Er kroppen din fastlåst, men sinnet ditt fritt? La oss snakke om Locked-in Syndrome (LiS)

Tenk deg å kunne forstå og høre alt du vil, men ikke kunne snakke eller bevege kroppen din ... som om du var fanget i din egen kropp. Føles det ikke så hjelpeløst å tenke på dette? Det er akkurat den typen uheldig, men svært sjelden nevrologisk tilstand vi skal snakke om i dag. Dette kalles Locked-in Syndrome, eller forkortet «(LiS)».

Hva er innelåst syndrom?

Enkelt sagt er locked-in syndrome en sjelden nevrologisk lidelse der alle dine frivillige muskler, bortsett fra musklene som kontrollerer øyebevegelsene dine, blir inaktive. Dette betyr at du ikke kan gjøre noe du vil, for eksempel å bevege armer eller ben, snakke eller uttrykke følelser med ansiktet.

Men det utrolige er at personen i denne tilstanden har alle sansene, intelligensen og hukommelsen sin som normalt. De kan høre og forstå hva som skjer rundt dem. Men de har ingen måte å reagere på det. Det er som noen som er fanget i sin egen kropp, ute av stand til å snakke eller bevege seg.

Disse menneskene kommuniserer vanligvis ved å bevege øynene opp og ned, eller ved å blunke, noe de kan kontrollere. Noen ganger bruker de spesielle hjelpemidler til dette formålet.

Hovedårsaken til denne tilstanden er skade på en spesifikk del av hjernestammen vår, kalt pons. Vi vil snakke mer detaljert om dette senere.

Hva er de viktigste typene av locked-in syndrome (LiS)?

Tre hovedformer for locked-in syndrome (LiS) er identifisert. La oss se på hva de er.

1. Klassisk modus

Dette er den vanligste formen. I dette tilfellet er hele kroppen fullstendig ubevegelig. Det betyr at de ikke kan gjøre noen frivillige bevegelser. De kan imidlertid bevege øynene opp og ned og blunke. Bevisstheten og intelligensen deres forblir også normal. De kan høre ting som skjer rundt dem veldig godt.

2. Ufullstendig skjema

Dette er det samme som den klassiske typen. Det vil si at selv om hele kroppen er livløs, kan øynene bevege seg opp og ned, og blinke. Men i dette tilfellet kan det noen ganger være noe bevegelse og følelse igjen i visse deler av kroppen. Det er den lille forskjellen her.

3. Total immobilitetsmodus

Dette er den mest alvorlige og sjeldne formen. Ved denne blir hele kroppen fullstendig lammet, og evnen til å bevege øynene går tapt. Men overraskende nok har disse menneskene også normal tenkning og intelligens. Leger bekrefter dette ved å teste aktiviteten i hjernebarken (kortikal funksjon) med tester som «elektroencefalogram – EEG», som måler hjernebølger.

Hvem kan utvikle locked-in syndrome (LiS)?

Denne tilstanden, kalt locked-in syndrome (LiS), kan faktisk forekomme i alle aldre. Forskning har imidlertid vist at det er vanligere blant personer mellom 30 og 50 år .

Hvor vanlig er denne tilstanden?

Locked-in syndrome (LiS) er en svært sjelden tilstand. Fordi det noen ganger blir feildiagnostisert eller feilaktig antatt å være en medisinsk tilstand, er det vanskelig for forskere å si nøyaktig hvor mange som utvikler det hvert år. Det er imidlertid generelt akseptert at det er svært sjeldent.

Hva er symptomene på locked-in syndrome (LiS)?

Effektene på kroppen kan variere noe avhengig av hvilken type locked-in syndrome (LiS) du har.

Ofte, når du først ser noen med locked-in syndrom, tror du at de er bevisstløse, det vil si i koma. Dette er fordi de ikke er i stand til å reagere på noen måte. Det er først senere at du innser at de er bevisste.

Ting som mange ikke kan gjøre:

• Tygge mat
• Svelging
• Snakker
• Ansiktsuttrykk (som å smile, føle seg trist)
• Ingen bevegelse av kroppen under øynene

Ting som mange kan gjøre (i klassisk og imperfektum):

• Du kan bevege øynene opp og ned (men ikke fra side til side, det vil si horisontalt).
• Du kan blunke.

Ting alle (i alle former) kan gjøre:

• Jeg kan høre ting som skjer rundt meg, folk som snakker.
• Du kan forstå når noen snakker eller leser noe.
• Du kan tenke og resonnere slik du gjorde før denne situasjonen oppsto.
• Søvn-våken-sykluser er normale.

Føler du smerte med locked-in syndrome (LiS)?

Dette avhenger også av hvilken type Locked-In Syndrome (LiS) du har.

• En person med total immobilitet føler ikke fysisk smerte fordi hele kroppen er fullstendig immobil.
• En person med en ufullstendig form kan oppleve smerte og andre følelser i enkelte deler av kroppen.

Hva forårsaker locked-in syndrome (LiS)?

Som vi nevnte tidligere, er hovedårsaken til locked-in syndrome (LiS) skade på en spesifikk del av hjernestammen vår kalt pons.

Skade på pons-delen av hjernen

Ponsen er en hesteskoformet masse av nervefibre. Den ligger mellom medulla oblongata, den nederste delen av hjernestammen, og lillehjernen, som kontrollerer kroppens bevegelser, spesielt balansen.

Ponsen er en del av hjernen som kalles storhjernen, som inneholder mange viktige nervebaner som forbinder storhjernen, ryggmargen og lillehjernen. Ved locked-in syndrom, når ponsen er skadet, blokkeres alle nervesignaler fra hjernen til musklene i kroppen. Dette er grunnen til at hele kroppen blir lammet. Denne skaden påvirker også sentrene i hjernestammen som kontrollerer ansiktsuttrykk og tale. Dette er grunnen til at vi ikke kan uttrykke følelser med ansiktet, tygge mat, svelge eller snakke.

Den viktigste og vanligste årsaken til skade på pons er et iskemisk hjerneslag eller hemorragisk hjerneslag, som påvirker de kortikospinale, kortikopontiske og kortikobulære banene i hjernestammen.

• Et iskemisk hjerneslag er når en blodpropp blokkerer et blodkar som forsyner blod til hjernen, og kutter dermed blodtilførselen til hjernen.
• Et hemorragisk hjerneslag er når blødning plutselig begynner å strømme inn i hjernen fra en arterie i hjernen.

Andre årsaker til skade på ponsene

I tillegg til hjerneslag kan flere andre sjeldne årsaker forårsake skade på pons, noe som resulterer i locked-in syndrome (LiS).

• Infeksjon i noen deler av hjernen.
• Svulster eller masser i pons eller hjernestammen.
• Demyelinisering er tapet av det beskyttende laget (myelin) rundt nerveceller.
• Noen medisinske tilstander, for eksempel amyotrofisk lateralsklerose (ALS) og Guillain-Barré syndrom .
• Traume mot pons.
• Misbruk av rusmidler .

Hvordan gjenkjenne locked-in syndrome (LiS)?

Fordi personer med locked-in syndrome (LiS) ikke reagerer på smertefulle stimuli (dvs. ikke har noen motoriske responser) som leger bruker for å sjekke responsivitet, kan leger i utgangspunktet feilaktig tro at de er bevisstløse. Derfor kan det noen ganger være vanskelig og tidkrevende å stille en diagnose (LiS).

Det viktigste ved diagnostisering av locked-in syndrome (LiS) er å utelukke andre tilstander som kan forårsake disse symptomene. Som en del av diagnose- og behandlingsplanen er det også viktig å finne ut hva som forårsaker locked-in syndromet.

Diagnostiske tester

Leger bruker flere tester for å diagnostisere locked-in syndrome (LiS), finne årsaken og utelukke andre tilstander.

• MR-skanning (magnetisk resonansavbildning – MR) eller CT-skanning (computertomografi – CT): Disse testene kan se om det er skade på pons eller andre deler av hjernen.
• Cerebral angiografi: Denne testen kan oppdage om det er en blodpropp i arteriene i hjernestammen eller andre steder i hjernen.
• Elektroencefalogram (EEG): Dette måler hjernens elektriske aktivitet. Dette lar leger se om hjernefunksjonen og søvn-våken-syklusene dine er normale. Det kan bidra til å skille LiS fra andre tilstander.
• Evokerte potensialer: Disse måler den elektriske aktiviteten i deler av hjernen og ryggmargen som respons på ting som smerte, auditive eller visuelle stimuli. Leger bruker dem til å vurdere skadede hjernestammeresponser og friske hjerneresponser.
• Elektromyografi: Dette måler hvor godt musklene og nervene dine fungerer. Denne testen kan brukes til å utelukke muskel- og nerveskader.
• Blodprøver: Et metabolsk panel, spesielt ved å sjekke natriumnivået i blodet, kan bidra til å avgjøre om en tilstand som kalles pontin myelinolyse er årsaken.
• Cerebrospinalvæske (CSF)-test: Dette kan bidra til å avgjøre om en infeksjon eller autoimmun tilstand forårsaker symptomene.

Hvordan behandles locked-in syndrome (LiS)?

For å være ærlig, finnes det ingen spesifikk kur eller behandling for locked-in syndrome (LiS). Det eneste man kan gjøre, om mulig, er å behandle årsaken til sykdommen og forhindre ytterligere komplikasjoner.

Behandling av locked-in-syndrom inkluderer støttende terapi og kommunikasjonstrening .

Støttende terapi

Støttende behandling for pusting og mating er viktig, spesielt i tidlige stadier. Personer med LiS trenger ofte kunstig pustestøtte. De får også en trakeotomi (et rør som føres inn gjennom et lite hull i halsen og inn i luftrøret).

Fordi det ikke er trygt å spise eller drikke gjennom munnen med LiS, får disse personene vanligvis en liten slange kalt en gastrostomisonde (G-sonde) satt direkte inn i magen. Det er her mat og vann gis.

Andre tilleggsbehandlinger inkluderer:

• Forebygging av komplikasjoner som kan oppstå ved å være immobil. For eksempel:Ting som lungebetennelse, urinveisinfeksjoner (UVI) og blodpropper (trombose).
• Forebygging av trykksår/liggesår .
• Gi fysioterapi for å forhindre lemkontrakturer, som er tap av bevegelsesutslag forårsaket av stivhet i ledd, muskler eller bløtvev i lemmene.
• Gi fysioterapi for å rehabilitere eventuelle gjenværende eller gjenopprettende små frivillige bevegelser (hvis noen).

Kommunikasjonstrening

Logopeder kan hjelpe personer med locked-in syndrome (LiS) med å kommunisere tydeligere gjennom øyebevegelser og blunking. Denne kommunikasjonsstilen er unik for hver person. For eksempel kan det å se opp bety «ja» og det å se ned kan bety «nei» (eller omvendt). Når noen andre leser en bokstav, kan de også peke på bokstaven de vil bruke til å danne ord og setninger.

I tillegg til øyebevegelsessignaler har elektroniske kommunikasjonsenheter , som infrarøde øyebevegelsessensorer og datamaskinbaserte stemmeproteser, gjort det mulig for personer med LiS å kommunisere friere og få tilgang til internett.

Er det mulig å bli helt frisk fra locked-in syndrome (LiS)?

Avhengig av årsaken til locked-in syndrome (LiS), kan noen motoriske evner komme tilbake. Fullstendig bedring er imidlertid sjelden. Noen personer med LiS kan ha noe bevegelse og følelse i enkelte deler av kroppen.

Mange gjenvinner aldri tapt nervefunksjon, men de kan lære å kommunisere gjennom øyebevegelser.

Kan locked-in syndrome (LiS) forebygges?

Dessverre kan de fleste tilfeller av locked-in syndrome (LiS) ikke forebygges. Men hvis du har høy risiko for å få hjerneslag, kan risikoen for å utvikle LiS også øke.

Snakk med legen din om risikoen for hjerneslag og måter å redusere denne risikoen på.

Hva er utsiktene for noen med locked-in syndrome (LiS)?

Prognosen for personer med locked-in syndrome (LiS) avhenger av årsaken til sykdommen, typen sykdom og nivået av støtte og omsorg de får.

En fersk undersøkelse viste at personer med LiS rapporterte om lykkeligere og mer meningsfulle liv, spesielt når de mottok gode sosiale tjenester og adaptiv teknologi som hjalp dem å spille en normal rolle hjemme og i samfunnet.

Mange med LiS kan bruke en motorisert rullestol og en datamaskin med adaptiv teknologi.

Hvor lenge kan man leve med locked-in syndrome (LiS)?

Noen personer med locked-in syndrome (LiS) overlever ikke lenger enn de tidlige stadiene av sykdommen på grunn av medisinske komplikasjoner. Andre lever imidlertid i 10 til 20 år og rapporterer en god livskvalitet.

Hvordan tar jeg vare på meg selv, eller noen med LiS?

Hvis du har locked-in syndrome (LiS), er det viktig å sørge for at du får god medisinsk behandling for å forhindre komplikasjoner som lungebetennelse og liggesår forårsaket av immobilitet.

Det er også viktig å finne måter å kommunisere på – enten det er gjennom øyebevegelser eller hjelpeteknologi som øyesporingsteknologi. Vurder å bli med i en støttegruppe for å møte andre som har hatt lignende opplevelser.

Hvis du tar vare på noen med «(LiS)» , er det viktig at du taler for dem for å sikre at de får den beste medisinske behandlingen og har tilgang til teknologier som hjelper dem å kommunisere og bli mer selvstendige.

Til slutt, det viktigste (Take Home-melding)

Locked-in syndrome (LiS) er en sjelden og alvorlig tilstand. Det kan være overveldende å få en slik diagnose. Men husk at det medisinske teamet ditt er der for å støtte deg og dine kjære. Det er viktig å fortsette å motta god medisinsk behandling og lære nye måter å kommunisere på når man lever med LiS.

Med dagens avanserte støttende behandling og teknologiske fremskritt lever mange mennesker med Locked-In Syndrome (LiS) fulle og meningsfulle liv. Så gi aldri opp håpet. Det finnes en løsning på ethvert problem, en måte å møte enhver utfordring på.

` Locked-in syndrome, Pons, hjernesykdom, nevrologi, lammelse, kommunikasjon