Hva er glukagonom? La oss snakke om denne sjeldne tilstanden!

Bukspyttkjertelen er et lite, men svært viktig organ i kroppen din. Den produserer flere hormoner som kroppen vår trenger. Så noen ganger kan en sjelden type kreft som utvikler seg i bukspyttkjertelen forårsake problemer. Det er det denne tilstanden kalles glukagonom . Kanskje du plutselig har utviklet diabetes, eller du har utviklet noe som ligner et merkelig utslett på huden din, det er veldig viktig å være klar over dette.

Hva er et glukagonom? Enkelt sagt...

Glukagonom er en svært sjelden kreftsvulst som utvikler seg i bukspyttkjertelen. Denne svulsten produserer for mye av et hormon som kalles glukagon. Nå lurer du kanskje på hva dette glukagonet er.

Glukagon er et veldig viktig hormon som bidrar til å kontrollere kroppens sukkernivå, det vil si blodsukkernivået . Det produseres av alfaceller, en spesiell type celle i bukspyttkjertelen. Tenk deg at du ikke har spist på en stund, at du trener veldig hardt, eller at du spiser et proteinrikt måltid, kan blodsukkernivået ditt synke, ikke sant? Det er da dette glukagonet kommer inn, frigjør sukkeret som er lagret i leveren, det vil si glykogen , og bringer blodsukkernivået opp igjen. Det er som noen som bidrar til å opprettholde sukkerbalansen i kroppen vår.

Men når det er et glukagonom, produseres dette glukagonhormonet i overkant. Da klarer ikke kroppen vår å håndtere det. Kombinasjonen av symptomer som oppstår på grunn av dette kalles glukagonomsyndrom . Dette kan føre til mange komplikasjoner som hudproblemer og diabetes.

Denne typen kreft, kalt glukagonom, tilhører kategorien nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen, eller øycelletumorer . Oftest oppstår disse i halen eller den midtre delen av bukspyttkjertelen.

Er dette virkelig kreft?

Ja, som regel er glukagonom kreft . Det triste er at selv når det diagnostiseres, kan denne kreften i omtrent 50 % av tilfellene, det vil si omtrent én av to, ha spredt seg (metastasert) til andre deler av kroppen, spesielt leveren .

Hvor vanlig er denne tilstanden?

Glukagonom er faktisk en svært sjelden tilstand. Færre enn én av en million nye tilfeller diagnostiseres hvert år. Det rammer oftest personer mellom 50 og 70 år .

Hva er symptomene på dette?

Glukagonomer vokser ofte sakte . Så med mindre kroppen din produserer nok glukagon til å forårsake problemer, kan det hende du ikke har noen symptomer.

Men når et glukagonom produserer for mye glukagon og kroppen ikke kan håndtere det, oppstår det tidligere nevnte glukagonomsyndromet.Det skjer. Da vil du se tydelige symptomer. Hvis du har disse symptomene, er det svært viktig å oppsøke lege så snart som mulig.

Hudutslett (nekrolytisk migrerende erytem - NME)

Dette er det viktigste og vanligste symptomet på glukagonomsyndrom. Omtrent 90 % av personer med dette syndromet utvikler dette hudproblemet. Det kalles nekrolytisk migrerende erytem (NME) .

Tenk deg at huden din, spesielt på de kjønnsorganene, baken og underbena, begynner å utvikle røde, kløende og noen ganger smertefulle flekker. Disse blir senere til blemmer, sprekker og danner skorpe. Selv etter at de har grodd, kan en brun flekk bli værende. Denne kan dannes på ett sted, gro og deretter dukke opp igjen på et annet sted. Det er som et utslett som beveger seg fra sted til sted.

Andre funksjoner i NME:

• Dette kan komme og gå, og det kan bevege seg rundt i kroppen .
• Det kan være veldig kløende og smertefullt i starten.
• Utslettet blir rødt og danner deretter blemmer og en skorpe. Etter at det er blitt såret, kan det bli igjen en brun flekk.
• Dette kan føre til ting som tungesår (glossitt ), munnsår, sprukne lepper og kantete cheilitt .
• Hevelse i øyelokkene ( blefaritt ), hårtap og negleproblemer kan også forekomme.

Diabetessymptomer

Dette syndromet forårsaker høyt blodsukkernivå ( hyperglykemi ), som kan føre til diabetes. Symptomer på diabetes inkluderer:

• Å være tynn uten grunn.
• Hyppig overdreven tørste (polydipsi) .
• Hyppig vannlating ( polyuri ), spesielt om natten.
• Overdreven sultfølelse ( polyfagi ).

Andre symptomer på (glukagonomsyndrom)

Det er flere andre symptomer:

• Kronisk diaré .
• Lavt hemoglobinnivå i blodet (anemi ). Dette kan forårsake tretthet og svimmelhet.
• Blodpropper, spesielt i de dype venene i bena ( dyp venetrombose (DVT) ).

Symptomer relatert til det mentale og nervesystemet

Noen ganger kan du også se symptomer relatert til det mentale og nervesystemet, for eksempel:

• Depresjon
• Demens
• Agitasjon
• Hyperrefleksi (akselerasjon av kroppens reaksjoner)
• Svingende gange (ataksi )
• Psykiske lidelser ( psykose))
• Irrasjonell frykt og mistanke ( paranoide vrangforestillinger )

Hva forårsaker glukagonom?

Som oftest vet ikke leger den eksakte årsaken til glukagonom. I omtrent 10 % av tilfellene er imidlertid denne kreften knyttet til en genetisk tilstand som kalles multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN type 1) .

Imidlertid utvikler ikke alle med MEN type 1 glukagonom. Det er også en svært liten prosentandel.

Hvordan gjenkjenner du dette?

Hvis du har hudtilstanden nekrolytisk migrerende erytem (NME) som er nevnt tidligere, kan en lege mistenke glukagonom. De kan da utføre tester som:

• Fastende blodsukkertest: Hvis sukkernivået er høyt, kan glukagonom mistenkes og tilhørende diabetes kan bekreftes.
• Fastende glukagonblodprøve: Glukagonnivåene er unormalt høye ved glukagonom – vanligvis større enn 500 pikogram per milliliter (pg/ml). Normale fastende glukagonnivåer er mindre enn 150 pg/ml.
• Aminosyreblodprøve: Glukagonom forårsaker vanligvis lave nivåer av aminosyrer i blodet ( hypoaminoacidemi ).
• Fullstendig blodtelling (CBC): Dette sjekker for anemi , da anemi kan oppstå med glukagonom.

Bildetester som disse kan bidra til å bekrefte om det er en klump tilstede:

• CT-skanning
• MR-skanning
• Endoskopisk ultralyd

Hvordan behandles det?

Behandlingen av glukagonom avhenger i stor grad av om kreften er begrenset til bukspyttkjertelen (lokalisert) eller har spredt seg til andre deler av kroppen (metastasert) .

Hvordan kontrollere symptomene først

Det første trinnet er å kontrollere symptomene og komplikasjonene forårsaket av overflødig glukagon. Dette behandles som følger:

• Medisiner for å kontrollere overflødig glukagon: Injeksjoner kalt oktreotid og lanreotid bidrar til å redusere effekten av overflødig glukagon og stoppe glukagonproduksjonen. Disse medisinene kan til og med bremse veksten av svulster. De gir også lindring av symptomer på nyresykdom (NME), diabetes, diaré og lidelser i nervesystemet.
• Diabetesbehandling: Du kan trenge orale diabetesmedisiner eller insulininjeksjoner for å holde blodsukkernivået innenfor riktig område.
• Ernæringsstøtte:Total parenteral ernæring (TPN) , aminosyre- og sinktilskudd kan gis for å redusere effektene av underernæring.
• Behandling av NME-hudsykdom: Antibiotika og kortikosteroider kan forbedre NME.
• Antikoagulasjonsbehandling: Blodfortynnende medisiner som heparin bidrar til å forhindre dyp venetrombose (DVT) .

Hvis det er begrenset til bukspyttkjertelen...

Hvis kreften bare er i bukspyttkjertelen, er kirurgi hovedbehandlingen . Hvis kirurgen kan fjerne svulsten fullstendig, er sykdommen ofte kurert . Etter at glukagonomet er fjernet, bør glukagonnivåene dine gå tilbake til det normale. Symptomene dine bør også forsvinne.

Hvis det har spredt seg til andre steder (metastasert)...

Når det er mulig, anbefaler leger kirurgisk fjerning av svulster. Dette kan inkludere fjerning av svulster i bukspyttkjertelen, nærliggende lymfeknuter og lever.

Men hvis kirurgen ikke klarer å fjerne noen eller hele klumpen, kan det medisinske teamet ditt anbefale en eller flere av disse behandlingene:

• Kjemoterapi: Denne behandlingen virker ved å ødelegge kreftceller og hindre dem i å vokse.
• Radiofrekvensablasjon: Denne metoden bruker varme fra radiobølger for å drepe kreftceller.
• Kryokirurgisk ablasjon: Dette bruker ekstremt kalde kjemikalier, som flytende nitrogen, for å ødelegge kreftceller.
• Kjemoembolisering: Denne behandlingen blokkerer blodtilførselen til kreften.

Hva er prognosen for bedring fra denne tilstanden?

Utsiktene for noen med glukagonom avhenger av flere faktorer:

• Din alder og generelle helsetilstand .
• Størrelsen på kreftsvulsten .
• Om kreften har spredt seg eller ikke .

Hvis kreften er begrenset til bukspyttkjertelen, er utsiktene vanligvis gode . Kirurgi for å fjerne svulsten er ofte kurativt, men dette er bare tilfelle for omtrent 20 % av glukagonompasienter.

Fordi glukagonom er så sjeldent, finnes det ikke nok data til å si nøyaktig hvor lenge du kan leve eller hva utfallet vil bli hvis kreften sprer seg. Legeteamet ditt vil kunne gi mer informasjon basert på din spesifikke situasjon.

Kan dette forebygges?

Fordi forskere ikke vet årsaken til de fleste tilfeller av glukagonom, er det egentlig ingenting du kan gjøre for å forhindre det .

Men hvis en av dine førstegradsslektninger (biologiske foreldre og søsken) har fått diagnosen MEN (multippel endokrin neoplasi) , snakk med legen din om genetisk testing. Hvis du også har MEN, kan genetisk testing bidra til å oppdage kreft i tidlige stadier.

Å få en kreftdiagnose er en svært opprørende opplevelse. Når det er noe sjeldent som glukagonom, er det enda mer utfordrende. Men husk at det medisinske teamet ditt er der for å svare på spørsmålene dine og støtte deg. Hvis du føler deg mentalt og følelsesmessig alene med glukagonom, bør du spørre legen din om programmer og tjenester som kan hjelpe deg.

Til slutt, ting å huske på (Take-home Message)

Så selv om glukagonom er en svært sjelden tilstand, er det viktig å være oppmerksom på den. Spesielt hvis du plutselig utvikler symptomer som ligner på diabetes sammen med et merkelig hudutslett (NME), som nevnt, bør du oppsøke lege uten forsinkelse. Hvis det oppdages tidlig, kan det behandles. Selv om dette er sjeldent, finnes det behandlinger.

Ikke bekymre deg, du er ikke alene. Legen din og det medisinske teamet vil hjelpe deg gjennom denne reisen. Vær sterk og følg rådene de gir deg.

` Glukagonom, kreft i bukspyttkjertelen, glukagon, diabetes, hudsymptomer, hormoner, sjeldne kreftformer