Kjenner du til denne sjeldne tilstanden i babyens hjerte? (Dobbel utløps høyre ventrikkel)

Ser huden og leppene til den nyfødte babyen din litt blå ut? Virker det som om han har litt problemer med å puste? Eller svetter han mye når han drikker melk? Ikke bare avfei dette som tilfeldigheter. Noen ganger kan dette være tegn på en hjertesykdom som babyen din er født med. I dag snakker vi om en sjelden hjertesykdom som du som forelder absolutt bør være klar over. Det er Double Outlet Right Ventricle, eller DORV forkortet.

Enkelt sagt, hva er dobbel utløps høyre ventrikkel (DORV)?

For å forstå dette, la oss først tenke på hvordan et sunt hjerte fungerer. Hjertet vårt er som et lite hus med fire rom. To rom øverst og to rom nederst. De to store, sterke rommene nedenfor kalles ventrikler. Det ene er på høyre side (høyre ventrikkel), og det andre er på venstre side (venstre ventrikkel).

Dette er hva som vanligvis skjer:

• Hovedblodåren som frakter oksygenfattig, "skittent" blod til lungene, lungearterien, begynner i høyre ventrikkel .
• Det største blodåren, aorta, starter fra venstre ventrikkel og frakter «rent» blod som har blitt oksygenert fra lungene gjennom hele kroppen.

Det er veldig fint, ikke sant? Ett stort rør i hvert rom.

Når det gjelder DORV, er denne rekkefølgen forstyrret. Hos en baby med DORV er begge hovedblodårene vi nevnte, lungearterien og aorta, enten helt eller delvis koblet til høyre ventrikkel. Venstre ventrikkel er enten ikke koblet til noen av hovedblodårene, eller bare en veldig liten del er det.

Dette reiser to spørsmål:

1. Det oksygenrike, rene blodet som må reise til andre deler av kroppen blandes med det oksygenfattige, urene blodet.

2. Mer blod pumpes gjennom lungene enn nødvendig. Dette legger stor belastning på både hjertet og lungene. Over tid kan disse organene bli skadet.

Hvilke andre problemer kan sees med DORV?

Babyer med DORV opplever noen ganger andre fødselskomplikasjoner. Noen av disse inkluderer:

• Ciliær dysfunksjon: Problemer med funksjonen til de svært delikate, hårlignende delene av babyens luftveier.
• Heterotaksi:Babyens organer i brystet og magen er plassert på andre steder enn der de vanligvis er.
• Tarmmalrotasjon: En unormal vridning av babyens tarmer.
• Pulmonal stenose: Innsnevring eller forsnevring av klaffen mellom høyre ventrikkel og lungearterien.
• Ventrikulær hypoplasi: Ett eller begge hjertekamrene er mindre enn normalt.

Finnes det forskjellige typer DORV? Hvordan kan disse skilles fra hverandre?

Ja, det finnes flere typer DORV. Denne klassifiseringen bestemmes av én svært viktig ting. Det vil si at nesten alle babyer med DORV også har et hull i veggen mellom de to hjertekamrene (ventrikkelseptumdefekt - VSD). Dette hullet hindrer blod i å strømme frem og tilbake mellom de to kamrene.

Leger klassifiserer DORV basert på hvor VSD, eller hullet, befinner seg.

Det er svært viktig å vite nøyaktig hvilken type dette er for å planlegge behandling.

Mamma og pappa, vær oppmerksomme på disse symptomene!

Symptomer på DORV oppstår vanligvis i løpet av de første dagene eller ukene etter fødselen. Du bør være svært forsiktig med disse.

Hva forårsaker denne tilstanden? Hvilke komplikasjoner kan oppstå?

Faktisk har forskere ennå ikke funnet en definitiv årsak til DORV. Det har imidlertid blitt funnet at omtrent 50 % av babyer med tilstanden har en eller annen form for endring i kromosomene sine, delene av vår genetiske informasjon (DNA).

Hvis DORV ikke behandles riktig, kan det utvikle seg komplikasjoner over tid.

• Uregelmessigheter i hjerterytmen (arytmier)
• Problemer med hjerteklaffene
• Hjertesvikt
• Pulmonal hypertensjon
• Infeksjon i hjertets indre slimhinne (endokarditt)

Hvordan diagnostiserer leger DORV-status?

Noen ganger kan denne typen hjertesykdom oppdages allerede før babyen er født, under skanninger under svangerskapet. Den spesielle skanningen som brukes til dette kalles et «føtalt ekkokardiogram».

Hvis det ikke er mulig, vil legene bare mistenke dette når symptomene vi snakket om tidligere dukker opp etter at babyen er født. Deretter vil de undersøke babyen.

• Sjekk om babyens hud blir blå.
• Hjertet lyttes til med et stetoskop for å sjekke om det er unormale lyder (mumlinger).
• Pulsoksimetri er en test som måler mengden oksygen i babyens blod ved å plassere en liten klipslignende enhet på babyens finger eller øre. Dette er en enkel test som ikke skader babyen.

Etter disse innledende testene kan det gjøres flere tester for å bekrefte diagnosen.

• Ikke-invasive bildediagnostiske tester: CT-skanninger, MR-skanninger og røntgenbilder utført utenfor babyens kropp.
• Elektrokardiogram (EKG eller EKG): En smertefri test som måler hjertets elektriske aktivitet.
• Ekkokardiogram (ekko): Dette er som en skanning av hjertet. Det bruker lydbølger for å se alt ved hjertet tydelig, inkludert form, funksjon og hvordan blodårene er koblet sammen.
• Hjertekateterisering: I denne operasjonen settes et veldig tynt rør (kateter) inn i hjertet gjennom et blodkar i babyens lyske eller arm for å få svært nøyaktig informasjon om hjertets trykk, oksygennivå og struktur.

Ikke bekymre deg, det finnes en behandling for dette! – La oss lære om kirurgi

Nesten alle babyer med DORV vil trenge åpen hjertekirurgi i løpet av det første leveåret. Dette høres kanskje skremmende ut. Det er normalt. Men husk at med dagens medisinske teknologi kan disse operasjonene utføres med stor suksess.

Legen din og hjertekirurgen vil vurdere flere faktorer når de tar avgjørelser om kirurgi.

• Hva er babyens DORV-type?
• Om det er andre problemer med babyens hjerte eller andre organer.
• Babyens generelle helse.

Det finnes flere typer operasjoner som vanligvis utføres.

• Intraventrikulær reparasjon: I denne prosedyren lager kirurgen en tunnel gjennom VSD, eller hull i hjertet, ved hjelp av en spesiell lapp. Denne tunnelen skaper en bane for blod å strømme fra venstre ventrikkel til aorta.
• Biventrikulær reparasjon eller arteriell bytte: Hvis begge babyens ventrikler er i god stand og DORV er av subpulmonal VSD-type (Taussig-Bing), kan kirurgen utføre en kirurgi for å fjerne aorta og koble den til venstre ventrikkel.
• Univentrikulær reparasjon (Fontan-operasjon): Hvis DORV-en er svært kompleks, kan kirurgen anbefale denne operasjonen. Dette innebærer å lede oksygenfattig blod fra underkroppen direkte til lungene. Dette er en kompleks operasjon som involverer flere stadier.

Det er risikoer forbundet med all hjertekirurgi. Disse inkluderer blødning, blodpropp, infeksjon og problemer med anestesi. Men leger gjør sitt beste for å minimere disse risikoene.

Hvordan vil livet bli etter operasjonen?

Etter operasjonen må babyen være på sykehuset i en uke eller mer. Tidslengden vil variere avhengig av hvilken type operasjon som utføres og babyens tilstand.

Men én ting å huske på er at en person som har gjennomgått DORV-kirurgi må forbli under oppsyn av en kardiolog resten av livet. Det er viktig å gå til kontroller til planlagt tid og gjennomgå nødvendige tester.

Noen kan oppleve uregelmessig hjerterytme eller hjerteproblemer selv år etter operasjonen, så det er viktig å alltid ta vare på helsen sin.

Når du skal oppsøke legen og når du skal dra til ETU

Selv etter operasjonen, følg nøye med på barnet ditt. Hvis følgende symptomer oppstår, må du kontakte legen din umiddelbart.

• Hvis du føler en unormal, rask eller dunkende hjerterytme.
• Hvis du opplever brystsmerter eller pustevansker (dette kan være tegn på hjerteinfarkt).

I følgende tilfeller, ta barnet med til nærmeste sykehus' akuttmottak (ETU) uten forsinkelse.

Viktige spørsmål å stille legen din

Det er normalt å ha mange spørsmål når du finner ut at babyen din har DORV. Ikke hold noe for deg selv. Spør legen din om alt og få det forklart. Her er noen spørsmål du kan stille.

1. Hvilken type DORV har barnet mitt?

2. Hva slags operasjon ønsker du å gjennomgå?

3. Når bør operasjonen utføres?

4. Hva er risikoene ved kirurgi?

5. Hva er risikoene ved å ikke gjennomgå en operasjon?

6. Vil barnet mitt trenge flere operasjoner etter denne operasjonen?

7. Må barnet mitt ta medisiner resten av livet?

Når du vet alt ordentlig ved å stille slike spørsmål, vil du kunne ta informerte beslutninger uten frykt.