Na o itemogela go ruruga ka gare ga mmele wa gago? A re ithuteng ka boemo bjo bjo bofsa bjo bo bitšwago VEXAS Syndrome.

Na ka dinako tše dingwe o ikwa eka selo se sengwe se se makatšago se tšwa ka gare ga mmele wa gago, go swana le go ruruga? Na ka dinako tše dingwe o na le phišo, bohloko bja manonyeletšo, mathata a letlalo, bjalobjalo? Gaešita le ge tše di ka bonagala di sa tswalane, mohlomongwe sebaki sa tše ka moka e ka ba boemo bjo bo swanago bjo bo sa tlwaelegago. Boemo bjo bongwe bjo bjalo bo bitšwa VEXAS Syndrome . A re boleleng gannyane ka taba ye lehono, ka gobane go bohlokwa kudu go ba le temogo ya se.

VEXAS Syndrome ke eng? Ge re bolela ka bonolo...

Ge re bolela ka tsela e bonolo, VEXAS Syndrome ke boemo bjo bo sa tlwaelegago kudu bja go itšhireletša ga mmele . Bjale o ka ba o ipotšiša gore boemo bjo bja go lwantšha malwetši ke bofe. Akanya, mmele wa rena o na le tshepedišo ya go lwantšha malwetši. Go swana le madira ao a šireletšago naga ya rena. Mošomo wa tshepedišo ye ke go re šireletša ka go lwantšha ditwatši le malwetši ao a tšwago ka ntle. Lega go le bjalo, ka dinako tše dingwe yona mošireletši yo, e lego tshepedišo ya go lwantšha malwetši, ka phošo e thoma go hlasela disele tše di phetšego gabotse le ditlhalenama tša mmele wa rena ka noši . Go bjalo ka ge eka ga re kgone go tseba gore ke mang wa rena le gore ke mang yo e lego lenaba. Ke seo re se bitšago boemo bja go itšhireletša ga mmele.

Ke seo se diregago go motho yo a nago le VEXAS Syndrome. Tshepedišo ya go lwantšha malwetši e hlasela dikarolo tše di fapa-fapanego tša mmele, e baka go ruruga le go ruruga . Go swana le ge go dula go na le mollo wo monnyane wo o diregago ka gare ga mmele.

VEXAS Syndrome e ka ama dikarolo tše di latelago tša mmele:

• Go madi a gago
• Go ya moko wa marapo
• Go ya methapong ya madi
• Bakeng sa letlalo la gago
• Lefufuru (kudu-kudu ditsebeng le nkong) .
• Go ya manonyeletšong
• Go ya maswafong
• Bakeng sa mahlo
• Maina a ditete ka banna

Nagana kamoo se se ka bakago mathata a magolo ka gona ge mafelo a mantši gakaakaa a kgongwa ka nako e tee. Sebaki sa bolwetši bjo ke phetogo ya leabela . Go bolela nnete, phetogo ya lephelo leo le bitšwago lephelo la UBA1 . Lephelo le la UBA1 le tšweletša ensaeme ya E1 yeo e dirago gore ubiquitin e šome, goba ensaeme ya E1 ka boripana. Mošomo wa ensaeme ye ke go hlwekiša ditšweletšwa tša ditlakala tša go swana le diproteine ​​tše di sa nyakegego tšeo di kgoboketšwago ka gare ga disele tša rena le go thuša go lokiša tshenyo ya disele. Go swana le ge motho a ntšha ditlakala ka ntlong ya rena. Eupša ge o e-na le VEXAS Syndrome, ensaeme ya E1 yeo e tšweleditšwego ke lephelo la UBA1 ga e šome gabotse. Go direga’ng ka nako yeo? Ditlakala di kgoboketšwa ka gare ga disele.

Se bohlokwa kudu ke gore ge e ba boemo bjo bo sa alafše gabotse, ka dinako tše dingwe bo ka bea bophelo kotsing.Ka gona, go bohlokwa go nyaka keletšo ya tša kalafo ge e ba o e-na le dika. Dingaka di tla nea kalafo e nyakegago bakeng sa go laola dika tša gago.

Leina la VEXAS le ra go reng?

Leina VEXAS ke kopanyo ya ditlhaka tša mathomo tša mantšu a mmalwa ao a thušago go hlaola bolwetši bjo. A re boneng gore ke eng:

• V - Di-vacuole: Tše ke dikgoba tša nkgokolo, tše di se nago selo tšeo di bopago ka gare ga disele tše di sa tlwaelegago. Di- vacuole tše di ka bonwa ka diseleng tša moko wa marapo tša batho bao ba nago le VEXAS Syndrome.
• E - E1 enzyme: Bjalo ka ge re boletše pele, ye ke enzyme ya E1 yeo e sa šomego gabotse ka lebaka la phetogo ya leabela ya UBA1.
• X - X-linked: O a tseba gore bong bja rena bo laolwa ke di-chromosome tše pedi. Basadi ba na le di- chromosome tša XX gomme banna ba na le di- chromosome tša XY. Lephelo la UBA1 leo le fetotšwego leo le hlolago VEXAS Syndrome le hwetšwa go chromosome ya X.
• A - Autoinflammation: Le ke leina la kalafo la go ruruga leo le diregago ge tshepedišo ya go lwantšha malwetši e hlasela mmele wa yona.
• S - Somatic: Phetogo ya leabela yeo e hlolago VEXAS Syndrome ke mohuta wa phetogo ya diphedi yeo e bitšwago "somatic." Se se ra gore e direga ka go se kgethe gomme ga e abelwe batswadi. Se se ra gore ga o swanela go tshwenyega ka gore bana ba gago ba e hwetša feela ka gobane o be o e hwetša.

Naa o kwešiša gore leina la VEXAS le tlile bjang? E nngwe le e nngwe ya ditlhaka tše e bolela karolwana e bohlokwa ya tsebišo mabapi le bolwetši bjo.

VEXAS Syndrome e tlwaelegile gakaakang?

Ge e le gabotse se ke boemo bjo bo diregago ka sewelo kudu . Ditsebi di bolela gore gaešita le nageng e swanago le Amerika, bolwetši bjo bo kgoma mo e ka bago motho o tee go ba 13 000. Gaešita le ge dipalo-palo tša kua Sri Lanka di sa nepagala, go molaleng gore ye ke boemo bjo bo sa tlwaelegago kudu.

Ke dika dife tša VEXAS Syndrome?

Seka se segolo sa bolwetši bjo ke go ruruga . Ka gona, dika tše dingwe di ithekgile ka gore go ruruga go direga kae mmeleng. Bona ge e ba o e-na le le ge e le efe ya dika tše:

• Gantši ke hwetša phišo.
• Maemo a tlase a oksitšene mading (hypoxemia) .
• Makhopho a fapaneng letlalo le eczema.
• Go ruruga ga mmele.
• Bohloko bja manonyeletšo.
• Gohlola.
• Bothata bja go hema (dyspnea).
• Bofubelu ba mahlo.
• Hlogo e opago.
• Go ruruga ga ditho tša pelego go banna (orchitis).

Ge e ba e tee goba tše dintši tša dika tše di phegelela, ke gabohlale go tsoma keletšo ya tša kalafo go e na le go di nyatša e le bolwetši bjo bo tlwaelegilego.

Ke ka baka la’ng VEXAS Syndrome e direga? Sebaki ke eng?

Bjalo ka ge re boletše ka pele, sebaki se segolo sa se ke phetogo ya leabela ya leabela la UBA1 . Diphetogo tša leabela ke diphetogo DNA ya rena. Tatelano ya DNA . Ge disele di arogana, ke gore ge disele di itirela dikopi, ka dinako tše dingwe karolo ya tatelano ye ya DNA e ka ba lefelong le le fošagetšego, e sa felela goba e senyegile. Ke mo dika tša maemo a leabela di tšwelelago.

Seo se diregago go motho yo a nago le VEXAS Syndrome ke gore lephelo la UBA1 ga le šome gabotse, gomme ensaeme ya E1 ga e tšweletšwe ka fao e swanetšego go tšweletšwa ka gona. Ka tlwaelo, ensaeme ya E1 e swana le "sehlwekiši" ka gare ga disele tša rena. Mošomo wa yona ke go hlwekiša ditlakala, tše bjalo ka diprotheine tša kgale le tše di senyegilego, ka gare ga disele. Eupša ge o na le VEXAS Syndrome, sehlopha se sa "sehlweki" ga se šome gabotse. Go direga’ng ka nako yeo? Diprotheine tše di senyegilego le ditlakala di kgoboketšwa ka gare ga disele. Ge tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši e bona ditlakala tše tše di kgobokeditšwego, e nagana gore go na le twatši goba tšhošetšo moo. Eupša ka ge ge e le gabotse go se na twatši moo, tshepedišo ya go lwantšha malwetši e hlasela ditlhalenama tše di phetšego gabotse. Ke sona se bakago go ruruga. Nagana ka yona bjalo ka lori ya ditlakala yeo e sa hlwekišego ntlo le ditlakala tšeo di kgoboketšwago.

Ke mang yo a lego kotsing e kgolo ya go ba le VEXAS Syndrome?

Dinyakišišo di hweditše gore banna ba na le kgonagalo e kgolo ya go swarwa ke bolwetši bjo. Gape e tlwaelegile kudu bathong ba nywaga ya ka godimo ga e 50. Se se bolela gore diphetogo tša leabela tšeo di tlago ge motho a tšofala di ka kgatha tema.

Ke mathata afe ao a ka bago gona a VEXAS Syndrome?

Ge e ba go ruruga mo go bakwago ke VEXAS Syndrome go kgoma moko wa gago wa marapo , go ka lebiša boemong bjo bo bitšwago go palelwa ga moko wa marapo. Se se ka bea bophelo kotsing.

Go ithekgile ka moo go ruruga go diregago gona, motho yo a nago le VEXAS Syndrome o na le kgonagalo e kgolo ya go ba le mathata a mangwe a tša maphelo, a bjalo ka:

• Leukemia ( mohuta wa kankere ya madi) .
• Myocarditis (go ruruga ga mesifa ya pelo) .
• Anemia ya madi
• Dermatitis ( go ruruga ga letlalo) .
• Chondritis (go ruruga ga lefufuru) .
• Vasculitis (go ruruga ga methapo ya madi) .
• Ramatiki ( go ruruga ga manonyeletšo) .
• Go kgotlelwa ga madi mothapong o tseneletšego (Deep Vein Thrombosis - DVT) .
• Colitis (go ruruga ga mala a magolo) .

Lebelela kamoo se se ka bakago maemo a šoro ka gona. Ke ka lebaka leo go utolla ka pela le kalafo di lego bohlokwa.

Dingaka di hlahloba bjang bolwetši bja VEXAS Syndrome?

Ngaka e tla hlahloba VEXAS Syndrome ka go go hlahloba mmeleng le go dira diteko tša leabela . O tla hlahloba dika tša gago ka kelohloko gomme a go botšiša mabapi le gore ke nako e kaakang o e-na le dika tše.

Lega go le bjalo, tsela e nnoši ya go tseba ka kgonthe ge e ba o e-na le VEXAS Syndrome ke ka go dira diteko tša leabela. Go se, ngaka ya gago e tla tšea sampole ya madi a gago, letlalo, moriri goba ditlhalenama tše dingwe gomme ya e romela lapeng la go dira diteko. Ditsebi tša moo di tla leka DNA ya gago go bona ge e ba o na le phetogo ya leabela ya UBA1 yeo e bakago VEXAS Syndrome.

Ke dikalafo dife tša VEXAS Syndrome?

Dikalafo tše dikgolo tša bjale tša boemo bjo ke:

• Di-corticosteroid di fokotša go ruruga.
• Di- immunosuppressant di diegiša tshepedišo ya gago ya go lwantšha malwetši.
• Ge e ba moko wa gago wa marapo o bontšha dika tša go palelwa, o ka nyaka go bjalwa moko wa marapo . Go bjalwa ga moko wa marapo le gona go ka fokotša go ba thata ga maemo a mangwe a go itšhireletša ga mmele.

Le gona o ka romelwa go ngaka ya ramatiki , e lego ngaka yeo e kgethegilego malwetšing a manonyeletšo le a go lwantšha malwetši, yeo e ka neago tlhahlo e nepagetšego kudu ya go alafa maemo a.

Na VEXAS Syndrome e ka thibelwa?

Ka manyami, ga bjale ga go na tsela ya go thibela bolwetši bjo . Phetogo ya leabela ya lephelo la UBA1 e direga ka go se kgethe, ntle le sebaki le ge e le sefe se se tsebjago. Ka fao re ka se kgone go e thibela e sa le pele.

Bophelo bja motho yo a nago le VEXAS Syndrome ke bofe?

Ye ke taba yeo e nago le tlhokomelo kudu. Therešo ke gore motho yo mongwe le yo mongwe o fapane, gomme tsela yeo VEXAS Syndrome e kgomago mmele wa gago ka yona e ka fapana go ya ka batho. Lega go le bjalo, bjalo ka ge re boletše pele, boemo bjo bo ka bea bophelo kotsing ge e ba bo sa alafše. Ka gona boledišana le ngaka ya gago pepeneneng mabapi le seo o ka se letelago le gore ke dikgetho dife tša kalafo tšeo di go loketšego. A ka go thuša go laola dika tša gago le go go fetišetša go ditsebi tša maphelo a monagano le ditirelo tše dingwe tša thekgo ge go nyakega.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Ge e ba o itemogela dika le ge e le dife tša VEXAS Syndrome, tše bjalo ka phišo, letšhollo la letlalo goba bothata bja go hema, kgonthišetša gore o bona ngaka. Ka ge VEXAS Syndrome e baka dika tše di fapa-fapanego tšeo di ka bonagalago di sa tswalane, ka dinako tše dingwe go ka ba thata go di hlahloba mathomong. Lega go le bjalo, theetša mmele wa gago, gomme ge e ba o e-na le dika tšeo o sa di kwešišego goba tšeo di sa tswalanego le maemo a gago a mangwe a tša maphelo, boledišana le ngaka ka tšona.

Ge e ba o šetše o hweditšwe o na le VEXAS Syndrome, gomme o ikwa eka o thoma go ba le dika tše difsa goba dika tša gago tše di lego gona di mpefala, bona ngaka ka pela.

Tšhoganetšo! Ge e ba o e-na le phišo ya go feta 103°F (39.5°C) ka diiri tše fetago tše pedi go sa šetšwe kalafo ka gae, eya phapošing ya tšhoganetšo. Ge e ba o na le bothata bja go hema, eya sepetlele ka pela goba o leletše 911 (goba nomoro ya gago ya tšhoganetšo ya lefelong leo).

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka ya-ka?

Ge o eya go bona ngaka, itokišetše go botšiša dipotšišo tša go swana le tše:

• Na ke na le VEXAS Syndrome, goba ke boemo bjo bongwe?
• Na ke tla swanelwa ke go dira diteko tša leabela?
• Ke kalafo ya mohuta mang yeo ke e nyakago?
• Ke dika goba diphetogo dife tšeo ke swanetšego go di ela hloko?
• Na VEXAS Syndrome ke tšhošetšo bophelong bja-ka?

Dipotšišo tše e tla ba mathomo a mabotse gore o thome poledišano le ngaka ya gago.

Mafelelong, mafelelong, gopola se (Molaetša wa go Iša Gae) .

VEXAS Syndrome ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bja go itšhireletša ga mmele bjo bo bakwago ke phetogo e itšego ya dikarolwana tša leabela. E ka baka go ruruga mmeleng wa gago ka moka gomme e ka bea bophelo kotsing ge e ba e sa alafše. Eupša o se ke wa lahla kholofelo . Ngaka ya gago e ka go thuša go hwetša kalafo e swanetšego bakeng sa go laola dika tša gago.

Ge e ba o itemogela dika le ge e le dife tša VEXAS Syndrome, bona ngaka. Itshepe, theeletša mmele wa gago. O se ke wa hlokomologa dika tša go swana le phišo, letšhollo le bothata bja go hema. Ka go hlahloba bolwetši ka pela le kalafo e swanetšego, o ka phela bophelo bjo bo phetšego gabotse.

` VEXAS Syndrome, Malwetši a go Itšhireletša, Go ruruga, Diphetogo tša Leabela, Lephelo la UBA1, Moko wa Marapo