertefeil som krever kirurgi, kan de bli behandlet samtidig med den doble aortabuen. Dette kan kreve en prosedyre som kalles en «median sternotomi» , som innebærer å lage et snitt ned midt på brystet. Babyens kirurg vil diskutere det beste alternativet for deg, avhengig av problemene som må behandles.

Hva er de mulige komplikasjonene ved kirurgi?

Risikoen for komplikasjoner ved dobbel aortabueoperasjon er svært lav . I sjeldne tilfeller kan babyen ha problemer med å spise eller vedvarende pusteproblemer. Hvis det er vedvarende pusteproblemer, forsvinner de vanligvis innen et år etter operasjonen.

Komplikasjonene ved operasjoner for å korrigere dobbel aortabue og andre hjertefeil kan variere. Diskuter alle disse risikoene og komplikasjonene med babyens kirurg.

Kan «dobbel aortabue» forebygges?

Nei, en tilstand som kalles «dobbel aortabue» kan ikke forebygges . Det er noe som utvikler seg tidlig i svangerskapet og er tilstede ved fødselen.

Hva er fremtiden for personer med «dobbel aortabue»?

Babyer og barn som har gjennomgått en «dobbel aortabue»-operasjon har en lys fremtid . De kan leve og delta i normale aktiviteter uten noen restriksjoner.

Etter operasjonen kan babyen fortsette å puste støyende i opptil et år. Dette er fordi babyens luftrør ikke er fullt utviklet på grunn av den «doble aortabuen». Så det vil ta litt tid før luftrøret blir sterkere.

Svært sjelden kan babyer og barn fortsatt ha pustesymptomer mer enn ett år etter operasjonen.

Det viktigste er å ta babyen din til regelmessige kontroller og fortelle legen din hvis du har noen vedvarende symptomer. Langsiktig oppfølging er svært viktig for alle barn som har gjennomgått hjerteoperasjon.

Når bør jeg ringe til babyens lege?

Hvis du oppdager nye symptomer, eller hvis eksisterende symptomer ser ut til å bli verre, snakk med babyens lege umiddelbart. Babyer og små barn forandrer seg så mye at det noen ganger kan være vanskelig å si hva som er normalt og hva som er unormalt. Men hvis babyen din har den "sellignende" hosten eller en hvesende lyd , snakk med legen din umiddelbart. Det kan være en vanlig barnesykdom. Men i sjeldne tilfeller kan det være et tegn på et hjerteproblem som påvirker babyens evne til å puste.

Når bør du ringe 911 (nødnummeret)?

En «dobbel aortabue» kan legge livstruende press på babyens luftrør. Hvis babyens hud ser blå ut (cyanose) , eller hvis babyen har alvorlige pustevansker , ring 113 umiddelbart.

Hvilke spørsmål bør jeg stille babyens lege?

Hvis babyen din får diagnosen «dobbel aortabue», er det normalt at du har mange spørsmål. Det er viktig å vite babyens tilstand, inkludert når kirurgi er nødvendig, og om babyen din har andre helseproblemer. Du kan stille spørsmål som:

• Når bør babyen min opereres?
• Hvor utføres operasjonen? Hvem utfører den?
• Hvilke symptomer bør jeg være oppmerksom på hjemme?
• Hva kan jeg gjøre for at det skal bli enklere for babyen min å være hjemme?
• Har babyen min andre hjertefeil?
• Bør jeg ta genetisk testing for babyen min eller resten av familien min?
• Hvordan vil babyens fremtid bli?

Hva er «aortabuesyndrom»? Er det forskjellig fra «dobbel aortabue»?

Ja, ikke forveksle de to. «Aortabuesyndrom» er en svært sjelden type «vaskulitt» . Det er også kjent som «Takayasus arteritt» .

«Vaskulitt» er en betennelse i veggene i blodårene dine. Det kan forekomme i alle blodårer, selv de minste blodårene, kapillærene. «Takayasus arteritt» er en betennelse i mellomstore og store blodårer. Det forekommer oftest i «aortabuen» og dens hovedgrener. Det er derfor det også kalles «aortabuesyndrom».

Takayasus arteritt (også kjent som «aortabuesyndrom») forekommer hos unge voksne og unge voksne . Dette er et helt annet problem enn den medfødte «dobbelte aortabuen» vi diskuterte tidligere, og behandlingen som kreves er annerledes.

Fødselen av en baby er vanligvis en tid for glede og feiring. Men når du finner ut at babyen din har en hjertesykdom, enten under graviditeten eller etter fødselen, erstattes gleden av angst og usikkerhet. Hvis du nettopp har funnet ut at babyen din har en «dobbel aortabue», lurer du sannsynligvis på hva som skjer videre.

Ikke bekymre deg. Det medisinske teamet ditt vil hjelpe deg gjennom alt dette steg for steg. Du har allerede tatt det første steget, som er å lære mer om babyens tilstand. Den gode nyheten er at dobbel aortabueoperasjon er veldig trygt og vellykket. Hvis babyen din har andre hjertefeil eller genetiske tilstander, kan behandlingen være litt mer komplisert. Men med fremskritt innen nyfødtomsorg kan du hjelpe babyen din med å få den riktige omsorgen den trenger, komme seg og ha en lykkelig barndom.

Så, hva er det viktigste å huske på ut fra det vi har snakket om? (Hjemmemelding)

OK, la oss oppsummere noen av tingene du må huske på fra det vi har snakket om angående denne "dobbelte aortabuen":

• «Dobbel aortabue» er en medfødt hjertefeil . Barnets aorta er delt inn i to buer, noe som forårsaker kompresjon av luftrøret og spiserøret.
• De viktigste symptomene er pustevansker, piping i brystet, svelgevansker og hyppige luftveisinfeksjoner .
• Denne tilstanden diagnostiseres gjennom tester som CT-skanning, MR og ekkokardiografi . Noen ganger kan den til og med diagnostiseres under graviditet.
• Behandlingen er kirurgi . Denne operasjonen er svært trygg og vellykket.
• For babyen etter operasjonenDu kan leve et normalt og sunt liv.
• Hvis babyen din har symptomer som pustevansker eller kvelningsbesvær, må du umiddelbart søke legehjelp .
• Ikke bekymre deg . Med fremskritt innen moderne medisin kan denne tilstanden behandles med hell. Legeteamet ditt vil gi deg den støtten du trenger.

Dobbel aortabue, medfødt hjertesykdom, vaskulære ringer, spedbarnskvelning, spedbarnshelse, hjertekirurgi