Sézary Syndrome ke eng? E ama bjang letlalo la gago?

Na o kile wa lemoga gore letlalo la gago le fetoga le lehubedu gatee-tee, le hlohlona kudu gomme la fifala mafelong a mangwe? O ka nagana gore e fo ba boemo bjo bo tlwaelegilego bja letlalo, eupša maemong a sewelo, e ka ba selo se sengwe se segolo kudu. Ke seo re bolelago ka sona lehono, Sézary Syndrome, kankere yeo e sa tlwaelegago yeo e kgomago letlalo, madi le di- lymph node. O ka gakanega go se nene ka leina, eupša go bohlokwa go le ela hloko.

Sézary Syndrome ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Sézary Syndrome ke mohuta wa kankere ya letlalo yeo e hwetšwago ka sewelo kudu le yeo e phatlalalago ka lebelo. Ka tša kalafo, ke ya sehlopha sa dikankere tšeo di bitšwago cutaneous T-cell lymphoma. T-lymphocytes, goba disele tša T ka boripana, ke mohuta o bohlokwa wa sele tshepedišong ya mmele ya rena ya go lwantšha malwetši. Bolwetšing bjo, mohuta wa sele yeo e bitšwago disele tša T e ba ya kankere gomme ya kgobokana letlalong la gago, mading le di- lymph node.

Nagana ka yona bjalo ka mašole ao a šireletšago mmele wa rena, tše `(T-cells)`. Eupša ge mašole a a arogile gomme a thoma go šoma kgahlanong le rena, se ke seo se diregago. Ke ka lebaka leo letlalo la gago le fetolago mmala gomme le bonala le le lehubedu. Ka dinako tše dingwe letlalo le lona le ka ba lefsifsi. Gape go na le kgonagalo ya go hlohlona mo gogolo le dišo tše bohloko le mašobana. Se se kotsi kudu ke gore disele tše tša kankere mading di ka phatlalalela dikarolong tše dingwe tša mmele, ke gore, ditho tša ka gare. Le ge ga bjale go se na pheko e feletšego ya se, o se ke wa tshwenyega , go na le dikalafo tše dintši tša go laola dika le go go fa kimollo.

Boemo bjo bo tlwaelegile gakaaka’ng?

Se ge e le gabotse se direga ka sewelo kudu. Ke gore ke bolwetši bjo bo bonwago ka sewelo. Akanya, gaešita le nageng e swanago le Amerika, ke motho o tee feela go ba milione yo go begwago gore a swarwa ke bolwetši bjo ngwaga le ngwaga. Ka gona se ga se selo seo se bonwago gantši kudu kua Sri Lanka le sona. Ke ka lebaka leo go lego bohlokwa go lemoga se, ka gobane ge dika di tšwelela, di ka lemogwa ka pela.

Ke dika dife tša Sézary Syndrome?

Seka se segolo sa bolwetši bjo ke letšhollo le le hlaolago le lehubedu (erythroderma) . Se ga se go hlohlona mo go bonolo fela, go hlohlona kudu, go bohloko, ka dinako tše dingwe letlalo le a ebola gomme le phatlalala ka pela kudu. Go batho ba bangwe, kudu-kudu bao ba nago le letlalo le leso, e ka tšwelela gape e le mabala a lefsifsi (ao e ka bago bohlokwa, bophepolo goba boso). Megatong ya mathomo, dika tše di ka ba thata go di lemoga ka gobane di swana le maemo a tlwaelegilego a letlalo a go swana le eczema goba psoriasis. Batho ba bantši ba nagana gore ye ke allergy e bonolo.

Ge Sézary Syndrome e dutše e tšwela pele, letlalo la gago le tla thoma go ba le diphuphu tše dinyenyane tše di phagamego (di-papules). Mafelo a mangwe a ka ikwa a le matelele e bile a tiile go feta a mangwe (plaque). Mafelelong, kankere ya letlalo (dihlagala) e ka tšwelela. Gape go na le dika tše dingwe tše mmalwa, tšeo re tlago go di lebelela:

• Swollen lymph nodes - libakeng tse kang molala, makhwapheng, le groin.
• Fever - Fever yeo e tlago ntle le lebaka.
• Go lapa ka mehla - Go ikwa o lapile go sa šetšwe gore o robala gakaakang.
• Go fokotšega ga boima bja mmele mo go sa hlalosegego.
• Go hlobega ga moriri - Ka dinako tše dingwe dintshi gaešita le moriri wa mmele o ka lahlega.
• Ectropion (lepheo la leihlo le fetotsoeng).
• Go godišwa ga sebete (hepatomegaly).
• Go ruruga (edema), kudu-kudu maotong a ka tlase.
• Go se kgotlelele go tonya - Se se ra gore o ikwa o tonya go feta ba bangwe, le ge e le ka themperetšheng ye e tlwaelegilego ya phapoši.

Ke eng seo se bakago Sézary Syndrome?

Se se direga ka gobane disele tše di phetšego gabotse tšeo di bitšwago disele tša T mmeleng wa rena di dira diphetogo tša leabela, tša di fetoša disele tše di sa tlwaelegago tša kankere. Disele tše tše di sa tlwaelegago di arogana ka lebelo gomme di ata ka mo go sa laolegego, mafelelong di phatlalalela letlalong, di- lymph node le mading. Go swana le lehola, le phatlalala gohle ntle le taolo. Lega go le bjalo, ditsebi di sa dutše di sa tsebe gabotse seo se hlohleletšago diphetogo tše tša leabela. Seo se ra gore go thata go bolela gabotse gore ke ka lebaka la eng.

Ke mabaka afe a kotsi bakeng sa se?

Gaešita le ge motho le ge e le ofe a ka ba le bolwetši bjo, dilo tše dingwe di ka oketša kotsi ya gago. Ka mohlala, ge e ba o fetetšwe ke twatši ya leukemia ya disele tša T tša batho (HTLV), go naganwa gore o kotsing e oketšegilego ganyenyane ya go ba le bolwetši bja Sézary syndrome. Le ge go le bjalo, go bohlokwa go gopola gore ga se bohle bao ba fetetšwego ke twatši ye bao ba tlago go ba le bolwetši bjo.

Ke mathata afe ao a ka bago gona a bolwetši bjo?

Sézary Syndrome ke bolwetši bjo bo ka amago boleng bja bophelo kudu. Akanya, o ka ikwa bjang gabotse ge o dula o ngwatha letlalo la gago e bile o kwa bohloko? E ka baka dilo tše bjalo ka go hloka boroko, go tshwenyega ka mehla le kgateletšego. Gape go na le mathata a mangwe a mmalwa:

• Disele tša T tšeo di nago le kankere di phatlalala maswafong a gago, sebeteng, letswele le mokong wa marapo.
• Kotsi e oketšegilego ya go ba le mohuta o mongwe wa lymphoma (kankere ya tshepedišo ya lymphatic).
• Kotsi e oketšegilego ya ditwatši kgafetšakgafetša ka gobane legato la tšhireletšo la letlalo le senyegile, e dumelela ditwatši go tsena gabonolo.

Dingaka di hlahloba bjang bolwetši bjo?

Ge o eya go bona ngaka, e tla thoma ka go dira tlhahlobo ya mmele gomme ya go botšiša ka dika tša gago. Le gona o tla botšiša ka histori ya gago ya nakong e fetilego ya tša kalafo. Ngaka e tlaGe e ba go belaelwa gore o na le Sézary Syndrome, a ka dira diteko tše mmalwa, tše bjalo ka:

• Diteko tša madi: Se se bohlokwa kudu. Se se ka akaretša ``Complete Blood Count (CBC)`` (se se hlahloba phesente ya mehuta ye e fapanego ya disele mading, kudukudu disele tše tšhweu tša madi), ``Sézary blood count`` (yeo e hlahlobago palo ya ``Sézary cells`` (disele tša kankere tše di tlwaelegilego tša bolwetši bjo) mading), le ``peripheral blood smear`` (tlhahlobo ya microscopic ya sampole ya madi).
• Di- biopsy tša letlalo, lymph node goba moko wa marapo: Go se, seripa se senyenyane sa ditlhalenama se tšewa lefelong leo le kgomilwego la letlalo goba legogo gomme sa romelwa laboratoring. Moo, setsebi sa malwetši sa tša kalafo se hlahloba sampole ya ditlhalenama ka tlase ga maekerosekopo. Se se ka nyaka dilo tša go swana le maswao a hlagala le diphetogo ka diseleng.
• Diteko tša go bona ge e ba kankere e phatlaletše: Ge e ba diteko tša madi le ditlhalenama di tiišetša gore o na le bolwetši bja Sézary syndrome, go tla dirwa diteko tša go bona ge e ba kankere e phatlaletše dikarolong tše dingwe tša mmele. Tše di ka akaretša X-ray ya sehuba, di-CT scan (computerized tomography) le Positron Emission Tomography (PET) scan (yeo e lebelelago modiro wa disele mmeleng).

Ke dikalafo dife tša Sézary Syndrome?

Ngaka ya gago e tla laela kalafo go ya ka dika tša gago le kgato ya kankere ya gago (go fihla bokgoleng bofe e phatlaletšego). Go na le dikalafo tše di fapanego bakeng sa se. Ga se bohle bao ba hwetšago kalafo e swanago.

• Phototherapy: Se se diriša mehuta e kgethegilego ya seetša go senya disele tša kankere letlalong. Mokgwa o mongwe o bitšwa extracorporeal photopheresis. Go se, disele tše tšhweu tša madi di tlošwa mading a gago (leukapheresis), tša alafša ka sehlare-tagi gomme tša pepentšhwa seetšeng sa ultraviolet (seetša sa UV), ke moka tša bušetšwa mmeleng wa gago. Ka mo go fapanego, kalafo ya UV phototherapy e ka newa ka go lebanya letlalong.
• Kalafo ya mahlasedi: Se se akaretša go diriša mahlasedi a matla a magolo go senya disele tša kankere. Se se ka dirwa ka go šomiša kalafo ya mahlasedi a ka ntle (go šomiša motšhene go tliša mahlasedi) goba kalafo ya mahlasedi a mahlasedi a elektrone ya letlalo ka moka (kalafo ya mahlasedi a mahlasedi a elektrone ya letlalo ka moka).
• Kalafo ya dikhemikhale: Se se akaretša go nea dihlare-tagi tšeo di bolayago disele tša kankere. Go na le mehuta yeo e dirišwago letlalong (kalafo ya dikhemikhale ya go tlotša letlalo) le mehuta yeo e amago mmele ka moka (kalafo ya dikhemikhale ya tshepedišo) (e ka ba e fiwa bjalo ka dipilisi goba bjalo ka ente). Vorinostat (Zolinza®) ke mohlala wa seokobatši seo se fiwago mmele ka moka.
• Kalafo yeo e lebantšwego: Dikalafo tše di hlasela diphetho tše itšego tšeo di hwetšwago feela diseleng tša kankere. Kalafo ya dithibela-maikwelo tša monoclonal ke e nngwe ya dikalafo tše bjalo tše di lebantšwego tšeo di dirišetšwago bolwetši bja Sézary.
• Kalafo ya go lwantšha malwetši: Se se akaretša go hlohleletša tshepedišo ya mmele ya gago ka noši ya go lwantšha malwetši go lwantšha disele tša kankere. Se se ka dirwa ka go šomiša dihlare tša go swana le Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®)).
• Dikalafo tše dingwe tša diokobatši: Di-corticosteroid (diokobatši tša mohuta wa steroid) le ditlolo tša mohuta wa retinoid goba di-gel (e.g. bexarotene (Targretin®)) le tšona di šomišwa go laola dika tša letlalo.

"Eupša gopola, ga se dikalafo tše ka moka tšeo di swanago go bohle. Ngaka ya gago e tla laola kalafo ye kaone ya seemo sa gago. E tla go hlalosetša se sengwe le se sengwe."

Ke ditlamorago dife tša kalafo?

Bontši bja dikalafo tša kankere di na le ditla-morago tše dingwe. Se ke se se tlwaelegilego. Go bohlokwa go di lemoga e sa le pele. Ka kakaretšo, `(kalafo ya dikhemikhale)` le `(kalafo ya mahlasedi)` o ka letela dilo tša go swana le go lapa, go nyema moko, go hlatša, go lahlegelwa ke kganyogo ya dijo, le go lahlegelwa ke moriri. `(Phototherapy)` ka ama letlalo - ka linako tse ling letlalo omileng, bofubelu. `(Kalafo ye e nepišitšwego)`, `(di-immunomodulators)` (diokobatši tšeo di fetošago tshepedišo ya go lwantšha malwetši) le `(kalafo ya masole a mmele)` ka dinako tše dingwe di ka hlola go ruruga, letšhollo, go lapa, le diphetogo tša dikarolo tša madi `(go se tlwaelege ga palo ya madi)`. Ke kgopolo e botse go boledišana le ngaka ya gago ka se gomme o e lemoge e sa le pele. Ka tsela yeo, ge e ba selo se itšego se direga, o ka kgonthišetša gore ga o tšhoge.

Na se se ka fodišwa ka mo go feletšego?

Ye ke bothata bjo bogolo go batho ba bantši. Ka manyami, ga go na kalafo ya Sézary Syndrome. Eupša seo ga se bolele gore o swanetše go tlogela kholofelo . Go na le dikalafo tše dintši tšeo di ka thušago go laola dika, tša thibela disele tše di sa tlwaelegago go arogana le go gola le go diegiša go phatlalala ga kankere. Dikalafo tše di ka kaonefatša boleng bja gago bja bophelo.

Bolwetši bjo bo tšea nako e kaaka’ng?

Sézary Syndrome ke boemo bjo bo sa folego. Se se ra gore ga se bolwetši bjo bo tlago le go tloga. O ka nyaka tekanyo e itšego ya kalafo le tlhokomelo ya tša kalafo bophelo bja gago ka moka.

Dikgonagalo tša go phologa di bjang?

Ye ke taba ye e nago le tlhokomelo, gomme ga e ame bohle ka tsela e swanago. Go ya ka ya data ya bjale, mo e ka bago 24% ya batho bao ba nago le Sézary Syndrome ba phela bonyane mengwaga ye mehlano ka morago ga bolwetši. Eupša gopola gore ye e fo ba kakanyetšo ya kakaretšo yeo e theilwego diphihlelong tša ba bangwe. Motho yo mongwe le yo mongwe o fapane. Boemo bjo bo ka kaonefala ge dikalafo tše difsa le tše di šomago kudu di thoma go hwetšagala. Ka ge Sézary Syndrome e le bolwetši bjo bo sa tlwaelegago gakaakaa, go thata go kgoboketša tsebišo e lekanego. Ge e ba o e-na le dipotšišo mabapi le boemo bja gago, go kaone gore o botšiše ngaka ya gago. A ka hlalosa ditherešo mabapi le boemo bja gago.

Ke itlhokomela bjang?

Go phela le Sézary Syndrome go bolela gore o swanetše go itlhokomela ka mo go kgethegilego ge o dutše o alafša bophelo ka moka. O ka swanelwa ke go gata megato e oketšegilego bakeng sa go šireletša letlalo la gago.

• Go bohlokwa kudu go phema go pepentšhwa seetšeng sa letšatši ka go lebanya . Dikalafo tše dingwe di ka dira gore letlalo le kwešiše seetšeng sa letšatši.
• Latela ditaelo tša ngaka gabotse. Nwa sehlare sa gago ka nako.
• Boloka letlalo la gago le hlwekile gomme o šomiše moisturizer (ka morago ga go boledišana le ngaka).
• Eja dijo tše di phetšego gabotse.
• Leka go thaba monaganong ka mo go kgonegago.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Dika tša Sézary Syndrome di ka fetoga le go mpefala ka pela. Ka gona ela hloko diphetogo le ge e le dife mmeleng wa gago. Ge e ba o lemoga se sengwe sa tše di latelago, botša ngaka ya gago gatee-tee:

• Ge o lemoga diphetogo letlalong la gago - go ba le mmala wo mohwibidu goba go fifala go phatlalalela mafelong a mantši a letlalo la gago, diphuphu tše nnyane di gola, goba go tšwelela diphuphu tše mpsha - tše ke maswao a gore seemo sa gago se ka ba se mpefala.
• Ge o ka hwetša ditwatši kgafetšakgafetša gomme di tšea nako ye telele go fola. Ge o na le difišo kgafetšakgafetša le go opa ga mmele.

Ke dipotšišo dife tšeo o swanetšego go di botšiša ngaka?

Ge e ba o e-na le bolwetši bja Sézary Syndrome, o ka ba o e-na le dipotšišo tše dintši. E tla ba mo go holago go di boledišana le ngaka ya gago. O ka botšiša ngaka ya gago dipotšišo tša go swana le tše:

• Ke dikalafo dife tšeo di lego kaone go nna?
• Ke ditla-morago dife tšeo nka di letelago go tšwa dikalafong tše? Nka lebeletšana bjang le tšona?
• Na go na le diteko tša kliniki (nyakišišo ya dikalafo tše mpsha) tšeo nka tšeago karolo go tšona?
• Na kankere e ka boa ka morago ga kalafo? Go thwe’ng ge e ba e dira bjalo?
• Ke diphetogo dife tšeo ke swanetšego go di dira mokgweng wa-ka wa bophelo?

Phapano ke efe magareng ga Mycosis Fungoides le Sézary Syndrome?

O ka ba o kile wa kwa maina a a mabedi pele. Mycosis fungoides gape ke mohuta wa lymphoma ya disele tša T tša letlalo yeo e amago letlalo. Ke gore, e ka lapeng le tee le Sézary syndrome. E bile e hlola letšhollo le lehubedu goba le leso letlalong. Lega go le bjalo, phapano e kgolo ke gore, ka go se swane le bolwetši bja Sézary, batho bao ba nago le mycosis fungoides ga ba na tekanyo e kgolo ya disele tša kankere (disele tša Sézary) tšeo di dikološwago mading a bona. Lega go le bjalo, ka dinako tše dingwe mycosis fungoides e ka ba e šoro gomme ya gola go ba Sézary syndrome. Ka gona go na le kgokagano magareng ga tše pedi tše.

Mafelelong, dilo tšeo o swanetšego go di gopola

Sézary Syndrome ke kankere yeo e sa tlwaelegago, yeo e golago ka lebelo, yeo e kgomago letlalo le madi. E ka phatlalalela gape le dikarolong tše dingwe tša mmele. Mathomong, dika di ka bonagala e le boemo bjo bo tlwaelegilego bja letlalo go swana le eczema, eupša dika tša Sézary Syndrome di mpefala ka pela gomme ga di fele gabonolo. Gaešita le ge boemo bjo bo ka se fodišwe ka mo go feletšego, dingaka di ka alafa dika tša gago gomme tša thibela bolwetši bjo gore bo phatlalale letlalong le mading go ya dithong tše dingwe.

Ka gona, ge e ba o lemoga go hlohlona le ge e le gofe mo go sa tlwaelegago, mo go phegelelago, mo go šoro, go khubedu, mabala a lefsifsi goba go kotofala ga letlalo la gago, go bohlokwa go bona ngaka, kudu-kudu ngaka ya letlalo, kapejana ka mo go kgonegago. Ge e lemogwa ka pela , ke moo kalafo e ka thomago kapejana. E ka dira phapano e kgolo bophelong bja gago.

` Sézary syndrome, kankere ya letlalo, lymphoma ya disele tša T, matšoao a letlalo, erythroderma, kalafo ya kankere, go hlohlona ga letlalo