Seu filho apresenta esses sintomas? Vamos aprender sobre o Hamartoma Hipotalâmico (HH), um tumor cerebral raro.

Seu filho pequeno às vezes começa a rir alto de repente, sem motivo aparente? Esse riso é incontrolável, como uma crise de riso? Ou sua filha ou filho está apresentando sinais de puberdade precoce? É normal que você, como pai ou mãe, sinta muito medo e ansiedade ao presenciar essas situações. Hoje, vamos falar sobre uma condição cerebral muito rara, mas definitivamente importante de se conhecer, que pode causar esses sintomas.

O que exatamente é um hamartoma hipotalâmico (HH)?

Em termos simples, trata-se de um crescimento não canceroso, semelhante a um tumor , que se desenvolve nas profundezas do cérebro, em uma parte muito importante chamada hipotálamo, que tem aproximadamente o tamanho de uma amêndoa.

Considere o hipotálamo como o principal centro de controle do nosso corpo. Ele desempenha um papel fundamental na manutenção do equilíbrio (homeostase), conectando tanto o sistema hormonal quanto o sistema nervoso.

Algumas das coisas que o hipotálamo controla são:

• Pressão arterial
• Temperatura corporal
• Sentimentos de estresse, ansiedade
• Fome e sede
• Liberação de hormônios pela glândula pituitária
• Ciclos de sono e vigília

Este tumor HH começa a se desenvolver enquanto a criança ainda está no útero . À medida que o cérebro da criança se desenvolve, o tumor cresce gradualmente. Mas não se preocupe, ele não se espalha para outras partes do cérebro ou outros órgãos do corpo. Na maioria das vezes, há apenas um tumor, mas muito raramente podem existir vários.

O melhor é que agora existem bons tratamentos para controlar os sintomas causados ​​por essa condição.

Quais são os sintomas dessa condição?

Esses sintomas não são os mesmos para todas as crianças e podem variar de uma criança para outra. No entanto, existem três grupos principais de sintomas que podem ser observados.

1. Puberdade precoce

Este é um dos principais sintomas desta doença. Simplificando, o corpo da criança começa a amadurecer sexualmente muito mais cedo do que a idade normal. Isso é chamado de "Puberdade Precoce Central". Isso acontece porque o cérebro envia sinais para produzir hormônios sexuais muito cedo.

Em geral, se uma menina apresentar sinais de puberdade antes dos 8 anos e um menino antes dos 9 anos, devemos nos preocupar.

2. Convulsões

As convulsões também são comuns nesta doença. Existe ainda um tipo especial e comum de convulsão nesta doença, chamada convulsão gelástica .

Esse riso não é um acontecimento feliz. Pode durar apenas alguns segundos, mas pode ocorrer várias vezes ao dia e, em alguns casos graves, várias vezes por hora. Na maioria das vezes, esse tipo de crise epiléptica começa antes da criança completar um ano de idade , mas diminui gradualmente após os 10 anos.

Além disso, outros tipos de convulsões também podem ser observados.

• Crises atônicas (ataques de queda): Perda repentina do controle corporal, fraqueza muscular e queda ao chão.
• Crises dacrísticas: Choro incontrolável e contínuo sem motivo aparente, semelhante a riso.
• Convulsões tônico-clônicas: Como todos sabemos, são convulsões graves que causam perda de consciência e espasmos corporais.

3. Sintomas neurológicos e alterações comportamentais

Como o hipotálamo é uma parte do cérebro que ajuda a controlar nossas emoções e comportamento, o hipotálamo hipotalâmico (HH) pode afetar o comportamento, o humor e a capacidade de aprendizado da criança. Os problemas que podem ocorrer incluem:

• Dificuldade de concentração e hiperatividade (Transtorno de Déficit de Atenção com Hiperatividade - TDAH)
• Comportamento inadequado e indecente (Transtorno de conduta)
• Deficiência intelectual
• Transtornos de humor
• Transtorno opositor-desafiador
• Comportamento reativo
• problemas de memória de curto prazo

Existem tipos de hematomas hipotalâmicos?

Sim, esse tumor pode ser dividido em dois tipos principais, dependendo de sua localização no hipotálamo e dos sintomas que causa.

1. Lesão intrahipotalâmica: Neste tipo, o tumor está localizado atrás do hipotálamo. Isso interrompe a atividade elétrica do cérebro, levando a um maior risco de convulsões e problemas comportamentais .

2. Lesão parahipotalâmica (lesão pediculada): Neste caso, o tumor está localizado na parte anterior do hipotálamo. Este é o principal sintoma observado devido à puberdade precoce .

Algumas crianças podem apresentar ambos os tipos simultaneamente.

Qual é a razão para essa situação?

Ainda não se sabe a causa específica disso . E não há como prevenir. Na maioria das vezes, acontece aleatoriamente. Isso significa que geralmente não é hereditário. As chances de seu filho ter essa condição são muito baixas, pois alguém na sua família a possui.

Mas pesquisas recentes descobriram que existem algumas alterações no gene chamado `GLI3` dentro do tecido desses tumores. As pesquisas sobre isso ainda estão em andamento.

Descobriu-se também que uma condição genética chamada "síndrome de Pallister-Hall (PHS)" pode ter alguma ligação com a HH.

Como diagnosticar essa doença com precisão?

Seu médico provavelmente solicitará uma ressonância magnética (RM) do cérebro para confirmar o diagnóstico. Uma RM pode produzir imagens muito nítidas e detalhadas do cérebro.

Se seu filho tiver convulsões, recomenda-se também um exame de EEG (eletroencefalograma) . Este exame avalia a atividade elétrica do cérebro.

Além disso, podem ser realizados testes neurológicos para avaliar as habilidades de raciocínio, aprendizado e memória da criança, e exames de sangue para verificar os níveis hormonais. As informações obtidas nesses testes podem ser muito úteis no planejamento do tratamento.

Como é tratado?

Existem dois objetivos principais no tratamento do HH. Um é controlar a puberdade precoce e o outro é controlar as convulsões.

• Para puberdade precoce: Medicamentos são utilizados para esse fim. Os agonistas do hormônio liberador de gonadotrofina são administrados por injeção mensal. Isso controla a liberação de hormônios e os sinais da puberdade. Quando a criança atinge a idade em que a puberdade normalmente ocorre, o médico suspende a medicação.
• Para convulsões: As "convulsões gelásticas" que mencionamos anteriormente não respondem bem aos medicamentos anticonvulsivantes padrão. Portanto , cirurgias ou outros procedimentos especializados são frequentemente necessários.

A seguir, apresentamos alguns dos principais métodos utilizados para remover ou destruir o hematoma e controlar as convulsões.

Além disso, apoio educacional especializado, terapia comportamental e medicação podem ser oferecidos na escola para tratar os problemas de comportamento e aprendizagem da criança.

Quando você deve consultar um médico?

Como pai ou mãe, você conhece seu filho melhor do que ninguém. Portanto, se notar alguma mudança ou sintoma incomum nele, não os ignore . Caso seu filho apresente algum dos seguintes sintomas, procure atendimento médico imediatamente.

• Convulsões: Especialmente crises de riso sem motivo aparente.
• Sinais de puberdade precoce: Como já mencionamos, coisas como crescimento de pelos e mudanças na voz.
• Problemas de aprendizagem: incapacidade de concentração, alterações na memória.
• Alterações comportamentais: irritar-se por pequenas coisas, tornar-se agressivo.
• Desequilíbrios hormonais: sede excessiva, alterações no apetite, mudanças repentinas de humor.

Você pode se sentir muito assustado(a) ao descobrir que seu filho(a) tem HH. Mas lembre-se, existem tratamentos muito eficazes para essa condição. Converse com o médico e escolha o tratamento mais adequado para o seu filho(a).