Nerwy biegnące przez nasze ciała przypominają sieć przewodów, które przenoszą sygnały elektryczne. Przenoszą informacje z mózgu do reszty ciała i z ciała do mózgu. Wyobraź sobie, że te komórki nerwowe, ich skupiska, są owinięte specjalnymi błonami ochronnymi, niczym plastikowa osłonka wokół przewodu, które je chronią i przyspieszają przesyłanie sygnałów elektrycznych. To właśnie w tych błonach ochronnych czasami rozwijają się tzw. guzy osłonek nerwowych.
Czym są guzy osłonek nerwowych?
Mówiąc prościej, guzy te tworzą się w ochronnych „osłonkach” otaczających nasze nerwy. Ta „osłonka” lub osłonka składa się z kilku warstw:
- Komórki Schwanna: Są to komórki, które otaczają akson, czyli długą część komórki nerwowej. Działają jak izolacja wokół przewodu.
- Endoneurium: Jest to tkanka łączna otaczająca każde włókno nerwowe, w podobny sposób jak osłonka wokół pojedynczego drutu miedzianego w przewodzie.
- Perineurium: To tkanka otaczająca pęczki włókien nerwowych.
Nasz układ nerwowy można podzielić na dwie części:
- Centralny układ nerwowy: Obejmuje on mózg i rdzeń kręgowy.
- Układ nerwowy obwodowy: Jest to sieć nerwów rozgałęziających się z mózgu i rdzenia kręgowego do wszystkich części ciała.
Najczęściej nerwiakowłókniaki tego typu tworzą się w obwodowym układzie nerwowym .
Jakie są rodzaje orzechów?
Istnieje kilka głównych rodzajów nerwiaków. Przyjrzyjmy się im bliżej.
Schwannoma
Guzy te rozwijają się we wspomnianych wcześniej komórkach Schwanna . Około 60% nerwiaków osłonkowych rozwija się w nerwie przedsionkowym w uchu wewnętrznym . Nerw ten pomaga naszemu organizmowi utrzymać równowagę. Inne nerwiaki osłonkowe mogą czasami rozwijać się pod skórą lub głęboko w tkankach i narządach ciała. Najczęstsze miejsca występowania tych guzów to:
- W ramionach i nogach
- W głowie
- W tułowiu (czyli w obszarze pomiędzy ramionami i biodrami)
Schwannoma to guzy, które zazwyczaj są otoczone cienką warstwą tkanki, zwaną torebką. Zazwyczaj są niezłośliwe (łagodne)**. Jednak bardzo rzadko długo utrzymujący się guz może stać się złośliwy (nowotworowy).
Nerwiakowłókniaki
Ten rodzaj guza obejmuje kilka rodzajów tkanek, zwanych komórkami Schwanna, śródnerwiem i onerwiem, które pokrywają nerwy. Zazwyczaj pojawiają się one jako guzki pod skórą, ale czasami mogą rozwijać się na nerwach głęboko w ciele.
W przeciwieństwie do nerwiaków osłonkowych, nerwiakowłókniaki nie są otoczone torebką. Rosną wewnątrz pęczków nerwowych. Nerwiakowłókniaki splotowate to rodzaj guza, który rozprzestrzenia się niczym siateczka, otaczając wiele pęczków nerwowych i może rozprzestrzeniać się do otaczających tkanek.
Większość nerwiakowłókniaków nie jest nowotworowa. Jednak około 5% do 10% tych guzów może przekształcić się w nowotwór złośliwy . Nazywa się je złośliwymi guzami osłonek nerwów obwodowych (MPNST) . U około połowy osób z tymi nowotworami złośliwymi w momencie rozpoznania choroby występują już przerzuty do innych części ciała.
Jak powszechny jest ten owoc?
Niezłośliwe nowotwory osłonek nerwów zdarzają się stosunkowo rzadko.
- Schwannomy najczęściej występują u osób w wieku 50–60 lat.
- Nerwiakowłókniaki najczęściej występują u osób w wieku od 20 do 40 lat.
- Nerwiakowłókniaki splotowate rozwijają się zazwyczaj przed ukończeniem 5 roku życia.
Złośliwe nowotwory osłonek nerwów obwodowych to bardzo rzadki rodzaj nowotworu, który dotyka zaledwie jedną osobę na 10 milionów rocznie.
Dlaczego powstają takie guzy? Jakie są ich przyczyny?
Zmiany genetyczne mają duży wpływ na rozwój nerwiakowłókniaków.
- Rozwój schwannoma wiąże się ze zmianami w genie o nazwie NF2.
- Nerwiakowłókniaki są związane z genem o nazwie (NF1).
W większości przypadków te zmiany genetyczne występują sporadycznie, bez wyraźnej przyczyny . Jednak niewielka liczba schwannoma i nerwiakowłókniaków jest spowodowana rzadką chorobą genetyczną zwaną nerwiakowłókniakowatością , która może występować rodzinnie.
Rodzaje nerwiakowłókniakowatości
Istnieją trzy główne typy tej choroby:
- Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1): U osób z NF1 rozwija się duża liczba nerwiakowłókniaków. Mają one również zwiększone ryzyko rozwoju nerwiaków splotowatych i złośliwych guzów osłonek nerwów obwodowych (MPNST). Inne schorzenia obserwowane u osób z NF1 to makrocefalia , skolioza i trudności w uczeniu się .
- Neurofibromatoza typu 2 (NF2):U prawie wszystkich osób chorych na NF2 przed ukończeniem 30. roku życia rozwijają się nerwiaki przedsionkowe w obu uszach. Ponadto inne rodzaje nerwiaków i guzów mogą rozwinąć się również na skórze, oczach i ośrodkowym układzie nerwowym.
- Schwannomatoza: W tej chorobie dochodzi do rozwoju wielu schwannoma w nerwie przedsionkowym (w obu uszach), a nie w samym nerwie przedsionkowym.
Jakie są objawy tych guzów?
Większość osób z guzami neuromastoidalnymi nie odczuwa bólu ani innych objawów . Jeśli jednak guz się rozrośnie lub będzie uciskał nerw, mogą wystąpić takie objawy, jak:
- Guzek lub guz pod skórą (może być bolesny po naciśnięciu).
- Osłabienie mięśni .
- Drętwienie .
- Bóle, dolegliwości lub ostre bóle .
- Mrowienie, podobne do porażenia prądem .
W zależności od umiejscowienia guza mogą również wystąpić inne specyficzne objawy. Oto kilka przykładów:
- Guz nerwu kulszowego: ból promieniujący od pleców w dół nogi (rwa kulszowa).
- Guz na nadgarstku: Objawy podobne do objawów zespołu cieśni nadgarstka.
- Guz nerwu przedsionkowego: utrata słuchu, szum w uszach, problemy z równowagą.
Zazwyczaj, jeśli ktoś cierpi na nerwiakowłókniakowatość, jest to pojedynczy guz. Jednak u osób z wcześniej wspomnianą chorobą, nerwiakowłókniakowatością, można zaobserwować wiele guzów (często na skórze).
Skąd wiesz, czy masz te orzechy?
Lekarz najpierw zbada Cię fizycznie i oceni Twój ogólny stan zdrowia. Będzie on pytał o Twoją historię medyczną, historię chorób w Twojej rodzinie oraz o wszelkie objawy, których możesz doświadczać.
Aby dokładniej zbadać już widoczny lub podejrzewany guz, lekarz może zalecić wykonanie następujących badań:
- Badania obrazowe: Obejmują one skany MRI, USG i PET, które pozwalają wyraźnie zobaczyć guz.
- Biopsja: Z guza pobiera się niewielki fragment tkanki i bada go pod mikroskopem, aby określić rodzaj obecnych komórek. To pozwala jednoznacznie stwierdzić, czy guz jest złośliwy, czy nie.
Jeśli masz wiele guzów, lekarz może zalecić również wykonanie badań genetycznych w celu sprawdzenia, czy występują u Ciebie schorzenia zwane NF1, NF2 i schwannomatoza.
Jakie są metody leczenia tego schorzenia?
Jeśli nie masz żadnych objawów wskazujących na neuromastoid, lekarz może zalecić „obserwowanie i czekanie”.Możesz zastosować metodę zwaną „monitorowaniem”. Polega ona na częstym sprawdzaniu guza pod kątem jego powiększania się i zmian.
W przypadku guzów objawowych lub gdy chcesz usunąć guz ze względów kosmetycznych, zabieg chirurgiczny jest zazwyczaj jedyną opcją .
Niektóre nerwiakowłókniaki, zwłaszcza te zwane nerwiakowłókniakami splotowatymi, są trudne do całkowitego usunięcia, ponieważ rosną wewnątrz nerwu i między warstwami jego osłonki. Jeśli guza nie da się całkowicie usunąć po operacji, lekarz będzie uważnie monitorował stan pacjenta, ponieważ guz może odrosnąć.
Leczenie schwannoma w głowie
Nerwiaki nerwu przedsionkowego, które tworzą się w głowie, takie jak nerwiaki nerwu przedsionkowego, mogą wpływać na nerwy kontrolujące ważne funkcje organizmu. W takich przypadkach lekarze stosują technikę zwaną radiochirurgią stereotaktyczną (np. Gamma Knife®), aby zapobiec uszkodzeniu nerwów.
To nie jest tradycyjna operacja polegająca na wykonaniu nacięcia. Polega ona na wysłaniu bardzo precyzyjnie ukierunkowanej wiązki promieniowania przez skórę w celu zniszczenia lub zmniejszenia guza.
Leczenie nowotworowych guzów osłonek nerwów obwodowych
Oprócz zabiegów chirurgicznych, w leczeniu złośliwych nowotworów osłonek nerwów obwodowych można również stosować takie metody leczenia raka jak radioterapię i chemioterapię .
Jakie są możliwe powikłania operacji?
Jak w przypadku każdej operacji, także i te mogą wiązać się z kilkoma częstymi powikłaniami:
- Krwawienie
- Zakażenie rany
- Ból
- Blizny
Dodatkowo, operacja nerwów niesie ze sobą ryzyko uszkodzenia nerwów i trwałego kalectwa . Twój zespół medyczny pomoże Ci radzić sobie z wszelkimi długotrwałymi kalectwami, które mogą wystąpić po operacji. Różne metody leczenia (fizjoterapia, terapia zajęciowa i logopedia) mogą pomóc Ci w powrocie do zdrowia.
Czy można zapobiec powstawaniu tych guzów?
Nie ma znanego sposobu zapobiegania powstawaniu tych guzów. Lekarz może jednak zalecić badania genetyczne, jeśli:
- Jeśli ktoś w Twojej rodzinie miał przypadki rozwoju nerwiakowłókniaków.
- Jeśli masz liczne guzy osłonek nerwów (może to być objawem nerwiakowłókniakowatości).
Co powinniśmy myśleć o tych szaleńcach w przyszłości? (Perspektywy)
Większość nerwiakowłókniaków ma charakter niezłośliwy . Można je wyleczyć chirurgicznie i rzadko nawracają. Jeśli jednak nie uda się całkowicie usunąć guza operacyjnie, pacjent będzie musiał pozostać pod opieką lekarską.
U około 3 na 4 osób poddanych leczeniu schwannoma nerwu przedsionkowego udaje się zachować słuch .
Ryzyko, że guz osłonki nerwu obwodowego przekształci się w nowotwór złośliwy, jest bardzo niskie. Najwyższe ryzyko występuje u osób z NF1, u których rozwija się nerwiakowłókniak pleksiformny. Rokowanie w przypadku złośliwych guzów osłonki nerwu obwodowego (MPNST) jest gorsze, zwłaszcza jeśli guz jest większy niż 5 cm. Mniej niż połowa osób z tym schorzeniem przeżywa pięć lat od momentu rozpoznania.
Kiedy należy udać się do lekarza?
Jeśli zauważysz guzek pod skórą lub wystąpią jakiekolwiek objawy, które mogą wskazywać na nerwiakowłókniakowatość , natychmiast skontaktuj się z lekarzem . Poinformuj również lekarza, jeśli w Twojej rodzinie występowały tego typu guzy.
Ostatnie przesłanie do domu
Pamiętaj, że większość guzów neuroendokrynnych to łagodne, niezłośliwe narośla, które rosną powoli . Jeśli nie masz żadnych objawów, lekarz może zdecydować o jedynie obserwacji. Jeśli guz wymaga usunięcia, operacja zazwyczaj jest bardzo skuteczna. Bardzo rzadko występują powikłania (takie jak niemożność całkowitego usunięcia guza, uszkodzenie nerwów) lub przekształcenie się guza w nowotwór złośliwy. Lekarz pomoże Ci opracować plan leczenia i harmonogram przyszłych badań, które pomogą Ci kontrolować stan zdrowia. Nie bój się więc rozmawiać z lekarzem o wszystkim.
` guzy osłonek nerwowych, nerwiak osłonkowy, nerwiakowłókniak, nerwiakowłókniakowatość, guzy nerwów, rak, choroby genetyczne, guzy osłonek nerwowych











💬 Comments (0)
Nie opublikowano jeszcze żadnych komentarzy. Dodaj swój komentarz tutaj po raz pierwszy.
Dodaj swój komentarz