Wyobraź sobie, że ktoś, kogo dobrze znasz i kto wcześniej był zdrowy, nagle zaczyna zachowywać się nieco dziwnie. Traci pamięć, ma trudności z chodzeniem i bełkocze. Jeśli te objawy powtarzają się w niewyobrażalnym tempie przez kilka miesięcy, może to być spowodowane bardzo rzadką, ale bardzo poważną chorobą mózgu . Dzisiaj mówimy o jednej z takich chorób – chorobie Creutzfeldta-Jakoba, czyli CJD , jak ją wszyscy nazywamy. Chociaż to dość przerażający temat, bardzo ważne jest, aby być dobrze poinformowanym w tym temacie.
Czy CJD i choroba szalonych krów to to samo?
Wiele osób myli CJD z chorobą szalonych krów. Jednak te dwie choroby nie są tożsame.
Mówiąc najprościej, gąbczasta encefalopatia bydła (BSE) to choroba mózgu, która dotyka wyłącznie krowy. W jej przebiegu układ nerwowy krów ulega uszkodzeniu, co powoduje, że stają się one nieruchome i zachowują się dziwnie.
Istnieje jednak rodzaj CJD, którym można zarazić się poprzez spożycie mięsa krowy chorej na chorobę szalonych krów . Nazywa się on wariantem CJD (vCJD) . Jest on jednak bardzo, bardzo rzadki . Na całym świecie odnotowano bardzo niewiele przypadków. Zatem nie w ten sposób przebiega choroba CJD, o której zazwyczaj mówimy.
Dlaczego występuje choroba CJD?
Główną przyczyną CJD jest nieprawidłowa zmiana białka w organizmie. To nieprawidłowe, zmutowane białko nazywa się prionem .
Wyobraź sobie zdrowe białko w naszym mózgu jako pięknie złożoną kartkę papieru. To zmutowane białko, zwane prionem, pojawia się i nieprawidłowo składa tę dobrą kartkę papieru. Następnie ta nieprawidłowo złożona kartka papieru nieprawidłowo składa pozostałe dobre kartki. W ten sposób komórki mózgowe ulegają stopniowemu zniszczeniu. Jeśli przyjrzeć się jej pod mikroskopem, ta uszkodzona tkanka mózgowa wygląda jak gąbka.
Istnieją trzy typy CJD w zależności od sposobu utworzenia prionu.
| Rodzaj CJD | Powód i wyjaśnienie |
|---|---|
| Sporadyczna CJD | To najczęstszy typ choroby. Bez wyraźnego powodu zdrowe białko nagle mutuje i staje się prionem. Większość pacjentów z CJD ma ten typ. |
| Rodzinna CJD | Jest to spowodowane defektem genetycznym. Jeśli jedno z rodziców ma zmutowany gen powodujący tę chorobę, może ona zostać przekazana dzieciom. Jest to jednak bardzo rzadkie. Tylko około 10–15% pacjentów z CJD zalicza się do tej kategorii. |
| Nabyta choroba Creutzfeldta-Jakoba | To najrzadszy typ choroby. Chorobą Creutzfeldta-Jakoba można zarazić się poprzez skażony sprzęt medyczny (np. podczas operacji), przeszczep narządu lub zanieczyszczone zastrzyki z hormonem wzrostu. Ryzyko to zostało znacznie ograniczone dzięki surowym środkom bezpieczeństwa stosowanym obecnie w szpitalach. |
Jakie są objawy CJD?
Najgroźniejsze w CJD jest to, że objawy pojawiają się bardzo szybko i bardzo szybko się nasilają. Często objawy te przypominają demencję.
Główne widoczne cechy to:
- Utrata pamięci i dezorientacja
- Trudności z chodzeniem i utrata równowagi
- Nagłe drgania mięśni (szarpane ruchy)
- Zmiany osobowości (nagłe złość, pobudzenie)
- Trudności z myśleniem i podejmowaniem decyzji
- Problemy ze wzrokiem
- Bezsenność i depresja
Różnica między CJD a chorobą Alzheimera
Te objawy mogą przypominać chorobę Alzheimera . Główną różnicą jest jednak szybkość . W chorobie Alzheimera, takie objawy jak utrata pamięci, następują powoli, przez lata. Natomiast w przypadku CJD stan pacjenta pogarsza się bardzo szybko, w ciągu kilku tygodni lub miesięcy od wystąpienia tych objawów.
Jak dokładnie diagnozować tę chorobę?
Niestety, nie ma jednego testu, który potwierdzałby CJD. Lekarze stawiają diagnozę na podstawie objawów pacjenta i szybkości ich rozwoju. Jednak w przypadku podejrzenia choroby wykonuje się kilka testów w celu jej potwierdzenia.
- MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): pozwala na wykonanie szczegółowych zdjęć mózgu. Pozwala wykryć specyficzne zmiany w mózgu występujące w przebiegu CJD.
- Badanie EEG (elektroencefalogram): Badanie to mierzy aktywność elektryczną mózgu za pomocą małych czujników umieszczonych na skórze głowy. Badanie to może wykazać wzorce charakterystyczne dla pacjentów z CJD.
- Nakłucie lędźwiowe: Za pomocą bardzo cienkiej igły pobiera się niewielką ilość płynu mózgowo-rdzeniowego z rdzenia kręgowego i bada go pod kątem obecności specyficznych białek obserwowanych w CJD.
Jedynym sposobem na stuprocentowe potwierdzenie tej choroby jest pobranie próbki tkanki mózgowej (biopsja). Jednak pobranie takiej próbki z mózgu żywej osoby jest bardzo ryzykowne zarówno dla pacjenta, jak i dla lekarza, dlatego zazwyczaj się tego nie robi. Często choroba zostaje ostatecznie potwierdzona dopiero po śmierci pacjenta.
Jak choroba pogarsza się z czasem
Choroba Creutzfeldta-Jakoba rozwija się w ciągu wielu etapów, co sprawia, że jest bardzo bolesnym przeżyciem zarówno dla pacjenta, jak i jego rodziny.
| Stopień zaawansowania choroby | Oczekiwane funkcje |
|---|---|
| Wczesny etap | Bełkotliwa mowa, zawroty głowy, drętwienie części ciała, widzenie rzeczy, które nie istnieją (halucynacje), bezpodstawne złościenie, wycofywanie się z życia społecznego oraz bezsenność. |
| Późniejszy etap | Niezdolność do kontrolowania jelit i pęcherza, poważne trudności z połykaniem i mówieniem, poważna utrata pamięci, paranoja, leżenie w łóżku, śpiączka. |
Około 70% osób chorych na CJD umiera po postawieniu diagnozy.Umrzesz w ciągu roku. Słysząc to, możesz czuć ogromny strach, smutek i złość. To zupełnie normalne. Nie cierp w samotności w takiej chwili. Bardzo ważne jest , aby porozmawiać z lekarzem i uzyskać niezbędne wsparcie psychologiczne.
Czy istnieje leczenie CJD?
Niestety, wciąż nie ma lekarstwa ani metody leczenia CJD. Naukowcy próbowali kilku leków, ale żaden nie okazał się skuteczny.
Jedyne, co można teraz zrobić, to kontrolować objawy . Oznacza to:
- Podawanie środków przeciwbólowych w celu uśmierzenia bólu.
- Podawanie leków na sztywność mięśni i skurcze.
- Zapewnienie pacjentowi niezbędnych udogodnień, aby czuł się jak najbardziej komfortowo.
Gdy choroba stanie się ciężka, pacjent będzie wymagał całodobowej opieki. Trwają badania nad znalezieniem metod leczenia tej choroby w przyszłości. Jeśli jesteś zainteresowany, możesz zapytać swojego lekarza o badania kliniczne testujące nowe metody leczenia.
Przesłanie do domu
- Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) to bardzo rzadka i szybko rozprzestrzeniająca się, śmiertelna choroba mózgu.
- Jest to spowodowane zmutowanym białkiem zwanym prionem, które niszczy komórki mózgowe.
- CJD i choroba szalonych krów to dwie różne choroby. Istnieje jednak bardzo rzadka postać CJD (vCJD), którą można się zarazić poprzez spożycie zakażonej wołowiny.
- Nie ma jeszcze lekarstwa na tę chorobę. Jedyne, co można zrobić, to kontrolować objawy i zapewnić pacjentowi komfort.
- Jeśli ktoś, kogo znasz, w krótkim czasie doświadczy znaczących zmian w pamięci, zachowaniu i funkcjonowaniu fizycznym, natychmiast skontaktuj się z lekarzem . Szybka diagnoza jest niezbędna do prawidłowego planowania i leczenia.
💬 Comments (0)
Nie opublikowano jeszcze żadnych komentarzy. Dodaj swój komentarz tutaj po raz pierwszy.
Dodaj swój komentarz