O que é a Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)? Vamos conversar sobre isso!

Seu filho tem convulsões frequentes? Ele apresenta mudanças significativas no aprendizado e no comportamento? Se sim, o que vou dizer pode ser muito importante para você. Hoje vamos falar sobre a Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) , uma condição epiléptica grave e de difícil tratamento. Ela pode começar ainda na infância. Mas não se preocupe, novos medicamentos e tratamentos já estão disponíveis.

O que é exatamente a síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)? Quem a desenvolve?

Em termos simples, a síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é uma forma grave de epilepsia que se inicia na infância, geralmente antes dos 10 anos de idade, e especialmente entre os 3 e 5 anos. É ligeiramente mais comum em meninos. No entanto, não é uma condição muito comum. Afeta cerca de uma a duas pessoas em um milhão. Cerca de 1% a 2% de todos os pacientes com epilepsia têm SLG.

Como isso afeta nossos corpos?

A epilepsia é um distúrbio no qual os sinais elétricos, ou informações, do cérebro são transmitidos entre as células. A síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é uma forma mais grave de epilepsia. Existem diversas causas:

• Na síndrome de Lennox-Gastaut (SLG), ocorrem mais de um tipo de crise convulsiva. Alguns desses tipos de crises têm maior probabilidade de causar lesões graves à criança.
• Essas convulsões podem danificar o próprio cérebro. Crianças com síndrome de Lennox-Gastaut podem apresentar danos cerebrais graves, dificuldades de aprendizagem e atrasos no desenvolvimento. Isso significa que a criança pode perder ou esquecer coisas que já aprendeu, como andar e falar. É uma situação muito triste.
• A síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) geralmente é muito resistente ao tratamento. Isso significa que é difícil controlá-la com medicamentos. A medicação é o primeiro tratamento, mas frequentemente vários tipos de medicamentos são administrados simultaneamente. Mesmo com o uso de medicamentos, raramente é possível interromper completamente as convulsões.

Quais são os sintomas da síndrome de Lennox-Gastaut (LGS)?

Uma criança com síndrome de Lennox-Gastaut pode apresentar uma variedade de sintomas. Alguns são perceptíveis no dia a dia e nas atividades cotidianas, enquanto outros só são notados durante as crises convulsivas.

Problemas de aprendizagem e comportamento

É comum que crianças com síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) apresentem dificuldades de aprendizagem e problemas comportamentais . Estes podem surgir logo após o início das crises epilépticas e podem piorar com a continuidade das crises. Esses problemas de aprendizagem e intelectuais costumam ser permanentes, ou seja, podem persistir na idade adulta.

Crianças com síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) têm dificuldade em aprender, fazer amigos e se comunicar com os outros. Elas também podem ter dificuldade em regular suas emoções. Algumas crianças podem apresentar sintomas semelhantes aos de crianças com transtorno do espectro autista (TEA) .

Fase de convulsão

Uma convulsão geralmente ocorre em três estágios:

1. Pródromo ou aura: É algo que algumas pessoas experimentam antes de uma crise epiléptica, embora nem sempre. Pode ser uma sensação levemente desagradável. Alterações na visão, em outros sentidos ou no humor ou comportamento podem ocorrer nesse período.

2. Crise convulsiva: É quando ocorre uma crise convulsiva. Isso pode variar dependendo do tipo de crise (discutiremos os diferentes tipos de crises convulsivas abaixo).

3. Recuperação pós-crise: Este é o período após o término da crise. É quando a pessoa recupera totalmente a consciência.

Tipos de crises epilépticas observadas na síndrome de Lennox-Gastaut (LGS).

Existem vários tipos principais de crises epilépticas observadas na síndrome de Lennox-Gastaut (LGS). Os tipos mais comuns de crises e seus efeitos são os seguintes:

• Crises atônicas:
• Perda do controle muscular/desmaio: Também chamado de "ataque de queda", pois envolve uma perda repentina de controle e a queda ao chão, como um fantoche cujos fios se romperam. Isso é muito perigoso, pois a criança não tem controle ao cair e pode sofrer ferimentos graves, inclusive fatais, na cabeça, pescoço, tórax e costas.
• Perda parcial da consciência: Esta crise epiléptica pode não causar perda total da consciência.
• Duração curta: Essas convulsões duram muito pouco tempo, como alguns segundos.

• Convulsões tônicas:
• Rigidez/congelamento de todo o corpo: Isso ocorre quando todos os músculos do corpo se contraem repentinamente, fazendo com que o corpo fique completamente rígido, como se tivesse se transformado em pedra.
• Uma pose especial: Quando estão no chão, com as pernas e os ombros apoiados, as costas podem estar arqueadas. Os braços podem estar estendidos acima da cabeça ou cerrados, com os cotovelos apontados para os lados e os punhos próximos aos quadris.
• Geralmente ocorre durante o sono: Essas quedas geralmente acontecem enquanto a criança dorme, mas também podem ocorrer durante o dia. Se isso acontecer enquanto a criança estiver acordada, há risco de lesão, pois ela pode cair.
• Duração curta: Isso também dura de alguns segundos a cerca de um minuto.

• Crises de ausência atípicas:
• Olhos abertos e olhar vago: Nesse tipo de crise, a pessoa perde a consciência, mas os olhos permanecem abertos. Por isso, isso pode ser confundido com devaneio, falta de foco e sensação de deslocamento.
• Movimentos repetitivos: Durante essa crise, você pode observar movimentos dos olhos e da boca. Também podem ocorrer movimentos das mãos.
• Duração curta: Isso também não dura mais do que alguns segundos.

Importante: Crianças com síndrome de Lennox-Gastaut podem apresentar crises convulsivas em "clusters", ou seja, várias crises ocorrem em um curto período de tempo. Mais de dois terços das criançasOcorre uma condição chamada "Estado de Mal Epiléptico" . Essa condição requer atendimento médico de emergência!

O que é o estado de mal epiléptico?

Isso significa uma de duas coisas:

• Uma única convulsão prolongada com duração entre 5 e 30 minutos.
• Mais de uma convulsão em 30 minutos, e a pessoa não recupera totalmente a consciência durante essas convulsões.

O estado de mal epiléptico é uma emergência médica. É particularmente perigoso porque pode causar danos cerebrais permanentes e até mesmo a morte.

Outros sintomas e tipos de crises epilépticas relacionados

• Crises tônico-clônicas: As crises tônico-clônicas (anteriormente chamadas de "grande mal") começam da mesma forma que as crises tônicas, mas possuem uma fase adicional. A fase clônica é quando ocorrem os espasmos musculares, a característica mais comum da crise. As crises tônicas e tônico-clônicas geralmente duram cerca de dois minutos.
• Movimentos rápidos, curtos e espasmódicos: Crises mioclônicas são movimentos súbitos e espasmódicos. Duram apenas alguns segundos, mas às vezes podem durar mais tempo. Pessoas que não têm crises epilépticas também podem apresentar esses tipos de "espasmos mioclônicos". Por exemplo, podem causar soluços ou despertares repentinos durante o sono.
• Sintomas sensoriais, mentais ou outros: Crises parciais ou focais afetam apenas uma parte limitada do corpo.

Quais são as causas da síndrome de Lennox-Gastaut?

Existem diversas causas possíveis para a síndrome de Lennox-Gastaut. Algumas dessas causas estão presentes antes do nascimento da criança. Outras são causadas por eventos que ocorrem durante a infância. Em cerca de um quarto dos casos de síndrome de Lennox-Gastaut, nenhuma causa clara pode ser identificada.

Aqui estão alguns dos motivos identificados:

• Problemas no desenvolvimento cerebral antes do nascimento.
• Lesões graves na cabeça (traumatismo cranioencefálico ou concussões).
• Infecções que danificam o cérebro, como meningite ou encefalite.
• Doenças metabólicas hereditárias, por exemplo, (Doenças mitocondriais).
• Lesões cerebrais causadas pela falta de oxigênio antes ou durante o nascimento (hipóxia cerebral).
• Esclerose tuberosa.
• Tumores cerebrais.
• Síndrome de West (este é outro tipo de epilepsia, que pode posteriormente evoluir para síndrome de Lennox-Gastaut).

Pesquisadores descobriram que "mutações de novo" são comuns entre pessoas com síndrome de Lennox-Gastaut (LGS).De novo significa "desde o início". São defeitos no DNA de uma pessoa que ocorrem repentinamente, aleatoriamente. Ou seja, a mutação é causada por um defeito no DNA do espermatozoide ou óvulo que gerou a pessoa, mas não é um defeito no DNA de nenhum dos pais.

No entanto, pode haver uma influência genética na condição. Cerca de 30% das pessoas com síndrome de Lennox-Gastaut têm histórico familiar de epilepsia. Contudo, são necessárias mais pesquisas para determinar exatamente qual a magnitude desse fator genético.

Isso é contagioso?

Não, a síndrome de Lennox-Gastaut não é contagiosa. Ela não se transmite de pessoa para pessoa. No entanto, algumas doenças infecciosas podem causar danos cerebrais e provocar a síndrome de Lennox-Gastaut. Contudo, nem todas as pessoas infectadas desenvolverão a síndrome.

Como é diagnosticada a síndrome de Lennox-Gastaut (SLG)?

Geralmente, são realizados diversos exames para diagnosticar a síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), e o médico fará um exame neurológico. O pediatra pode suspeitar da condição com base no relato dos pais sobre os sintomas da criança, principalmente se ela apresentar dificuldades de aprendizagem ou problemas comportamentais.

Que exames são feitos para diagnosticar isso?

Os testes mais comumente utilizados são:

• Eletroencefalograma (EEG): Este exame consiste na colocação de vários eletrodos no couro cabeludo com um gel condutor para medir a atividade elétrica do cérebro. O EEG é importante no diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) porque revela um padrão elétrico característico nas ondas cerebrais.
• Ressonância Magnética (RM): Este exame utiliza um poderoso ímã e um computador para obter imagens de alta resolução do interior do corpo, especialmente do cérebro. É muito útil na detecção de problemas no desenvolvimento cerebral.
• Exames laboratoriais: Esses exames analisam sangue e urina para verificar se existem outras possíveis causas para as convulsões. Eles avaliam aspectos como a bioquímica sanguínea, enzimas hepáticas e função renal. Embora esses exames não possam diagnosticar definitivamente a Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG), eles podem ajudar a descartar outras condições que podem apresentar sintomas semelhantes.
• Testes genéticos: Isso pode ajudar a determinar se existem condições hereditárias que causam a síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) ou se há mutações espontâneas.

Além disso, outros exames podem ser realizados para descartar condições semelhantes. Seu médico lhe dará mais informações sobre isso.

Como isso pode ser tratado? Tem cura?

Existem diversas opções de tratamento para a síndrome de Lennox-Gastaut (LGS). No entanto, a condição é notoriamente difícil de tratar. Na maioria dos casos, um ou uma combinação dos seguintes tratamentos pode ser utilizada:

• Medicamentos
• Terapias dietéticas
• Cirurgia cerebral ou dispositivos implantados

Medicamentos

A síndrome de Lennox-Gastaut costuma ser muito resistente a medicamentos. É por isso que seu tratamento é tão difícil. Em muitos casos, são necessários vários medicamentos. Outro fator complicador é que alguns medicamentos anticonvulsivantes, que controlam certos tipos de crises epilépticas, podem aumentar a frequência de outros tipos.

Quando a condição é resistente ao tratamento, os médicos podem tentar prevenir certos tipos de crises convulsivas ou reduzir sua frequência. Por exemplo, as crises atônicas são especialmente importantes de prevenir, pois estão associadas a um alto risco de lesões por quedas.

Terapias dietéticas

Para muitas pessoas com epilepsia grave, mudanças na dieta podem ajudar a reduzir a frequência das crises ou até mesmo eliminá-las completamente. A dieta cetogênica para epilepsia — uma dieta rica em proteínas e gorduras e pobre em carboidratos — é frequentemente recomendada por médicos. Pode ser uma boa opção quando a medicação não surte efeito.

Embora a dieta cetogênica seja um tratamento popular para epilepsia grave, ela apresenta algumas desvantagens. Essa dieta só funciona se for seguida à risca. Isso porque o consumo excessivo de carboidratos, como açúcar e alimentos ricos em amido, pode desencadear convulsões. No entanto, outras dietas modificadas também podem ajudar. Se tiver interesse, seu médico pode orientá-lo a experimentar uma dessas dietas.

Cirurgia cerebral e dispositivos implantados

Em alguns casos, especialmente quando outros tratamentos não funcionaram, a cirurgia é a melhor opção. Aqui estão alguns tipos de cirurgia:

• Estimulação do Nervo Vago (ENV): Este procedimento envolve o implante de um dispositivo no corpo que emite uma leve corrente elétrica para o 10º nervo craniano, o nervo vago, que está diretamente conectado ao cérebro. Essa corrente pode reduzir a frequência e a intensidade das crises epilépticas. Com o tempo, seus efeitos se intensificam, resultando em menos crises e crises menos graves. O implante desse dispositivo é um procedimento reversível, com baixo risco e curto período de recuperação, sendo frequentemente considerado antes de cirurgias de maior porte.
• Calosotomia: O corpo caloso é uma parte do cérebro que funciona como uma ponte entre os hemisférios esquerdo e direito. Quando o corpo caloso é seccionado, os sinais anormais que causam convulsões param de circular entre os hemisférios. Isso pode reduzir a frequência das convulsões ou até mesmo interromper completamente as convulsões graves e incapacitantes.
• Hemisferectomia (Hemisferectomia):Isso envolve a remoção cirúrgica de um lado do cérebro. Embora possa parecer extremo, especialistas podem usar esse método para interromper convulsões incontroláveis. Posteriormente, a fisioterapia geralmente ajuda o cérebro a se adaptar à mudança. O cérebro se reorganiza e a parte remanescente assume as funções da parte removida.
• Ressecção: Anomalias estruturais no cérebro podem, por vezes, causar a Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG). Se os médicos conseguirem identificar tal anomalia, poderão remover o tecido cerebral danificado ou doente e interromper as crises epilépticas. Contudo, como na SLG a atividade convulsiva ocorre em mais de uma área do cérebro, esta geralmente não é uma opção muito eficaz.

Complicações/efeitos colaterais do tratamento

As complicações do tratamento são específicas para cada tipo de tratamento. Portanto, o melhor é conversar com seu médico sobre as complicações e os efeitos colaterais do tratamento que você ou seu filho estão recebendo. O médico poderá então fornecer informações adequadas à sua condição, às suas circunstâncias e a outras condições médicas.

Em quanto tempo me sentirei melhor após o tratamento? Quanto tempo levará para me recuperar?

O tempo de recuperação após o tratamento varia bastante, dependendo dos métodos utilizados e do seu estado geral de saúde. Seu médico é a pessoa mais indicada para lhe dizer exatamente o que esperar e quanto tempo levará a recuperação.

A síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) pode ser prevenida?

Na maioria dos casos, a síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) não é uma condição evitável. Tampouco é possível reduzir o risco de desenvolvê-la. A única exceção é a prevenção de lesões na cabeça e no cérebro que podem resultar da SLG. A única maneira de prevenir o surgimento dessa condição é garantir que seus filhos usem capacetes aprovados e certificados.

O que devo esperar se meu filho ou eu tivermos essa condição?

A síndrome de Lennox-Gastaut é uma condição que geralmente acarreta consequências graves. Muitas crianças com essa condição desenvolvem dificuldades de aprendizagem e danos cerebrais permanentes que limitam suas capacidades mentais. Além disso, como as crises atônicas (crises de queda) são comuns e frequentemente levam a quedas, as crianças com essa condição apresentam maior risco de lesões.

Essa condição também é difícil de tratar. Muitas crianças com ela necessitam de cuidados especializados por toda a vida, pois são incapazes de cuidar de si mesmas. No entanto, algumas pessoas com essa condição apresentam apenas danos cerebrais leves, o que significa que podem viver de forma independente.

Quanto tempo dura o (LGS)?

A menos que seja administrado tratamento para interromper completamente as convulsões (o que é muito raro), a síndrome de Lennox-Gastaut é uma condição para toda a vida.

Qual é a perspectiva para essa situação?

Os maiores riscos da síndrome de Lennox-Gastaut são danos cerebrais causados ​​por crises convulsivas não controladas ou por quedas provocadas por essas crises. Devido a esses riscos, a taxa de mortalidade para pessoas com síndrome de Lennox-Gastaut nos 10 anos seguintes ao diagnóstico varia entre 3% e 7%.

Em alguns casos, procedimentos médicos podem interromper as convulsões causadas pela síndrome de Lennox-Gastaut (LGS). Isso interrompe a condição, mas não repara os danos cerebrais causados ​​por convulsões anteriores.

Como posso cuidar de mim? / Como posso cuidar do meu filho?

Se você ou um ente querido tem a síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), é muito importante seguir as instruções do seu médico à risca. Isso inclui:

• Tomar a medicação conforme prescrito.
• Vou ao médico conforme recomendado.
• Monitorar as crises convulsivas e evitar os fatores desencadeantes ou situações que possam provocá-las.

Quando devo consultar o médico?

Seu médico ou o médico do seu filho irá orientá-lo a comparecer às consultas de acompanhamento conforme necessário. Você também deve consultar seu médico se os sintomas das convulsões mudarem significativamente ou se afetarem sua rotina e atividades diárias normais.

Quando devo ir à Unidade de Tratamento de Emergência (UTE) ?

Se você ou seu filho tiverem uma ou mais convulsões que atendam aos critérios de uma emergência médica chamada estado de mal epiléptico , vocês devem ir ao pronto-socorro do hospital mais próximo. Isso significa nas seguintes situações:

• Se uma única convulsão durar entre 5 e 30 minutos.
• Se ocorrerem duas ou mais convulsões em um período de 30 minutos e a pessoa não recuperar totalmente a consciência durante as convulsões.

Mensagem principal

A síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é uma forma grave de epilepsia de início precoce. Ela pode ter um impacto profundo e, às vezes, permanente na vida da criança. Embora seja difícil de tratar, novos medicamentos, cirurgias e tratamentos podem ajudar a reduzir a gravidade da doença e limitar sua progressão. Raramente, o tratamento pode curar completamente a condição. No entanto, mais pesquisas são necessárias para determinar se essa síndrome pode ser tratada ou curada. Se seu filho apresentar algum desses sintomas, é melhor consultar um médico o mais rápido possível.

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