Bør vi være oppmerksomme på PTLD (posttransplantasjonslymfoproliferative lidelser) etter en organtransplantasjon?

Du eller noen du kjenner har sannsynligvis gjennomgått en større livreddende operasjon, for eksempel en organtransplantasjon. Eller en stamcelletransplantasjon. Etter disse tingene er det sjeldne, uventede komplikasjoner. En slik komplikasjon er PTLD, eller posttransplantasjonslymfoproliferative lidelser. Siden dette kan være litt alvorlig, la oss snakke om det på en enkel måte som du kan forstå.

Hva er egentlig PTLD?

Enkelt sagt er PTLD en livstruende komplikasjon som kan oppstå etter en organtransplantasjon eller en allogen stamcelletransplantasjon. Det som skjer her er at en type hvite blodlegemer i kroppen vår, kalt lymfocytter, deler seg raskt og øker ukontrollert.

Denne tilstanden, kalt PTLD, er faktisk en type lymfom . Lymfom er en type kreft som utvikler seg i lymfesystemet vårt. Denne tilstanden oppstår når hvite blodlegemer blir kreftfremkallende og vokser raskt uten å dø.

PTLD er ofte forårsaket av Epstein-Barr-viruset (EBV) . Dette er et virus vi alle har i kroppen. Det finnes forskjellige typer PTLD, og ​​måten det påvirker noen på kan variere. Den gode nyheten er at leger kan behandle det. Noen ganger kan imidlertid tilstanden komme tilbake.

Hva er hovedtypene av PTLD?

Leger deler PTLD inn i fire hovedtyper basert på hvordan lymfomcellene ser ut under et mikroskop:

• Tidlig lesjon: Disse menneskene opplever symptomer som ligner på de som sees med Epstein-Barr-viruset (EBV).
• Polymorf PTLD: Her blandes lymfomceller med andre typer hvite blodlegemer, som normale lymfocytter og plasmaceller.
• Monomorf PTLD: Dette er den vanligste typen PTLD . Lymfomcellene her ligner på de som finnes i andre typer lymfom, som for eksempel «ikke-Hodgkins lymfomer». For eksempel «diffust stort B-celle lymfom» eller «Burkitt lymfom».
• Klassisk Hodgkins lymfom - PTLD-type: Dette er den minst vanlige typen PTLD .

Hvor vanlig er denne tilstanden som kalles PTLD?

Som nevnt tidligere er PTLD en svært sjelden tilstand . Det betyr at det ikke skjer med alle. Grovt sett vil omtrent 2 av 100 personer som har hatt en stamcelletransplantasjon («(2%)») utvikle PTLD. Personer som har hatt en organtransplantasjon har litt større sannsynlighet for å utvikle PTLD. Men det varierer også avhengig av hvilket organ som transplanteres.

Tenk på det på denne måten: Mens omtrent tre av 100 personer som har hatt en nyretransplantasjon («(3%)») utvikler denne tilstanden, sier eksperter at omtrent ti av 100 personer som har hatt en lungetransplantasjon («(10%)») kan utvikle denne tilstanden. Så det er ingenting å bekymre seg for, dette er ikke noe som skjer med folk flest.

Hva er de mulige symptomene på PTLD?

Noen har kanskje ingen symptomer i starten. PTLD-symptomer kan oppstå når som helst, fra noen måneder til flere år etter transplantasjonen. Hvis symptomene oppstår, kan de omfatte:

• Følelse av veldig tretthet («utmattelse») : Bare en følelse av livløshet.
• Feber uten grunn .
• Maten er smakløs .
• Uventet vekttap .
• Overdreven svetting om natten («nattesvette») .
• Hovne lymfeknuter : De føles som klumper i nakken og armhulene.

Hvorfor oppstår denne PTLD? Hva er årsakene?

Dette er litt vanskelig å forstå. PTLD oppstår fordi et veldig vanlig virus utnytter en svakhet i immunforsvaret vårt .

Tenk deg at du forbereder deg på en stamcelletransplantasjon. Før det vil du få cellegift for å drepe kreftcellene i beinmargen din. Dette kalles kondisjonering. Dette svekker immunforsvarets evne til å beskytte deg mot sykdom. Mer spesifikt reduserer kondisjonering aktiviteten til T-cellene (T-cellene) som har blitt infisert med EBV og blir inaktive igjen.

Etter at stamcellene eller organet er transplantert, får kroppen din immunsuppressive medisiner for å forhindre at den avstøter det nye. Selv om disse medisinene beskytter det nye organet eller cellene, svekker de også vårt eget immunforsvar, noe som gjør det mer sårbart for fremmede inntrengere som virus.

Ved PTLD er det viktigste virusagenset Epstein-Barr-viruset (EBV) . EBV har blitt knyttet til PTLD som utvikler seg innen ett eller to år etter en stamcelle- eller organtransplantasjon. Den eksakte årsaken til PTLD, som utvikler seg år etter transplantasjonen, er imidlertid fortsatt ukjent. Eksperter undersøker også om virus som cytomegalovirus (CMV) eller adenovirus (Adenovirus) kan spille en rolle.

Ifølge eksperter har omtrent 90 % av befolkningen vår blitt smittet med EBV på et tidspunkt i barndommen eller ungdomsårene. Du kan ha viruset uten noen symptomer, og du vet det kanskje ikke engang. EBV-viruset infiserer B-cellene våre og forblir "sovende" inne i kroppen, det vil si i en "latent" tilstand, uten å forårsake noen problemer. (Du kan også ha fått viruset fra en donor.)

Fordi du tar disse immunsuppressive medisinene, kan ikke immunforsvaret ditt holde den sovende EBV-en under kontroll. Da begynner de EBV-infiserte B-cellene å dele seg og formere seg raskt. Det er det som fører til PTLD.

Hvem har høyere risiko for å utvikle PTLD?

Risikoen for å utvikle PTLD kan økes av følgende årsaker:

• Å ha Epstein-Barr-virus (EBV) i kroppen din eller i kroppen til personen som ga deg organet/cellene («(donor)»).
• Å ha mottatt behandling («pre-transplantasjonsforberedelse») som reduserer den normale funksjonen til T-cellene dine før transplantasjonen.
• Tar immunsuppressive medisiner for å hindre at kroppen avstøter det nye organet eller cellene.
• Har variasjoner i visse gener («(Gener)») som øker risikoen for å utvikle PTLD.

Hvordan diagnostiserer leger denne tilstanden som kalles PTLD?

Legene vil først utføre en fysisk undersøkelse og se nøye på din sykehistorie. I tillegg vil de vanligvis utføre følgende tester:

• Fullstendig blodtelling (`Fullstendig blodtelling - CBC`) .
• Omfattende metabolsk panel .
• Laktatdehydrogenase (LDH) nivå.
• Urinanalyse , inkludert urinsyrenivåer.
• En test for å oppdage antistoffer produsert i kroppen mot EBV-viruset .
• CT-skanning (`computertomografi - CT-skanning`) .
• MR-skanning (magnetisk resonansavbildning – MR) .
• PET-skanning («Positronemisjonstomografi – PET-skanning») .
• Biopsi av benmarg .

Disse testene er det som lar leger avgjøre nøyaktig om PTLD er tilstede eller ikke, og i så fall hvordan det ser ut.

Hva er behandlingene for PTLD?

Leger starter vanligvis med å redusere mengden immunsuppressiv medisin de tar . Noen ganger kan dette utgjøre en stor forskjell. I tillegg finnes det andre behandlinger som:

• Kjemoterapi : Medisin som dreper kreftceller.
• Strålebehandling : Ødeleggelse av kreftceller ved hjelp av høyenergistråler.
• Immunterapi med monoklonale antistoffer : Dette innebærer bruk av spesifikke proteiner (monoklonale antistoffer) for å angripe kreftceller.
• Kirurgi : Dette gjøres sjelden. Kirurgi vurderes kun hvis PTLD er lokalisert og trygt kan fjernes. Hvis for eksempel mandlene er påvirket av PTLD, kan mandlene fjernes.

Er det noe vi kan gjøre for å forhindre at PTLD utvikler seg?

Det er egentlig ingenting vi kan gjøre for å forhindre PTLD direkte. Leger og forskere ser imidlertid på noen medisiner som kan brukes før og/eller etter transplantasjon for å redusere risikoen for PTLD. Så det er håp om at det vil finnes bedre løsninger for dette i fremtiden.

Hva skjer hvis man utvikler PTLD? Kan det kureres?

Hvordan du vil reagere på PTLD kan variere fra person til person. Det avhenger av mange ting.

For eksempel forbedres PTLD noen ganger selv om legene bare reduserer immunsuppressiva.

Nyere studier har vist at mellom 60 % og 70 % av personer som utvikler lymfom etter en organtransplantasjon og behandles med immunterapi og cellegift, har opplevd en reduksjon eller forsvinning av symptomer (remisjon) .

Kan PTLD kureres? Ja, PTLD kan kureres med immunterapi alene eller i kombinasjon med cellegift. Studier har vist at mellom 50 % og 60 % av personer som får denne behandlingen blir helt friske . Så dette er noe å være håpefull om.

Hva er de viktigste spørsmålene jeg bør stille legen min?

Hvis du har PTLD, er det lurt å stille legen din spørsmål som disse:

• Hvorfor skjedde dette med meg?
• Hvordan behandles PTLD?
• Hvis jeg reduserer den immunsuppressive medisinen min, hva er sjansen for at kroppen min vil avstøte det nye organet/cellene?
• Hvis behandlingen min er vellykket, hva er sjansene for at denne tilstanden kommer tilbake?

I tillegg til disse spørsmålene, ikke vær redd for å spørre legen om hva du måtte tenke på.

Når bør jeg oppsøke legen?

Hvis du har PTLD, vil legen din overvåke din generelle helse nøye . De vil se etter tegn på at tilstanden din forverres. Hvis du behandles for PTLD, vil legen din forklare hvilke endringer du opplever eller om symptomene dine forverres. Det er viktig å informere legen din umiddelbart hvis dette skjer.

Til slutt, ting å huske på

Organtransplantasjoner og stamcelletransplantasjoner kan noen ganger redde eller forlenge liv . Men fordi dette er store medisinske prosedyrer, kan de komme med risikoer. PTLD er en slik sjelden, men potensielt alvorlig komplikasjon.

Hvis du er kandidat for en organ- eller stamcelletransplantasjon, vil helseteamet ditt snakke med deg om risikoen for PTLD , samt mange andre risikofaktorer. Leger og forskere ser etter måter å redusere risikoen for PTLD på. Det viktigste er å være klar over dette og å stille helseteamet ditt eventuelle spørsmål du måtte ha.

`PTLD, lymfoproliferative lidelser etter transplantasjon, organtransplantasjon, lymfom, Epstein-Barr-virus, immunologi, kreft