Na le wena o tšwa madi a mantši ka baka la ntho e nyenyane? A re boleleng ka Bernard-Soulier Syndrome (BSS)!

Na o kile wa lemoga gore batho ba bangwe ba tšwa madi a mantši gaešita le ka baka la go ngwatha mo gonyenyane goba lebadi le bonolo, goba seo se tšhošwago gabonolo gomme se tšea nako e telele go fola? Ka nako ye nngwe se se ka ba ka lebaka la seemo seo re sego ra kwa kudu ka sona, eupša se bohlokwa kudu go tseba ka sona. Boemo bjo bongwe bjo bjalo ke Bernard-Soulier Syndrome, goba ``(BSS)`` ka boripana. A re boleleng ka taba ye ka botlalo go se nene lehono.

Bolwetši bja Bernard-Soulier (BSS) ke eng?

Ka mantšu a bonolo, Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` ke boemo bjo bo sa tlwaelegago kudu. Seo se diregago go se ke gore tshepedišo ya go kgotlelwa ga madi mmeleng wa rena, seo se ra gore go tšwa madi go a ema ge re gobala, e a šitišwa. Akanya, o na le lebadi le lenyenyane seatleng sa gago. Ka morago ga lebakanyana, go tšwa madi go a kgaotša, akere? Ebu, seo se thušago ka seo ke di-platelet, e lego mohuta wa sele e nyenyane mading a rena, le plasma, yeo e lego karolo ya seela ya madi.

Motho yo a nago le bolwetši bja Bernard-Soulier Syndrome (BSS) o na le di-platelet tše sego kae go feta tše di tlwaelegilego. Dingaka di bitša boemo bjo gore ke thrombocytopenia. Le gona, di- platelet tšeo di lego gona ke tše dikgolo go feta di- platelet tše di tlwaelegilego. Ka gona, ka mabaka a, batho bao ba nago le BSS ba tšwa madi le go robega gabonolo.

Boemo bjo bo direga ka sewelo gakaakang?

Ge e le gabotse se ke boemo bjo bo diregago ka sewelo kudu, kudu. Go ya ka ditsebi tša tša kalafo, boemo bjo bo kgoma motho o tee feela go ba milione lefaseng ka bophara. Se se ra gore gaešita le kua Sri Lanka, go na le batho ba sego kae kudu bao ba tlaišwago ke bolwetši bjo.

Ke dika dife tša bolwetši bja Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Gantši, masea ao a nago le BSS a thoma go bontšha dika tše e sa le ka pela bophelong. Lekola go bona ge e ba wena goba motho yo o mo tsebago a na le le ge e le efe ya dika tše:

• O robega gabonolo, gomme go tšea nako e telele gore o fole: Gaešita le go thulana mo go bonolo setulong go ka tlogela lebadi le legolo. Go ka tšea dibeke gore lebadi leo le fole.
• Go tšwa madi ka bontši gaešita le ka baka la go segwa mo gonyenyane le dintho: Go sa šetšwe gore o segwa ganyenyane ge o beola goba o sega seatla sa gago ka thipa ge o dutše o sega merogo, go thata go emiša go tšwa madi.
• Go tšwa madi dinkong kgafetšakgafetša: Batho ba bangwe ba bitša se `(epistaxis)`. Ge e ba o e-tšwa madi gantši ka dinkong ka ntle le lebaka, seo le sona ke seka.
• Go tšwa madi ka fase ga letlalo: Tše di tšwelela bjalo ka marontho a mannyane a mahwibidu goba a pherese godimo ga letlalo. Dingaka di bitša tše gore ke ``petechiae''.
• Go tšwa madi kudu nakong ya go ya kgwedišong go basadi: Ge e ba go tšwa madi go tšea matšatši a mmalwa nako e telele go feta ka mo go tlwaelegilego, goba ge e ba go le boima (menorrhagia), seo le sona ke taba yeo e tshwenyago.

O se ke wa tšhaba BSS feela ka gobane o e-na le e tee goba tše pedi tša dika tše. Eupša ge e ba dika tše di phegelela, go kaone go nyaka keletšo ya tša kalafo.

Ke eng seo se bakago bolwetši bja Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Ye ke ntlha ya bohlokwa kudu. `(BSS)` ke bolwetši bja leabela.. Ke gore, seemo seo se diregago ge re belegwa ka lebaka la phetogo (phetogo ya diphedi) dikarolwaneng tša rena tša leabela. Se ke sa leabela , seo se bolelago gore bana ba ka abelwa phetogo ye ya leabela go batswadi ba bona.

Boemo bjo (BSS) bo hlolwa ke diphetogo tša leabela ka dikarolwaneng tša leabela tša `GP1BA`, `GP1BB` goba `GP9` ka mo go kgethegilego. Dipshio tše ka moka di bohlokwa kudu bakeng sa tshepedišo ya go kgotlelwa ga madi mmeleng wa rena. Ka gona ge go e-na le bothata ka dikarolwana tše tša leabela, go kgotlelwa ga madi ga go direge gabotse.

O tseba bjang ge e ba o na le bolwetši bja Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Ge e ba o e-na le dika tše, selo sa pele seo ngaka e tlago go se dira ge o di bona ke go go botšiša potšišo e feletšego. Ke moka, ba tla laela gore go dirwe diteko tše mmalwa tša madi bakeng sa go kgonthišetša boemo bjo.

• Teko ya palo ya di-platelet: Se se hlahloba palo ya di-platelet mading a gago le ge e ba di le tlase.
• Diteko tša phetogo ya dikarolwana tša leabela: Se se ka lemoga ge eba go na le diphetogo tša leabela ka go dikarolwana tša leabela tšeo di boletšwego peleng tša `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` tšeo di hlolago `(BSS)`.
• Go hlahlobja ga di-platelet ka maekerosekopo: Go tšewa sampole ya madi a gago gomme ya hlahlobja ka maekerosekopo go bona ge e ba di- platelet e le tše dikgolo ka mo go sa tlwaelegago.
• Cytometry ya go ela ga diplatelete: Le ge e na le leina le le raraganego, teko ye e ela palo ya di-glycoprotein tšeo di bitšwago `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` godimo ga diplatelete. Ge tše di le fase, ke leswao la `(BSS)`.

Go theilwe godimo ga dipoelo tša diteko tše gore ngaka e tla go botša gabotse ge e ba o na le BSS goba aowa.

Ke dikalafo dife tša Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Ga bjale ga go na kalafo ya BSS, ka ge e le boemo bja leabela. Lega go le bjalo, go na le dilo tše dintši tšeo o ka di dirago go thibela go tšwa madi ka mo go feteletšego le go fokotša mathata a mangwe ao a ka tšwelelago. Kalafo e lebišitšwe kudu go seo.

Dilo tšeo o ka di dirago go fokotša go tšwa madi:

Tše ke dilo tše bonolo, eupša e le tše bohlokwa kudu tšeo o ka di oketšago bophelong bja gago bja letšatši le letšatši.

• Phema dihlare tšeo di oketšago kotsi ya go tšwa madi: Dihlare tše dingwe tša go okobatša bohloko, tše bjalo ka dihlare-tagi tšeo e sego tša steroid tša go lwantšha go ruruga (NSAID), aspirin le di- antihistamine tše dingwe di ka oketša kotsi ya go tšwa madi. Ka gona, o se ke wa nwa dihlare tše ntle le go boledišana le ngaka.
• Diriša borashe bja meno bjo bo boleta ge o hlapa meno: Se se ka fokotša go tšwa madi marinini.
• Ithute tsela e nepagetšego ya go emiša go tšwa madi ka nkong: botšiša ngaka ya gago mabapi le kamoo o ka swarago nko ya gago le kamoo o ka swarago hlogo ya gago ka gona.
• Lekanyetša dijo le dino tše itšego: Dijo tšeo di nago le bjala bjo bo ntši le swikiri e hlwekišitšwego di ka kgoma palo ya gago ya di-platelet, ka gona go kaone go di lekanyetša ka mo go kgonegago.
• Ngwadiša lefelong leo le neago tlhokomelo ya tšhoganetšo ya diiri tše 24: Se se tla go thuša go hwetša kalafo ka pela boemong bja tšhoganetšo, bjalo ka go tšwa madi mo gogolo.
• E-ja ditlaleletšo tša iron ge e ba o e-na le tlhaelelo ya iron: Go tšwa madi kgafetšakgafetša go ka lebiša go hlaeleng iron. Nwa matlapa a tšhipi bjalo ka ge ngaka ya gago e e laetše.
• Apara sefapano sa boitšhupo sa bongaka goba tag: Go bohlokwa kudu maemong a tšhoganetšo go apara sefapano goba tag yeo e bolelago gabotse gore o na le `(BSS)`.

Kalafo ya tša kalafo:

Maemong a mangwe, kudu-kudu maemong a go tšwa madi gatee-tee goba ge di itokišeletša go buiwa, dingaka di ka nea kalafo e bjalo ka:

• Tšhelo ya di- platelet: Gantši ye ke kalafo ya mathomo ya boemo bja tšhoganetšo bja go tšwa madi. Diplatelet tše di tšwago go monei di newa mmeleng wa gago ka mothaladi wa IV. Di- platelet tše di thuša gore madi a gago a kgotle.
• Kalafo ya antifibrinolytic: Tše ke dihlare tšeo di thušago go kgotlelwa ga madi. Mohlala, esiti ya tranexamic, yeo o ka bago o kwele ka yona, e hwetšagala gape ka fase ga leina la leina la ``Cyklokapron®''. Se se thuša go laola go tšwa madi.

Na Bernard-Soulier Syndrome (BSS) e ka thibelwa?

Ka manyami, ga go na tsela ya go thibela BSS go tšwelela ka gobane ke boemo bja leabela.

Lega go le bjalo, ge e ba motho yo mongwe ka lapeng la gago a e-na le BSS, goba ge e ba o nagana gore o ka ba o e-na le phetogo ye ya leabela, o ka nyaka go nagana ka go dira diteko tša leabela . Gape go bohlokwa go nyaka keletšo ya dikarolwana tša leabela . Moeletši wa dikarolwana tša leabela a ka go botša ka mo go oketšegilego ka boemo bjo gomme a hlalosa kotsi ya go bo fetišetša go bana ba gago.

Ke dilo dife tše dingwe tšeo o swanetšego go di ela hloko ge o phela le bolwetši bja Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Bontši bja batho bao ba nago le BSS ba ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego. Lega go le bjalo, ba swanetše go ba šedi ganyenyane bakeng sa go fokotša kotsi ya go gobala.

Ka mohlala, go kaone go dula kgole le dipapadi tša go kgomagana, ka ge di rwele kotsi e kgolo ya go gobala le go tšwa madi a magolo.

Gape go bohlokwa go bona moabi wa gago wa tlhokomelo ya mathomo ka mehla go boloka maphelo a gago ka kakaretšo. Ge e ba o buiwa, go ka nyakega gore o rulaganye e sa le pele gomme mohlomongwe o tšhelwe di- platelet pele ga mogato.

Ge e ba o na le bolwetši bja Bernard-Soulier Syndrome (BSS), ke dipotšišo dife tšeo o swanetšego go di botšiša ngaka ya gago?

Ge e ba o nagana gore o na le (BSS) goba o hweditšwe o na le yona, e tla ba mo go holago kudu go botšiša ngaka ya gago dipotšišo tša go swana le tše:

• Ke dika dife tša mathomo tša Bernard-Soulier Syndrome?
• Ke diteko dife tšeo ke swanetšego go di dira go hwetša gabotse ge e ba ke e-na le bolwetši bja Bernard-Soulier Syndrome?
• Ke dikgetho dife tša kalafo ya Bernard-Soulier Syndrome?
• Ge e ba ke e-na le bolwetši bja Bernard-Soulier Syndrome, nka dira’ng go thibela go tšwa madi ka mo go feteletšego?
• Ke mediro efe yeo ke sa swanelago go e dira ka gobane ke na le bolwetši bja Bernard-Soulier Syndrome?
• Ke dibaka dife tša gore bana ba ka ba abe bohwa bja Bernard-Soulier Syndrome go nna?

Go tlaleletša dipotšišong tše, o se ke wa tšhaba go boledišana le ngaka ka selo le ge e le sefe seo se tlago monaganong wa gago.

Na go ba le Bernard-Soulier Syndrome (BSS) nakong ya boimana ke kotsi go lesea?

Ge e ba o imile gomme o na le BSS, o tla nyaka tlhokomelo ya tša kalafo ya setsebi (tlhokomelo ya pelego le ya madi yeo e lego kotsing e kgolo) . Palo ya gago ya di-platelet le bophelo bjo bobotse ka kakaretšo di tla swanelwa ke go hlokomelwa ka mehla. Nakong ya pelego, o ka no se kgone go ba le mehuta e itšego ya go idibatša yeo e oketšago kotsi ya go tšwa madi.

Gaešita le ka morago ga ge ngwana a belegwe, palo ya di- platelet ya ngwana e swanetše go hlahlobja ka mehla. Ka gobane go na le kgonagalo ya gore lesea la gago le ka abelwa phetogo ya leabela yeo e hlolago ``(BSS)'' go tšwa go wena. Ka fao, go bohlokwa go boledišana le ngaka ya gago ka se gomme o tšee megato ye e nyakegago.

Ke bothata bofe bjo bogolo bjo bo bakwago ke Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Ka boripana, bothata bjo bogolo bjo bo hlolwago ke ``BSS'' ke go se kgone ga madi go kgotlelela . Ke ka lebaka leo go tšwa madi ka mo go feteletšego le go tšhošwa gabonolo e lego dika tše di tlwaelegilego kudu.

Ke maemo afe a mangwe ao a bakago dika tše di swanago le tša Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Go na le maemo a mangwe a mmalwa ao a bakago mathata a go tšwa madi le dika tše di swanago le tša BSS. Go botse go tseba tše ka maina fela:

• `Hemophilia`
• `Go se swane ga May-Hegglin`
• `Bolwetši bja letamo la polokelo`
• `Trombasthenia ya Glanzmann`
• `Bolwetši bja Von Willebrand`

Go ithekgile ka dika tša gago, ke ngaka feela yeo e ka tsebago gabotse gore ke efe ya malwetši a.

Mantšu a rena a mafelelo

Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` ke boemo bjo bo sa tlwaelegago kudu bjo bo abetšwego batswadi ba gago. Ge e ba o e-na le boemo bjo, o ka ba le mathata a itšego a go kgotlelwa ga madi. Lega go le bjalo, ga go bolele gore o ka se kgone go phela bophelo bjo bo tlwaelegilego. Selo sa bohlokwa kudu ke go phema maemo a kotsi ao a ka lebišago go gobaleng gomme ka mehla o latele keletšo ya ngaka ya gago.

Bona ngaka ya lapa la gago ka mehla. A ka araba dipotšišo tša gago, a go thuša go laola boemo bjo gomme a šoma le wena go boloka bophelo bja gago bjo bobotse ka kakaretšo. O se ke wa tšhoga, temogo le tlhokomelo ke maatla a rena a magolo ge re phela le maemo a.

` Bernard-Soulier Syndrome, BSS, go kgotlelwa ga madi, di-platelet, go tšwa madi ka mo go feteletšego, malwetši a leabela, go tšhošwa