Na ngwana wa gago yo monnyane o na le mabala a magolo a mahwibidu mmeleng wa gagwe? A re ithuteng ka PHACE Syndrome.

Bomme le botate, le ka tshwenyega le go tšhoga ge le bona mabala a magolo a mahwibidu goba mašobana a mannyane mmeleng wa ngwana wa gago yo monnyane, ka dinako tše dingwe sefahlegong le molaleng. Ka dinako tše dingwe tše e fo ba dilo tšeo di tlago go fola, eupša ka sewelo, e ka ba pontšho ya boemo bjo bo sa tlwaelegago le bjo bo raraganego ka tsela e itšego bjo bo swanago le PHACE Syndrome . Ka fao, ntle le go tšwela pele, a re boleleng ka botlalo ka seo PHACE Syndrome e lego sona, seo e se hlolago, le seo re swanetšego go se dira ge e le selo sa go swana le seo.

PHACE Syndrome ke eng?

Go lokile, sa pele a re boneng gore PHACE syndrome ke eng. Ge re bolela ka tsela e bonolo, ke boemo bjo bo diregago ka sewelo kudu. Seo se ra gore ga se direge go batho ka moka. Ke boemo bja tlhago bjo bo lego gona ge motho a belegwa. Seo se ra gore e direga ge ngwana a sa le ka popelong. Boemo bjo bo ka ama dikarolo tše di fapa-fapanego tša mmele wa lesea. E kgoma kudu letlalo, bjoko, pelo, ditšhika tše dikgolo le mahlo .

Gantši, go na le diphošo tše sego kae feela go le lengwe le le lengwe la mafelo a. Bana ba bangwe ba ka bontšha feela dika tše sego kae tšeo di lokeleditšwego ka mo tlase. Maemo a tlwaelegilego kudu ao a bonwago baneng bao ba nago le bolwetši bja PHACE ke di- hemangiomas , diphošo tša methapo ya bjoko le go se loke ga pelo . Tše di ka lemogwa nakong ya boimana, ge motho a belegwa goba a sa le masea.

PHACE ge e le gabotse ke khutsofatšo ya malwetši a mmalwa a fapanego. E hlalosa go se tlwaelege mo gogolo ga kgolo mo go sepedišanago le bolwetši bjo. Ka dinako tše dingwe e bitšwa PHACES syndrome. 'S' ye e oketšegilego e emela go phatloga ga sternal . Se se ra gore lerapo leo le lego bogareng bja sehuba, e lego sternum, ga se la bopega gabotse, goba go na le sefoa se itšego go lona.

Ke dika dife tša PHACE syndrome?

Ka gona, ke dika dife tša ngwana yo a nago le bolwetši bja PHACE? Se se ka fapana go ya ka ngwana. Bana ba bangwe ba na le dika tše sego kae, ba bangwe ba na le tše dintši. Le gona go ba thata ga dika le gona go fapana go ya ka ngwana. A re boneng gore dika tše dikgolo ke dife:

• Hemangiomas: Tše ke dithotobolo tše di bonagalago, tše di fetogilego mmala letlalong. Ge e le gabotse di bopša ke go gola ga methapo e oketšegilego ya madi . Gantši di bonwa letlalong la hlogo, sefahlegong, molaleng, mmeleng le matsogong. Gantši di kgolo kudu gomme di ka phatlalala. Lega go le bjalo, ka dinako tše dingwe di- hemangiomas tše di ka kgoma gape le ditho tša ka gare tša ngwana. Ge se se direga, mathata a pono le go kwa a ka direga.

• Go se tlwaelege ga bjoko:Fossa ya ka morago ke lefelo la bjoko leo le laolago mešomo e bohlokwa e bjalo ka teka-tekano, kgokagano le go hema. Ge e ba go e-na le selo seo se sa tlwaelegago lefelong le, ngwana a ka ba le metšhene ya go šikinyega yeo e sa ratego le go golofala ga monagano . Gape go ka ba le diphetogo sebopegong sa bjoko ka bo bjona.

• Go se tlwaelege ga pelo: Diphošo tše dingwe tša pelo di ka baka dika tše bjalo ka go hema ka thata , go fokola ga mešifa , kgatelelo ya madi , go tshwenyega kgafetšakgafetša le go fufulelwa. Ka dinako tše dingwe, pelo ya lesea ga se ya gola ka mo go feletšego, gomme go ka ba le lešoba magareng ga diphapoši tša pelo (ventricular septal defect) . Goba, go ka ba le go tshesane ga aorta (coarctation ya aorta).

• Go se tlwaelege ga ditšhika: Ge e ba ditšhika tšeo di rwalago madi bjokong le molaleng di tshesane goba di e-na le dilo tše dingwe tšeo di sa tlwaelegago, bjoko bo ka no se hwetše madi a lekanego. Se se ka lebiša maemong a kotsi a bjalo ka di- aneurysm , go thothomela , go hwa lehlakore , goba go lahlegelwa ke maikwelo ka lehlakoreng le lengwe la mmele.

• Go se tlwaelege ga mahlo: Mahlo a lesea, ditšhika tša mahlo goba methapo ya madi mahlong a ka no ba a se a gola gabotse. Se se ka baka pono e fokolago, go lahlegelwa ke pono , mahlo a manyenyane ka mo go sa tlwaelegago , go šikinyega ga mahlo mo go sa laolegego goba mahlo a theoga .

• Go se tlwaelege ga marapo a matswele: Bjalo ka ge go boletšwe pejana, lerapo la matswele (sternum) bogareng bja sehuba sa lesea le ka ba le se gona goba le ka no se gole gabotse. Se se ka dira gore go tšwelele mapetšo, mašobana le melete lefelong leo.

Mathata a kgonegago a PHACE syndrome

Bana bao ba nago le bolwetši bja PHACE ba na le kgonagalo e kgolo ya go ba le mathata a itšego ka baka la go se tlwaelege mo sebopegong sa bona sa mmele le methapong ya madi. Ke seo e lego sona:

• Ditaba tša tekatekano
• Mathata a meno, ka mohlala , enamel hypoplasia le leino metso abnormalities.
• Bothata bja go metša
• Go se tlwaelege ga tshepedišo ya endocrine . Ka mohlala, go fokotšega ga go šoma ga thyroid le go fokotšega ga tšweletšo ya dihomoune.
• Go opša ke hlogo kgafetšakgafetša, ka dinako tše dingwe go opša ke migraine .
• Kgolo ye mpe
• Go diega ga polelo le polelo
• Kotsi e oketšegilego ya go hwa lehlakore .
• Ditho tša pelego tšeo di sa hlabologago

Ke eng seo se bakago bolwetši bja PHACE?

Banyakišiši ba sa dutše ba sa tsebe gabotse lebaka leo ka lona masea a mangwe a bago le bolwetši bja PHACE syndrome. Dinyakišišo di šišinya gore e ka ba e bakwa ke bobedi dikarolwana tša leabela le tša tikologo. Lega go le bjalo, phapano e nepagetšego ya dikarolwana tša leabela yeo e e bakago ga se ya hlwa e le molaleng. Ditsebi tše dingwe di dumela gore e bakwa ke phetogo ya dikarolwana tša leabela yeo e sa rulaganyetšwago (de novo) yeo e diregago nakong ya go ima. Se se ra gore gantši ga e abelwe batswadi.

PHACE syndrome e lemogwa bjang?

Go lokile, bjale dingaka di hlahloba bjang bolwetši bja PHACE syndrome? Gantši, ngaka e tla dira tlhahlobo e tseneletšego ya mmele gomme ya dira diteko tše itšego . They have specific diagnostic criteria , e leng sete ya ditaelo. Ke ka fao ba dirago phetho ya ge e ba ngwana a na le PHACE syndrome.

Ka dinako tše dingwe, dingaka di ka hwetša kgopolo ya boemo bjo go tšwa go di- scan tšeo o nago le tšona ge o imile. Eupša ka dinako tše dingwe, go ka no se bonagale go fihlela ka morago ga ge ngwana a belegwe, goba ka morago e sa le masea.

Gantši, ngaka e tla thoma ka go nyaka hemangioma e kgolo mmeleng wa ngwana, kudu-kudu sefahlegong, molaleng goba letlalong la hlogo. Go ba gona ga hemangioma e tee le bonyenyane sebopego se sengwe se segolo seo se tswalanago le PHACE e ka ba mo go lekanego bakeng sa go hlahloba.

Go oketša moo, go ka dirwa diteko tše mmalwa bakeng sa go lebelela bjoko bja lesea, pelo, ditšhika le mahlo ka kelohloko. Tše ke diteko tšeo gantši di dirwago:

• Di-CT scan tša CT
• Echocardiograms – Se se lebelela sebopego le mošomo wa pelo.
• Ditlhahlobo tša mahlo – ke ngaka ya mahlo.
• Diteko tša go kwa
• MRI scan – Tšea diswantšho tše di tletšego, kudukudu tša bjoko le methapo ya madi.
• Sekena sa ultrasound

PHACE syndrome e alafša bjang?

Ge go alafša bolwetši bja PHACE, go lebišwa kudu go thibela mathata ao a ka bago gona le go thuša ngwana go phela ka mo go tlwaelegilego ka dika tša gagwe. Mekgwa ya kalafo e a fapana go ithekgile ka gore ke ditho dife goba dikarolo dife tša mmele tšeo boemo bo di kgomago.Seo se ra gore ga se ngwana yo mongwe le yo mongwe yo a hwetšago kalafo e swanago.

Mohuta wo wa kalafo gantši o dirwa:

• Kalafo ya laser ya di-hemangiomas letlalong, goba go di fa dihlare (e.g., di-beta-blocker tša go swana le propranolol) go di fokotša.
• Go nea thuto e kgethegilego , kalafo ya polelo le kalafo ya mmele bakeng sa go thuša ka go ithuta sekolong.
• Ka dinako tše dingwe go nyakega go buiwa bakeng sa go lokiša diphošo pelong, methapong ya madi goba bjokong.
• Go nea dihlare tše di fapa-fapanego bakeng sa go laola bolwetši bja go wa, go opša ke hlogo le go se leka-lekane ga dihomoune.
• Go fana ka didirišwa tša thekgo tša go lahlegelwa ke go kwa le digalase tša go lahlegelwa ke pono.

Malapa a mantši a boledišana le moeletši wa dikarolwana tša leabela go ithuta ka mo go oketšegilego ka dikgetho tša kalafo bakeng sa ngwana wa ona, gotee le kamoo a ka mo thušago ka gona ge a dutše a gola. Se se ka thuša kudu.

Na se se ka thibelwa?

Ka manyami, ga go na tsela ya go thibela bolwetši bja PHACE. Ka ge sebaki se se nepagetšego se sa tsebje, ga go na seo o ka se dirago go fokotša kotsi ya go ba le ngwana yo a nago le boemo bjo.

Eupša ge e ba o nyaka go tseba mo go oketšegilego ka dibaka tša gago tša go ba le ngwana yo a nago le boemo bja leabela, o ka boledišana le ngaka ya gago mabapi le go dira diteko tša leabela .

Go direga eng ge ngwana wa ka a na le bolwetši bja PHACE? Ke eng seo o ka se letelago?

Ge ngwana wa gago a na le seemo se, o tla swanelwa ke go hlahlobja ka mehla le ngaka ya gagwe ya tlhokomelo ya mathomo le ditsebi mafapheng a go fapafapana (mohlala, ngaka ya pelo, ngaka ya methapo, ngaka ya mahlo) go kgonthiša gore dika tša gagwe ga di ame boleng bja bophelo bja gagwe. Ye ke seemo seo se nyakago taolo ya nako ye telele.

Boemo bjo bo ka se ame feela ngwana, eupša gape le wena le lapa ka moka. Ka fao, go bohlokwa kudu go nagana ka maphelo a gago a monagano. Batho ba bangwe ba hwetša kimollo e kgolo le matla ge ba boledišana le setsebi sa tša maphelo a monagano .

Ka gona, bophelo bja motho yo a nago le boemo bjo ke bofe? Ruri go ithekgile ka gore dika tša ngwana di šoro gakaakang le gore ke ditho dife tšeo bolwetši bo di kgomilego.

Bana bao ba nago le tshenyo e šoro ya bjoko le pelo ba na le kgonagalo e kgolo ya go ba le kholofelo e kopana ya bophelo. Lega go le bjalo, ge e ba ngwana a e-na le dika tše bonolo gomme di laolwa gabotse, a ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego.

O swanetše go bona ngaka neng?

Ge e ba ngwana wa gago a e-na le se sengwe sa tše di latelago, kgonthišetša gore o bona ngaka:

• Ge o na le bothata bja go ja goba go nwa
• Ge ngwana a sa fihlelele ditiragalo tše bohlokwa tša kgolo tšeo di swanetšego mengwaga ya gagwe, ke gore, ge a gola ka morago ga nako (mohlala, go se sware molala wa gagwe godimo ka nako, go se sepele, go se bolele).
• Ge o sa arabele dilo ka pono, ke gore ge o bona selo se se makatšago mahlong a gago.
• Ge o bona letheba le legolo, le sephaphathi, le lehubedu mmeleng wa gago (go swana le hemangioma).

O swanetše go iša ngwana wa gago sepetlele neng ka pela?

Ge e ba o bona selo se se swanago le se, iša ngwana wa gago phapošing ya kgaufsi ya tša tšhoganetšo gatee-tee , goba o leletše 1990:

• Ge o bontšha maswao a go hwa lehlakore (mohlala, go wa gateetee ga lehlakore le tee la sefahlego, go lahlegelwa ke mošomo wa letsogo, go se kgone go bolela).
• Ge o na le go thothomela.
• Ge o na le bothata bja go hema, ge o ikwa eka o a kgama.
• Ge e ba go betha ga pelo go sa laolege, goba ge lesea le fetoga le letala-lerata.

Dipotšišo tšeo di swanetšego go botšišwa ngaka/mohumagadi.

O ka botšiša ngaka ya ngwana wa gago goba mooki dipotšišo tša go swana le tše. Tše di tla go thuša go kwešiša boemo:

• Na ngwana wa ka o tloga a e-na le bolwetši bja PHACE? Na ke swanetše go dira diteko tše dingwe go e tiišetša?
• Na ngwana waka o hloka go buiwa ? Ge e ba go le bjalo, ke ka baka la’ng le neng?
• Na go na le kalafo ya go tloša hemangioma ya ngwana wa ka ? Na e tla fodišwa ka mo go feletšego?
• Na go na le ditla-morago le ge e le dife tša dikalafo tše? Ke eng?
• Ke dilo dife tšeo re swanetšego go ba šedi ka mo go kgethegilego bakeng sa ngwana?
• Tebelelo ya bophelo bja ngwana wa ka e tla ba bjang?
• Na ngwana o tla kgona go phela bophelo bjo bo tlwaelegilego ka boemo bjo?

Mafelelong, selo seo o swanetšego go se gopola

Ge o hwetša gore ngwana wa gago o na le bolwetši bjo bo sa tlwaelegago gomme o sa tsebe mo gontši ka bjona, o ka ikwa o tšhogile kudu, o nyamile e bile o tšhogile. Go tloga go le thata go dumela. Se se ka ba le tutuetšo e kgolo maikwelong go wena le go lapa la gago.

Bana ba bangwe ba phela gabotse go fihla ge ba godile ka boemo bjo. Le ge go le bjalo, go ba bangwe, kholofelo ya bophelo e ka fokotšwa ka lebaka la dika tše šoro. Go tsenela sehlopha sa thekgo, goba go boledišana le moeletši wa dikarolwana tša leabela goba setsebi sa maphelo a monagano , e ka ba mothopo o mogolo wa khomotšo le matla go wena le lapa la gago mo nakong ye. Ka gona o se ke wa dika-dika go hwetša thušo yeo.

Gopola gore ga o noši. Go na le dingaka, baoki le ba bangwe ba bantši bao ba ka go thušago go sepetša ditlhohlo tše, go theetša dipotšišo tša gago le go go nea tsebišo yeo o e nyakago. Ka gona, dula o tiile gomme o leke go nea ngwana wa gago tše kaone-kaone tšeo a di nyakago.

` PHACE syndrome, hemangioma, mafu a tsoaloa, boko bo sa tlwaelehang, liphoso pelo, liphoso arterial, mahlo a sa tlwaelehang, mafu a liphatsa tsa lefutso, mafu a seoelo, bophelo bo botle ba bana