Você já se preocupou com o formato da cabeça do seu filho ou com as convulsões frequentes que ele ou ela tem? Às vezes, pode haver uma condição médica muito rara por trás disso. A hemimegalencefalia é uma dessas condições. Embora o nome possa parecer um pouco complicado, vamos explicá-la de forma simples.
O que é hemimegalencefalia?
Em termos simples, a hemimegalencefalia ocorre quando um lado do cérebro da criança (hemisfério cerebral) é anormalmente maior que o outro. Imagine nosso cérebro como um grande tumor com duas metades, um lado esquerdo e um lado direito. Nessa condição, apenas um lado cresce mais do que deveria. Às vezes, esse aumento pode se limitar a uma pequena parte desse lado do cérebro , ou todo o lado pode aumentar de tamanho.
Quando um lado do cérebro aumenta de tamanho dessa forma, outras alterações podem ocorrer no cérebro. Por exemplo:
- Os neurônios são um tipo de célula presente no nosso cérebro. Eles podem não estar devidamente organizados (citoarquitetura) ou a camada mais externa do cérebro pode não estar formada corretamente (displasia cortical).
- Corpo caloso ausente ou danificado: Esta estrutura funciona como uma ponte, conectando os dois hemisférios cerebrais . Se estiver ausente ou danificada, podem ocorrer problemas.
- Aumento do tamanho das cavidades preenchidas por líquido (ventrículos) do cérebro no lado afetado.
Como algumas partes do cérebro não se desenvolvem adequadamente, as convulsões podem ocorrer com frequência. Também chamamos isso de epilepsia . Muitas vezes, essas convulsões são difíceis de controlar com medicamentos anticonvulsivantes comuns. Se as convulsões não puderem ser controladas com medicamentos, muitas crianças precisam se submeter a uma cirurgia cerebral (cirurgia de epilepsia).
Existem tipos principais de hemimegalencefalia?
Sim, existem vários tipos principais dessa condição:
- Hemimegalencefalia isolada: afeta apenas a camada mais externa do cérebro da criança (córtex cerebral). Não há envolvimento da pele ou de outros órgãos.
- Hemimegalencefalia sindrômica: Esta condição afeta não apenas o cérebro, mas também a pele da criança e alguns outros órgãos.Os sintomas na pele podem aparecer meses ou até anos após o nascimento. Além disso, um lado do corpo do bebê pode ser maior que o outro (hemi-hipertrofia).
- Hemimegalencefalia total: neste caso, o cerebelo da criança e, por vezes, até o tronco encefálico, aumentam de tamanho. Isso pode ocorrer de forma isolada ou sindrômica.
Quais são os sintomas dessa condição?
O primeiro sintoma que você pode notar é o seu bebê apresentando "espasmos ou convulsões infantis". Geralmente, são convulsões focais. Isso significa que apenas um lado do corpo do bebê pode apresentar contrações.
Outros sintomas que podem ser observados incluem:
- Cabeça aumentada (macrocefalia).
- Formato da cabeça assimétrico.
- Dificuldade em realizar movimentos como caminhar e correr.
- Dormência e fraqueza em um lado do corpo.
- Atrasos no desenvolvimento: Isso significa atraso na fala, nas brincadeiras e na aprendizagem de uma forma adequada para a idade.
- Deficiências visuais: Por exemplo, metade do campo de visão é perdido ao olhar com os dois olhos (hemianopsia).
Quais são as causas da hemimegalencefalia?
Na verdade, os cientistas ainda não sabem exatamente o que causa essa condição. Alguns acreditam que seja genética, ou seja, causada por uma alteração no DNA da criança. Mas não é hereditária. Isso significa que você tem a condição e não a transmite para o seu filho.
Muito provavelmente, por volta da terceira semana de gravidez, ocorre uma alteração aleatória ou espontânea em um dos genes importantes para o desenvolvimento do cérebro. Lembre-se, essa condição não é causada por nada que você tenha feito durante a gravidez. Isso não é culpa sua nem do pai.
Quais são os fatores de risco que afetam essa condição?
A hemimegalencefalia pode ocorrer em conjunto com outras condições genéticas. Isso significa que crianças com as seguintes condições apresentam maior risco de desenvolver hemimegalencefalia:
- `Síndrome do nevo epidérmico`
- Síndrome de Klippel-Trenaunay
- `Síndrome de McCune-Albright`
- "Neurofibromatose Tipo 1 (NF1)"
- Síndrome de CLOVES
- `Síndrome de Proteus`
- `Hipomelanose de Ito`
Como é diagnosticada a hemimegalencefalia?
Para confirmar se esse é o caso, o médico do seu filho primeiro o examinará e perguntará sobre o histórico de saúde dele. Em seguida, ele poderá realizar os seguintes exames:
- Um exame de ressonância magnética do cérebro.
- Exame de EEG (eletroencefalograma). Este exame mede a atividade elétrica do cérebro.
Com a tecnologia avançada de hoje, às vezes é possível diagnosticar essa condição enquanto o bebê ainda está no útero, durante a gravidez. Isso é feito por meio de uma ressonância magnética especial do cérebro do bebê, a ressonância magnética fetal.
Como é tratado?
O principal objetivo do tratamento da hemimegalencefalia é controlar as crises epilépticas. Essas crises podem começar em uma idade muito jovem e são frequentemente difíceis de controlar com medicamentos (resistentes a medicamentos).
Essa condição pode causar uma variedade de convulsões. É importante ressaltar que uma convulsão que ocorre na infância, especialmente se começar na primeira infância, pode ter um impacto significativo no desenvolvimento da criança. Convulsões descontroladas podem prejudicar seriamente o crescimento e o desenvolvimento da criança, bem como danificar o cérebro em desenvolvimento. Portanto, é importante interromper a convulsão o mais rápido possível.
O tratamento para convulsões começa com medicamentos anticonvulsivantes. Algumas crianças conseguem controlar as convulsões pelo resto da vida com esses medicamentos. Mas muitas desenvolvem epilepsia resistente a medicamentos. Nesses casos , realiza-se uma cirurgia chamada hemisferectomia. Esse procedimento consiste na remoção da parte afetada do cérebro da criança (córtex cerebral) ou na sua separação do outro hemisfério cerebral.
Quando essa cirurgia é realizada, às vezes é chamada de "hemisfériosectomia funcional". Nela, o cirurgião corta e separa o tecido e os nervos que conectam um lado do cérebro da criança ao outro, mas o lado anormalmente aumentado do cérebro pode ser deixado dentro do crânio. Em uma "hemisfectomia anatômica ou completa", um lado do cérebro é separado do outro, removendo-se completamente o lado anormal. Essa cirurgia deve ser realizada por um neurocirurgião com treinamento especializado em cirurgia de epilepsia.
A cirurgia para remover metade do cérebro (hemisferectomia) é difícil?
Na verdade, a hemisferectomia é uma cirurgia cerebral muito complexa. Existem vários motivos pelos quais a realização dessa cirurgia é ainda mais difícil devido à condição de hemimegalencefalia.
Em primeiro lugar, os vasos sanguíneos costumam estar localizados de forma incomum. Portanto, são difíceis de encontrar e cortar durante a cirurgia. Isso pode, às vezes, causar sangramento excessivo.
Além disso, como todo o cérebro de uma criança tem um formato anormal, os pontos de referência que um cirurgião usa para identificar partes específicas do cérebro muitas vezes não são visíveis. Ademais, bebês e crianças pequenas podem perder uma quantidade significativa de sangue durante essa cirurgia. Isso deve ser monitorado com muito cuidado e o sangue deve ser reposto conforme necessário.
Portanto, é muito importante que a equipe médica que tratará seu filho seja qualificada e experiente nesse tipo de cirurgia. É mais seguro para seu filho que a cirurgia seja realizada em um hospital que faça hemisferectomias rotineiramente em bebês com hemimegalencefalia e que tenha vasta experiência nesse procedimento.
Qual é o prognóstico para uma criança com essa condição?
A evolução do quadro clínico do seu filho depende, em grande parte, de quão bem o ajuste pode ser controlado e se o desenvolvimento cerebral anormal ocorre em um ou em ambos os lados.
A hemimegalencefalia é uma condição que se manifesta em um espectro de comportamentos, afetando cada criança de forma diferente. Isso significa que os resultados podem variar muito de criança para criança.
- Muitas crianças podem apresentar algum grau de deficiência intelectual .
- Algumas crianças que têm crises bem controladas podem até ter inteligência quase normal.
- Mas, para algumas outras crianças, coisas como andar, falar e desenvolvimento intelectual podem ser seriamente afetadas.
Quase todas as crianças com hemimegalencefalia desenvolvem fraqueza em um lado do corpo (hemiparesia) . Trata-se de um tipo de paralisia cerebral. Algumas crianças podem apresentar fraqueza leve, enquanto outras podem apresentar fraqueza grave. Algumas crianças podem ter uma condição chamada hemianopsia homônima, na qual metade do campo visual é perdida. Muitas crianças conseguem andar e falar, mas nem todas. Algumas crianças precisam de auxílio especial para se alimentar, enquanto outras conseguem se alimentar normalmente.
Um estudo recente descobriu que, após a cirurgia:
- A crise parou completamente em 68% das crianças.
- 43% das crianças apresentavam inteligência média ou levemente comprometida.
- 26% das crianças já conseguem falar de maneira adequada à sua idade.
- 21% das crianças conseguiram ler em um nível suficiente.
A hemimegalencefalia pode ser prevenida?
Como os cientistas ainda não sabem exatamente o que causa essa condição, não há como preveni-la.
Como cuidar de uma criança com essa condição?
Se seu filho tiver a condição de hemimegalencefalia, ele/elaÉ necessária uma grande equipe médica. Juntamente com a equipe médica do seu filho, você pode desenvolver um plano que atenda às necessidades dele. A equipe médica do seu filho pode incluir:
- Pediatras
- Neurologistas
- Neurocirurgiões
- Especialistas em desenvolvimento
- Fonoaudiólogos, terapeutas ocupacionais e fisioterapeutas.
- Outros profissionais de saúde.
Que perguntas você deve fazer ao médico do seu filho?
Se o seu filho for diagnosticado com hemimegalencefalia, você pode fazer as seguintes perguntas ao médico:
- Que tipo de hemimegalencefalia meu filho tem?
- Meu filho tem algum outro problema de saúde?
- Qual é o melhor tratamento?
- Qual é a perspectiva de vida do meu filho?
- O que podemos fazer para reduzir os sintomas dele?
Mamãe e papai, tenham um pouco de coragem! (Mensagem para levar para casa)
Sabemos que ver seu filho ter uma convulsão ou descobrir que ele tem uma condição como a hemimegalencefalia pode ser um grande choque e uma experiência devastadora. Mas lembre-se: você não está sozinho. A equipe médica que cuida do seu filho estará com você em cada etapa do processo.
Se você está com dificuldades para lidar com essa situação, pergunte ao seu médico sobre grupos de apoio que ajudam famílias de crianças com hemimegalencefalia. Conversar com outros pais de crianças com essa condição pode ajudar a reduzir seus medos e a aceitar a condição do seu filho. Eles podem ser uma grande fonte de apoio para você enquanto seu filho aprende a conviver com a doença.
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