Har hjertets aortaklaff én klaff? (Unikuspidal aortaklaff) – La oss snakke om dette!

Noen ganger hører vi: «Å, barnet mitt har et lite hjerteproblem, det ble født med en hjertebilyd»? Eller, når en ung person har pustevansker eller brystsmerter, sier legene: «Det er et lite problem med en hjerteklaff.» Det er slik vi skal snakke om en hjertesykdom som er veldig sjelden, men veldig viktig å vite om.

Hva er denne aortaklaffen med én blad («Unikuspid aortaklaff»)?

Enkelt sagt har aortaklaffen i hjertet ditt bare én klaff i stedet for de tre den vanligvis har. Ordet «unicuspid» betyr «enkeltklaff». Tenk på det som en dør med bare én lås i stedet for to.

Disse klaffene er som små dører. De åpnes og lukkes for å la oksygenrikt, rent blod passere fra venstre hjertekammer – det venstre kammeret nederst i hjertet – til aorta . Aorta pumper deretter blod gjennom kroppen. Så når antallet klaffer i denne klaffen reduseres, kan det være små hindringer for blodstrømmen.

Noen personer med denne tilstanden, Unicuspid aortaklaffen, kan også ha andre hjerteproblemer. For eksempel:

• Aortopati : Dette betyr svakhet i aortaveggene.
• Ventrikkelseptumdefekt (VSD) : Et hull i veggen mellom de to nedre kamrene i hjertet.
• Patent ductus arteriosus (PDA) : Et blodkar som skulle ha lukket seg etter fødselen forblir åpent.
• Koronararterieanomalier : Visse forandringer i arteriene som forsyner hjertet med blod.

Dette er en svært sjelden tilstand. Den rammer omtrent 0,02 % av den generelle befolkningen. Den er også mer vanlig hos menn.

Finnes det typer av dette?

Ja, det finnes to hovedtyper av «unikuspid aortaklaff». Forskjellen mellom disse to typene er gapet der de to klaffene (flettene) kobles til klaffens vegg, som kalles «kommissuren» . Du kan forstå dette slik. Tenk deg at leppene dine er permanent festet til ansiktet ditt, men de kan komme sammen og skille seg, ikke sant? Det er det «kommissuren» er.

Disse to typene er:

1. Akommissural type: Dette er den mest alvorlige typen. I dette tilfellet er det ingen kommissur, det vil si ingen åpning. Og den er ikke koblet til aorta. Bladene er alle klistret sammen, nesten som om de er sveiset sammen. Blodet strømmer bare gjennom et lite hull, som et nålehull.

2. Enkommissærtype:Denne er litt mindre alvorlig enn den andre, og det er også den vanligste typen. Den har én «kommissur», det vil si ett mellomrom. Den er også koblet til aorta. Når denne typen klaff åpnes, ser den ut som en linje. Noen sammenligner den med munnen på en fisk.

Hvilke symptomer kan du se?

Hvis en voksen har denne tilstanden (unikuspid aortaklaff), er symptomene som vanligvis kan sees:

• Kortpustethet : Når du er litt sliten, kan du føle at du skal besvime når du går i trapper.
• Svimmelhet : Når du reiser deg plutselig, kan du føle deg svimmel.
• Angina : Dette er en følelse av smerte eller tetthet i brystet. For noen kan dette spre seg til kjeven, nakken eller til og med armene.
• Besvimelse/besvimelse : Plutselig bevissthetstap.

Små barn med denne tilstanden utvikler vanligvis tilstander som venstresidig hjertesvikt . De har også en tendens til å gå ned i vekt som andre barn på sin alder, noe som betyr at de går opp svært lite i vekt.

Den tidligere nevnte «akommissurale» typen, som er den alvorlige typen, viser symptomer hos svært små babyer . Men de med «unikommissural» typen viser kanskje ikke noen symptomer før de er 20 eller 30 år gamle, det vil si før de når ung voksen alder.

Hvorfor skjer dette? Hva er årsaken?

Denne tilstanden, kalt «unikuspid aortaklaff», oppstår når de tre klaffene som normalt skal dannes begynner å utvikle seg mens babyen fortsatt er i livmoren, og i stedet for å være separate, smelter de sammen og blir til én. Dette skjer før babyen i det hele tatt er født .

Selv om forskere ennå ikke kan bevise det sikkert, mistenker de at dette kan være en «arvelig tilstand». Det betyr at det kan være en genetisk påvirkning.

Hvilke komplikasjoner kan dette forårsake?

En person med en unikuspidal aortaklaff kan utvikle ulike komplikasjoner over tid. De viktigste er:

• Aortastenose : Dette skjer når klaffen ikke åpner seg ordentlig, noe som blokkerer blodstrømmen. Dette fører til at hjertet jobber hardere for å pumpe blod.
• Aortaklaffens regurgitasjon : Klaffen lukkes ikke ordentlig, noe som fører til at noe av det pumpede blodet lekker tilbake til hjertet.
• Infektiv endokarditt : En infeksjon i hjerteslimhinnen, spesielt klaffene. Personer med unormale klaffer har høyere risiko.
• Økt risiko for aortadisseksjon : Dette er en plutselig og alvorlig tilstand der aortaveggen rives fra innsiden.

Viktig: Det er svært viktig å diagnostisere og behandle sykdommen i tide, før disse komplikasjonene oppstår.

Hvordan finner du dette?

Når du oppsøker lege, vil han eller hun lytte til hjertet ditt med et stetoskop under den fysiske undersøkelsen . Hvis legen hører en unormal hjertelyd (en «hjertebilyd») nær aorta, kan han eller hun mistenke dette. Da kan han eller hun anbefale noen flere tester.

Hvilke tester blir gjort?

De viktigste testene som utføres for å bekrefte tilstedeværelsen av denne «unikuspid aortaklaffen»-tilstanden nøyaktig er:

• Transthorakal ekkokardiografi (TTE) : Dette er som en ultralydsskanning av hjertet. Det gjøres på overflaten av brystkassen. Det kan bedre vurdere hjertets form og funksjonen til klaffene.
• Transøsofageal ekkokardiografi (TEE) : Dette er også et ekkokardiografi. Imidlertid føres et lite rør inn gjennom halsen, og hjertet ses gjennom spiserøret. Dette kan gi klarere bilder enn et TTE.
• Hjertecomputertomografi (CT)-skanning : Dette kan produsere tverrsnittsbilder av hjertet og aorta i 3D.
• Hjerte-MR (magnetisk resonansavbildning) : Dette kan også gi detaljert informasjon om hjertets struktur og funksjon.

Hvordan behandles det?

Behandlingen for dette varierer med alder og alvorlighetsgraden av symptomene.

Vanlige behandlingsalternativer for små barn er:

• Kirurgisk klaffkirurgi : Dette innebærer å utføre kirurgi for å kutte klaffvevet som sitter fast sammen og lage nye blader.
• Klaffplastikk : Dette innebærer å bruke noe som en ballong for å åpne ventilen.
• Kommissurotomi : Kirurgisk separering av områdene kalt «kommissurer» der øyelokkene er festet sammen.
• Ross-prosedyren : Dette er en litt mer komplisert operasjon. Vi skal snakke mer om dette senere.

For voksne er det vanligvis nødvendig med kirurgi for å reparere aortaklaffen (Unikuspid aortaklaffreparasjon) eller erstatte den med en ny klaff (erstatning) .

Er det noen bivirkninger/komplikasjoner ved behandlingen?

Som med alle operasjoner, er det noen potensielle komplikasjoner med denne behandlingen. Men ikke alle vil oppleve disse. Ikke bekymre deg, legen din vil holde deg godt informert om disse.

Noen vanlige komplikasjoner som kan oppstå er:

• Infeksjon
• Blodpropper
• Overdreven blødning («blødning»)
• Endokarditt (en ventilinfeksjon)
• Problemer med en lapp som brukes i ventilreparasjon.
• Fullstendig hjerteblokk : Avbrudd i hjertets elektriske signaloverføring.
• Hjerteinfarkt
• Blod lekker fra ventilen til feil side.
• Unormal hjerterytme

Hvor lang tid tar det å leges?

Dette vil variere avhengig av hvilken type prosedyre du har hatt. Det kan ta alt fra en uke til flere måneder å komme seg. Legen din vil fortelle deg nøyaktig hvor lenge du trenger hvile og når du kan gjenoppta normale aktiviteter.

Hvordan vil livet bli med denne situasjonen?

Hvis du har en unikuspid aortaklaff, vil du sannsynligvis trenge kirurgi . Faktisk kan det hende du må få klaffen reparert eller byttet ut mer enn én gang i løpet av livet. Du kan også ha andre hjerteproblemer. Du må kanskje fortsette å ta blodfortynnende medisiner (antikoagulantia) etter operasjonen, avhengig av hvilken type klaff du har.

Men det bør også sies at denne «unikuspid aortaklaffen» ikke er noe som automatisk blir bedre . Tilstanden forblir den samme inntil du har operert for å korrigere den.

Det er gode nyheter. En studie fant at 97 % av personene som hadde fått operert aortaklaffen for en tilstand kalt «unikuspid aortaklaff», fortsatt var i live 10 år senere .

Det finnes imidlertid også en oppfatning om at hvis en person under 65 år får en protese av aortaklaffen på grunn av denne tilstanden, kan det redusere forventet levealder med mer enn 10 år. Derfor sier forskere at Ross-prosedyren er best for unge, aktive mennesker. I denne «Ross-prosedyren» tar man sin egen lungeklaff og transplanterer den til stedet der den syke aortaklaffen er. Deretter transplanteres et lungehomotransplantat fra en avdød person til stedet der den fjernede lungeklaffen pleide å være. Selv om dette er litt komplisert, sies resultatene å være gode.

Hva vil du gjøre fra din side?

Etter operasjonen bør du følge legens instruksjoner nøye om hvordan du skal ta vare på snittene/kuttene dine . Legen vil også fortelle deg hvor lenge du trenger hvile og når du kan begynne å kjøre bil og utføre andre daglige aktiviteter.

Ikke glem: Det er svært viktig å ta medisinene dine til rett tid, slik legen har forskrevet, og å oppsøke klinikken på de planlagte dagene.

Noen ganger tenker du: «Å, jeg er ikke gammel nok til å få hjertesykdom ennå», men du har fortsatt brystsmerter og pustevansker.Hvis du har noe av det følgende, må du oppsøke lege. Etter operasjon for en unicuspid aortaklaff, vil du fortsette å ha oppfølgingsavtaler med legen din. Hvis det oppstår en komplikasjon (som en infeksjon) etter operasjonen, kan det hende du trenger akuttbehandling.

Hvilke spørsmål bør du stille legen?

Når du går til legen, ikke vær redd for å stille spørsmål du måtte ha. Her er noen spørsmål du kan stille:

• Hva er den beste behandlingen for meg?
• Hva er forskjellene mellom de ulike typene klafferstatning? (f.eks. kunstig klaff vs. bioklaff)
• Hvor snart må jeg opereres?
• Hvor lenge varer en nyinstallert ventil?

Når du hører at noe i hjertet ditt ikke fungerer som det skal, er det ikke lett. Men over tid har leger utviklet bedre behandlinger for denne tilstanden. Snakk med legen din om hva som er best for deg. Siden dette er en sjelden tilstand , er det i din beste interesse å finne en lege som har erfaring med det. For eksempel sier forskere at en kirurg bør utføre minst 15 Ross-prosedyrer per år.

Til slutt, det viktigste å huske (Take Home-melding)

Greit, jeg håper du nå har en god forståelse av denne hjertesykdommen kalt «(Unikuspidal aortaklaff)» som vi snakket om i dag. Husk at dette er noe som er medfødt og sjelden sees. Men hvis det blir riktig identifisert og behandlet i tide, kan du leve et godt liv . Hvis du eller noen du kjenner har disse symptomene, ikke vær redd for å oppsøke lege og få råd. Det er spesielt viktig å få støtte fra et erfarent medisinsk team når du behandler slike sjeldne tilstander. Ta vare på hjertet ditt. Det er den mest verdifulle eiendelen i livet ditt!

Hjertesykdom , aortaklaff, ensidig aortaklaff, hjertekirurgi, medfødt hjertesykdom, kortpustethet, brystsmerter