Har du hørt om en sjelden sykdom som forårsaker at blodårene i hjernen trekker seg sammen? (Moyamoya-sykdommen) La oss snakke om det!

Har du noen gang hatt plutselig, kraftig hodepine eller nummenhet i den ene siden av kroppen? Noen ganger kan det være årsaker bak disse tingene som du ikke engang kan forestille deg. I dag skal vi snakke om en sjelden, men svært viktig medisinsk tilstand. Den kalles Moyamoya-sykdommen . Navnet høres litt rart ut, ikke sant? La oss se hva det er.

Hva er Moyamoya-sykdommen?

Enkelt sagt er Moyamoyas sykdom en tilstand som påvirker blodårene i hjernen. For å være presis er det en cerebrovaskulær sykdom . De viktigste blodårene som forsyner hjernen med blod er halspulsårene , som går fra sidene av nakken til hjernen. Ved denne sykdommen blir en eller begge disse arteriene gradvis innsnevret eller fullstendig blokkert. Det kan også påvirke hjernearteriene , som forsyner blod til den fremre og midtre delen av hjernen.

Tenk på det, omtrent to tredjedeler av den fremre delen av hjernen vår forsynes med blod og oksygen fra disse store blodårene. Så hva skjer når disse smalner? Mengden blod og oksygen som hjernen trenger, reduseres. Det er som når et vannrør tetter seg, vannstrømmen reduseres.

Kroppene våre er fantastiske. Når et større blodåre blokkeres på denne måten, prøver hjernen å kompensere for underskuddet ved å danne nye, mindre blodårer. Men disse nye blodårene er ikke like sterke som hovedblodårene. De er ofte svake og små . Det er som en hovedvei som blokkeres, og kjøretøy blir omdirigert gjennom små sideveier. Disse små blodårene klarer kanskje ikke å forsyne hjernen med nok blod. I tillegg kan disse svake blodårene noen ganger sprekke. Dette kan forårsake hjerneblødninger og hjerneslag .

Hva betyr navnet «Moyamoya»?

«Moyamoya» er et japansk ord. Det betyr «en røyksøyle» eller «som en røykpuff». Japanske leger var de første som oppdaget denne sykdommen. Da de utførte en spesiell skanning av blodårene, kalt et angiogram , så de at de nydannede små blodårene var buet som røyksøyler eller røykpuff. Det er derfor denne sykdommen fikk navnet «Moyamoya-sykdommen». Er ikke det et fantastisk navn?

Hvor sjelden er Moyamoya-sykdommen?

Dette er faktisk en svært sjelden sykdom. Den er mest vanlig i Japan. Det sies at det er et gjennomsnitt på fem personer per hundre tusen som utvikler denne sykdommen. Selv i et land som Amerika er det færre enn 5000 mennesker med denne sykdommen. Så det kan antas at dette er svært sjeldent også i Sri Lanka. Men fra tid til annen rapporteres slike pasienter.

Hva er symptomene på Moyamoya-sykdom?

Symptomene på denne sykdommen er forårsaket av redusert blodtilførsel til hjernen. Ofte er første gang du gjenkjenner sykdommenNår et hjerneslag inntreffer, eller når det er en serie med transitorisk iskemisk anfall (TIA) . Disse TIA-ene kalles noen ganger «mini-slag» av leger. Dette betyr at blodstrømmen til hjernen midlertidig avbrytes og deretter gjenopprettes. Men dette er en advarsel.

Andre symptomer kan omfatte:

• Hjerneblødning: Dette kan være forårsaket av sprekker i de svake små blodårene vi nevnte tidligere.
• Hodepine: Hyppig, noen ganger alvorlig hodepine kan forekomme.
• Utviklingsforsinkelser: Spesielt hvis små barn utvikler denne sykdommen, kan utviklingen deres være langsommere enn andre barn.
• Aneurisme: En ballonglignende bule i en del av et blodåre. Disse kan sprekke.
• Ufrivillige bevegelser: Ukontrollerbar risting av ting som lemmer.
• Problemer med kognitive evner: For eksempel vansker med å lære, huske og konsentrere seg.
• Sensoriske problemer: Endringer i syn, hørsel, lukt, berøring og smak kan forekomme.
• Anfall: Anfallslignende tilstander.

Du kan ha ett eller flere av disse symptomene. Ikke alle vil oppleve disse symptomene på samme måte.

Hva forårsaker Moyamoya-sykdom?

Faktisk har forskere ennå ikke klart å finne ut nøyaktig hva som forårsaker denne sykdommen. Det har imidlertid blitt funnet at den har en genetisk påvirkning, og noen ganger kan det være en ervervet tilstand på grunn av andre årsaker. Det forskes fortsatt på genene som kan overføre denne sykdommen fra foreldre til barn. Det er også mistanke om at visse ting som betennelse eller infeksjon i kroppen kan forårsake den.

Noen ganger kan disse Moyamoya-symptomene oppstå sammen med andre medisinske tilstander. Dette kalles Moyamoya-syndrom eller Moyamoya-fenomen. For eksempel:

• Downs syndrom
• Graves' sykdom ( en sykdom relatert til skjoldbruskkjertelen)
• Nevrofibromatose type 1 (genetisk tilstand)
• Sigdcelleanemi ( en blodsykdom)
• Aterosklerose (fettavleiringer i blodårene)

Personer med andre sykdommer som disse har større sannsynlighet for å utvikle symptomer på Moyamoya.

Er Moyamoyas sykdom genetisk?

Ja, forskere har funnet RNF213Mutasjoner, eller endringer, i et gen kalt RNF213 kan være ansvarlige for noen tilfeller av fibromyalgi. Det antas at et protein produsert av dette genet, RNF213, er involvert i utviklingen av blodårer.

Omtrent 15 % av japanere med Moyamoya-sykdom har et familiemedlem som har sykdommen, noe som tyder på en genetisk sammenheng. Det nøyaktige arvemønsteret er imidlertid fortsatt uklart.

Hvem har større sannsynlighet for å utvikle Moyamoya-sykdom?

Som vi nevnte tidligere, er dette en sjelden sykdom. Selv om moyamoya-sykdommen, som er forårsaket av genetiske faktorer, er mer vanlig blant japanere, rapporteres den nå også blant andre etniske grupper.

Selv om forskere fortsatt ikke forstår den eksakte årsaken, er kvinner omtrent dobbelt så sannsynlige for å utvikle sykdommen som menn.

Moyamoya-sykdommen kan utvikle seg i alle aldre. Barn mellom 5 og 10 år og voksne mellom 30 og 50 år har imidlertid størst sannsynlighet for å utvikle sykdommen.

Hva er de mulige komplikasjonene av denne sykdommen?

Hvis moyamoya-sykdommen ikke behandles riktig, kan det oppstå ulike komplikasjoner. Disse inkluderer:

• Lammelse
• Synsproblemer
• Taleproblemer
• Bevegelsesforstyrrelser
• Permanent hjerneskade

Derfor er det viktig å gjenkjenne og behandle sykdommen raskt.

Hvordan vet du om du har Moyamoya-sykdom?

Hvis du har symptomer på moyamoya-sykdom, vil en lege undersøke deg og spørre om symptomene dine. Hvis det er mistanke om moyamoya-sykdom, kan de deretter bestille tester som:

• Cerebral arteriografi: I denne testen settes et lite rør, kalt et kateter, inn i en arterie i armen eller benet ditt. En spesiell væske som inneholder jod (kontrastmiddel) injiseres deretter i blodet gjennom kateteret. Det tas deretter et røntgenbilde for å se hvordan væsken beveger seg gjennom blodårene. Dette lar deg se hvor trange blodårene er og hvordan blodet flyter.
• Magnetisk resonansangiografi (MRA): Dette er en smertefri test som bruker et magnetfelt, radiobølger og en datamaskin for å se på blodårene dine.
• Magnetisk resonansavbildning (MR): Dette er en lignende teknikk som MR. Den tar bilder av innsiden av kroppen din og kan vurdere effektene av sykdommen på hjernen din.

Disse testene lar leger si nøyaktig om du har Moyamoya sykdom eller ikke.

Hva er stadiene av Moyamoya-sykdommen?

Moyamoya sykdom er en progressiv sykdom.En sykdom. Det vil si at hvis sykdommen ikke behandles, vil den gradvis forverres. Leger bruker en klassifisering kalt «Suzuki-stadier» for å beskrive alvorlighetsgraden av sykdommen. De bruker informasjonen fra MRA-skanningen for å bestemme hvilket stadium av sykdommen du er i. Disse Suzuki-stadiene er, enkelt sagt, som følger:

• Stadium 1: Det er en innsnevring eller blokkering bare i den indre delen av halspulsåren.
• Stadium 2: Alle de apikale grenene av halspulsåren har begynt å tynnes ut. Disse «røykaktige» blodårene (de små, røykaktige) er knapt synlige på angiogrammet.
• Stadium 3: Blodårene er tydelig synlige på angiogrammet. Man kan tydelig se den der «røyksøylen».
• Stadium 4: Blodårene i hjernen begynner gradvis å bli mindre. I stedet begynner alternative blodårer (transdurale kollaterale kar) å dannes.
• Stadium 5: Antallet blodårer reduseres ytterligere, og flere alternative blodårer utvikles.
• Stadium 6: Blodårene i hjernen er nesten helt forsvunnet. Halspulsåren er fullstendig innsnevret eller blokkert.

Å forstå disse stadiene nøyaktig hjelper leger med å planlegge behandlingen.

Hva er behandlingene for Moyamoya sykdom?

Ved behandling av moyamoya-sykdom er hovedmålet å kontrollere symptomene og forsøke å forhindre at tilstanden forverres. For dette kan legen din foreskrive deg noen medisiner:

• Aspirin: Aspirin bidrar til å forhindre eller redusere blodpropper i de nydannede små, svake blodårene.
• Antiepileptiske medisiner: Disse gis for å forhindre epileptiske anfall (kramper) forårsaket av epilepsi.
• Antikoagulantia: Dette er blodfortynnende medisiner. De bidrar til å forhindre at blodet koagulerer. Disse medisinene har imidlertid en risiko, som er at hvis det oppstår blødning, kan det være vanskelig å stoppe den. Derfor gir leger disse med forsiktighet, kun i spesielle tilfeller.
• Kalsiumkanalblokkere: Disse kan bidra til å redusere hodepine forårsaket av migrene. Imidlertid kan disse medisinene også senke blodtrykket, noe som kan øke risikoen for hjerneslag. Derfor brukes de bare i spesielle tilfeller.

Men husk at disse medisinene ikke kan stoppe innsnevringen av blodårene. Derfor kan sykdommen gradvis forverres. Hvis dette skjer, kan legen din foreslå at du har en bypassoperasjon . Denne operasjonen:

• Opprette en ny blodvei ved å omgå den blokkerte arterien og bruke friske arterier i hodebunnen.
• Omdirigerer blodstrømmen til de berørte delene av hjernen.
• Åpner opp innsnevrede blodårer.

Legen din vil forklare deg i detalj hvilken kirurgisk prosedyre som passer best for din situasjon, bivirkningene og mulige komplikasjoner.

Kan Moyamoya-sykdom forebygges?

Det finnes ingen dokumentert måte å forebygge Moyamoya syndrom, som er forårsaket av genetiske faktorer. Risikoen for å utvikle Moyamoya syndrom kan imidlertid reduseres ved å kontrollere risikofaktorer knyttet til blodårer og redusere risikoen for aterosklerose .

Hvis du har Moyamoyas sykdom, kan det å ta medisinen som legen din har foreskrevet nøyaktig og som foreskrevet bidra til å kontrollere symptomene dine og forhindre komplikasjoner.

Hva kan en person med denne sykdommen forvente?

For mange mennesker forverres Moyamoya-sykdommen gradvis over tid. Etter hvert som blodårene blir trangere, kan de til og med få hjerneslag . Hvis Moyamoya-sykdommen ikke behandles, kan den føre til alvorlig nevrologisk skade, hjerneslag og til og med død.

Noen kan imidlertid forbli stabile i årevis uten symptomer. Når symptomene begynner å dukke opp, kan legen foreslå kirurgi.

Hva er forventet levealder for noen med Moyamoya sykdom?

Hvis sykdommen diagnostiseres tidlig og behandlingen starter raskt, kan personer med Moyamoya-sykdom leve et normalt liv.

Men hvis den ikke behandles, kan denne sykdommen være dødelig. Derfor er tidlig diagnose og behandling så viktig.

Når bør noen med Moyamoya-sykdom søke akutt legehjelp?

Hvis du opplever tegn på hjerneslag , bør du umiddelbart søke legehjelp . Tid er avgjørende her.

Den amerikanske hjerneslagforeningen bruker et akronym som heter FAST for å gjøre det lettere for folk å huske. La oss se på hva det betyr på singalesisk:

• F - Hengende ansikt: Føles den ene siden av ansiktet ditt nummen? Hvis du prøver å smile, henger den ene siden av ansiktet ditt?
• A - Armsvakhet: Kan du løfte begge armene? Går den ene armen ned?
• S - Talevansker: Er talen din utydelig? Eller er den treg? Kan du gjenta en enkel setning?
• T - Tid for å ringe nødetatene: Hvis du ser noen av disse tegnene på et hjerneslag, ring 112 umiddelbart og få en ambulanse, eller dra til sykehuset med en gang. Tid er avgjørende!

Andre symptomer på hjerneslag kan inkludere plutselig innsettende:

• Forvirring
• Nummenhet på den ene siden av kroppen
• Synsproblemer
• Vanskeligheter med å gå
• Svært kraftig hodepine

Moyamoya-sykdom er en sjelden tilstand som kan føre til hjerneslag og hjerneblødninger. Selv om forskere ennå ikke har identifisert den eksakte årsaken, er den mer vanlig hos japanere. Hvis du har noen av symptomene på Moyamoya, bør du oppsøke lege umiddelbart. Tidlig diagnose og behandling av Moyamoya-sykdom kan være forskjellen mellom liv og død. Det er også viktig å kjenne symptomene på et hjerneslag og iverksette tiltak umiddelbart hvis et oppstår.

Sammendrag (melding til hjemmet)

Så jeg håper du nå har en viss forståelse av Moyamoya-sykdommen vi snakket om i dag. Her er noen viktige ting å huske på:

• Dette er en sjelden sykdom som forårsaker at blodårene i hjernen blir smalere.
• Symptomer som hjerneslag , hodepine og anfall kan forekomme.
• Det er svært viktig å gjenkjenne og behandle sykdommen raskt.
• Behandlingen inkluderer medisiner og, om nødvendig , bypassoperasjon .
• Å være oppmerksom på symptomene på et hjerneslag (FAST) kan være livreddende.

Hvis du eller noen du kjenner har disse symptomene, bør du søke legehjelp. Ikke bekymre deg, det finnes løsninger for alt. Det viktigste er å handle raskt.

Moyamoya , hjernesykdommer, hjerneslag, blodårer, nevrologiske sykdommer, genetiske sykdommer, hodepine