ଫାବ୍ରି ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା କ’ଣ? ଆସନ୍ତୁ ଏ ବିଷୟରେ ସରଳ ଭାବରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ଆପଣ ହୁଏତ ପୂର୍ବରୁ ଫାବ୍ରି ରୋଗ ବିଷୟରେ ଶୁଣି ନଥିବେ। ଏହା ଏକ ସାଧାରଣ ଅବସ୍ଥା, କାରଣ ଏହା ଏକ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା। କିନ୍ତୁ ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କେହି ଏଥିରେ ପୀଡିତ ହୋଇଛନ୍ତି, ତେବେ ଏହା ଅନୁଭବ କରିବା ବୁଝିବା ଉଚିତ। କିନ୍ତୁ ମନେରଖନ୍ତୁ, ଯଦିଓ ଏହି ରୋଗର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ, ଆଜି ଅନେକ ଭଲ ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧ ଅଛି ଯାହା ଆପଣଙ୍କୁ ଯଥାସମ୍ଭବ ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ। ଆସନ୍ତୁ ଆଜି ଏହି ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ମୁଖ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି: ଏନଜାଇମ ଚିକିତ୍ସା

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଫାବ୍ରି ରୋଗ ଆମ ଶରୀରରେ ଏକ ଅତ୍ୟାବଶ୍ୟକ ଏନଜାଇମର ଅଭାବ କିମ୍ବା କାର୍ଯ୍ୟକ୍ଷମତା ହେତୁ ହୋଇଥାଏ। ତେଣୁ ଚିକିତ୍ସାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ଏହି ସମସ୍ୟାର ସମାଧାନ କରିବା। ଏହା କରିବାର ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ଉପାୟ ଅଛି।

୧. ଏନଜାଇମ ରିପ୍ଲେସମେଣ୍ଟ ଥେରାପି (ERT)

ଏଥିରେ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ ଅଭାବ ଥିବା ଏନଜାଇମ 'ଆଲଫା-ଗାଲାକ୍ଟୋସିଡେଜ୍ ଏ (ଆଲଫା-ଗାଲ୍ ଏ)'କୁ ବଦଳାଇବା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ। ଏହା ତେଲ କମ୍ ହେଲେ ଗାଡ଼ିରେ ତେଲ ମିଶାଇବା ପରି। ଏହି ଚିକିତ୍ସା ଶିରା (ଏକ 'IV' ଇନଫ୍ୟୁଜନ) ମାଧ୍ୟମରେ ଦିଆଯାଏ। ଏହା ସାଧାରଣତଃ ପ୍ରତି ଦୁଇ ସପ୍ତାହରେ ହୋଇଥାଏ। ଏହି ଉଦ୍ଦେଶ୍ୟରେ ବର୍ତ୍ତମାନ ଅନୁମୋଦିତ ମୁଖ୍ୟ ଔଷଧ ହେଉଛି 'ଆଗାଲସିଡେଜ୍ ବିଟା (ଫାବ୍ରାଜାଇମ୍)'।

ମହିଳାମାନେ ସାଧାରଣତଃ ଫାବ୍ରି ରୋଗରେ କମ୍ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି। ତେଣୁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇବା ଆରମ୍ଭ କରିବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ କିମ୍ବା ପରୀକ୍ଷାରୁ ଜଣାପଡ଼ିବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଅପେକ୍ଷା କରିପାରନ୍ତି ଯେପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଆପଣଙ୍କ ଅଙ୍ଗ କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୋଇଛି। ଏହି ଚିକିତ୍ସା ଗ୍ରହଣ କରିବା ସମୟରେ କିଛି ଲୋକ ଥଣ୍ଡା ଏବଂ ଜ୍ୱର ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି। କିନ୍ତୁ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଏହାକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ ଏକ ଆଣ୍ଟିହିଷ୍ଟାମିନ ଦେବେ।

୨. ମୁହଁରେ ଔଷଧ

ଏହା ଏକ ତୁଳନାତ୍ମକ ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା। ଏହି ବଟିକାକୁ `Migalastat (Galafold) କୁହାଯାଏ। ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରର ନିଜସ୍ୱ ଏନଜାଇମ `alpha-Gal A`, ଯାହା ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରୁନାହିଁ, ତାକୁ ଭଲ ଭାବରେ କାମ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରି କାମ କରେ। ଶିରାରେ ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ ଦେବା ଅପେକ୍ଷା ବଟିକା ନେବା ବହୁତ ସହଜ।

କିନ୍ତୁ ଏହା ସମସ୍ତଙ୍କ ପାଇଁ କାମ କରେ ନାହିଁ। ଏହି ଔଷଧ ଫ୍ୟାବ୍ରି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଅଧାରୁ କମ୍ ଲୋକଙ୍କଠାରେ କାମ କରେ। ଏହା କାମ କରେ କି ନାହିଁ ତାହା ଆପଣଙ୍କ ଜିନରେ କିଛି ପରିବର୍ତ୍ତନ (ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍) ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ। ତେଣୁ ଏହି ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରିବା ପୂର୍ବରୁ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ।

ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ କିପରି ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବେ?

ଫାବ୍ରି ରୋଗ ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ହେଉଛି ଅଙ୍ଗ ପ୍ରଦାହ, ହୃଦରୋଗ ଏବଂ ବୃକକ୍ ରୋଗ। ତେଣୁ ଏନଜାଇମ ଚିକିତ୍ସା ବ୍ୟତୀତ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଔଷଧ ଲେଖିପାରନ୍ତି।

ରୋଗ ସ୍ଥିତି ନିରୀକ୍ଷଣ କରୁଥିବା ପରୀକ୍ଷା

କାରଣ ଫାବ୍ରି ରୋଗ ଆପଣଙ୍କ ସମଗ୍ର ଶରୀରକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ, ବୟସ ବଢ଼ିବା ସହିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଆହୁରି ଖରାପ ହୋଇପାରେ। ଆପଣଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଉପରେ ସତର୍କ ରହିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଏଥିରେ ନିୟମିତ ଡାକ୍ତରୀ ଯାଞ୍ଚ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ।

• ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା: ଏହା ଆପଣଙ୍କର ଲାଲ ଏବଂ ଧଳା ରକ୍ତ କଣିକା ଗଣନା, ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋଲାଇଟ୍ ସ୍ତର ଏବଂ ଆପଣଙ୍କର ବୃକକ୍ ଏବଂ ଯକୃତ କିପରି କାର୍ଯ୍ୟ କରୁଛି ତାହା ଯାଞ୍ଚ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
• ପରିସ୍ରା ପରୀକ୍ଷା: ପରିସ୍ରାରେ ପ୍ରୋଟିନ୍ କିମ୍ବା ରକ୍ତ ଅଛି କି ନାହିଁ ଯାଞ୍ଚ କରନ୍ତୁ। ଏହା ବୃକକ୍ ରୋଗର ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ।
• ଇସିଜି (ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ): ଏହା ହୃଦୟର ବୈଦ୍ୟୁତିକ ସଙ୍କେତଗୁଡ଼ିକୁ ରେକର୍ଡ କରେ ଏବଂ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଶୈଳୀ ଯାଞ୍ଚ କରେ।
• ଇକୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ: ଶବ୍ଦ ତରଙ୍ଗ ବ୍ୟବହାର କରି ହୃଦୟର ଏକ ପ୍ରତିଛବି ନିଆଯାଏ। ଏହା ହୃଦୟର ଭଲଭ ଏବଂ ଚାମ୍ବରରେ ସମସ୍ୟା ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରିବ।
• ଶ୍ରବଣ ପରୀକ୍ଷା: ବର୍ଷକୁ ଅତି କମରେ ଥରେ ଏହି ପରୀକ୍ଷା କରିବା ଏକ ଭଲ ଧାରଣା।
• ମସ୍ତିଷ୍କ ଇମେଜିଂ: ଏହି ପରୀକ୍ଷା, ପ୍ରାୟ ପ୍ରତି ଦୁଇ ବର୍ଷରେ ଥରେ କରାଯାଏ, ମସ୍ତିଷ୍କର ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଖୋଜେ। ଏହା ଷ୍ଟ୍ରୋକର ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।

ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ

ଏହି ପ୍ରକାରର ଅବସ୍ଥାରେ, ଆପଣଙ୍କ ପାରିବାରିକ ଡାକ୍ତର କେବଳ ଆପଣଙ୍କ ଚିକିତ୍ସା କରିବେ ନାହିଁ। ବିଭିନ୍ନ କ୍ଷେତ୍ରର ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ଏକ ଦଳ ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରିବେ। ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି, ଆପଣଙ୍କୁ ବର୍ଷକୁ ଅତି କମରେ ଥରେ ଏହି ବିଶେଷଜ୍ଞମାନଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ।

• ନ୍ୟୁରୋଲୋଜିଷ୍ଟ: ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ସ୍ନାୟୁତନ୍ତ୍ର ସହ ଜଡିତ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ।
• ହୃଦରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ: ହୃଦରୋଗ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ।
• ନେଫ୍ରୋଲୋଜିଷ୍ଟ: ବୃକକ୍ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ।
• ଚକ୍ଷୁ ବିଶେଷଜ୍ଞ: ଚକ୍ଷୁ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ।