Você está desenvolvendo feridas dolorosas na pele? Pode ser calcifilaxia!

Você já ouviu falar de uma doença chamada calcifilaxia? O nome pode soar um pouco estranho, mas é uma condição muito rara, muito dolorosa e, às vezes, fatal. O que acontece é que depósitos de cálcio se acumulam dentro dos pequenos vasos sanguíneos do corpo, bloqueando-os. Quando isso ocorre, o fluxo sanguíneo é interrompido e a pele e o tecido abaixo dela começam a morrer. É como uma planta que murcha por falta de água.

O que é calcifilaxia? Vamos entender de forma simples!

Em termos simples, a calcifilaxia é uma condição na qual depósitos de cálcio se acumulam nos vasos sanguíneos, bloqueando o fluxo sanguíneo e causando a morte da pele e do tecido subjacente. Assim como um cano de água entope com sujeira e a água para de fluir, os depósitos de cálcio se acumulam nos minúsculos vasos sanguíneos do nosso corpo.

Na maioria das vezes, esses depósitos de cálcio ocorrem nos vasos sanguíneos que irrigam a pele e os tecidos abaixo dela. No entanto, muito raramente, esses depósitos de cálcio também podem ocorrer em órgãos internos do corpo, como olhos, pulmões, cérebro, músculos e intestinos.

Quando essa condição afeta a pele, pode ser extremamente dolorosa . A área afetada também pode se abrir e formar uma ferida, semelhante a uma úlcera de pressão. À medida que a pele e o tecido ao redor da ferida morrem, o dano pode se espalhar. As feridas da calcifilaxia demoram muito para cicatrizar e podem levar a complicações graves.

Se essa ferida infeccionar, a infecção se espalha por todo o corpo e nosso sistema imunológico começa a reagir de forma exagerada. Chamamos isso de sepse . Essa é a complicação mais perigosa e fatal da calcifilaxia.

Existem tipos de calcifilaxia?

Sim, existem dois tipos principais de calcifilaxia, dependendo de como ela se desenvolve.

1. Calcifilaxia urêmica

Este é o tipo mais comum . Ocorre frequentemente em pessoas que fazem diálise devido à doença renal em estágio terminal (DRET). Isso significa que seus rins não estão funcionando corretamente e elas precisam estar conectadas a uma máquina de diálise para remover os resíduos do sangue.

2. Calcifilaxia não urêmica

Este tipo é muito raro . Pode ocorrer em pessoas que estão nos estágios iniciais de doença renal, em pessoas que sofreram danos recentes em um ou ambos os rins ou (muito raramente) em pessoas que não têm nenhum problema renal.

Quão comum é essa condição?

A calcifilaxia é uma condição muito rara.Entre as pessoas em diálise, isso ocorre em cerca de 35 em cada 10.000 pessoas (cerca de um terço de 1%). Por exemplo, nos Estados Unidos, há mais de 1,5 milhão de pessoas em diálise, portanto, cerca de 2.000 casos de calcifilaxia são relatados a cada ano. A condição é ainda mais rara em países com baixa incidência de doença renal.

Mas, surpreendentemente, as mulheres correm maior risco de desenvolver essa doença . As mulheres têm o dobro da probabilidade de desenvolvê-la em comparação aos homens.

Quais são os sintomas disso?

Os sintomas da calcifilaxia incluem:

• Dor intensa: Esta condição costuma ser muito dolorosa. A dor pode começar antes mesmo de haver qualquer sinal visível de lesão ou outro dano. A área afetada pode ficar sensível à pressão ou ao toque, piorando a dor.
• Alterações na pele (estágios iniciais): São áreas da pele que ficam vermelhas, roxas, marrons ou pretas. Essas alterações geralmente têm aparência de uma malha. Podem surgir bolhas e a pele afetada pode ficar espessa e com aspecto coriáceo.
• Feridas e úlceras (estágio avançado): As alterações na pele geralmente se transformam em feridas, que se espalham em um padrão estrelado. Essas feridas costumam ter um odor fétido. A pele e o tecido mortos podem escurecer, formar crostas e descamar.
• Problemas de visão, hemorragias internas e danos musculares: Muito raramente, depósitos de cálcio podem ocorrer não apenas sob a pele, mas também dentro do corpo, causando outros problemas. Se os depósitos de cálcio estiverem nos olhos, a visão pode ser prejudicada. Se estiverem em órgãos internos, podem causar sangramento e danos musculares.
• Depósitos de cálcio nos principais vasos sanguíneos e no coração: Uma complicação comum da doença renal em estágio terminal são os depósitos de cálcio nos principais vasos sanguíneos e nas válvulas cardíacas. O risco de ocorrência aumenta quando se desenvolve calcifilaxia.

Ocorrem dois tipos principais de lesões de calcifilaxia:

Quando ocorrem lesões, elas geralmente acontecem de duas maneiras:

• Distribuição central: Essas lesões são encontradas com maior frequência no abdômen e nas coxas. São mais comuns em pessoas com Índice de Massa Corporal (IMC) elevado e em mulheres. Cerca de 70% dos pacientes com calcifilaxia urêmica apresentam essas lesões de distribuição central. Em casos não urêmicos, a incidência é de cerca de 50%. Em casos com maior número dessas lesões centrais, o risco de morte é maior.
• Distribuição periférica: São lesões que ocorrem nas extremidades das mãos e dos pés, especialmente nas pontas dos dedos. Quando as lesões periféricas são graves, o médico pode precisar amputar um dedo da mão, do pé ou parte do membro para impedir que o dano se espalhe e cause complicações potencialmente fatais.

Por que ocorre a calcifilaxia? Quais são as causas?

A causa exata da calcifilaxia ainda não é conhecida , mas pesquisas sugerem que ela é causada por mais de um fator. Esses fatores atuam em conjunto para causar a calcifilaxia.

Esses fatores podem incluir:

• Excesso de hormônio da paratireoide: Quando você tem problemas renais, suas glândulas paratireoides tentam manter os níveis de cálcio no sangue estáveis. Ao fazer isso, elas produzem mais hormônio do que o corpo precisa. Isso é chamado de hiperparatireoidismo . Isso também pode acontecer quando o corpo não recebe vitamina D ou cálcio suficientes.
• Insuficiência renal: Rins que não funcionam corretamente perturbam o equilíbrio químico que controla o cálcio e o fósforo no organismo.
• Excesso de fósforo: Nosso corpo utiliza o fósforo em diversos processos químicos, e os rins ajudam a controlar os níveis desse mineral.
• Certos tipos de câncer: Isso é mais comumente observado em casos de calcifilaxia, que não está relacionada a doenças renais.
• Trauma: Pode ser causado por uma lesão, um procedimento médico como uma cirurgia ou um cateter intravenoso (IV).

Quem corre maior risco de desenvolver isso? (Fatores de Risco)

Existem diversos fatores de risco e condições médicas que podem estar associados à calcifilaxia. São eles:

• Problemas renais: A grande maioria das pessoas que desenvolvem calcifilaxia encontra-se nos estágios finais de insuficiência renal, assim como aquelas que fazem diálise.
• Obesidade: Essa condição aumenta o risco de desenvolver calcifilaxia.
• Diabetes: Quando você injeta insulina todos os dias, a pele no local da injeção pode ficar danificada.
• Doenças autoimunes: por exemplo, doenças como lúpus, colite ulcerativa e artrite reumatoide.
• Doença hepática: A hepatite alcoólica, uma condição causada pelo abuso de álcool, também pode ser um fator de risco.
• Varfarina: Este medicamento anticoagulante impede o organismo de utilizar a vitamina K. A vitamina K é essencial para a coagulação sanguínea. Ela também ativa uma proteína que controla os depósitos de cálcio. Muitas pessoas com doença renal em estágio terminal não possuem vitamina K suficiente, o que facilita a formação de depósitos de cálcio.
• Corticosteroides: Esses medicamentos são administrados para reduzir o inchaço e a inflamação. Pessoas que desenvolvem calcifilaxia geralmente fizeram uso recente de corticosteroides.

Quais são as complicações da calcifilaxia?

A calcifilaxia pode causar complicações como:

• Insônia
• Perda de apetite
• Depressão
• Úlceras graves
• Infecções
• Amputação
• Sepse

Como os médicos diagnosticam isso?

Um médico pode suspeitar de calcifilaxia após avaliar sua condição, sintomas e realizar um exame físico. Esse exame físico pode incluir a observação da sua pele ou das áreas sob a pele e a palpação para detectar quaisquer alterações. Ele também perguntará sobre seu histórico médico e tentará diagnosticar a calcifilaxia. Uma vez que o médico suspeite disso, ele solicitará exames médicos para obter mais informações.

Que testes estão sendo realizados?

Um médico pode solicitar os seguintes exames:

• Biópsia de pele:

A maneira mais confiável de diagnosticar a calcifilaxia é coletar uma pequena amostra (geralmente de 4 a 5 milímetros de profundidade) da pele e do tecido subjacente. O médico costuma coletar a amostra da borda de uma ferida ou lesão cutânea. Essa amostra é examinada ao microscópio, e certas substâncias são utilizadas para provocar alterações de cor ou químicas que auxiliam na confirmação do diagnóstico.

Se você já tem doença renal em estágio terminal e apresenta lesões graves com crosta preta, uma biópsia pode não ser necessária.

• Testes laboratoriais:

Exames de sangue e urina ajudam a diagnosticar doenças, avaliar a gravidade da doença e determinar o melhor tratamento. Os exames mais frequentemente utilizados pelos médicos são:

• Exames de função renal: Esses exames analisam a urina para verificar o funcionamento dos rins.
• Parâmetros minerais e ósseos: A análise de cálcio, fósforo, hormônio da paratireoide e vitamina D pode determinar a gravidade da doença.
• Exames de função hepática: Quando você não pode tomar medicamentos que são filtrados pelos rins, a próxima opção é tomar medicamentos que são filtrados pelo fígado. Os exames de função hepática ajudam os médicos a determinar se é seguro administrar medicamentos que dependem do fígado.
• Marcadores do sistema imunológico:Este exame procura sinais de que seu corpo está combatendo uma infecção. Ele também pode ajudar a detectar doenças autoimunes.
• Marcadores de coagulação sanguínea: Analisar a capacidade de coagulação (ou a incapacidade de coagulação) do sangue é útil, pois pode revelar a possibilidade de hemorragia interna ou outros problemas.

• Exames de imagem:

Um médico pode solicitar exames de imagem, como radiografias ou densitometria óssea, mas estes não são comuns. Os exames de imagem são geralmente solicitados quando outros exames não fornecem respostas que auxiliem no diagnóstico.

Como isso é tratado? (Tratamento)

Como os pesquisadores ainda não compreendem completamente a calcifilaxia, as orientações sobre o melhor tratamento são limitadas. Atualmente, não há cura para essa condição, mas se o tratamento for bem-sucedido, os sintomas podem desaparecer.

Normalmente, os médicos se concentram nestes aspectos:

Cuidados com feridas

O principal objetivo é prevenir infecções e auxiliar na cicatrização da ferida. Isso pode incluir diversos tratamentos avançados, por exemplo:

• Terapia com oxigênio hiperbárico: Consiste em colocar o paciente em uma câmara hermética contendo 100% de oxigênio (em vez da concentração normal de oxigênio, que é de cerca de 20%). A pressão na câmara também é ligeiramente superior à normal. Este é um método muito eficaz para promover a cicatrização de feridas.
• Desbridamento: Consiste na remoção de tecido morto ou necrosado de uma ferida. Isso ajuda a prevenir infecções e estimula a cicatrização. Em casos graves, pode ser necessária cirurgia.
• Enxertos de pele e tecido: Em casos onde houve grande perda de tecido, enxertos retirados de outras partes do corpo podem ajudar a reparar e cicatrizar a ferida.
• Antibióticos: Esses medicamentos ajudam a combater infecções bacterianas.

Controle da dor

A calcifilaxia é uma condição extremamente dolorosa . Pode dificultar o repouso e a recuperação do corpo. Os médicos geralmente prescrevem analgésicos opioides para tratar a calcifilaxia.

Tiossulfato de sódio

Este medicamento é administrado por via intravenosa (IV). Ele pode ajudar a remover depósitos de cálcio dos vasos sanguíneos ou de outros tecidos.

Tratamento de problemas ósseos e minerais

Manter os níveis de minerais no sangue adequados e equilibrados é fundamental para prevenir complicações e problemas. Isso inclui evitar que os níveis do hormônio da paratireoide fiquem muito baixos ou muito altos. Em alguns casos, pode ser necessária cirurgia para remover uma ou mais glândulas paratireoides.

Diálise

Este é um tratamento que remove resíduos do sangue quando os rins não estão funcionando corretamente.

Gestão nutricional

É muito importante prevenir a desnutrição ou deficiências nutricionais que podem ocorrer em casos de problemas renais e condições relacionadas.

Gestão de medicamentos

É importante revisar todos os medicamentos que você toma para evitar possíveis efeitos colaterais e problemas. Isso é especialmente importante se você estiver tomando varfarina ou outros medicamentos que aumentam o risco de calcifilaxia.

O tratamento tem algum efeito colateral?

Seu médico é a pessoa mais indicada para explicar as possíveis complicações e efeitos colaterais. Como a calcifilaxia é uma condição pouco compreendida, as complicações e os efeitos colaterais podem ser imprevisíveis e variar muito de pessoa para pessoa.

Alguns dos efeitos colaterais e complicações que podem ocorrer são:

• Infecções: Refere-se a infecções que podem ocorrer associadas a procedimentos médicos, diálise ou cirurgia, e não a infecções decorrentes de feridas causadas por calcifilaxia.
• Efeitos colaterais do tiossulfato de sódio: Incluem náuseas, vômitos, problemas no equilíbrio de fluidos, hipotensão e alterações na acidez sanguínea. Os médicos devem estar atentos a esses problemas, especialmente em pacientes com doenças cardíacas. Em muitos casos, esses efeitos podem ser controlados ajustando-se a dose do medicamento ou tratando-se os efeitos colaterais.

Isso não pode ser evitado?

Como os pesquisadores ainda não compreendem completamente as causas da calcifilaxia, é difícil prevenir a doença. No entanto, os médicos costumam recomendar a minimização dos fatores de risco, como manter os níveis de cálcio e fosfato normais.

O que acontece se eu tiver calcifilaxia? Qual é o futuro?

Infelizmente, devido à falta de compreensão da doença, o prognóstico para a calcifilaxia é geralmente negativo. Muitas pessoas com calcifilaxia perdem a capacidade de andar e passam a maior parte do tempo em uma cadeira de rodas ou na cama.

Aproximadamente metade das pessoas com calcifilaxia não sobrevive mais de um ano. A sepse é a principal causa de morte.

No entanto, dependendo da natureza da doença, a probabilidade de sobreviver por um ano pode aumentar ou diminuir. Aqui estão as condições e probabilidades:

• Calcifilaxia não urêmica (não associada à doença renal em estágio terminal):Pessoas que desenvolvem calcifilaxia sem doença renal terminal têm menor probabilidade de morrer dentro de um ano. Em casos de calcifilaxia não urêmica, o risco de morte em um ano varia entre 25% e 45%. Em casos de calcifilaxia urêmica, o risco de morte varia entre 45% e 80%.
• Úlceras e feridas: Nos estágios finais da calcifilaxia, as alterações na pele evoluem para úlceras e feridas. Quanto mais tardio o diagnóstico, pior o prognóstico. Apenas cerca de 20% das pessoas com úlceras ou feridas sobrevivem por mais de seis meses.
• Desbridamento de feridas (remoção de tecido morto): Há evidências de que esse tipo de tratamento aumenta a sobrevida. A taxa de sobrevida em um ano para aqueles que foram submetidos a desbridamento foi de pouco mais de 61%, em comparação com cerca de 27% para aqueles que não foram submetidos ao procedimento.

Há quanto tempo essa situação vem ocorrendo?

A calcifilaxia é uma doença crônica, que dura a vida toda e atualmente não tem cura . No entanto, em alguns casos, a doença pode entrar em remissão após o tratamento. Os pesquisadores não sabem por quanto tempo a remissão pode ser mantida.

Como posso cuidar de mim mesmo?

É muito importante seguir as instruções do seu médico o mais rigorosamente possível no caso de calcifilaxia. Você deve ter especial cuidado com os curativos, mantendo quaisquer feridas ou úlceras limpas e protegidas contra infecções. Você também deve conversar com seu médico sobre os alimentos que consome, os medicamentos que toma e quaisquer novos suplementos ou remédios caseiros que esteja considerando.

Quando devo consultar um médico?

Consulte seu médico nestes casos:

• Se você acha ou sabe que corre o risco de desenvolver calcifilaxia, não tem problema.
• Se você já sabe que tem essa doença.
• Se você notar qualquer mancha ou área dolorida nova.
• Se você notar alguma mudança na cor da sua pele.
• Se você notar alguma alteração na sua pele ou sob a pele.

Seu médico é a melhor fonte de informações sobre seus fatores de risco, os sintomas aos quais você deve estar atento e quando procurar aconselhamento médico. Ele pode identificar a calcifilaxia precocemente, o que pode ajudar no seu tratamento.

Quando devo ir ao pronto-socorro?

Se você tiver calcifilaxia, seu médico irá orientá-lo sobre quando entrar em contato com o consultório para tratar a ferida ou quando procurar atendimento médico urgente. Os sinais mais importantes a serem observados são os de infecção ou problemas ao redor da ferida. Estes incluem:

• Inchaço ou vermelhidão ao redor da ferida são normais.
• Se você sentir calor ao tocar a área ao redor da ferida.
• Se houver secreção saindo de uma ferida e/ou mau cheiro.
• Se uma crosta preta se formar na ferida.

Que perguntas devo fazer ao médico?

Algumas perguntas que você pode considerar fazer ao seu médico são:

• Que tipo de calcifilaxia eu tenho?
• Qual o melhor tratamento para mim?
• Você pode me indicar recursos que possam me ajudar durante minha doença?
• Qual é a perspectiva para alguém na minha situação?

Mensagem principal

A calcifilaxia pode ser difícil de entender, pois há poucas pesquisas e informações disponíveis sobre ela. Conversar com seu médico pode ajudá-lo a compreendê-la melhor e a saber o que esperar. A calcifilaxia pode ser uma condição complexa e de difícil tratamento, mas existem opções terapêuticas que podem ajudar. Se você estiver se sentindo estressado(a) por causa disso, conversar com um(a) psicólogo(a) pode ajudá-lo(a) a lidar com seus sentimentos. Lembre-se, você não está sozinho(a) e é importante obter a orientação médica e o apoio adequados.

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