Na re tla bolela ka bolwetši bja maswafo bjo bo sa tlwaelegago bjo bo bitšwago LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Leina le le thata go se bala, na ga go bjalo? "Lymphangioleiomyomatosis" ya go swana le yona. Ga go na bothata, a re no e bitša LAM . Ye ke bolwetši bja maswafo bjo bo sa tlwaelegago kudu bjo bo amago basadi kudu. Go a kwešišega go tšhoga ge o ekwa leina la go swana le leo. Eupša o se ke wa tshwenyega. Sehlogong se, re tla bolela ka seo LAM e lego sona, lebaka leo ka lona e diregago, le gore ke dikalafo dife tšeo di hwetšagalago bakeng sa yona ka tsela e bonolo kudu le ya bogwera.

LAM e fo bolela’ng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, LAM ke ge disele tše di sa tlwaelegago tša mešifa e boreledi ka gare ga maswafo a gago di thoma go gola ka ntle ga taolo. Jwalo ka dihlahala tse nyenyane. Disele tše di kgobokana gomme di bopa dibopego tše dinyenyane tše di swanago le bubble tšeo di bitšwago di- cyst maswafong a gago. Ge nako e dutše e e-ya, ge dihlagala tše di dutše di gola, di ka senya ditlhalenama tše di phetšego gabotse tša maswafo gomme tša dira gore go be thata go hema.

Boemo bjo ga bo lekanyetšwe maswafong. Ka dinako tše dingwe, dihlagala di ka tšwelela gape ka dipshiong le tshepedišong ya lymphatic. Sebaki se segolo sa se ke phetogo ya leabela dikarolwaneng tša leabela tšeo di laolago kgolo ya disele mmeleng wa rena.

Go na le mehuta ye mebedi ye megolo ya di-LAM.

Bolwetši bja LAM bo ka arolwa ka mehuta ye mebedi ye megolo, ka diphapano tše nnyane magareng ga tše pedi.

Ke dika dife tša bolwetši bja LAM?

Ka ge dika tša LAM di swana kudu le malwetši a mangwe a tlwaelegilego a maswafo, a bjalo ka asthma, ka dinako tše dingwe go ka tšea nako go hlahloba. Tše ke dika tše kgolo.

• Bothata bja go hema (dyspnea): Gaešita le ge e sa lemogege mathomong, go se iketle mo go ka oketšega ge nako e dutše e e-ya. E ka akaretša go ikwa o lapile gaešita le ge o sepela bokgole bjo bo kopana, goba go hemela godimo ge o namela manamelo.
• Go hemela godimo: Modumo wo boleta wo o tšwago ka gare ga sehuba.
• Bohloko bja sehuba: Go ka ba le bohloko bja tšhoganetšo, bjo bo šoro bja sehuba.
• Go khohlela: Go khohlela mo go phegelelago mo go omilego.
• Go khohlela madi goba ‘chyle’: Chyle ke seela sa mucous seo se tšwago tshepedišong ya rena ya tšhilo ya dijo. E na le maswi ka mmala.

Ke ka baka la’ng LAM ye e direga? Sebaki ke eng?

Bjalo ka ge re boletše pele, se se bakwa ke phetogo ya dikarolwana tša leabela. Go na le mehuta e mebedi ya dikarolwana tša leabela mmeleng wa rena tšeo di bitšwago TSC1 le TSC2 . Tše di swana le ‘bahlokomedi’ bao ba laolago kgolo ya disele mmeleng wa rena. Di bitšwa dikarolwana tša leabela tša ‘tumor suppressor’. Ke gore mošomo wa dikarolwana tše tša leabela ke go thibela disele gore di se arogane go sa nyakege le go bopa dihlagala.

Motho yo a nago le LAM o na le phošo, goba phetogo ya diphedi, go e nngwe ya dikarolwana tše tša leabela, e ka ba TSC1 goba TSC2. Ke moka ‘bahlapetši’ bao ga ba šome gabotse. Ka baka leo, disele tša mešifa e boreledi di thoma go arogana ka mo go sa laolegego, di bopa mehuta ya dihlagala tšeo re boletšego ka tšona pejana.

• Di-cyst tša maswafo
• Dihlagala tša dipshio (angiomyolipomas) .
• Dihlagala tša tshepedišo ya lymphatic

Ke mathata afe ao a ka bago gona a bolwetši bjo?

Mathata a tlwaelegilego kudu le a kotsi a LAM ke maswafo ao a phuhlamego (pneumothorax) . Akanya ka cyst e swanago le bubble ka maswafong yeo gatee-tee e thunyago, e dumelela moya go dutlela sebakeng seo se lego magareng ga maswafo le lebota la sehuba. Se se dira gore maswafo a phuhlame. Basadi ba go feta seripagare bao ba nago le LAM ba tla itemogela boemo bjo bonyenyane gatee maphelong a bona. Gantši, LAM e lemogwa la mathomo ge maswafo a phuhlamego a direga.

Go ka ba le mathata a mangwe:

• Kgoboketšo ya seela sa ‘chylous’ go dikologa maswafo (chylothorax) .
• Go kgoboketšwa ga seela se sengwe go dikologa maswafo (pleural effusion) .
• Thibelo ya tshepedišo ya lymphatic

Ngaka e hlahloba bjang LAM?

Ka morago ga go theeletša dika tša gago le go go hlahloba, ge ngaka e belaela bolwetši bjo, e tla laela gore go dirwe diteko tše mmalwa go bo kgonthišetša.

Ke dikalafo dife tša LAM?

Sa pele, ga go na kalafo ya LAM go fihla ga bjale.Eupša o se ke wa tshwenyega. Ga bjale go na le dikalafo tše di šomago tšeo di ka thušago go laola bolwetši bjo, go fokotša dika le go bo thibela go mpefala.

Kalafo e kgolo ke seokobatši seo se bitšwago sirolimus . E bile e bitšwa rapamycin. Sehlare se se šoma ka go emiša kgolo ya disele tša mešifa tše di sa tlwaelegago. Se se ka boloka bolwetši bo tsepame le go fokotša dihlagala ka dipshiong le tshepedišong ya lymphatic.

Go oketša moo, go ithekgile ka boemo bja gago, ngaka ya gago e ka kgothaletša dikalafo tše dingwe tše bjalo ka:

• Kalafo ya oksitšene: Ge e ba tekanyo ya oksitšene mading e le tlase.
• Di- bronchodilator tše di hemelwago: Fokotša bothata bja go hema.
• Tsošološo ya maswafo: Ditlwaetšo le keletšo ya mokgwa wa bophelo yeo e matlafatšago maswafo.
• Go bjala maswafo: Kgetho ya mafelelo ge bolwetši bo le bogale kudu gomme bo sa laolwe ka dikalafo tše dingwe.

Dilo tšeo o swanetšego go di tseba ge o dula le LAM

LAM ke boemo bja nako e telele. Ka gona, o tla swanelwa ke go šoma kgaufsi le ngaka ya gago ya maswafo. Tšwelopele ya bolwetši, ke gore lebelo leo bolwetši bo tšwelago pele ka lona, ​​le fapana go ya ka batho. Go ithekgile ka mabaka a mmalwa:

• Go ya ka gore o na le mohuta ofe wa LAM.
• Mengwaga ya gago (go batho ba bangwe, bolwetši bo kgaotša go mpefala ka morago ga go kgaotša ga modikologo wa go hlapa ga basadi).
• Kamoo mmele wa gago o arabelago ka gona kalafong.

O se ke wa tšhaba go bjalwa ga maswafo. Bontši bja batho (mo e ka bago 64%) ba ka se hloke go bjalwa ga maswafo go fihla mengwaga ye 20 goba go feta ka morago ga go lemogwa. Ka baka la dikalafo tše difsa, kholofelo ya bophelo ya batho bao ba phelago le LAM bjale e phagame kudu. Batho ba go feta 90% ba sa phela mengwaga ye 10 ka morago ga go lemogwa.

Ke neng moo o swanetšego go nyaka keletšo ya tša kalafo

Ge o phela le bolwetši bja go swana le bjo, go bohlokwa kudu go hlokomela mmele wa gago.

Na LAM ke kankere?

Ye ke bothata go batho ba bantši. LAM gantši ga e tšewe e le kankere . Lega go le bjalo, e na le dika tše dingwe tšeo di swanago le kankere. Ka mohlala, disele di ka bonagala di phatlaletše go tšwa dikarolong tše dingwe tša mmele go ya maswafong le dipshiong. Lega go le bjalo, ge di lebelelwa ka tlase ga maekerosekopo, disele tše ga di swane le disele tša kankere, eupša di swana le disele tše di tlwaelegilego. Gape, ga di phatlalale go ditho tša go swana le sebete goba bjoko.

Ke selo se se tlwaelegilego go ikwa eka fase le gagotšwe ka fase ga gago ge o ekwa gore o na le bolwetši bja bophelo ka moka bja go swana le bjo. Eupša ga o noši. Ka thekgo ya ngaka ya gago, ba lapa le bagwera, o ka lebeletšana le boemo bjo.