Vamos aprender sobre o linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) em termos simples.

Você já ouviu falar de Linfoma Anaplásico de Grandes Células (ALCL)? Talvez esse nome pareça um pouco complicado. Mas não se preocupe, este é um tipo de câncer muito raro. Hoje, falaremos sobre o que é ALCL, como ele se desenvolve, quais são os sintomas, quais são os tratamentos e muitas outras coisas de uma maneira bem simples e fácil de entender. Como se estivesse conversando com um amigo.

O que é ALCL (Linfoma Anaplásico de Grandes Células)?

Em termos simples, o ALCL é um tipo raro e incomum de câncer que pertence a um grupo maior de cânceres chamado Linfoma Não Hodgkin . Você sabia que, assim como todos os Linfomas Não Hodgkin, o ALCL também é um tipo de câncer? Ele ocorre quando um tipo de glóbulo branco chamado linfócito, presente em nosso corpo, cresce descontroladamente e em um ritmo mais acelerado do que o normal.

Imagine esses linfócitos como pequenos soldados em nosso corpo. Eles fazem parte do nosso sistema imunológico, protegendo-nos de germes e doenças. Existem dois tipos principais de linfócitos: células B e células T. No linfoma anaplásico de grandes células (ALCL), seus linfócitos T, ou células T, crescem de forma anormal.

Agora vejamos o que significa esse nome "linfoma anaplásico de grandes células".

• Anaplásico : Este termo significa que, quando observadas ao microscópio, essas células cancerígenas apresentam uma aparência muito estranha e diferente das células T linfocitárias saudáveis. É como se sua forma e aparência estivessem distorcidas.
• Célula grande : Isso significa que os linfócitos T com comportamento anormal parecem maiores do que as células T normais. Essa diferença é claramente visível ao microscópio.
• Linfoma : O linfoma é um câncer que ocorre devido ao crescimento descontrolado de glóbulos brancos chamados linfócitos. O linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) se desenvolve especificamente a partir de linfócitos T.

Entendeu? Resumindo, o ALCL é um câncer no qual as células T se tornam anormalmente grandes, sofrem mutações e crescem descontroladamente.

Existem diferentes tipos de ALCL?

Sim, existem diferentes tipos de ALCL. Eles são classificados com base na localização do câncer no corpo e nas características das células cancerígenas.

ALCL sistêmico

Este é o tipo principal. "Sistêmico" significa que pode afetar o corpo todo. Pode afetar os gânglios linfáticos , ou "glândulas", como os chamamos, e órgãos internos como o fígado e os pulmões, e às vezes a pele.

O ALCL sistêmico é dividido em dois tipos. Um deles é determinado pela presença ou não de mutação em um gene chamado "gene da quinase do linfoma anaplásico (ALK)" . Os genes são como pequenos manuais de instruções para nossas células, e esses genes dizem até mesmo a um linfócito T como funcionar.

• ALCL ALK-positivo: Este é um tipo de câncer que apresenta uma mutação no gene ALK. Geralmente é um câncer agressivo, porém mais comum em crianças e adultos jovens . Felizmente, esse tipo responde bem à quimioterapia .
• ALCL ALK-negativo : Este tipo não apresenta a mutação do gene ALK. Também é um câncer de crescimento rápido (agressivo). No entanto, afeta principalmente pessoas idosas , geralmente acima de 60 anos. Este tipo pode entrar em remissão após a quimioterapia e depois recidivar. Portanto, o ALCL ALK-negativo é mais difícil de tratar e o prognóstico é pior do que o ALCL ALK-positivo.

Outros tipos de ALCL

Existem também tipos de ALCL que crescem mais lentamente do que os tipos sistêmicos.

• Linfoma anaplásico de grandes células cutâneo primário : Este é um tipo que afeta principalmente a pele. Podem ocorrer sintomas como bolhas, pápulas e eczema. Na maioria dos casos (cerca de 90%), não se espalha além da pele.
• Linfoma anaplásico de grandes células associado a implantes mamários (BIA-ALCL) : Este é um tipo de linfoma anaplásico de grandes células que se desenvolve ao redor de implantes mamários. Geralmente é diagnosticado cerca de 10 anos após um procedimento de aumento ou reconstrução mamária.

Quem contrai ALCL?

Embora o linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) possa se desenvolver em pessoas de qualquer idade, alguns tipos afetam certos grupos mais do que outros.

• ALCL ALK-positivo : Este tipo de linfoma afeta mais comumente crianças no final da idade pré-escolar, adolescentes e adultos jovens na faixa dos 20 e 30 anos . É mais comum em homens .
• ALCL ALK-negativo : Afeta principalmente pessoas com mais de 60 anos. É também ligeiramente mais comum em homens.
• Linfoma anaplásico de grandes células cutâneo primário : ocorre com mais frequência em adultos com mais de 40 anos. É mais comum em homens e pessoas brancas.
• BIA-ALCL : Geralmente é diagnosticado em pessoas na faixa dos 50 anos . Pode se desenvolver em pessoas que tiveram implantes mamários de silicone e de solução salina. Foi constatado que está particularmente associado a implantes mamários texturizados .

Qual a frequência do ALCL?

O ALCL é, na verdade, um câncer muito raro . Apenas cerca de 2% dos linfomas não Hodgkin em adultos são diagnosticados como ALCL. Essa é uma porcentagem muito pequena.

Quais são os sintomas do ALCL?

Os sintomas do ALCL variam dependendo do tipo.

Sintomas de ALCL sistêmico

Tanto no ALCL ALK-positivo quanto no ALK-negativo, o inchaço dos gânglios linfáticos é comum na região onde o câncer está se desenvolvendo. Eles podem ser sentidos como nódulos em locais como pescoço, axilas ou virilha . Outros sintomas incluem:

• Febre frequente.
• Sentindo-se muito cansado (`Fadiga`).
• Sudorese noturna (`Suores noturnos`).
• Perda de peso inexplicável.

Quando a maioria das pessoas recebe o diagnóstico, o câncer pode já ter se espalhado um pouco, ou seja, estar em um estágio avançado . Nesse caso, o câncer pode ter se espalhado para órgãos como pulmões, fígado ou ossos. Então, os sintomas podem surgir dependendo do órgão afetado. Por exemplo, se você tiver aperto no peito ou tosse frequente, o linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) pode ter afetado o tórax.

Características do linfoma anaplásico de grandes células cutâneo primário

Nesse tipo de pele, podem ser observadas alterações.

• Surgem protuberâncias incomuns, vermelhas ou vermelho-acastanhadas, em uma ou mais áreas da pele, que podem aumentar de tamanho com o tempo.
• Nódulos elevados , maiores que uma moeda. Às vezes, podem causar coceira.
• As protuberâncias podem ficar doloridas e depois formar uma crosta .

Características do BIA-ALCL (ALCL associado a implantes mamários)

Neste caso, podem-se observar mudanças nítidas nas mamas.

• Dor nos seios.
• Inchaço nos seios.
• Uma erupção cutânea ou eczema.
• Inchaço ou acúmulo de líquido perto da sua prótese mamária.
• Uma massa sólida próxima à prótese mamária.

Essas alterações geralmente são observadas em uma das mamas, mas às vezes podem ocorrer em ambas.

Quais são as causas do ALCL?

O ALCL ocorre quando os linfócitos, mencionados anteriormente, se multiplicam descontroladamente e começam a crescer além do tecido saudável ao redor. Os pesquisadores ainda não sabem exatamente por que esses linfócitos se tornam cancerosos (células malignas).

No entanto, eles identificaram diversas mutações genéticas comumente observadas em casos de ALCL. Acredita-se que essas mutações genéticas possam fazer com que células saudáveis ​​se transformem em células cancerígenas.

Por exemplo, a principal característica do ALCL ALK-positivo são as mutações no gene ALK . Da mesma forma, outras mutações genéticas também são comuns em outros tipos de ALCL.

Como é diagnosticado o ALCL? (Diagnóstico)

Seu médico primeiro fará um exame físico para verificar sinais de ALCL, como linfonodos inchados. Se houver suspeita, ele realizará diversos exames e procedimentos.

• Procedimentos de imagemEsses exames podem ajudar a identificar a localização do câncer. O tipo de exame de imagem necessário varia de acordo com o tipo de ALCL. Seu médico pode solicitar uma radiografia de tórax , tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) para procurar tumores. Uma tomografia por emissão de pósitrons (PET/CT) ou PET pode ajudar a determinar se o câncer se espalhou pelo corpo. Se houver suspeita de BIA-ALCL, um ultrassom mamário pode ser realizado.
• Exames de sangue : O médico solicitará diversos exames de sangue, como um hemograma completo (CBC), para verificar sinais de ALCL. Se o número de células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas) estiver anormal, pode ser um sinal de ALCL. Ele também procurará por certas enzimas e outros marcadores no sangue, pois estes também podem ser sinais de ALCL.
• Biópsia : A única maneira de confirmar o diagnóstico de ALCL é por meio de uma biópsia. Nesse procedimento, o médico coleta uma pequena amostra de tecido suspeito e a examina ao microscópio. Ao analisar essas células, o médico pode determinar exatamente o tipo de ALCL que você tem. Isso também ajuda a planejar o tratamento mais eficaz.

Como é tratado o ALCL?

O tratamento usual para o ALCL sistêmico é a quimioterapia . A cirurgia é o tratamento preferencial para o ALCL cutâneo primário e o ALCL associado a implantes mamários (BIA-ALCL).

Tratamento do linfoma anaplásico de grandes células sistêmico

Os linfomas anaplásicos de grandes células ALK-positivos e ALK-negativos geralmente respondem bem à quimioterapia sistêmica. A quimioterapia sistêmica consiste na administração de medicamentos que destroem o câncer por via intravenosa, os quais percorrem o corpo pela corrente sanguínea para destruir as células cancerígenas.

A quimioterapia para o linfoma anaplásico de grandes células sistêmico (ALCL) geralmente utiliza uma combinação de medicamentos que atuam em conjunto para destruir as células cancerígenas. Alguns exemplos incluem:

• BV-CHP : Isso inclui os medicamentos `Brentuximab Vedotin`, `Ciclofosfamida`, `Doxorrubicina (Hidroxidaunorrubicina)` e `Prednisona`.
• CHOP : Este tratamento envolve o uso de medicamentos chamados `Ciclofosfamida`, `Doxorrubicina (Hidroxidaunorrubicina)`, `Vincristina (Oncovin®)` e `Prednisona`.
• CHEOP : Isso envolve o uso de medicamentos chamados `Ciclofosfamida`, `Doxorrubicina (Hidroxidaunorrubicina)`, `Etoposídeo`, `Vincristina (Oncovin®)` e `Prednisona`.

Esses tratamentos geralmente podem fazer com que todos os sinais de câncer desapareçam em um curto período de tempo (chamamos isso de "remissão").(Isso se chama "recidiva"). No entanto, o câncer pode retornar. Se o seu médico achar que o câncer provavelmente voltará, ele poderá recomendar um transplante de células-tronco enquanto você estiver em remissão. Um transplante de células-tronco substitui as células destruídas pela quimioterapia por células saudáveis. Essas células saudáveis, então, produzem células sanguíneas saudáveis ​​(não cancerosas).

Se o câncer retornar, seu médico poderá recomendar diversos tratamentos adicionais de quimioterapia específicos para o tratamento do linfoma.

Tratamento do linfoma anaplásico de grandes células cutâneo primário

O tratamento mais comum para isso é a cirurgia . Se o câncer se espalhou para os linfonodos, você também pode precisar de radioterapia . A radioterapia funciona direcionando energia para as células cancerígenas e destruindo-as.

O linfoma anaplásico de grandes células cutâneo primário (ALCL) pode recidivar frequentemente dentro de cinco anos após o tratamento. Caso isso ocorra, será necessário realizar novamente cirurgia e radioterapia.

Se você tiver tumores localizados que não podem ser removidos cirurgicamente, ou se o câncer continuar reaparecendo, poderá precisar de outros tratamentos. Estes podem incluir:

• Metotrexato oral : um medicamento usado para tratar o linfoma não Hodgkin.
• Bexaroteno : um medicamento usado para tratar o linfoma de células T que afeta a pele.
• Brentuximab Vedotin : Um medicamento usado para tratar o linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) sistêmico e outros tipos de ALCL recorrente.
• Interferon : Um medicamento que ajuda o sistema imunológico a reconhecer e combater células cancerígenas, incluindo o linfoma.

Tratamento de BIA-ALCL

O linfoma anaplásico de grandes células associado a implantes mamários (BIA-ALCL) geralmente pode ser curado com cirurgia para remover o implante mamário e quaisquer células cancerígenas ao redor. Se a cirurgia não for possível, a radioterapia pode ser administrada para destruir as células cancerígenas.

Se o câncer retornar ou se espalhar para além da mama, seu médico poderá recomendar tratamentos de quimioterapia usados ​​para tratar o linfoma anaplásico de grandes células ALK-negativo. Estes podem incluir a quimioterapia CHOP e tratamentos como o brentuximabe vedotina.

Qual a gravidade do ALCL?

Independentemente do tipo, o ALCL é um câncer grave que requer acompanhamento cuidadoso e tratamento adequado. No entanto, seu prognóstico e plano de tratamento dependem de fatores como o tipo de ALCL que você tem, sua resposta ao tratamento e sua pontuação no Índice Prognóstico Internacional (IPI) .

O IPI foi desenvolvido por oncologistas para ajudar a prever o prognóstico de linfomas não Hodgkin de crescimento rápido, incluindo o linfoma anaplásico de grandes células sistêmico (ALCL). A pontuação é baseada nos seguintes fatores:

• sua idade.
• Sua capacidade de realizar tarefas diárias.
• O quanto o seu câncer se espalhou (estágio do câncer).
• Número de glândulas sebáceas afetadas.

Se você tem ALCL sistêmico, pergunte ao seu médico como sua pontuação IPI afeta suas chances de recuperação.

Qual é a taxa de sobrevida para o linfoma anaplásico de grandes células (ALCL)?

As taxas de sobrevida para o linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) sistêmico variam amplamente. O ALCL ALK-positivo está associado a um tempo de sobrevida maior do que o ALCL ALK-negativo. Dependendo de fatores como o tipo de câncer e o escore IPI, a taxa de sobrevida em cinco anos para o ALCL ALK-positivo pode variar de 33% a 90%. Da mesma forma, a taxa de sobrevida em cinco anos para o ALCL ALK-negativo pode variar de 13% a 74%.

O linfoma anaplásico de grandes células cutâneo primário (ALCL) e o linfoma anaplásico de grandes células associado a implantes mamários (BIA-ALCL) apresentam taxas de sobrevida muito boas . Embora o ALCL cutâneo primário geralmente entre em remissão e recidive em até cinco anos, tratamentos subsequentes podem prolongar a sobrevida. A taxa de sobrevida é de cerca de 80% cinco anos após o diagnóstico. No caso do BIA-ALCL, se o câncer for completamente removido cirurgicamente, ele frequentemente desaparece por completo.

Que perguntas devo fazer ao meu médico?

Aqui estão algumas perguntas importantes para fazer ao seu médico:

• Que tipo de ALCL eu tenho?
• Meu câncer está confinado a um único local ou se espalhou?
• Quem são os especialistas da minha equipe de atendimento?
• Que tratamento você recomenda para mim?
• Como posso lidar com os efeitos colaterais do tratamento?
• Qual é a minha pontuação no IPI?
• Quais são as chances do meu câncer entrar em remissão?
• Quais são as chances de meu câncer voltar?
• Com que frequência preciso comparecer às consultas de acompanhamento para monitorar minha condição?

É normal sentir medo ao receber o diagnóstico de câncer. No entanto, o mais importante é lembrar que o linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) não é um único tipo de câncer com o mesmo prognóstico . O tipo de ALCL que você tem determina se ele se espalha rapidamente ou lentamente. Isso influenciará suas opções de tratamento e o prognóstico. Em algumas pessoas, o ALCL se espalha rapidamente. Em outras, cresce lentamente, dando tempo suficiente para receber tratamentos que podem ajudar a controlar o câncer. Converse com seu médico sobre os possíveis resultados com base no seu diagnóstico.

As coisas mais importantes que você precisa lembrar (Mensagem para levar para casa)

Certo, então vamos resumir alguns dos pontos mais importantes que você precisa lembrar do que discutimos.

• O ALCL é um tipo raro de câncer, e existem diferentes subtipos dele.
• Nem todos os tipos de ALCL são iguais. Alguns se espalham rapidamente, outros lentamente.
• O tratamento e as chances de recuperação variam dependendo do tipo de ALCL que você tem, da sua idade e do seu estado geral de saúde.
• Embora o ALCL ALK-positivo ocorra com mais frequência em pessoas mais jovens, ele responde bem ao tratamento.
• O ALCL ALK-negativo afeta mais adultos e pode ser um pouco mais complicado de tratar.
• O prognóstico para o linfoma anaplásico de grandes células cutâneo (ALCL) e para o linfoma anaplásico de grandes células associado a implantes mamários (BIA-ALCL) é geralmente bom.
• Não entre em pânico. Se tiver alguma dúvida ou sintoma, procure atendimento médico imediatamente.
• Converse abertamente com seu médico sobre sua condição, seu tratamento e quaisquer dúvidas que você possa ter. Eles são os profissionais mais indicados para ajudá-lo(a).

Lembre-se, nem todos os diagnósticos de câncer são igualmente graves. Mesmo no caso do linfoma anaplásico de grandes células (ALCL), com um diagnóstico preciso, tratamento imediato e acompanhamento adequado, muitas pessoas podem obter resultados positivos.

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