Har noen i nærheten av deg disse forandringene? La oss lære om Picks sykdom

Vi blir ofte overrasket når vi ser uventede endringer i atferden og talen til noen av våre kjære, ikke sant? I dag skal vi snakke om en medisinsk tilstand som kan ligge bak slike endringer. Selv om dette er et noe komplekst tema, la oss prøve å forstå det enkelt.

Hva er Picks sykdom? Hvordan er den forskjellig fra Niemann-Picks sykdom?

Enkelt sagt er Picks sykdom en tilstand som påvirker hjernen og gradvis dreper celler. Det er en type demens som kalles frontotemporal demens (FTD) . Den ses oftest hos personer under 65 år. Tidligere ble frontotemporal demens også kalt Picks sykdom. Men nå bruker leger bare dette navnet i tilfeller der visse kriterier er oppfylt.

Nå tenker du kanskje: «Å ... er Picks sykdom det samme som Niemann-Picks sykdom?» Nei, det er to helt forskjellige sykdommer. Selv om «Pick»-delen av navnet tilfeldigvis er den samme, er de to sykdommene ikke i slekt.

• Picks sykdom: Den er oppkalt etter Arnold Pick, en tsjekkisk nevrolog og psykiater som først identifiserte sykdommen i 1892. Det er en type frontotemporal demens (FTD), som betyr at den bare påvirker hjernen din.
• Niemann-Picks sykdom: Oppkalt etter to tyske leger, Albert Niemann og Ludwig Pick, er denne sykdommen karakterisert ved akkumulering av lipider i kroppen og en forstyrrelse i måten de kontrolleres på. Når lipider akkumuleres, kan de påvirke mange organer, inkludert hjernen, leveren, milten, benmargen og lungene.

Forstår du forskjellen? Den ene er noe som er begrenset til hjernen, og den andre er noe som påvirker forskjellige deler av kroppen.

Hvem får denne sykdommen? Hvor vanlig er den?

Picks sykdom diagnostiseres vanligvis i yngre alder enn andre tilstander som demens. Det diagnostiseres oftest hos personer i 50- og 60-årene. Imidlertid kan det noen ganger forekomme hos personer så unge som 20 eller så gamle som 80.

Det finnes bevis for at sykdommen kan gå i familier. Forskere har identifisert minst tre genmutasjoner som er assosiert med den. I de fleste tilfeller er imidlertid sykdommen sporadisk. Dette betyr at noen kan utvikle den uten noen familiehistorie.

Det er vanskelig å si nøyaktig hvor vanlig denne sykdommen er. Eksperter anslår at det er mellom 15 og 22 tilfeller per 100 000 mennesker. Det er imidlertid tvil om nøyaktigheten av denne statistikken, fordi sykdommen er svært vanskelig å diagnostisere i løpet av livet, og noen ganger selv etter døden er det en utfordring å diagnostisere. Så det faktiske antallet pasienter kan være høyere.

Hvordan påvirker Picks sykdom kroppen?

Picks sykdom er en nevrodegenerativ sykdom, en type demens kalt frontotemporal demens (FTD). Enkelt sagt slutter nervecellene (nevronene) i hjernen gradvis å virke. De berørte delene av hjernen begynner å krympe (atrofi). Deretter mister man evnene som disse delene pleide å kontrollere. Selv om den har noen likheter med Alzheimers sykdom, starter Picks sykdom vanligvis i yngre alder, og det er flere viktige forskjeller.

Fordi Picks sykdom bare rammer visse deler av hjernen, er hovedsymptomene endringer i atferd eller språkferdigheter . Ofte er personer med Picks sykdom ikke i stand til å gjenkjenne at de har et problem eller en tilstand. Dette er fordi hjernen deres ikke klarer å behandle informasjon om tilstanden deres. Dette kalles «mangel på innsikt».

Hva er symptomene på Picks sykdom?

Picks sykdom forekommer i to hovedformer: den ene er atferdsvariant frontotemporal demens (bvFTD) , og den andre er primær progressiv afasi (PPA), som påvirker de språkrelaterte delene av hjernen.

Atferdsvariant frontotemporal demens (bvFTD)

Symptomene på denne bvFTD-tilstanden kan deles inn i seks hovedkategorier:

• Tap av hemninger: «Hemming» er den delen av hjernen som forteller oss «ikke gjør dette.» Når disse delene er skadet, kan vi ikke stoppe oss selv fra å si eller gjøre upassende ting.
• Mangel på et «filter» for hva som blir sagt: Å si det du tenker på, noen ganger på en måte som sårer andre, er frekt eller upassende. For eksempel å plutselig fornærme noen på en familiesammenkomst.
• Mangel på respekt for andre: De respekterer kanskje ikke andres privatliv, berører dem motvillig, prøver å oppføre seg på en seksuelt upassende måte og blir plutselig sinte eller opprørte.
• Hensynsløse handlinger og atferd: Dette kan inkludere uansvarlig bruk av penger, og kanskje til og med butikktyveri.

• Apati: Dette kan se ut som depresjon, men det er litt annerledes.
• Tap av interesse for noe: Tap av interesse for ting du pleide å likte (hobbyer, å tilbringe tid med venner).
• Sosial tilbaketrekning: Unngå å være sammen med venner og familie.
• Redusert egenomsorg: Tap av interesse for å bade, skifte klær og holde seg ryddig.

• Tap av empati:Dette kalles også «emosjonell avsløving». Det blir vanskelig å forstå andres følelser. De viser ikke støtte i andres sorger eller gleder slik de pleide.

• Kompulsiv atferd: Personer med denne lidelsen viser atferdsmønstre som er markant forskjellige fra andre.
• Gjentatte bevegelser: Gjentatte små bevegelser, som å klappe i hendene, trampe med føttene og gå frem og tilbake.
• Kompleks eller rituell atferd: å se de samme filmene om og om igjen, lese de samme bøkene, samle de samme typene gjenstander. Dette inkluderer hamstring.
• Repetisjon: Å gjenta de samme lydene, ordene og setningene om og om igjen.

• Endringer i kosthold eller munnsentrert atferd: Personer med denne sykdommen kan oppleve en tilstand som kalles «hyperoralitet», som er en uvanlig interesse for ting relatert til munnen.
• Endringer i spisevaner: Folk har en tendens til å overspise favorittmaten sin, spesielt snacks, søtsaker og alkohol. Dette kan føre til vektøkning.
• Tvangsmessig oral atferd: Tvangsmessig røyking, overspising osv. Også oral utforskning. Selv om dette er normalt for små barn å gjøre når de utforsker verden, er det uvanlig for voksne å gjøre det.
• Pica: Dette er tvangsmessig spising av uspiselige, ikke-næringsrike stoffer (mynter, jord, småstein).

• Tap av eksekutiv funksjon, men andre evner intakte: «Eksekutiv funksjon» refererer til evnen til å planlegge dagen, løse problemer og få ting gjort. Selv om disse evnene er svekket hos personer med denne sykdommen, påvirkes ikke andre evner, som hukommelse og visuell prosessering, like mye i de tidlige stadiene. Dette er et nøkkeltrekk som skiller frontotemporal demens fra Alzheimers sykdom.

Primær progressiv afasi (PPA)

PPA kan også være forårsaket av Picks sykdom. Dette forårsaker et gradvis tap av språkferdigheter, som evnen til å snakke og forstå hva andre sier. Selv om det finnes tre hovedundertyper av PPA, er det to hovedtyper som kan assosieres med Picks sykdom:

• Ikke-flytende variant PPA (nfvPPA): I denne typen er det vanskelig å finne riktige ord og bruke korrekt grammatikk. Selv om enkeltord og enkle setninger kan forstås, er komplekse setninger vanskelige å forstå.
• Semantisk variant PPA (svPPA):Denne typen har problemer med å velge riktig ord eller forstå betydningen av ord. Noe som blir sagt gir kanskje ikke mening, og det er vanskelig å forstå hva andre sier. Det kan være problemer med å lese og skrive, men de kan gjenta det andre sier på samme måte.

Tenk deg at faren din plutselig blir annerledes enn den han pleide å være, skjeller ut alle, bruker penger uforsvarlig eller nynner den samme sangen hele dagen. Eller, når du snakker med ham, floker ordene hans seg inn, og han føler at han ikke forstår hva du sier. Dette er eksempler på tingene vi har snakket om.

Hva forårsaker denne tilstanden? Er det smittsomt?

Picks sykdom er en type frontotemporal demens (FTD) som har en veldig spesifikk årsak. Hjernen og nervecellene våre inneholder et spesielt protein som kalles tau . Disse proteinene må ha en spesifikk form, ellers vil de ikke fungere ordentlig.

Når tau-proteiner ikke fungerer som de skal, floker seg sammen og hoper seg opp inne i nevroner, blir disse cellene skadet og ødelagt. De skadede nevronene kalles «pick-celler». De blir hovne og ballongformede. Klumpene av tau-proteiner som floker seg sammen inne i cellene kalles «pick-legemer». Disse kan sees under et mikroskop. Det er viktig å merke seg at disse pick-cellene og pick-legemene ikke sees ved noen annen sykdom.

Hvorfor disse tau-proteinene ikke fungerer som de skal er fortsatt et mysterium. Selv om forskere har knyttet noen genetiske mutasjoner til dette, er sykdommen i de fleste tilfeller ikke arvelig.

Denne sykdommen er ikke smittsom. Den overføres ikke fra person til person. Selv om det er en mulighet for at den kan gå i arv gjennom generasjoner, skjer det ikke i de fleste tilfeller.

Hvordan diagnostiseres Picks sykdom? Hvilke tester gjøres?

Leger kan diagnostisere frontotemporal demens (FTD) gjennom fysiske og nevrologiske undersøkelser, diagnostiske og bildediagnostiske tester, og resultatene kan avgjøre om det er atferdsmessig FTD eller en undertype av PPA.

Den eneste måten å vite sikkert om noens frontotemporal demens (FTD) er forårsaket av Picks sykdom, er imidlertid å se etter Pick-legemer og Pick-celler i hjernevevet. Dette kan bare sees ved å undersøke en prøve av hjernevev under et mikroskop. Dette betyr at Picks sykdom bare kan diagnostiseres definitivt etter at noen er død, ved en obduksjon.

Slike tester kan gjøres for å diagnostisere FTD:

• Blodprøver: Disse ser etter kjemiske markører kalt «biomarkører» som kan bidra til å diagnostisere visse sykdommer.
• Cerebrospinalvæsketester:Dette gjøres ved å ta væske fra ryggraden (spinalpunksjon / lumbalpunksjon).
• CT-skanning (computertomografi - CT-skanning)
• EEG (elektroencefalogram)
• Genetisk testing
• MR-skanning (magnetisk resonansavbildning - MR)
• PET-skanning (Positronemisjonstomografi - PET-skanning)

Finnes det en behandling for Picks sykdom? Kan den kureres?

Dessverre finnes det ingen kur, behandling eller forebygging for Picks sykdom. Leger kan foreskrive medisiner for å håndtere symptomer som depresjon, apati og aggressiv atferd. Men siden disse behandlingene varierer fra person til person, er legen din den beste personen å snakke med.

Kan risikoen for å utvikle denne sykdommen reduseres?

Picks sykdom forekommer på uforutsigbare og ukjente måter. Derfor finnes det for øyeblikket ingen måte å forebygge det eller redusere risikoen for å utvikle det.

Hvilken fremtid kan en person med denne sykdommen forvente?

Ved alle former for FTD, inkludert Picks sykdom, forringes hjernen gradvis. Etter hvert som den gjør det, mister de berørte delene av hjernen evnen til å fungere. Ved Picks sykdom påvirker dette vanligvis delene av hjernen som kontrollerer atferd eller delene av hjernen som koordinerer tale og evnen til å forstå hva andre sier.

Du kan også miste innsikt i tilstanden din. Det vil si at du kan miste evnen til å forstå symptomene og hva som skjer med deg på grunn av denne sykdommen.

Personer med frontotemporal demens (FTD) mister gradvis evnen til å leve selvstendig. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan de trenge døgnåpen omsorg fra kjære eller trente fagfolk. Dette kan til og med kreve langtidspleie.

Personer med FTD kan oppleve svelgevansker (dysfagi) , noe som kan gjøre det vanskelig å spise, drikke og snakke. Dette øker risikoen for å utvikle tilstander som lungebetennelse eller respirasjonssvikt.

Alle typer FTD, inkludert Picks sykdom, er livslange tilstander. Sykdommen er alvorlig og ødelegger gradvis store deler av hjernen. Komplikasjoner kan være alvorlige og til og med dødelige. Fordi forventet levealder varierer fra person til person, er det vanskelig å si nøyaktig hvordan sykdommen vil påvirke deg og hvor lenge den vil vare. Legen din (eller legen som behandler din kjære) kan fortelle deg mer om dette.

Hvordan kan du utøve viljen din hvis du ikke kan ta avgjørelser selv?

Hvis du får diagnosen frontotemporal demens (FTD) i en tidlig fase, er det viktig å snakke med legen din, familien din eller dine kjære, og de du stoler på som kan ta viktige avgjørelser for deg så snart som mulig. Denne samtalen kan være vanskelig, men å snakke om disse tingene tidlig heller enn senere vil hjelpe dine kjære å vite hva dine ønsker er hvis du ikke klarer å snakke om dine saker eller ta avgjørelser.

I tillegg til den samtalen er det også viktig å få dine ønsker og avgjørelser skriftlige. Hvis du ikke klarer å ta vare på deg selv, eller hvis du ikke klarer å ta avgjørelser om din egen omsorg eller velferd, bør du vurdere å utarbeide juridiske dokumenter. Du kan få hjelp av en advokat til å utarbeide disse dokumentene, men du kan også utarbeide noen av dem selv (avhengig av loven i ditt område, kan de kreve godkjenning fra en notarius publicus eller annen tjenestemann).

Hva gjør du hvis noen som står deg nær viser disse symptomene?

Personer med FTD mangler ofte innsikt i symptomene eller tilstanden sin. Fordi de ikke ser at de har et problem, tror de ikke at de trenger medisinsk hjelp. Denne mangelen på forståelse kan være frustrerende og skremmende for personen med symptomene og de som står dem nærmest.

Hvis noen som står deg nær viser symptomer på FTD eller en lignende tilstand, kan du prøve å hjelpe på disse måtene:

• Spør hvordan du kan hjelpe: Selv om personer med FTD viser symptomer, er det ikke sikkert at de innser at dette er tegn på et alvorlig hjerneproblem. Ved å lytte til dem og tilby støtte, kan de føle seg knyttet til mennesker de stoler på, og de kan til og med få den oppmuntringen de trenger for å oppsøke lege.
• Oppmuntre dem til å søke hjelp: Selv om frontotemporal demens (FTD) er en tilstand som ikke har noen kur eller behandling, finnes det måter å behandle og håndtere noen av symptomene på. Denne innsatsen kan bidra mye til å forbedre livskvaliteten for noen med tilstanden. Å oppsøke lege kan hjelpe noen med FTD med å få en diagnose. Spesialisert behandling kan gi lindring fra noen av de ubehagelige symptomene for personer med tilstanden og deres familier.
• Behold roen og ikke ta ting personlig: Personer med FTD har ofte ingen kontroll over hva de sier eller gjør. Dette kan virke som om de med vilje prøver å irritere, gjøre flaue eller skade andre, men det er faktisk et medisinsk problem.
• Ikke vær redd for å be om hjelp: Det kan være svært vanskelig å ta vare på noen med FTD, spesielt ettersom tilstanden forverres over tid. Ikke vær redd for å be om hjelp eller ressurser. Mange offentlige og private etater tilbyr støttesystemer og -tjenester, som barnehage for voksne, avlastningsomsorg og hjemmesykepleie.
• Langtidspleie kan være det beste alternativet: For mange kan det å ta vare på en kjær med FTD føles som en heltidsjobb. Ikke alle kan bruke så mye tid eller krefter på å ta vare på en kjær. Derfor er det viktig å vurdere om din kjære trenger pleie på et langtidsomsorgsinstitusjon med kvalifiserte sykepleiefasiliteter. Selv om dette kan være en vanskelig avgjørelse å ta, kan slik pleie være den beste måten å sikre at de er trygge, komfortable og med kvalifiserte, trente omsorgspersoner.

Til slutt, en beskjed å ta med hjem

Picks sykdom er en tilstand som kalles frontotemporal demens (FTD), som er en type demens som gradvis skader hjernen i yngre alder enn andre aldersrelaterte hjernesykdommer. FTD påvirker også de delene av hjernen som hjelper en person å forstå hva som er passende og upassende i sin atferd. Dette kan forårsake frustrasjon, misforståelser og andre alvorlige forstyrrelser i livene til alle involverte. Selv om noen symptomer kan behandles, finnes det ingen kur som kan reversere selve sykdommen, og personer med tilstanden krever ofte konstant, 24-timers omsorg.

Hvis du eller noen som står deg nær opplever disse symptomene, er det beste å søke legehjelp. Husk at du ikke er alene, og det finnes steder å få hjelp.

---

Picks sykdom, frontotemporal demens, demens, hjernesykdom, nevrodegenerativ, tau-protein, atferdsendringer