Waa'ee LAM, dhukkuba addatti dubartoota miidhu haa dubbanna? (Limfangioleiomyomatosis) jedhamu.

Yeroo tokko tokko hafuura baafachuu dadhabuu, dadhabbiin ykn dhukkubbiin garaa sitti dhagaʼamaa? Yeroo baayyee kanneen akka mallattoo dhukkuba barame kan akka asmii jennee yaadna. Haa ta'u malee dhukkubni sombaa baay'ee hin mul'anne kan mallattoolee kana fidu keessumaa dubartoota irratti. Innis Limphangioleiomyomatosis jedhama. Maqaan isaa xiqqoo dheeraa waan ta'eef gabaabumatti "LAM" jennee waamna. Maqaa kana yoo sagaleessuun sitti ulfaate akkasitti yaadi: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Xiqqoo walxaxaa ta'us, dhibee kana jechoota salphaadhaan hubachuun baay'ee barbaachisaa ta'uu danda'a.

Salphaatti yoo ilaalle LAM maali?

LAM haala baay’ee hin mul’anne yoo ta’u, seelonni hin baramne somba keessan keessaa guddachuun, siistii xixiqqoo uumuudha. Kunis jijjiirama jeneetikii seelonni maashaalee lallaafaa qaama keessan keessa jiran to’annaa ala akka guddatan taasisu irraa kan dhufudha. Kunis somba keessan miidhuu danda'a. Somba qofa osoo hin taane yeroo tokko tokko tiruu fi sirni limfii guddina kana guddisuu danda'a.

Dhukkubni kun yeroo baay’ee dubartoota umuriin isaanii waggaa 20 hanga 40 gidduu jiran irratti kan mul’atu yoo ta’u, kunis erga dargaggummaa boodaa fi laguu dhaabuu dura. Kanaaf, hakiimonni hormooniin dubartootaa estrogen jedhamu guddina dhukkuba kanaa keessatti gahee akka qabu amanu.

Dhukkubni LAM gosa gurguddoo lama qaba.

Dhukkubni LAM gosa gurguddoo lamatti qoodamuu kan danda’u yoo ta’u, isaan lamaan gidduutti garaagarummaan xiqqaan ni mul’ata.

Mallattoon dhukkuba LAM maali?

Mallattoon LAM kan dhukkuboota sombaa biroo kanneen akka asmii fi biroonkaayitii wajjin baayyee wal fakkaata. Kun yeroo tokko tokko adda baasuuf yeroo fudhachuu danda’a. Kana beekuun barbaachisaa dha.

• Hafuura baafachuu dadhabuu (dyspnea): Kun mallattoo ijoo fi baay’inaan mul’atudha. Jalqaba irratti dadhabbii salphaa qofaan kan itti dhaga’amu ta’us, yeroon kun yeroo booda hammachuu danda’a.
• Wheezing: Sagalee yeroo hafuura baafannu kan nama dhukkuba asmii qabuu wajjin wal fakkaata.
• Dhukkubbii garaa: Dhukkubbiin kun keessumaa yeroo hafuura dheeraa baafannu nutti dhaga’amuu danda’a.
• Qufaa: Qufaa goggogaa itti fufiinsa qabu jiraachuu danda’a.
• Dhiiga qufaa ykn 'chyle': Chyle dhangala'aa mucous sirna bullaa'insa nyaataa keenya keessaa dhufudha. Halluun isaa aannan fakkaata. Wanti akkanaa yoo mudate tasumaa harkifachuu dhiisuun gaariidha .

LAM kun maaliif uuma? Sababni isaa maali?

Salphaatti yoo ilaalle sababni guddaan kanaa jijjiirama (mutations) jiiniiwwan qaama keenya keessatti TSC1 fi TSC2 jedhaman lama keessatti uumamuudha. Jiiniin kun lamaan akka eegdota qaama keenyaati. Hojiin isaanii inni guddaan seelonni tokko tokko to’annaa malee akka hin hirmaannee fi baay’ina hin barbaachifne dhorkuudha. Jiiniiwwan ukkaamsaa dhiigaa (tumor suppressor genes) jennee waamna.

Mee yaadi, jiiniiwwan ittisaa lamaan kana keessaa tokko irratti mudaan yoo jiraate. Wanti ta'u seelonni maashaa lallaafaa mallattoo "Tolee gahaadha, qoqqoodamuu dhiisi" jedhu hin argatan. Kanaaf seelonni to’annaa malee qoqqoodamuu jalqabu. Bu'aan isaas:

• Kiistiin somba keessatti uuma.
• Tiruu keessatti tumoor (angiomyolipomas) uuma.
• Siistiin sirna limfii keessatti uuma.

Jiinii dogoggora qabu kana warra kee irraa dhaaluu dandeessa (kan dhukkuba tuberous sclerosis fidu), ykn sababa hin mul’anneen bara jireenya kee keessatti jiiniiwwan kana irratti jijjiirama akka tasaa qabaachuu dandeessa (kan LAM yeroo tokko tokko fidu).

Rakkoolee fi balaa dhukkuba LAM

Rakkoon LAM baay'ee beekamaa fi guddaan somba kufeedha . Jecha yaalaatiin, kun pneumothorax jedhama.Dubartoonni LAM qaban walakkaa ol yoo xiqqaate jireenya isaanii keessatti al tokko haala kana ni mudatu. Yeroo tokko tokko deebi’ee mul’achuu danda’a. Dhugaa dubbachuuf dubartoonni hedduun jalqaba LAM qabaachuun isaanii erga somba isaanii keessaa citaa qabatanii hospitaala seenanii booda.

Kana malees, rakkooleen biroo uumamuu danda’u.

Dhukkubni LAM akkamitti adda baafama?

Mallattoo kee erga dhaggeeffatee booda, hakiimni kee dhukkuba kana yoo shakke, qorannoo hedduu ajajee mirkaneessa.

Qormaata hakiimni raawwatu

• Qormaata Hojii Sombaa: Kunis karaa tuubii maashiniin walqabatee jiruun hafuura baafachuu fi bahuu kan dabalatudha. Kunis somba kee hangam akka hojjechaa jiruu fi qilleensa hammam qabachuu akka danda’u safaruu danda’a.
• Pulse Oximetry: Meeshaan xiqqaan kilippii wajjin wal fakkaatu quba keessan irratti kan maxxane yoo ta’u, hamma oksijiinii dhiiga keessan keessa jiru safara. Kun qormaata baayyee salphaa fi dhukkubbii hin qabneedha.
• Iskaan Suuraa:
• CT Scan (Kompiitara Toomoogiraafii): .Kunis suuraa 3D bal'aa somba keessanii fudhachuu danda'a. Kunis siistiin LAM adda ta’e jiraachuu isaa ifatti ilaaluuf gargaaruu danda’a.
• HRCT scan (High-Resolution Computed Tomography): Kun CT scan isa sadarkaa olaanaa qabuudha. Suuraa baay’ee ifa ta’e kan kutaa sombaa baay’ee xiqqaa ta’e fudhachuu danda’a. Kun LAM adda baasuuf baayyee barbaachisaa dha.
• Qorannoo dhiigaa VEGF-D: VEGF-D pirootiinii dhiiga keenya keessatti argamudha. Namoonni LAM qaban hedduun pirootiinii kana dhiiga isaanii keessatti kan idilee caalaa baay’ee ol’aanaadha. Kanaafuu qorannoon dhiigaa kun dhukkuba kana adda baasuuf baay'ee gargaara.
• Baayoopsii Sombaa: Yeroo tokko tokko, qorannoon biroo 100% mirkanaa’aa yoo hin taane, hakiimni kee qorannoof tishuu baay’ee xiqqaa somba kee keessaa fudhachuuf murteessuu danda’a. Kunis adeemsa biroonkooskoopii (tuubii haphii kaameraa ujummoo qilleensaa keessa galfame) ykn VATS (baqaqsanii hodhuu garaa viidiyoodhaan gargaarame) jedhamu fayyadamuun ta’uu danda’a.

Wal'aansi dhukkuba LAM maali?

Duraan dursee hanga ammaatti qorichi LAM hin jiru. Garuu hin yaadda'inaa. Amma yaaliiwwan baay’ee bu’a qabeessa ta’an kanneen dhukkuba kana to’achuu danda’an, mallattoolee dhukkuba kanaa hir’isuu danda’an, akkasumas guddina dhukkubichaa suuta jechuu danda’an jiru.

Wal'aansi inni guddaan qoricha sirolimus jedhamudha . Rapamycin jedhama. Qorichi kun guddina seelii to'annaa ala guddatan dhaabuudhaan hojjeta. Kunis hamma guddaa dhukkubni kun hammaatu to’achuuf gargaaruu danda’a. Akkasumas, firii tiruu fi sirna limfii keessatti argamu xiqqeessuu fi mallattoolee hir’isuuf gargaaruu danda’a.

Kana malees, hakiimni kee haala kee irratti hundaa’uun yaala biroo si gorsuu danda’a.

• Yaala Oksijiinii: Yoo hammi oksijiinii dhiiga keessa jiru gadi aanaa ta’e, mana keessatti akka itti fayyadamaniif taankiin oksijiinii ni kennama.
• Bronchodilators inhaled: Qorichootni kun, karaa inhaler kennaman, rakkina hafuura baafannaa hir’isuu danda’u.
• Haaromsa Sombaa: Kun akka sagantaa sochii qaamaa addaa sombaaf godhamuudha. Shaakala hafuura baafannaa fi sochii qaamaa mijaawaa ta'een qulqullina jireenya keessanii fooyyessuuf gargaara.
• Somba Jijjiirraa: 1.1.Yeroo dhukkubni kun baay’ee guddatee fi yaala biraa kamiinuu to’atamuu hin dandeenyetti, somba jijjiirruun filannoo isa dhumaa ta’uu danda’a.

Dhukkubni kun dafee hangam guddata?

Kun nama irraa gara namatti garaagarummaa qaba. Saffisni LAM itti guddatu wantoota hedduu irratti hundaa’a.

• Gosa LAM ati qabdu: Namoonni LAM yeroo tokko tokko qaban kanneen TSC-LAM qaban caalaa hojiin sombaa xiqqoo gadi aanaa qabaachuu danda’a.
• Umurii kee: Dubartoota tokko tokkoof laguu dhaabatee booda, hammi istiroojinii qaama keessatti hir’atuun guddinni dhukkubichaa ni dhaabata ykn ni hir’ata.
• Deebii yaalaaf kennitu: Namoonni baay’een qoricha akka Sirolimus fayyadamuun dhukkuba kana haala gaariin to’achuu danda’u.

Haalli amma ture kan durii caalaa baayyee fooyya'aa dha. Wal’aansa ammayyaatiin namoonni LAM qaban %90 ol erga adda baafamanii waggaa 10 booda lubbuun jiru. Namoonni baay’een (gara %64) osoo somba jijjiiruu hin barbaachisin waggaa 20 fi isaa ol jiraachuu danda’u.

Yoom doktora kee ilaaltee gara ETU deemtu

Yeroo LAM waliin jiraattan yoom gorsa fayyaa barbaaduu fi yoom gara Kutaa Wal’aansa Hatattamaa (ETU) deemuu akka qaban beekuun baay’ee barbaachisaadha.

Namoonni tokko tokko LAM kaansarii ta'uu isaa gaafatu. LAM yeroo baayyee akka kaansariitti hin ilaalamu. Haa ta'u malee, karaa tokko tokkoon, kan akka akkaataa seelonni bakka biraa irraa gara sombaatti dhufan, amala kaansarii wajjin wal fakkaatu qabu. Haataʼu malee, seelonni kun maaykirooskooppiidhaan yommuu ilaalaman seelii kaansarii hin fakkaatani.

Dhukkuba lubbuu namaa balaa irra buusu akkanaa qabaachuu kee yeroo bartu rifachuu fi sodaan sitti dhaga'amuun waanuma jirudha. Garuu kophaa kee akka hin taane yaadadhu. Deeggarsa hakiimota keetii, maatii keetii fi hiriyoota keetiin qormaata kana fudhachuuf humna ni argatta.