Czy Ty również masz zwężone naczynia krwionośne w płucach? Porozmawiajmy o tętniczym nadciśnieniu płucnym (TNP)!

Czy czasami odczuwasz lekką duszność? A może czujesz się nietypowo zmęczony nawet po przejściu krótkiego dystansu? Czy zauważyłeś kiedyś, że Twoje opuszki palców i usta robią się sine, a do tego odczuwasz ucisk lub ból w klatce piersiowej? Nie lekceważ tego jako czegoś normalnego. Czasami za tymi objawami może kryć się schorzenie wymagające interwencji. Jednym z takich schorzeń jest tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) . Chociaż nazwa może brzmieć nieco przerażająco, omówmy je w prosty i zrozumiały sposób.

Czym jest tętnicze nadciśnienie płucne (TNP)? Mówiąc prościej...

Mówiąc najprościej, tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) to stan, w którym małe naczynia krwionośne w płucach (tętnice płucne) ulegają zwężeniu. Można to porównać do zablokowanej rury wodociągowej, przez którą woda ma utrudniony przepływ. Kiedy naczynia krwionośne się zwężają, krew nie może prawidłowo przepływać przez płuca. Powoduje to, że ciśnienie w tych naczyniach krwionośnych, czyli ciśnienie krwi, staje się zbyt wysokie . To właśnie te naczynia krwionośne transportują ubogą w tlen krew z serca do płuc, gdzie jest oczyszczana.

Co się dzieje, gdy tak się dzieje? Prawa komora serca musi pracować ciężej niż zwykle, aby pompować krew do płuc. To jak podnoszenie ciężaru i wspinaczka na górę. Kiedy serce musi dźwigać to dodatkowe obciążenie przez dłuższy czas, stopniowo zaczyna słabnąć. Nieleczone nadciśnienie płucne (PAH) może powodować szereg problemów nie tylko dla serca i płuc, ale także dla całego organizmu.

Należy pamiętać, że nadciśnienie płucne (PAH) to tylko jeden ze szczególnych rodzajów nadciśnienia płucnego , czyli stanu, w którym ciśnienie w naczyniach krwionośnych płuc wzrasta z powodu jakiejś przyczyny.

Jak PAH wpływa na Twój organizm?

Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) wywiera nacisk głównie na prawą komorę serca. Dzieje się tak, ponieważ ta część serca pompuje ubogą w tlen krew do płuc. Z czasem to wysokie ciśnienie może prowadzić do prawokomorowej niewydolności serca .

Co więcej, nadciśnienie płucne (PAH) spowalnia przepływ krwi między sercem a płucami. Oznacza to, że mniej krwi dociera do płuc, aby dostarczyć świeży tlen. W rezultacie mniej tlenu jest dostarczane do innych narządów i tkanek w organizmie. W rzeczywistości każda część naszego ciała potrzebuje tlenu do życia. Jeśli go nie ma, pojawiają się problemy.

Jak poważny jest stan chorobowy zwany PAH?

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to bardzo poważna, czasami zagrażająca życiu choroba . Jednak wczesna diagnoza i szybkie leczenie pozwalają cieszyć się dłuższym i lepszym życiem. Dlatego tak ważne jest zwracanie uwagi na objawy.

Kogo najbardziej dotyczy nadciśnienie płucne?

Nadciśnienie płucne (PAH) może wystąpić u osób dorosłych w każdym wieku. Jednak częściej występuje u kobiet , u których diagnozę stawia się zazwyczaj między 30. a 60. rokiem życia. Stwierdzono również, że mężczyźni po 65. roku życia, u których rozwija się nadciśnienie płucne (PAH), mogą mieć wyższe ryzyko rozwoju tej choroby.

Schorzenie to może również dotyczyć małych dzieci. U noworodków nazywamy je przetrwałym nadciśnieniem płucnym u noworodków (PPHN) .

Jak powszechne jest nadciśnienie płucne?

W porównaniu z innymi rodzajami nadciśnienia płucnego, takimi jak nadciśnienie płucne spowodowane chorobą serca lub płuc, nadciśnienie płucne (PAH) nie występuje zbyt często . Nawet w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się zaledwie 500–1000 nowych przypadków PAH rocznie. W krajach zachodnich zapadalność wynosi około 25 na milion.

Jakie są objawy tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH)?

We wczesnych stadiach nadciśnienia płucnego (PAH) objawy mogą nie występować. U większości osób objawy pojawiają się dopiero w miarę postępu choroby. Niektóre z nich to:

• Niebieskie przebarwienie opuszków palców lub ust: Tak jakby krwi brakowało tlenu.
• Ból lub ucisk w klatce piersiowej: uczucie, jakby ktoś ściskał twoją klatkę piersiową.
• Zawroty głowy lub omdlenia: Mogą wystąpić, gdy dopływ krwi do mózgu zostanie zmniejszony.
• Zmęczenie: uczucie ogromnego zmęczenia , a nie tylko zmęczenia.
• Przyspieszone lub szybkie bicie serca.
• Duszność: Z czasem nasila się. Nawet wykonywanie drobnych czynności może powodować duszność.
• Obrzęk (opuchlizna): Obrzęk może rozpocząć się najpierw w nogach i kostkach, a następnie rozprzestrzenić się na brzuch i szyję.

Nieleczone objawy nadciśnienia płucnego (PAH) będą się z czasem nasilać. Możesz nie być w stanie wykonywać nawet najprostszych codziennych czynności bez konieczności złapania oddechu lub odpoczynku.

Jakie są przyczyny tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH)?

Główną przyczyną nadciśnienia płucnego (PAH) jest uszkodzenie wyściółki naczyń krwionośnych w płucach. Jednak nie zawsze jest jasne, co powoduje to uszkodzenie.

Przypadki, w których nie można znaleźć przyczyny (idiopatyczne nadciśnienie płucne)

Czasami nie można znaleźć konkretnej przyczyny . My, lekarze, nazywamy to „idiopatycznym” nadciśnieniem płucnym . To jak zagadka.

Znane przyczyny

Jednak w innych przypadkach istnieją wyraźne przyczyny. Niektóre ze znanych przyczyn nadciśnienia płucnego (PAH) to:

• Niektóre schorzenia:
• Wrodzona wada serca
• Choroby spichrzeniowe glikogenu
• Zakażenie wirusem HIV
• Choroba wątroby
• Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń
• Nadciśnienie wrotne (zwiększone ciśnienie w naczyniach krwionośnych prowadzących do wątroby)
• Hemangiomatoza naczyń włosowatych płuc (nieprawidłowy rozrost naczyń włosowatych w płucach)
• Choroba żylno-okluzyjna płuc (zablokowanie żył w płucach)
• Schistosomatoza (zakażenie wywołane przez pasożyta)
• Twardzina (pogrubienie skóry i tkanki łącznej)

• Mutacje genetyczne:
• Najczęściej jest to spowodowane mutacją w genie BMPR2 . Gen ten kontroluje liczbę komórek w niektórych tkankach naszego ciała. Dlatego, gdy ten gen jest zmutowany, komórki w małych naczyniach krwionośnych w płucach mogą nadmiernie rozrosnąć się. Kiedy komórki te się zapełniają, otwory w naczyniach krwionośnych stają się wąskie.
• Nadciśnienie płucne (PAH) może być dziedziczne. Nazywamy je dziedzicznym nadciśnieniem płucnym (PAH) . Około 80% osób z tym schorzeniem ma mutacje w genie BMPR2.
• Niektórzy ludzie są nosicielami tego zmienionego genu, ale nigdy nie zachorują na PAH.
• U niektórych osób może rozwinąć się nadciśnienie płucne (PAH), nawet jeśli nikt w ich rodzinie na nie nie cierpi, z powodu mutacji genetycznej. Nazywa się to sporadycznym nadciśnieniem płucnym (PAH) .

• Niektóre leki i używki:
• Niektóre tabletki odchudzające , takie jak stary lek „fen-phen”, są obecnie zakazane, ale nadal mogą powodować nadciśnienie płucne (PAH) nawet po latach stosowania.
• Narkotyki rekreacyjne , na przykład kokaina i metamfetamina.

Jak diagnozuje się nadciśnienie płucne (TNP)?

Rozpoznanie nadciśnienia płucnego (PAH) może być trudne, ponieważ objawy są podobne do objawów wielu innych chorób. Lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i omówi z Tobą objawy oraz historię choroby. Zleci szereg badań (w tym badania obrazowe i badania krwi), aby ustalić, czy występuje nadciśnienie płucne, a jeśli tak, to jakiego rodzaju.

Lekarz może również skierować Cię do pulmonologa lub kardiologa . Ci specjaliści przeprowadzą specjalistyczne badania w celu sprawdzenia funkcji serca i płuc. Ustalą, czy występuje u Ciebie nadciśnienie płucne (PAH) lub inny rodzaj nadciśnienia płucnego. Ocenią również stopień zaawansowania Twojego stanu.

Istnieją specyficzne metody leczenia PAH, które nie są dostępne w przypadku innych rodzajów nadciśnienia płucnego. Dlatego zespół medyczny musi jak najlepiej poznać stan Twoich płuc i serca. Informacje te pomogą mu opracować najlepszy dla Ciebie plan leczenia.

Jakie testy stosuje się w diagnostyce nadciśnienia płucnego (PAH)?

Zespół medyczny zastosuje kombinację testów w celu wykluczenia innych chorób i zdiagnozowania nadciśnienia płucnego (PAH).

Jeśli lekarz podejrzewa u Ciebie nadciśnienie płucne (PAH) po badaniu fizykalnym, pierwszym badaniem, które zleci, będzie echokardiografia przezklatkowa . Badanie to ocenia ogólną budowę i funkcję serca.

Inne testy mogą obejmować:

• Badania krwi: Sprawdzają czynność narządów, poziom hormonów i identyfikują choroby współistniejące. Szczególnie ważne są badania takie jak pełny panel metaboliczny i morfologia krwi .
• Tomografia komputerowa klatki piersiowej: w celu sprawdzenia i wykluczenia innych schorzeń, takich jak choroba nerek. (Choroba nerek w oryginalnym artykule powinna być prawdopodobnie chorobą płuc. Tomografia komputerowa klatki piersiowej bada płuca i narządy klatki piersiowej. Załóżmy, że badamy stan płuc.)
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej: aby sprawdzić, czy serce lub tętnice płucne są większe niż normalnie.
• MRI serca: ocena stanu prawej komory serca (komory serca, która pompuje krew do płuc).
• Polisomnogram (PSG): Badanie sprawdzające bezdech senny, który może nasilić nadciśnienie płucne (PAH). PSG to rodzaj badania snu wykonywanego w nocy.
• Badania czynności płuc: Sprawdź, jak dobrze pracują Twoje płuca.
• Skanowanie wentylacji i perfuzji płuc (VQ): sprawdza obecność skrzepów krwi w płucach. To badanie może wykluczyć stan zwany przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym .
• Cewnikowanie prawej komory serca: Pomiar ciśnienia w naczyniach krwionośnych płuc (ciśnienie w tętnicy płucnej). Badanie to jest niezbędne do ostatecznego rozpoznania nadciśnienia płucnego (PAH).
• Sześciominutowy test marszowy: Sprawdź, jaki wysiłek możesz wytrzymać i ile tlenu krąży w Twojej krwi, gdy się ruszasz.

Porozmawiaj z lekarzem o tym, jakie badania musisz wykonać i jak się do nich przygotować.

Jakie są kryteria rozpoznania nadciśnienia płucnego?

Lekarze diagnozują nadciśnienie płucne, mierząc ciśnienie w naczyniach krwionośnych płuc. Kryterium diagnostycznym jest ciśnienie w tętnicy płucnej przekraczające 20 milimetrów słupa rtęci (20 mmHg) w spoczynku . Wartość tę mierzy się za pomocą cewnikowania prawej komory serca .

Jakie są metody leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH)?

Głównym celem leczenia nadciśnienia płucnego (PAH) jest kontrola postępu choroby i zapewnienie lepszej jakości życia. Nie ma uniwersalnego leczenia nadciśnienia płucnego (PAH). Lekarz będzie z Tobą współpracować, aby ustalić najlepszą metodę leczenia dostosowaną do Twoich indywidualnych potrzeb.

Twój plan leczenia nadciśnienia płucnego (PAH) może obejmować:

• Septostomia balonowa przedsionkowa (BAS): Zabieg ten wykonuje się zazwyczaj u niemowląt z wrodzonymi wadami serca, ale czasami stosuje się go również u dorosłych z nadciśnieniem płucnym (PAH). Septostomia pomaga obniżyć ciśnienie w prawej komorze serca, umożliwiając lepsze krążenie tlenu we krwi. Może być również stosowana jako pomost do przeszczepu płuca.
• Blokery kanału wapniowego: Leki te pomagają obniżyć ciśnienie krwi w naczyniach krwionośnych płuc i całego ciała.
• Leki moczopędne: Znane również jako „tabletki moczopędne”, leki te pomagają usunąć nadmiar płynów z organizmu i zmniejszyć obrzęk.
• Tlenoterapia: Ta terapia może być konieczna, jeśli we krwi brakuje Ci tlenu. Dodatkowy tlen może pomóc w spoczynku, podczas snu lub ćwiczeń.
• Leki rozszerzające naczynia krwionośne płuc: Leki te pomagają rozszerzyć naczynia krwionośne w płucach (tętnice płucne). Zmniejsza to obciążenie serca i pomaga złagodzić objawy.

Dla niektórych osób z ciężkim nadciśnieniem płucnym (PAH ) przeszczep płuc może być ostatnią opcją. Operacja ta może dać jedno lub dwa nowe płuca. Przeszczep serca i płuc może również dać nowe serce.

Jakie leki podaje się w przypadku nadciśnienia płucnego (PAH)?

Leki stosowane w leczeniu nadciśnienia płucnego występują w różnych postaciach:

• Leki doustne: Leki te pomagają rozszerzyć naczynia krwionośne w płucach i zapobiegają ich zwężaniu. Mogą również pomóc w utrzymaniu aktywności fizycznej.
• Leki wziewne: leczą trudności w oddychaniu.
• Przenośna pompa infuzyjna: Może pomóc w otwarciu naczyń krwionośnych i zwiększeniu przepływu krwi. Może to złagodzić objawy.
• Leki dożylne: rozszerzają naczynia krwionośne i łagodzą objawy, takie jak ból w klatce piersiowej i trudności w oddychaniu.

Oto niektóre leki zatwierdzone przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) dla pacjentów z nadciśnieniem płucnym (PAH):

• Ambrisentan (doustny)
• Bosentan (doustny)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalacja)
• Macitentan (doustny)
• Riociguat (doustnie)
• Selexipag (doustny)
• Sildenafil (doustny)
• Tadalafil (doustny)
• Treprostinil (doustnie, wziewnie, z pompką, dożylnie)

Skutki uboczne leków na nadciśnienie płucne

Do częstych skutków ubocznych leków stosowanych w leczeniu nadciśnienia płucnego (PAH) należą:

• Odczuwanie zawrotów głowy lub omdlenia.
• Uczucie ciepła w twarzy, szyi lub dłoniach (zaczerwienienie).
• Objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak wzdęcia, nudności, wymioty i biegunka.
• Ból głowy (ból głowy).
• Niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie) .
• Obrzęk nóg i kostek (obrzęk stóp) .
• Wysypka skórna.
• Uczucie zatkania górnych dróg oddechowych.

Niektóre leki mogą powodować dodatkowe skutki uboczne. Porozmawiaj z lekarzem o tym, jak sobie radzić z ewentualnymi skutkami ubocznymi. W niektórych przypadkach lekarz może zalecić zmianę dawkowania leku.

Czy nadciśnienie płucne (PAH) można całkowicie wyleczyć?

Chociaż obecnie dostępne leki mogą kontrolować postęp nadciśnienia płucnego (PAH), nie są w stanie odwrócić już powstałych uszkodzeń . Naukowcy badają jednak nowe leki, które ich zdaniem mogą odwrócić PAH. Takie leki mogą naprawić uszkodzenia komórek śródbłonka wyściełających naczynia krwionośne w płucach.

Porozmawiaj ze swoim lekarzem, aby dowiedzieć się więcej o najnowszych badaniach i badaniach klinicznych dotyczących leczenia nadciśnienia płucnego (PAH).

Jakie czynniki zwiększają ryzyko wystąpienia u kogoś nadciśnienia płucnego (PAH)?

Istnieje kilka czynników zwiększających ryzyko wystąpienia nadciśnienia płucnego (PAH):

• Choroba tkanki łącznej .
• Zespół Downa .
• Wywiad rodzinny w kierunku nadciśnienia płucnego.
• Zakażenie wirusem HIV .
• Stosowanie leków odchudzających, takich jak „fen-phen” (deksfenfluramina i phentermine).
• Używanie nielegalnych narkotyków (narkotyków ulicznych).

Jeśli ktoś w Twojej rodzinie cierpi na nadciśnienie płucne (PAH), zapytaj lekarza o badania genetyczne. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie nadciśnienie płucne (PAH), warto poprosić rodzinę o rozważenie wykonania badań genetycznych.

Jak zapobiegać nadciśnieniu płucnemu (PAH)?

Nie mamy wpływu na niektóre czynniki ryzyka PAH (takie jak mutacje genetyczne). Jednak unikanie narkotyków może zmniejszyć ryzyko nie tylko PAH, ale także wielu innych problemów zdrowotnych. Przed rozpoczęciem przyjmowania jakichkolwiek leków odchudzających należy skonsultować się z lekarzem.

W zależności od czynników ryzyka lekarz może zalecić profilaktyczne badania przesiewowe w kierunku nadciśnienia płucnego (PAH).

Jakie są perspektywy na przyszłość dla osób z nadciśnieniem płucnym (PAH)?

Dzięki postępom w leczeniu osoby z nadciśnieniem płucnym (PAH) żyją dłużej niż kiedykolwiek wcześniej. Oczekiwana długość życia zależy od wielu czynników, w tym od stopnia zaawansowania choroby i wczesnego rozpoznania. Porozmawiaj z lekarzem o swojej konkretnej chorobie.

Najważniejsze to kontynuować leczenie i ściśle przestrzegać zaleceń lekarza. Jest kilka rzeczy, które możesz zrobić, aby zwiększyć swoje szanse na przeżycie:

• Przygotuj zestaw awaryjny. Są pewne zapasy i informacje, które zawsze powinieneś mieć przy sobie. Zapytaj lekarza, co powinno się w nim znaleźć i nigdy nie wychodź z domu bez niego.
• Zaszczep się sezonowo zgodnie z zaleceniami lekarza. Bardzo ważne jest, aby chronić się przed grypą i zapaleniem płuc.
• Pamiętaj o wszystkich wizytach kontrolnych. Regularne badania kontrolne są niezbędne, aby kontrolować pracę płuc i serca oraz monitorować postępy leczenia.
• Przyjmuj leki ściśle według zaleceń lekarza, codziennie o tej samej porze. Nie zmieniaj sposobu przyjmowania leków bez konsultacji z lekarzem.

Jakie zmiany stylu życia muszę wprowadzić?

Postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza dotyczącymi wszelkich zmian stylu życia, które chcesz wprowadzić. Oto kilka ważnych wskazówek:

• Unikaj gorących kąpieli, saun i podróży na duże wysokości.
• Rozważ antykoncepcję. Ciąża może być niebezpieczna dla osób z nadciśnieniem płucnym (PAH). Porozmawiaj z lekarzem, jeśli planujesz ciążę lub możesz zajść w ciążę.
• Ćwicz i bądź aktywny tak często, jak to możliwe. Porozmawiaj z lekarzem o tym, jakie ćwiczenia są dla Ciebie bezpieczne i ile aktywności powinieneś wykonywać każdego dnia. Skonsultuj się z lekarzem przed rozpoczęciem nowego programu ćwiczeń.
• Stosuj dietę zdrową dla serca. Powinna ona zawierać produkty o niskiej zawartości tłuszczów nasyconych, tłuszczów trans i sodu.
• Rzuć palenie i używanie wyrobów tytoniowych. Unikaj również biernego palenia.
• Szukaj wsparcia, nie próbuj przechodzić przez swoją drogę z nadciśnieniem płucnym w pojedynkę. Zapytaj swojego lekarza o grupy wsparcia i dostępne zasoby.

Kiedy powinienem zadzwonić do lekarza?

Zadzwoń do lekarza, jeśli masz którekolwiek z poniższych pytań:

• Jeśli tętno wynosi ponad 120 uderzeń na minutę (przyspieszone tętno).
• Jeśli infekcja dróg oddechowych lub kaszel się nasili.
• Jeśli często odczuwasz zawroty głowy lub omdlenia.
• Jeśli odczuwasz ból w klatce piersiowej lub dyskomfort podczas aktywności fizycznej.
• Jeśli odczuwasz skrajne zmęczenie lub osłabienie zdolności wykonywania codziennych czynności.
• Nudności lub utrata apetytu.
• Niepokój lub dezorientacja.
• Jeśli duszność się nasila, zwłaszcza jeśli czujesz zadyszkę po przebudzeniu.
• Jeśli obrzęk kostek, nóg lub brzucha się nasili.
• Trudności w oddychaniu w trakcie normalnych czynności lub w spoczynku.
• Przyrost masy ciała (2 funty dziennie lub 5 funtów tygodniowo).

Kiedy powinienem udać się na Oddział Ratunkowy (ETU) ?

Jeśli wystąpił u Ciebie którykolwiek z poniższych objawów, udaj się na pogotowie lub zadzwoń pod lokalny numer alarmowy:

• Jeżeli tętno (120-150 uderzeń na minutę) nie ulegnie zmniejszeniu.
• Omdlenie powodujące utratę przytomności.
• Powikłania związane z pompą dożylną lub infuzyjną (takie jak infekcja, przemieszczenie cewnika, wyciek roztworu, krwawienie, awaria pompy dożylnej).
• Jeżeli duszność nie ustępuje nawet po odpoczynku.
• Nagły i silny ból w klatce piersiowej.
• Nagły i silny ból głowy.
• Nagłe osłabienie lub paraliż rąk lub nóg.

Na koniec wiadomość, o której warto pamiętać

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to diagnoza zmieniająca życie. Jeśli u Ciebie lub kogoś bliskiego zdiagnozowano tę chorobę, poświęć czas na zapoznanie się z jej przebiegiem i dowiedzenie się, czego możesz się spodziewać. Zapytaj lekarza o źródła informacji, które wyjaśniają, jak działa TNP i jak leczenie może pomóc.

Jednym z najcenniejszych zasobów, jakie możesz mieć, jest wsparcie innych osób w Twoim życiu. Nie próbuj radzić sobie z tą chorobą sam. Jeśli nie masz w pobliżu rodziny i przyjaciół, zapytaj lekarza o grupy wsparcia i lokalne zasoby.

Jeśli u bliskiej Ci osoby zdiagnozowano tę chorobę, zrób wszystko, co w Twojej mocy, aby poczuła się wspierana i pomogła jej nawiązać kontakt z innymi. Choroba może w pewnym sensie wywoływać poczucie izolacji, ale może też nas do siebie zbliżać. Wykorzystaj ten czas na budowanie społeczności, która pomoże Tobie lub bliskiej Ci osobie iść naprzód.

Nadciśnienie płucne , nadciśnienie płucne, duszność, choroba serca, choroba płuc, objawy