Dhibee Fabry Disease kanaan dura hin dhageenye ta'a. Haala baay'ee beekamaadha, haala jeneetikii baay'ee hin argamne waan ta'eef. Garuu yoo ati ykn namni maatii kee keessaa tokko dhukkuba kanaan qabamte, sitti dhaga'amuun isaa waan hubatamuudha. Garuu yaadadhu, qorichi dhukkuba kanaaf osoo hin jiraatin, har'a yaaliiwwan gaariin jireenya idilee akka jiraattu si gargaaruu danda'an hedduun jiru. Mee har'a waa'ee wal'aansoowwan kanaa haa dubbannu.
Malleen wal’aansaa ijoo: Enzyme Therapy
Salphaatti yoo ilaalle dhukkubni Fabry hanqina ykn hojii dhabuu inzaayimii barbaachisaa qaama keenya keessatti argamu irraa kan dhufudha. Kanaafuu galmi wal'aansaa inni guddaan rakkoo kana hiikuudha. Kana gochuuf karaaleen gurguddoon lama jiru.
1. Yaala Bakka Bu’iinsa Inzaayimii (ERT) .
Kunis inzaayimii `alpha-galactosidase A (alpha-Gal A)` qaama keessan keessatti hanqate bakka buusuu of keessaa qaba. Konkolaataan zayitiin gadi bu'ee zayitii itti dabaluun wal fakkaata. Wal’aansi kun karaa ujummoo dhiigaa (infusion `IV`) kennama. Yeroo baayyee torban lama lamatti al tokko raawwatama . Qorichi inni guddaan yeroo ammaa kanaaf hayyamame `agalsidase beta (Fabrazyme)` dha.
Keessattuu dhiirri tokko dhukkuba kanaan qabamuu isaa yoo adda baafame, mallattoon dhukkuba kanaa yoo hin mul’annellee hatattamaan wal’aansa kana akka eegaluuf hakiimni gorsa kennuu danda’a. Sababni kanaas miira gaarii dhabuun yoo isinitti hin dhagahamnellee qaamonni keessoo kanneen akka tiruu fi onnee duraanuu miidhamuu jalqabanii ta’uu danda’u. Kanaafuu dafanii wal'aansa jalqabuun qaamolee sanarra miidhaa geessisuu ittisuu danda'a .
Dubartoonni yeroo baayyee dhukkuba Fabriin hin miidhaman. Kanaaf hakiimni kee hamma mallattoon dhukkubaa agarsiisuu jalqabdutti ykn hanga qorannoon qaamni kee akka miidhame agarsiisutti eeguu dandaʼa. Namoonni tokko tokko yeroo wal’aansa kana fudhatan qorra fi ho’i qaamaa isaan mudachuu danda’a. Garuu hin yaadda'inaa, hakiimni keessan qoricha farra histamine siif kenna kana ittisuuf gargaaru.
2. Qoricha afaaniin fudhatamu
Kun yaala haaraa ta’eedha. Kiniiniin kun `Migalastat (Galafold) jedhama.` Inzaayimii qaama keessanii `alpha-Gal A` kan sirnaan hin hojjenne akka gaariitti akka hojjetu gargaaruudhaan hojjeta. Kiniinii ujummoo dhiigaa keessatti naqamuu caalaa fudhachuun baayyee salphaadha.
Garuu nama hundaaf hin hojjetu. Qorichi kun namoota dhukkuba Fabry qaban keessaa walakkaa gadi irratti hojjeta. Hojjechuu fi dhiisuun isaa jijjiirama murtaa’e (jijjiirama jiinii) jiiniiwwan kee irratti hundaa’a. Kanaafuu yaala kana jalqabuu kee dura hakiimni kee qorannoo jeneetikii ni godha.
Mallattoolee dhukkuba kanaa akkamitti to’achuu dandeenya?
Dhukkubni Fabry rakkoolee adda addaa fiduu danda'a. Kanneen baay’inaan mul’atan inflammation qaama saalaa, dhukkuba onnee fi dhukkuba tiruu ti. Kanaafuu, yaala inzaayimiitiin alatti, hakiimni kee qoricha biroo mallattoolee kana toʼachuuf gargaaran ajajuun isaa hin oolu.
| Mallattoo/Rakkoo | Wal’aansi yeroo baay’ee kennamu |
|---|---|
| Infeekshinii cimaa fi dhukkubbiin harkaa fi miila | Qorichootni akka carbamazepine, gabapentin, ykn phenytoin, kanneen yeroo baayyee dhukkuba garaachaaf kennaman, dhukkubbii to’achuuf kennamu. |
| Miidhaa tiruu fi dhiibbaa dhiigaa | Qorichootni dhiibbaa dhiigaa kan akka ACE inhibitors ajajamu. Isaan kun dhiibbaa dhiigaa to’achuuf tiruu eeguuf gargaaru. |
| Dha'annaan onnee sirrii ta'uu dhabuu | Hojii onnee sirnaan hojjechuuf qorichi onnee biroo barbaachisuu danda’a. |
| Rakkoo sirna bullaa’insa nyaataa (garaa citaa, garaachaa, dhukkubbii garaa) . | Doktarri mallattoolee kana irratti hundaa’uun qoricha barbaachisaa ta’e ni ajaja. |
| Rakkoo gogaa (hidda dhiigaa xixiqqoo mul’achuu) . | Ogeessi gogaa wal’aansa salphaadhaan kanneen balleessuu danda’a. |
| Rakkoo dhageettii (gurra keessaa bilbilaa, garaan namaa mar’achuu, dhageettii dhabuu) . | Rakkoolee kana meeshaa dhageettii fayyadamuun hambisuun ni danda'ama . |
Qormaata haala dhukkubaa hordofu
Dhukkubni Fabry qaama kee guutuu waan miidhuuf, mallattoon isaa akkuma umuriin kee dabalaa deemuun hammachuu danda'a. Fayyaa keessan gubbaa turuun barbaachisaadha. Kunis yeroo hunda qorannoo fayyaa taasisuu dabalata .
- Qorannoo dhiigaa: Isaan kun lakkoofsa seelii dhiiga diimaa fi adii, hamma elektiroolayitii, akkasumas tiruu fi kaleen kee akkamitti akka hojjetan ilaaluuf gargaaru.
- Qorannoo fincaanii: Fincaan keessatti pirootiinii ykn dhiigni jiraachuu isaa ilaaluu. Kun mallattoo jalqabaa dhukkuba tiruu ta’uu danda’a.
- ECG (Electrocardiogram): Mallattoo elektirikii onnee galmeessee akkaataa dha’annaan onnee hin baramne sakatta’a.
- Echocardiogram: Suuraan onnee dambalii sagalee fayyadamuun kan kaafamudha. Kunis rakkoo valve fi golee onnee irratti mul’atu sakatta’uuf itti fayyadamuun ni danda’ama.
- Qormaata dhageettii: Qormaanni kun yoo xiqqaate waggaatti al tokko akka hojjetamu gochuun gaariidha.
- Suuraa sammuu: Qorannoon kun gara waggaa lamatti al tokko kan raawwatamu yoo ta'u, jijjiirama ujummoo dhiigaa sammuu keessa jiru barbaada. Kunis mallattoolee dhiigni sammuu keessatti dhangala’uu jalqabaa adda baasuuf gargaaruu danda’a.
Gareen yaalaa si gargaaru
Haala gosa kana keessatti, doktorri maatii kee qofa miti kan si yaalu. Gareen ogeeyyii damee adda addaa si gargaara. Mallattoolee kee irratti hundaa’uun yoo xiqqaate waggaatti al tokko ogeeyyii kana ilaaluun si barbaachisuu danda’a.
- Ogeessa niwurooloogii: Rakkoo sammuu fi sirna narvii waliin walqabatee jiruuf.
- Ogeessa onnee: Rakkoo onnee wajjin walqabatee jiruuf.
- Ogeessa tiruu: Rakkoo tiruu wajjin walqabatee jiruuf.
- Ogeessa ijaa: Rakkoolee ijaan walqabataniif.
Ergaa Manaa Fudhachuu
- Dhukkubni Fabry guutummaatti fayyuu kan hin dandeenye ta’us, wal’aansa amma jiruun baay’ee milkaa’inaan to’achuun namoonni jireenya idilee jiraachuu danda’u.
- Wal’aansi gurguddoon lama jiru: yaala inzaayimii hidda dhiigaa keessaa (ERT) fi kiniinii afaaniin fudhatamu (Migalastat). Doktarri kee isa kamtu siif gaarii akka ta’e ni murteessa.
- Mallattoolee akka dhukkubbii, dhukkuba onnee, fi dhukkuba tiruu to’achuun qulqullina jireenyaa fooyyessuuf baay’ee barbaachisaadha.
- Yeroodhaan qorannoo fayyaa gochuu fi garee yaalaa ispeeshaalistii waliin wal qunnamtii yeroo hunda qabaachuun barbaachisaa dha.
- Waa’ee haala kee, filannoowwan yaalaa fi yaaddoo si mudachuu danda’u kamiyyuu ifatti fi amanamummaadhaan hakiima kee wajjin haasa’i. Hin sodaatin yeroo hunda si gargaaruuf qophiidha.
💬 Comments (0)
Hanga ammaatti yaadni tokkollee hin maxxanfamne. Yaada keessan yeroo jalqabaaf asitti dabalaa.
Yaada keessan itti dabalaa