Toksyczna nekroliza naskórka (TEN) to niebezpieczna choroba, która powoduje złuszczanie się naskórka, jakby był poparzony! Dowiedzmy się więcej.

Wyobraź sobie, że właśnie zacząłeś przyjmować nowy lek na jakąś chorobę. Po około tygodniu lub dwóch czujesz się źle, jakbyś miał się przeziębić. Boli Cię ciało, masz gorączkę, dreszcze... Nagle na Twoim ciele zaczynają pojawiać się czerwone plamy, które stopniowo przekształcają się w wodniste pęcherze, a skóra zaczyna się łuszczyć, jakbyś się poparzył. To bardzo przerażające, bolesne i potencjalnie zagrażające życiu schorzenie. Dzisiaj porozmawiamy o tym niebezpiecznym schorzeniu, jakim jest toksyczna nekroliza naskórka (TEN) .

Mówiąc najprościej, czym jest toksyczna nekroliza naskórka (TEN)?

Toksyczna nekroliza naskórka, w skrócie TEN, to bardzo bolesna i potencjalnie zagrażająca życiu choroba skóry. Powoduje powstawanie pęcherzy i złuszczanie się skóry na dużych obszarach ciała, zazwyczaj obejmujących co najmniej 30% powierzchni. Złuszczanie może również wystąpić w okolicach błon śluzowych, takich jak usta, oczy i narządy płciowe.

Ten niebezpieczny stan często występuje jako ostra reakcja na przyjmowane przez nas leki. Przy tak poważnym uszkodzeniu skóry istnieje wysokie ryzyko odwodnienia i poważnych infekcji.

Kto jest najbardziej narażony na rozwinięcie się tej choroby?

Osoby z osłabionym układem odpornościowym są bardziej narażone na rozwój zespołu Stevensa-Johnsona (SJS) lub TEN. Istnieje kilka przyczyn osłabienia układu odpornościowego.

• Osoby zakażone wirusem niedoboru odporności ludzkiej (HIV).
• Osoby chore na niektóre rodzaje nowotworów, np. chłoniaka.

Ponadto, czynniki genetyczne również mogą odgrywać pewną rolę. Organizm niektórych osób nie jest w stanie prawidłowo rozkładać i metabolizować niektórych leków. Jest to uwarunkowane genetycznie. W takich przypadkach leki te mogą kumulować się w organizmie i powodować poważne reakcje, takie jak zespół Stevensa-Johnsona (SJS) lub zespół Stevensa-Johnsona (TEN). Ponadto, ze względu na zmiany (mutacje) w niektórych genach, niektóre osoby mogą być bardziej podatne na reakcje na niektóre leki.

Chociaż TEN może wystąpić w każdym wieku, częściej występuje u osób starszych. Jest to jednak bardzo rzadkie schorzenie .Należy pamiętać, że w skali globalnej SJS i TEN łącznie dotykają zaledwie około jednego do dwóch milionów osób rocznie.

Jakie są główne przyczyny TEN?

W wielu przypadkach lekarze uważają, że główną przyczyną TEN są określone leki. Przyjrzyjmy się, które leki są bardziej ryzykowne.

Oprócz tych leków, bardzo rzadko, niektóre infekcje lub szczepionki mogą również powodować TEN. Jest to jednak bardzo rzadkie. Czasami nie można ustalić przyczyny TEN.

Jakie są objawy TEN?

Objawy DZIESIĘCIU zwykle pojawiają się w ciągu kilku tygodni od rozpoczęcia przyjmowania nowego leku. Zaczynają się od objawów przypominających przeziębienie.

• Ból ciała
• Kaszel
• Gorączka i dreszcze
• Ból głowy
• Zaczerwienienie i zapalenie oczu

Po tych początkowych objawach na skórze zaczynają pojawiać się bolesne, czerwone plamy (wysypka) . Plamy te stopniowo powiększają się, przekształcając się w wypełnione wodą pęcherze, a w końcu skóra zaczyna się złuszczać. Rany, które powstają w wyniku złuszczania się naskórka, nazywane są nadżerkami . Są to niezwykle bolesne, otwarte rany, które wyglądają jak poważne oparzenia.

Zmiany te pojawiają się najpierw na twarzy i klatce piersiowej, a następnie mogą rozprzestrzenić się na inne części ciała.

• Oczy: Uszkodzeniu może ulec wewnętrzna strona powieki (spojówka) oraz zewnętrzna część oka (rogówka).
• Błony śluzowe: Zmiany mogą wystąpić w jamie ustnej, nosie, gardle i drogach oddechowych.
• Cewka moczowa, odbyt i genitalia: Te obszary również mogą ulec poważnym uszkodzeniom.

Tego typu urazy sprawiają, że nawet proste czynności, takie jak jedzenie, połykanie, oddychanie, zamykanie oczu i oddawanie moczu, stają się niezwykle bolesne i trudne.

Poważne powikłania, które mogą wystąpić w wyniku TEN

TEN to stan, którego nie należy lekceważyć. Może prowadzić do poważnych, zagrażających życiu powikłań.

• Zakażenia: Kiedy skóra pęka, istnieje większe ryzyko przedostania się zarazków do organizmu. Jeśli te zarazki przedostaną się do krwiobiegu, może wystąpić bardzo niebezpieczny stan zwany sepsą .
• Niewydolność wielu narządów: Silny stan zapalny i infekcja w organizmie mogą spowodować niewydolność narządów wewnętrznych, takich jak nerki, wątroba i płuca.
• Zapalenie płuc: Istnieje zwiększone ryzyko infekcji płuc z powodu urazów dróg oddechowych.

Ze względu na możliwość wystąpienia tak poważnych powikłań, osobę z objawami TEN należy natychmiast hospitalizować i leczyć .

Jak lekarze diagnozują tę chorobę?

Wykwalifikowany lekarz zazwyczaj może zdiagnozować TEN, badając skórę i pytając o objawy. Czasami do potwierdzenia diagnozy może być konieczna biopsja skóry .

Polega ona na pobraniu bardzo małego fragmentu skóry ze zmiany skórnej w znieczuleniu i zbadaniu go pod mikroskopem. Badanie to pozwala wyraźnie sprawdzić, czy występują martwe komórki naskórka (komórki martwicze) oraz czy górna warstwa skóry (naskórek) oddzieliła się od dolnej.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

W szpitalu pacjent jest często przyjmowany na oddział intensywnej terapii (OIOM) lub do ośrodka leczenia oparzeń, ponieważ pacjenci ci wymagają specjalistycznej opieki podobnej do tej, jaką otrzymują pacjenci z oparzeniami.

Metody leczenia można podzielić na dwie główne części.

Długoterminowe skutki po rekonwalescencji

Osoby, które przeżyły TEN, mogą odczuwać pewne długotrwałe skutki. Nawet jeśli skóra całkowicie się zagoi, mogą pojawić się inne problemy.

• Skóra, włosy i paznokcie: nieprawidłowy wzrost lub wypadanie paznokci, plamy na skórze (czarne lub białe), utrata włosów w niektórych miejscach (łysienie plackowate), sucha i swędząca skóra, nadmierne pocenie się.
• Oczy: Długotrwały stan zapalny lub zaczerwienienie oczu, suchość oczu, nieprawidłowości powiek, nadwrażliwość na światło, niewyraźne widzenie lub, rzadko, ślepota.
• Usta, nos i układ oddechowy: zapalenie oskrzeli, choroby płuc, takie jak POChP, suchość w ustach, choroby dziąseł, utrata smaku i węchu, uszkodzenia płuc.
• Układ moczowy i rozrodczy: Długotrwały uraz lub stan zapalny cewki moczowej, pochwy lub prącia, trudności z oddawaniem moczu, suchość pochwy u kobiet.

Bardzo ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem o tych długoterminowych skutkach i podjąć odpowiednie leczenie.