Mielofibrose: Será que realmente sabemos tudo sobre esse câncer do sangue?

Você se sente sempre cansado e exausto sem motivo aparente? Tem hematomas por todo o corpo? Sente um leve peso ou sensação de plenitude no lado esquerdo do abdômen? Pode haver uma razão séria por trás desses sintomas que muitas vezes ignoramos. Trata-se de uma condição chamada mielofibrose. Não se assuste ao ouvir esse nome. Vamos falar sobre o que é, por que ocorre, quais são os sintomas e quais são os tratamentos de uma forma bem simples e fácil de entender.

Em termos simples, o que é mielofibrose?

Imagine os ossos grandes dentro do nosso corpo como fábricas de produção de sangue. Chamamos essas fábricas de medula óssea . É na medula óssea que são produzidos os três tipos de células sanguíneas essenciais para o nosso organismo.

1. Glóbulos vermelhos: Transportam oxigênio por todo o corpo.

2. Glóbulos brancos: Combatem doenças e germes.

3. Plaquetas: Elas formam coágulos sanguíneos e estancam o sangramento.

A mielofibrose é um tipo raro de câncer no sangue em que a medula óssea, a fábrica de produção de sangue, gradualmente se enche de tecido cicatricial. Assim como ervas daninhas tomam conta de um campo fértil, esse tecido cicatricial impede que a medula óssea produza células sanguíneas normalmente.

Como essa função não é desempenhada corretamente, o baço , órgão localizado na parte superior esquerda do abdômen, tenta compensar essa tarefa, começando a produzir sangue. No entanto, essa não é sua função principal. Por conta disso, o baço fica sobrecarregado e gradualmente começa a aumentar de tamanho e inchar. Muitos pacientes desenvolvem sintomas associados a esse inchaço do baço.

Essa geralmente é uma doença para a vida toda, que costuma progredir muito lentamente. No entanto, às vezes pode piorar rapidamente e, em algumas pessoas, pode evoluir para leucemia aguda. É por isso que seu médico irá monitorá-lo de perto após o diagnóstico.

Existem tipos principais de mielofibrose?

Sim, existem dois tipos principais disso.

• Mielofibrose primária: Este é o tipo mais comum. Ocorre espontaneamente, sem a influência de qualquer outra doença.
• Mielofibrose secundária:Isso ocorre quando outras doenças relacionadas ao sangue se agravam. Por exemplo, alguém com trombocitemia essencial ou policitemia vera pode desenvolver mielofibrose ao longo do tempo. Todas essas doenças pertencem a um grupo de cânceres do sangue chamado neoplasias mieloproliferativas (NMP). Simplificando, todas essas doenças fazem com que a medula óssea produza mais de um ou mais tipos de células sanguíneas do que deveria.

Quais são os sintomas dessa doença? Como podemos saber?

Na maioria das vezes, essa doença se desenvolve muito lentamente. Portanto, pode durar anos sem apresentar sintomas. Quando os sintomas começam a aparecer, o primeiro que vem à mente é a fadiga extrema . Isso se deve à falta de glóbulos vermelhos no corpo, o que caracteriza a anemia. Além disso, devido ao aumento do baço, você pode sentir peso, dor ou sensação de plenitude na parte superior esquerda do abdômen.

Vejamos quais outros sintomas estão listados na tabela abaixo.

Por que isso acontece? Quais são os motivos?

Os médicos ainda não sabem a causa exata da mielofibrose primária, mas têm um bom entendimento de como ela ocorre.

Tudo começa com uma mutação em um gene na célula-tronco, a primeira célula formadora de sangue na medula óssea . A célula com o gene defeituoso se torna uma célula cancerosa, dividindo-se rapidamente e fazendo cópias de si mesma. Essas células cancerosas preenchem toda a medula óssea.

Os médicos descobriram que muitas pessoas com a doença apresentam diversas mutações genéticas comuns. As mais importantes são:

• JAK2 (JACK-TWO)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Essas mutações genéticas são a causa dessa doença na medula óssea.

Quem apresenta maior risco de desenvolver essa doença?

Embora qualquer pessoa possa desenvolver essa doença, algumas pessoas apresentam maior risco.

• Idade superior a 60 anos: Esta doença é diagnosticada com maior frequência em pessoas idosas.
• Presença de outras doenças do sangue:Para aqueles que sofrem de doenças como "Trombocitose Essencial" ou "Policitemia Vera", sobre as quais falamos anteriormente.
• Exposição à radiação ionizante: Exposição a altas doses de radiação. (Isso é muito raro).
• Exposição a certos produtos químicos: Exposição prolongada a produtos químicos utilizados em fábricas, como o benzeno (isto também é muito raro).

Quais são as complicações que podem ocorrer devido à doença?

À medida que a mielofibrose progride, podem ocorrer diversas complicações.

Diminuição da produção de células sanguíneas

Quando o tecido cicatricial se acumula na medula óssea, ela se torna incapaz de produzir células sanguíneas saudáveis. Isso pode levar a uma diminuição dos glóbulos vermelhos, causando anemia , e a uma diminuição das plaquetas, aumentando o risco de sangramento.

Formação de células sanguíneas extra-hepáticas a partir da medula óssea.

Quando a medula óssea não consegue desempenhar sua função, órgãos como o baço e o fígado começam a produzir sangue. Isso pode causar inchaço nesses órgãos e afetar seu funcionamento.

Hipertensão na veia porta

A veia porta é o principal vaso sanguíneo que transporta o sangue do baço para o fígado. Um baço aumentado pode obstruir o fluxo sanguíneo através dessa veia, aumentando a pressão interna. Isso pode levar a sangramentos graves.

Transformando-se em leucemia aguda

Em alguns pacientes, a mielofibrose pode eventualmente evoluir para um tipo de leucemia muito grave e de rápida disseminação, chamada Leucemia Mieloide Aguda (LMA).

Como um médico pode diagnosticar essa doença com precisão?

Após ouvir seus sintomas e examiná-lo(a), o médico solicitará vários exames para confirmar o diagnóstico.

1. Exames de sangue: Esses exames verificam se a contagem de células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas) está normal ou anormal. Também verificam se a forma das células sanguíneas é anormal.

2. Exames de imagem: Uma tomografia computadorizada ou ultrassonografia podem ser realizadas para verificar se o baço ou o fígado estão aumentados. Uma ressonância magnética também pode ajudar a identificar cicatrizes na medula óssea.

3. Biópsia da Medula Óssea: Este é o exame mais importante para confirmar a doença. Nele, uma pequena amostra de medula óssea é retirada, geralmente do osso do quadril ou de outro osso grande, sob anestesia leve. A amostra é enviada a um laboratório para determinar exatamente a quantidade de tecido cicatricial presente, a presença de células cancerígenas e a existência de mutações genéticas, como a JAK2, mencionada anteriormente.

Com base nos resultados desses exames, seu médico determinará se sua doença está em estágio inicial (pré-fibrótico) ou em estágio avançado (manifesto). Ele também avaliará seu nível de risco (baixo, intermediário ou alto) com base nos seus sintomas e no tipo de mutação genética. O tratamento será planejado de acordo com esse nível de risco.

Quais são os tratamentos para isso?

O regime de tratamento depende do nível de risco da sua doença, da gravidade dos seus sintomas, da sua idade e do seu estado geral de saúde.

Existem diversos tratamentos para condições de risco intermediário e alto . O principal objetivo do tratamento é controlar os sintomas e evitar o agravamento da doença.

Transplante de células-tronco

Este é o único tratamento capaz de curar completamente a mielofibrose. No entanto, trata-se de um procedimento de alto risco, com efeitos colaterais graves. Portanto, não é indicado para todos os pacientes. Geralmente, os médicos recomendam este tratamento para pessoas jovens, de alto risco e sem outras doenças graves.

Isso envolve a destruição completa da medula óssea doente do paciente e a administração de células-tronco obtidas de um doador saudável.