Você já reparou em uma mancha vermelha, escamosa e, às vezes, com crostas na sua pele, especialmente na virilha, axilas ou região genital? Ela parece crescer gradualmente e, às vezes, coça, não é? Bem, hoje vamos falar sobre uma condição de pele específica como essa. Os médicos a chamam de Doença de Paget Extramamária , ou EMPD, para abreviar. É um pouco rara, mas é importante estar ciente dela.
O que é a Doença de Paget Extramamária (DPEM)?
Em termos simples, a doença de Paget extramamária (EMPD) é uma doença de pele rara. Às vezes, pode estar associada a outros tipos de câncer, mas nem sempre é esse o caso. É uma condição em que a pele fica vermelha, escamosa ou com crostas e aumenta de tamanho. Em alguns casos, pode permanecer sem diagnóstico por anos após o início da doença.
A doença é chamada de "Doença de Paget" em homenagem a Sir James Paget, um brilhante médico britânico do século XIX. Seu nome foi aplicado a vários outros tipos de câncer devido às suas contribuições para o campo da patologia. A palavra "extramamário" significa "fora da mama". Não deve ser confundido com a doença de Paget da mama.
Estima-se que entre 7% e 40% das pessoas com Doença de Paget Extramamária possam ter um câncer subjacente . No entanto, como mencionei anteriormente, a Doença de Paget Extramamária nem sempre é sinal de outra doença. O tratamento precoce pode ajudar a reduzir os sintomas e a detectar um câncer subjacente.
Quais são os principais tipos de EMPDs?
Existem dois tipos principais de EMPDs:
1. EMPD primária: Esta é uma condição de pele que ocorre espontaneamente. Ela surge na pele sem nenhuma outra causa aparente.
2. EMPD secundária: É causada por um câncer subjacente em outra parte do corpo.
Quem tem maior probabilidade de desenvolver EMPD?
Qualquer pessoa pode desenvolver EMPD, mas é mais comum nos seguintes grupos:
- Pessoas entre 50 e 80 anos de idade.
- Comum entre as mulheres .
- Isso também pode ser observado entre homens asiáticos .
- Pessoas brancas .
Mas é importante lembrar que essa é uma condição muito rara.
Por que ocorre esse EMPD?
Quais são as causas da EMPD primária?
Sinceramente, os médicos ainda não sabem exatamente o que causa a EMPD primária. Eles suspeitam que ela possa começar em certos tipos de células do nosso corpo. Esses tipos de células incluem:
- Células do ducto da glândula apócrina: Estas são glândulas sudoríparas e estão localizadas perto dos folículos pilosos.
- Células-tronco de queratinócitos: Essas células ajudam a reparar a pele.
- Células de Toker: São células encontradas na pele (tecido vulvar) ao redor do mamilo e da abertura vaginal.
Quais são as causas da EMPD secundária?
A doença de Paget extramamária secundária é causada por câncer em outra parte do corpo. O câncer retal é responsável por cerca de um terço dos casos de doença de Paget extramamária. Além disso, existem outros tipos de câncer que podem causar doença de Paget extramamária secundária:
- Câncer anal
- Câncer de bexiga
- Câncer cervical
- Câncer de ovário
- Câncer de próstata
- Câncer uterino
Quais são os sintomas do Transtorno de Personalidade Emocional (TPE)?
O principal sintoma da doença de Paget extramamária (DPEM) é uma erupção cutânea semelhante ao eczema . Estudos demonstraram que, em cerca de 65% dos pacientes com DPEM, ela ocorre ao redor da vulva e, em cerca de 20%, ao redor do ânus .
Você pode notar áreas na sua pele com estas características:
- Como uma crosta (`Crosta`)
- Ficou vermelho (`Vermelho`)
- Escamoso
As manchas aumentam gradualmente de tamanho e podem apresentar bordas irregulares. À medida que a doença de Paget extramamária progride, podem desenvolver-se úlceras ou nódulos profundos. Outros sintomas incluem:
- Sensação de queimação
- A pele está vermelha e irritada .
- Pruriginoso
- Doloroso ou sensível
- Pele inchada (edema)
A doença de Paget extramamária (EMPD) ocorre mais frequentemente em áreas onde se localizam as glândulas sudoríparas (especialmente as glândulas apócrinas da pele). É mais comum ao redor da abertura vaginal. Também pode ocorrer nestas áreas:
- Ao redor do ânus (`Ânus`)
- Pênis
- Períneo
- Escroto
Muito raramente, a EMPD também pode ser observada em outras partes do corpo, como:
- Abdômen
- Axila
- umbigo
- Nádegas
- Orelha, pálpebra, rosto ou couro cabeludo
- Parte inferior do peito
- Joelho ou coxa
É importante saber que cerca de 10% das pessoas com doença de Paget extramamária não apresentam quaisquer sintomas .
Como é diagnosticada a condição EMPD?
Primeiro, o médico perguntará sobre seus sintomas e fará um exame físico. Se houver suspeita de EMPD (Transtorno de Personalidade Emocional), ele(a) irá:É realizada uma biópsia da pele. Uma biópsia consiste em retirar uma pequena amostra da sua pele e examiná-la ao microscópio.
Ao examinar uma amostra ao microscópio, o patologista procura por células especiais, grandes e anormais, chamadas "células de Paget". Ele também identifica essas células observando como elas reagem a várias substâncias químicas (imuno-histoquímica).
Como descobrir se você tem câncer associado à doença de Paget extramamária (EMPD)?
Após o diagnóstico de EMPD, seu médico realizará diversos outros exames para verificar a presença de câncer subjacente. Esses exames podem incluir:
- Exame de ultrassom (`Ultrassom`)
- Exame de mama (mamografia)
- exame de Papanicolau
- Colonoscopia ou proctoscopia
- Tomografia computadorizada
- Cistoscopia (exame da bexiga)
- Exame de próstata
- Pielografia retrógrada (exame dos rins e do trato urinário)
- Ultrassonografia ou biópsia por agulha dos linfonodos
- Endoscopia digestiva alta (exame da garganta, esôfago e estômago)
Quais são os tratamentos para a doença de Paget extramamária (EMPD)?
Os médicos geralmente tratam a doença de Paget extramamária com cirurgia.
- Cirurgia de Mohs: Neste procedimento, o cirurgião remove a pele afetada camada por camada, preservando a pele saudável ao redor.
- Excisão local ampla: Neste procedimento, o cirurgião remove a área afetada pela doença de Paget extramamária (EMPD) juntamente com uma pequena quantidade de tecido saudável ao redor. As bordas da ferida são então suturadas.
Às vezes, os cirurgiões precisam remover uma grande área de pele e outros tecidos. Algumas pessoas com doença de Paget extramamária (DPEM) na vulva podem precisar remover parte ou toda a vulva (vulvectomia).
Considere o seguinte: Se você não puder se submeter a uma cirurgia devido a outro problema de saúde ou saúde debilitada, seu médico poderá sugerir outros tratamentos, como:
- Imunoterapia
- rejuvenescimento da pele a laser
- Terapia fotodinâmica (PDT)
- Radioterapia
- Medicamentos tópicos usados para tratar o câncer (drogas citotóxicas)
O mais importante é que, se houver um câncer subjacente, ele também deve ser tratado separadamente.
Existe alguma forma de reduzir o risco de desenvolver EMPD?
Infelizmente, não há nada que possamos fazer para reduzir o risco de desenvolver EMPD.
Que tipo de futuro pode esperar alguém com EMPD?
Após o tratamento para EMPD, você precisará de consultas de acompanhamento com seu médico. A frequência dependerá da localização da EMPD. É comum que a EMPD reapareça na mesma área ou em áreas próximas àquelas onde foi tratada anteriormente. Portanto, é muito importante continuar seguindo as instruções do seu médico.
A doença de Paget extramamária é muito rara quando se dissemina (metastatiza) para outras partes do corpo. No entanto, em alguns casos, pode se disseminar para os gânglios linfáticos ou outros órgãos. Seu médico poderá explicar melhor as possibilidades no seu caso.
A EMPD pode voltar depois de cicatrizada?
Sim, a EMPD é uma condição que pode recorrer mesmo após tratamento e recuperação, inclusive depois de muitos anos. Às vezes, pode retornar após mais de 15 anos. É por isso que os médicos recomendam acompanhamento a longo prazo e exames regulares.
Se eu tiver EMPD, como posso cuidar de mim mesmo?
O melhor que você pode fazer é continuar indo ao seu médico para consultas de acompanhamento regulares. Se o seu médico observar sinais de retorno do EMPD, ele poderá iniciar o tratamento imediatamente.
Quando devo consultar um médico?
Se você notar quaisquer novos sinais de EMPD, ou se desenvolver quaisquer novos sintomas, consulte um médico imediatamente.
É normal sentir medo, constrangimento e frustração ao notar uma erupção cutânea ou um caroço em uma área sensível do corpo, como os genitais. Essa condição, chamada Doença de Paget Extramamária (DPEM), às vezes pode ser confundida com outras doenças de pele, por isso pode levar algum tempo para se obter um diagnóstico preciso. Se houver um câncer subjacente, a DPEM pode ser ainda mais grave.
No entanto, a boa notícia é que a maioria das pessoas com Doença de Paget Extramamária (DPEM) leva uma vida normal e plena após o tratamento. A DPEM geralmente é tratada com cirurgia. Se houver câncer subjacente, este também precisará ser tratado. Como a Doença de Paget Extramamária pode recidivar, consultas regulares com seu médico podem ajudar a detectá-la precocemente, caso retorne.
As coisas mais importantes que você deve lembrar (Mensagem para levar para casa)
- A doença de Paget extramamária (EMPD) é uma condição rara da pele que pode estar relacionada ao câncer.
- Preste atenção a qualquer área da pele vermelha, escamosa, com crostas ou elevada, especialmente ao redor dos genitais, axilas ou ânus. Os sintomas podem incluir coceira, queimação e dor.
- Se você vir um sinal como este , não tenha vergonha nem medo, mas procure um médico imediatamente.
- A doença de Paget extramamária (EMPD) é diagnosticada por meio de biópsia de pele.
- A cirurgia é o tratamento mais comum.
- É essencial continuar com os exames médicos, pois a EMPD pode recorrer.
- Não se preocupe, a maioria das pessoas com EMPD vive bem após o tratamento. O importante é obter um diagnóstico precoce e receber o tratamento adequado.
Se você tiver mais alguma dúvida sobre isso, converse com seu médico. Ele/ela poderá lhe dar as orientações adequadas.
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