Har den lille din disse fire komplekse hjerteproblemene? (Fallots tetralogi) – La oss snakke om dette!

Fallots tetralogi, eller ToF forkortet, er en tilstand der fire abnormaliteter oppstår samtidig i babyens hjerte ved fødselen. Disse problemene gjør det vanskelig for babyens hjerte å pumpe nok oksygenrikt blod til resten av kroppen. Du vet hvor viktig oksygen er for at alt i kroppen vår skal fungere ordentlig. Det er normalt å bli redd når du hører om denne tilstanden, men la oss snakke om den i detalj slik at du kan forstå den bedre.

Hvorfor er denne «(Fallots tetralogi)» så spesiell? Hva skjer i hjertet?

Enkelt sagt, i et sunt hjerte, beveger blodet seg i en bestemt bane. Det vil si at oksygenfattig blod går til lungene, tar opp oksygen og deretter tilbake til hjertet for å bli distribuert gjennom hele kroppen. Men på grunn av disse fire strukturelle problemene i hjertet til en baby med «Fallots tetralogi», går noe av det oksygenfattige blodet rett til kroppen i stedet for å gå til lungene. Dette er hovedproblemet.

La oss nå se hva disse fire hjerteproblemene er:

1. Ventrikkelseptumdefekt (VSD) : Tenk deg at hjertet ditt har to hovedkamre, ett på høyre side og ett på venstre side. Når det oppstår en VSD i veggen mellom de to, blandes det oksygenerte blodet (blått blod) i høyre ventrikkel med det oksygenerte blodet (rødt blod) i venstre ventrikkel. Dette er ikke bra, fordi kroppen trenger rent, oksygenrikt blod.

2. Lungearteriestenose : Hovedblodåren som frakter oksygenfattig blod fra hjertets høyre ventrikkel til lungene (lungearterien) og klaffen (ventilen) blir innsnevret. Det er som et vannrør som tetter seg. Dette reduserer mengden blod som kan gå til lungene med hvert hjerteslag. Dette begrenser mengden oksygen som kan tilføres blodet.

3. Hovedblodåren som frakter blod til kroppen er på feil sted («Overriding Aorta») : «(Aorta)» er den største blodåren som frakter oksygenrikt blod gjennom hele kroppen vår. Normalt er denne koblet til det nedre venstre kammeret i hjertet. Men med «(VSD)» er denne «(Aorta)» plassert over begge kamrene og åpner seg mot begge. På grunn av dette begynner både oksygenfattig blod og oksygenrikt blod å strømme gjennom denne «(Aorta)» til kroppen. For å si det rett ut, noe av blodet som skal til lungene for å få oksygen, går direkte til kroppen.

4. Forstørrelse av veggen i det høyre nedre hjertekammeret («ventrikulær hypertrofi») : På grunn av alle problemene nevnt ovenfor, spesielt innsnevringen av blodåren som sender blod til lungene, må det nedre hjertekammeret («(høyre ventrikkel)») jobbe hardt for å pumpe blod. Akkurat som en muskel blir større når du løfter en vekt, blir også muskellaget i veggen i dette kammeret større over tid. Dette kan ytterligere forstyrre hjertets funksjon.

Når disse fire problemene kommer sammen, oppstår tilstanden kjent som «Fallots tetralogi».

Hvor vanlig er denne tilstanden? Hvem har større sannsynlighet for å utvikle den?

Fallots tetralogi er faktisk en sjelden tilstand.Ifølge amerikansk statistikk forekommer dette hos omtrent én av 2000 fødte babyer. Blant medfødte hjertesykdommer («(Congenital Heart Disorders)») er dette imidlertid en ganske vanlig tilstand. Denne tilstanden er litt mer vanlig blant guttebabyer. Leger har også observert at «(ToF)» også kan sees hos babyer med andre kromosomale komplikasjoner som «(Downs syndrom)».

Svært sjelden, hvis noen mennesker ikke får behandling i barndommen, kan dette forårsake problemer selv i voksen alder.

Hvordan diagnostiserer leger Fallots tetralogi?

Legen din kan oppdage denne tilstanden under graviditet eller etter at babyen er født . Oftest blir den diagnostisert i løpet av de første ukene eller månedene etter at babyen er født.

Prenatale tester

Hvis en rutinemessig ultralydsskanning under graviditet viser noen avvik i hjertet, kan legen utføre en spesiell skanning kalt fosterekkokardiografi . Dette kan gjøres mellom 18. og 22. svangerskapsuke for å tydelig se strukturen til babyens hjerte og avgjøre om det er noen problemer.

Tester etter at babyen er født

Etter at babyen er født, når legen undersøker babyen og lytter til hjertet, kan det høres en uvanlig lyd («hjertebilyd») . Dette er et vanlig symptom hos babyer med «(ToF)».

I tillegg utføres det flere andre tester for å bekrefte denne situasjonen:

• Pulsoksimetri : Dette er en veldig enkel og smertefri test. Før du tar med babyen hjem, plasseres en liten sensor på babyens arm eller ben for å måle oksygennivået i blodet. Lavt oksygennivå kan være et tegn på en tilstand som kalles oksygenoksygenmetning (ToF).
• Ekkokardiogram (også kjent som ekkokardiografi) : Dette er som en skanning. Den bruker lydbølger for å tydelig se strukturen til babyens hjerte, inkludert klaffer og blodstrøm.
• Røntgen av brystet eller CT-skanning av hjertet : Dette kan noen ganger vise et unormalt "støvelformet" utseende på hjertet. Dette er et kjennetegn ved ToF.
• Elektrokardiogram (EKG eller EKG) : Dette tester hjertets elektriske aktivitet. Det kan oppdage eventuelle unormaliteter i hjerterytmen eller om hjertekamrene jobber for hardt.
• Hjertekateterisering : Dette er en litt mer komplisert test. Den gjøres kun om nødvendig. Et lite rør (kateter) føres gjennom et blodkar i beinet eller armen inn i hjertet for å måle trykket inne i hjertet, ta blodprøver og se strukturen tydeligere.

Når man diagnostiserer denne tilstanden hos en voksen eller et litt eldre barn, kan testene nevnt ovenfor, som for eksempel EKG og hjertekateterisering, brukes.

Hvordan behandles denne tilstanden (Fallots tetralogi)?

De viktigste behandlingene for en baby med «(ToF)» er medisiner og kirurgi . Som et første trinn kan leger gi babyen medisiner som «(Betablokkere)» for å kontrollere babyens symptomer og forbedre blodsirkulasjonen. De kan også gi ekstra oksygen.

Kirurgi for å korrigere alle fire disse hjerteproblemene utføres vanligvis mellom tre og seks måneder etter at babyen er født. Etter denne operasjonen går måten blodet strømmer gjennom hjertet tilbake til normalen.

Hva er de kirurgiske alternativene?

Behandlingsalternativene kan variere avhengig av babyens tilstand. Noen ganger, hvis babyen er veldig liten eller veldig svak, kan det være vanskelig å utføre en større operasjon på en gang. I slike tilfeller kan en enkel operasjon («(Palliativ kirurgi)») utføres for å midlertidig kontrollere symptomene inntil babyen er litt eldre og sterkere. Først da kan «(Fullstendig reparasjon)» utføres.

Det finnes flere hovedkirurgiske prosedyrer:

• Fullstendig reparasjon : I denne prosedyren utvider kirurgen den innsnevrede klaffen og passasjen som fører blod til lungene. Hullet mellom de to nedre hjertekamrene (VSD) lukkes også med en lapp.
• BTT-shuntprosedyre : Dette er den midlertidige operasjonen som er nevnt tidligere. Et lite rør (shunt) settes inn mellom babyens armarterie (arteria subclavia) og lungearterien (arteria pulmonalis). Dette gjør at mer blod kan strømme til lungene.
• Kateterprosedyre : Noen ganger kan en stent settes inn i hjertet gjennom et kateter uten kirurgi for å holde høyre ventrikkel åpen. Den kan også brukes til å forhindre at en babys åpne ductus arteriosus (et rør som forbinder lungearterien og aorta) lukkes.

Kirurgier for voksne

Svært sjelden kan noen mennesker overleve barndommen uten kirurgi og nå voksen alder. Spesialister anbefaler slike personer å gjennomgå en fullstendig operasjon for å forhindre fremtidige komplikasjoner og redusere risikoen for plutselig død.

I denne prosedyren lukker en kirurg som spesialiserer seg på medfødt hjertesykdom hos voksne (VSD) defekten med en lapp, åpner høyre atrium og reparerer eller erstatter lungeklaffen. Lungearterien, som forsyner begge lungene med blod, forstørres. Noen ganger plasseres et rør mellom høyre atrium og lungearterien for å forbedre blodstrømmen.

De fleste voksne som gjennomgår reparasjon for en hjertefeil, trenger ikke ytterligere kirurgisk behandling, men de bør fortsette å oppsøke en voksen medfødt kardiolog for regelmessig oppfølging.

Hvilke komplikasjoner kan oppstå etter operasjonen?

Etter Fallots tetralogi kan det noen ganger (og noen ganger til og med etter en stund) oppstå komplikasjoner. Men ikke bekymre deg, legene er alltid oppmerksomme på dette.

• Elektriske forstyrrelser: Plasteret som lukker VSD kan noen ganger forstyrre de elektriske signalene fra hjertets øvre kamre (atrier) til de nedre kamrene (ventrikler). Dette kan korrigeres med en pacemaker. Med en reparert ToF er det risiko for arytmier (uregelmessige hjerteslag) i både øvre og nedre hjertekamre. Hvis du har en synkopeepisode, bør du sjekkes for dette.
• Resterende ventrikkelseptumdefekt : Noen ganger kan det være en liten lekkasje rundt lappen som brukes til å lukke VSD.
• Aneurisme : Plasteret som brukes til å reparere en klaff kan føre til at de svake punktene i klaffen buler ut og danner en aneurisme (en ballonglignende bule i et blodkar). Det er også en høyere risiko for å utvikle en aneurisme i den ascenderende aorta.
• Shuntproblemer : På grunn av shunten som ble plassert under den første midlertidige operasjonen, kan det oppstå problemer som innsnevring (stenose), høyt blodtrykk i lungearterien og overdreven belastning på venstre side av hjertet.
• Lekkasje av klaffer : Blod kan lekke bakover gjennom klaffene i lungene, aorta eller høyre side av hjertet (trikuspidalklaffen). Noen ganger kan en lungeklaff (klaffutskiftning) være nødvendig.

Hva kan du forvente når du lever med denne tilstanden?

Selv om blodstrømmen i hjertet går tilbake til normalen etter operasjonen for Fallots tetralogi, er det fortsatt et par ting du eller barnet ditt må være oppmerksomme på:

• Risiko for hjerteinfeksjon : Risikoen for endokarditt er litt høyere. Derfor bør du være svært forsiktig med tannhelsen din. Legen din kan råde deg til å ta antibiotika for å forhindre infeksjon under tannbehandling.
• Langsom utvikling : Babyer med Fallots tetralogi kan ha langsom vekst og vektøkning. De kan trenge fysioterapi, taleterapi eller ergoterapi.
• Risikoer ved graviditet : Eldre kvinner bør gjennomgå en spesiell hjertesjekk før de blir gravide. Risikoen for spontanabort kan være litt høyere enn normalt.
• Medisineringsbegrensninger : Som voksen kan det hende du bare må bruke visse medisiner og prevensjonsmetoder med hjertesykdommen din.

Hva er fremtiden for statusen `(ToF)`?

Med fremskritt innen medisinsk vitenskap er fremtiden for babyer med «(Fallots tetralogi)» mye bedre enn før. Kirurgisk behandling er svært vellykket når det gjelder å korrigere defekter i hjertets struktur og blodstrømmen. Suksessraten for kirurgi hos voksne utført av en erfaren medfødt hjertekirurg er også svært høy.

I dag lever de fleste babyer som opereres for å korrigere Fallots tetralogi et aktivt liv. Det kan imidlertid være noen restriksjoner på anstrengende aktiviteter, som konkurranseidrett. Den langsiktige overlevelsesraten etter ToF-kirurgi er svært god. De fleste som opereres lever til de er 30. Men hvis kirurgi ikke utføres, vil bare omtrent 1 av 3 personer med Fallots tetralogi overleve i 10 år.

Noen voksne som har blitt operert for Fallots tetralogi som barn, kan utvikle problemer i voksen alder som krever medisiner, medisinsk behandling eller ytterligere kirurgi. Derfor er det viktig for voksne å konsultere kardiologen sin før de gjennomgår kirurgi på en annen del av kroppen.

Er det noe jeg kan gjøre for at babyen min skal føle seg bedre?

Mens babyen venter på operasjon, kan du hjelpe ham når han har «tet-anfall» (når han blir blå og har pustevansker). Når han har pustevansker, sett ham i en huk-stilling med knærne mot brystet . Denne stillingen øker blodstrømmen til lungene, noe som kan hjelpe babyen din til å føle seg bedre.

Det er også veldig viktig å gi babyen nok væske å drikke og å hindre at han overanstrenger seg.

Når bør jeg oppsøke legen min?

Hvis babyen din har en alvorlig «tet-episode», som betyr at den blir blå og har pustevansker, ta den umiddelbart med til nærmeste akuttmottak . Hvis du er voksen, bør du også dra til akuttmottaket hvis du føler deg svimmel, har pustevansker eller har brystsmerter.

Voksne som fikk sin første hjerteklaffoperasjon i barndommen bør gjennomgå en fullstendig hjerteundersøkelse hvert eller andre år . Ulike tester kan gjøres for å kontrollere hjertets funksjon, for eksempel:

• `(Holter-monitor)` (En enhet som tar opp et `EKG` gjennom dagen)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Treningsstresstest
• Ekkokardiogram (hjerteskanning)
• MR-hjerte

Legen din vil også regelmessig overvåke størrelsen og funksjonen til høyre side av hjertet ditt.

Etter en Fallot-tetralogi må barnet ditt ha regelmessige kontroller hos en barnekardiolog. Denne rutinemessige behandlingen vil fortsette inn i voksen alder.

Noen spørsmål du kan stille legen din:

• Må barnet mitt begrense sportsaktivitetene sine etter operasjonen?
• Vil barnet mitt trenge flere operasjoner?
• Hvilke andre medisiner (hvis noen) bør barnet mitt ta?

Til slutt må jeg si ... (Hilsen til å ta med hjem)

Det er normalt å føle seg overveldet og trist når du får vite at den nyfødte babyen din har en hjertesykdom. Men husk at det medisinske teamet ditt har hjulpet mange andre foreldre som har opplevd lignende situasjoner, og de kan også hjelpe deg. Hvis du føler deg stresset over å ta vare på et barn med Fallots tetralogi, ikke vær redd for å snakke med en terapeut. En terapeut kan også hjelpe barn og unge voksne som føler at de er foran sine jevnaldrende i utvikling. Stol på at med riktig medisinsk behandling og kjærlig omsorg kan disse barna også få et godt liv.

Fallots tetralogi , pediatrisk hjertesykdom, medfødte hjertefeil, hull i hjertet, blå babysyndrom, hjertekirurgi, hjertestruktur