Co musisz wiedzieć o chorobie Castlemana

Czy kiedykolwiek miałeś guzek, który nazywamy „guzkiem”, na szyi, pod pachą lub w pachwinie? Czasami takie guzki puchną, gdy masz przeziębienie lub jakąś infekcję. To normalne. Ale jeśli masz takie obrzęknięte guzki bez powodu i przez długi czas, a do tego czujesz się zmęczony i tracisz na wadze, powinieneś się trochę zaniepokoić. Dzisiaj porozmawiamy o rzadkiej chorobie, którą można podejrzewać w takich sytuacjach. To choroba Castlemana.

Mówiąc prościej, czym jest choroba Castlemana?

Wyobraź sobie, że nasze ciało jest jak kraj. Wtedy nasz układ odpornościowy jest armią, która chroni ten kraj. Kiedy zarazek (wróg) dostanie się do organizmu z zewnątrz, ta armia rusza do walki i pokonuje wroga. Po zakończeniu bitwy armia wraca do koszar i milknie. Tak dzieje się w ciele zdrowej osoby.

Ale z osobą z chorobą Castlemana jest inaczej. Dzieje się tak, że armia, która poszła na wojnę, czyli układ odpornościowy, nie uspokaja się nawet po zakończeniu bitwy. Pozostają aktywne. To tak, jakby zawsze były gotowe do walki. To powoduje długotrwały stan zapalny w organizmie. To może uszkodzić nasze narządy.

Tymczasem nasze węzły chłonne, te małe narządy, są jak bazy wojskowe. Wykonują mnóstwo pracy, na przykład filtrują zarazki i magazynują komórki odpornościowe. Ponieważ układ odpornościowy działa nieustannie, te węzły chłonne również działają nieustannie. W rezultacie komórki w nich zawarte zaczynają nadmiernie rosnąć. Dlatego węzły chłonne puchną w chorobie Castlemana. To nie tylko obrzęk, ale także zmiany w tkance tych węzłów chłonnych.

Jakie są główne typy choroby Castlemana?

Choroba Casselmana dzieli się na dwa główne typy. Objawy i leczenie każdego z nich są bardzo różne. Dlatego ważne jest, aby dokładnie zrozumieć te dwa typy.

Czy istnieją podtypy wieloośrodkowej choroby Castlemana (MCD)?

Tak, MCD dzieli się na kilka podtypów. Klasyfikacja ta opiera się na przyczynie i innych schorzeniach, które mu towarzyszą.

• MCD związane z POEMS: POEMS to bardzo rzadka choroba krwi. Czasami MCD może występować razem z POEMS.
• MCD związana z HHV-8: Jest spowodowana zakażeniem wirusem o nazwie wirus opryszczki ludzkiej typu 8 (HHV-8). Ten typ choroby jest szczególnie powszechny u osób zakażonych wirusem HIV lub z obniżoną odpornością z innych przyczyn.
• Idiopatyczna MCD (iMCD): Termin medyczny „ idiopatyczny ” oznacza, że ​​„przyczyna nie została znaleziona”. Większość pacjentów z MCD cierpi na ten typ. Oznacza to, że dokładna przyczyna nie jest jeszcze znana.

Ten typ iMCD dzieli się na trzy mniejsze kategorie:

1. iMCD związane z TAFRO: Nazwa TAFRO pochodzi od połączenia kilku objawów. Do objawów, które mogą wystąpić, należą: małopłytkowość (niski poziom płytek krwi), obrzęk (obrzęk ciała z nadmiarem wody), gorączka, dysfunkcja nerek (osłabienie funkcji nerek) oraz organomegalia (powiększenie wątroby lub śledziony).

2. iMCD z idiopatyczną limfadenopatią plazmocytową (iMCD-IPL): W tym typie liczba płytek krwi może być podwyższona. Może również wystąpić nadmierna produkcja przeciwciał przez białe krwinki.

3. iMCD, nieokreślone inaczej (iMCD-NOS): Do tej kategorii zaliczają się pacjenci z iMCD, którzy nie są związani z TAFRO i u których nie można znaleźć żadnej innej konkretnej przyczyny.

Jakie mogą być objawy tej choroby?

Objawy różnią się w zależności od rodzaju choroby Castlemana, na którą cierpisz.

Jednoośrodkowa choroba Casselmana (UCD) zazwyczaj nie daje żadnych objawów . Jedynym objawem jest powiększony węzeł chłonny (migdałek gardłowy). Czasami objawy (np. ból, duszność) pojawiają się dopiero, gdy powiększony węzeł uciska inny narząd.

Jednak w wieloośrodkowej chorobie Castlemana (MCD) objawy są bardziej widoczne. Oprócz obrzęku węzłów chłonnych mogą wystąpić:

• Częsta gorączka
• Odczuwanie skrajnego zmęczenia i wyczerpania bez powodu (może to być również spowodowane anemią)
• Nadmierne pocenie się w nocy
• Nudności i wymioty
• Nieoczekiwana utrata wagi
• Obrzęk nóg, kostek lub brzucha
• Powiększona śledziona (splenomegalia) lub powiększona wątroba (hepatomegalia)
• Drętwienie rąk i stóp (neuropatia obwodowa)

Dlaczego występuje ta choroba? Czy istnieją jakieś czynniki ryzyka?

Naukowcy nie odkryli jeszcze konkretnej przyczyny jednoośrodkowej choroby Castlemana (UCD) .

Wieloośrodkowa choroba Castlemana (MCD) jest związana z wirusem HHV-8 . Naukowcy wciąż jednak badają, czy za nieznany typ iMCD mogą odpowiadać inne infekcje, mutacje genów lub reakcje autoimmunologiczne.

Jeśli chodzi o czynniki ryzyka, nie ma znanych czynników ryzyka dla UCD i iMCD. Jednak jeśli jesteś zakażony HIV lub masz osłabiony układ odpornościowy, jesteś w grupie podwyższonego ryzyka rozwoju MCD związanego z HHV-8.

Chociaż choroba ta może rozwinąć się u osób w każdym wieku, najczęściej występuje u osób w wieku od 30 do 60 lat .

Jakie są możliwe powikłania tej choroby?

Choroba Castlemana może nieznacznie zwiększać ryzyko zachorowania na inne schorzenia, zwłaszcza nowotwory , takie jak chłoniak, czyli nowotwór układu limfatycznego.

Ponadto osoby z UCD są narażone na rozwój rzadkiej, ale poważnej choroby skóry zwanej pęcherzycą paraneoplastyczną (PNP). Osoby z MCD są bardziej narażone na rozwój różnych infekcji. Nieleczone infekcje mogą prowadzić do uszkodzenia narządów, a nawet śmierci.

Ale nie martw się, lekarz będzie stale monitorował Twój stan i podejmie odpowiednie kroki, aby zapobiec tym powikłaniom, tak bardzo, jak to możliwe.

Jak lekarz może dokładnie zdiagnozować tę chorobę?

Ponieważ objawy choroby Castlemana są podobne do objawów innych chorób, takich jak przeziębienie czy grypa, lekarz najpierw sprawdzi, czy występują powszechnie występujące schorzenia. Dopiero wtedy podejrzewa chorobę Castlemana i zleca specjalistyczne badania.

Najczęściej wykonuje się następujące testy:

• Badania laboratoryjne: Twoja krew zostanie zbadana pod mikroskopem w celu wykrycia nieprawidłowości w morfologii krwi i innych nieprawidłowości. W przypadku podejrzenia MCD związanego z zakażeniem HHV-8, może zostać również wykonany test na obecność wirusa HIV.
• Badania obrazowe: tomografia komputerowa i pozytonowa tomografia emisyjna (PET) mogą pomóc w ustaleniu lokalizacji powiększonych węzłów chłonnych w organizmie. Mogą również wykryć powiększenie narządów, takich jak wątroba i śledziona.
• Biopsja węzłów chłonnych: To jedyny i najbardziej definitywny sposób potwierdzenia choroby . Polega ona na pobraniu bardzo małego fragmentu tkanki z powiększonego węzła chłonnego i zbadaniu go pod mikroskopem. Pozwala to na 100% stwierdzenie, czy występują jakieś specyficzne zmiany komórkowe związane z chorobą Casselmana.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Metody leczenia różnią się całkowicie w zależności od rodzaju choroby.

Leczenie jednoośrodkowej choroby Casselmana (UCD)

Głównym i najskuteczniejszym sposobem leczenia UCD jest chirurgiczne usunięcie zajętego węzła chłonnego . W większości przypadków po zabiegu choroba ustępuje całkowicie.

Czasami, jeśli guz jest duży, przed operacją stosuje się radioterapię lub immunoterapię, aby zmniejszyć guz i ułatwić jego usunięcie.

Jeśli guz znajduje się w miejscu, którego nie można usunąć operacyjnie, a pacjent nie odczuwa żadnych objawów, lekarz może zdecydować o zaniechaniu leczenia i jedynie obserwować pacjenta. Jednak w przypadku osoby, która nie kwalifikuje się do operacji, a nadal odczuwa objawy, można zastosować takie samo leczenie jak w przypadku MCD.

Leczenie wieloośrodkowej choroby Casselmana (MCD)

Ponieważ MCD to choroba, która rozprzestrzenia się na wiele części ciała, nie można jej wyleczyć operacyjnie ani radioterapią. Dlatego stosuje się inne metody leczenia. Leczenie zależy od tego, czy występuje zakażenie HHV-8 i jak ciężka jest choroba.

Głównie stosuje się następujące metody leczenia:

• Kortykosteroidy: Leki te pomagają kontrolować objawy poprzez zmniejszenie stanu zapalnego w organizmie.
• Leki chemioterapeutyczne: Działają one poprzez kontrolowanie tempa, w jakim komórki układu limfatycznego rosną zbyt szybko. Rytuksymab jest powszechnie stosowany w leczeniu MCD związanego z zakażeniem HHV-8.
• Immunoterapia: Te metody leczenia działają poprzez uspokojenie nadaktywnego układu odpornościowego organizmu. Siltuximab (Sylvant®) jest jedynym lekiem zatwierdzonym do leczenia iMCD.
• Leki przeciwwirusowe: Jeśli cierpisz na MCD związaną z zakażeniem HHV-8, możesz otrzymać te leki w celu kontrolowania zakażenia wirusem HIV lub HHV-8.

O której godzinie powinienem udać się do lekarza?

Jeśli zauważysz na szyi, pod pachą lub w pachwinie guzek lub wypukłość, którą możesz wyczuć, koniecznie powiedz o tym lekarzowi .

Jeśli objawy wymienione w tym artykule, takie jak niewyjaśniona gorączka, utrata masy ciała i nadmierne zmęczenie, utrzymują się przez kilka tygodni, należy koniecznie zasięgnąć porady lekarza.

Czy z tą chorobą można żyć?

Odpowiedź na to pytanie zależy od rodzaju Casselmana, jaki posiadasz.

Osoba z UCD może spodziewać się bardzo dobrych rezultatów . Po chirurgicznym usunięciu guza choroba często ustępuje całkowicie. Po leczeniu nie wpłynie to na normalną długość życia.

Rokowanie dla osób z MCD jest nieco skomplikowane . Różni się w zależności od rodzaju i nasilenia choroby. U niektórych objawy mogą nagle stać się poważne i zagrażać życiu. U innych objawy mogą utrzymywać się przez długi czas, ale jest nadzieja. Od 65% do 75% osób zdiagnozowanych z MCD żyje dłużej niż pięć lat . Sytuacja ta poprawia się dzięki nowym metodom leczenia.

Nie ma prostej, uniwersalnej odpowiedzi na chorobę Casselmana. Zależy to od Twojego doświadczenia, rodzaju choroby oraz od tego, czy występują u Ciebie inne schorzenia, takie jak HIV, TAFRO czy POEMS. Czasami wystarczy operacja i stała kontrola lekarska. Czasami konieczne może być również poddanie się kilku terapiom w ciągu całego życia. Dlatego najlepiej otwarcie porozmawiać z lekarzem o swoim stanie zdrowia, leczeniu i przyszłości.