Devemos estar atentos à possibilidade de PTLD (Distúrbios Linfoproliferativos Pós-Transplante) após um transplante de órgão?

Você ou alguém que você conhece provavelmente já passou por uma cirurgia importante que salvou sua vida, como um transplante de órgão ou de células-tronco. Após esses procedimentos, complicações raras e inesperadas podem ocorrer. Uma dessas complicações é a LPTD, ou Doença Linfoproliferativa Pós-Transplante. Como isso pode ser um problema sério, vamos falar sobre o assunto de uma forma simples e fácil de entender.

O que exatamente é PTLD?

Em termos simples, a PTLD (Doença Pulmonar Pós-Transplante) é uma complicação potencialmente fatal que pode ocorrer após um transplante de órgão ou um transplante alogênico de células-tronco. O que acontece é que um tipo de glóbulo branco do nosso corpo, chamado linfócito, se divide rapidamente e aumenta descontroladamente.

Essa condição chamada PTLD é, na verdade, um tipo de linfoma . O linfoma é um tipo de câncer que se desenvolve no nosso sistema linfático. Essa condição ocorre quando os glóbulos brancos se tornam cancerosos e se multiplicam rapidamente sem morrer.

A LPTD (Doença Pulmonar Pós-Traumática) é frequentemente causada pelo vírus Epstein-Barr (EBV) . Este é um vírus que todos nós temos em nossos corpos. Existem diferentes tipos de LPTD e a forma como ela afeta cada pessoa pode variar. A boa notícia é que os médicos podem tratá-la. No entanto, às vezes a condição pode retornar.

Quais são os principais tipos de PTLD?

Os médicos dividem a PTLD em quatro tipos principais com base na aparência das células do linfoma quando vistas ao microscópio:

• Lesão inicial: Essas pessoas apresentam sintomas semelhantes aos observados com o vírus Epstein-Barr (EBV).
• PTLD polimórfico: Neste caso, as células do linfoma estão misturadas com outros tipos de glóbulos brancos, como linfócitos normais e plasmócitos.
• PTLD monomórfico: Este é o tipo mais comum de PTLD . As células do linfoma são semelhantes às encontradas em outros tipos de linfoma, como os linfomas não Hodgkin. Por exemplo, o linfoma difuso de grandes células B ou o linfoma de Burkitt.
• Linfoma de Hodgkin clássico - tipo PTLD: Este é o tipo menos comum de PTLD .

Quão comum é essa condição chamada PTLD?

Como mencionado anteriormente, a LPTD é uma condição muito rara . Isso significa que não acontece com todas as pessoas. Grosso modo, cerca de 2 em cada 100 pessoas que fizeram um transplante de células-tronco (2%) desenvolverão LPTD. Pessoas que fizeram um transplante de órgão têm uma probabilidade ligeiramente maior de desenvolver LPTD. Mas isso também varia dependendo do órgão transplantado.

Pense da seguinte forma: enquanto cerca de três em cada 100 pessoas que fizeram um transplante de rim (3%) desenvolvem essa condição, especialistas dizem que cerca de dez em cada 100 pessoas que fizeram um transplante de pulmão (10%) podem desenvolvê-la. Portanto, não há motivo para preocupação, isso não acontece com a maioria das pessoas.

Quais são os possíveis sintomas da PTLD?

Algumas pessoas podem não apresentar sintomas inicialmente. Os sintomas da LPTD (Doença Linfoproliferativa Pós-Transplante) podem surgir a qualquer momento, desde alguns meses até vários anos após o transplante. Caso os sintomas apareçam, podem incluir:

• Sentir-se muito cansado (`Fadiga`) : Apenas uma sensação de falta de vida.
• Febre sem motivo aparente .
• A comida está sem gosto .
• Perda de peso inesperada .
• Sudorese excessiva à noite ('Suores noturnos') .
• Gânglios linfáticos inchados : São sentidos como caroços no pescoço e nas axilas.

Por que ocorre a PTLD? Quais são as causas?

Isso pode ser um pouco difícil de entender. A PTLD ocorre porque um vírus muito comum se aproveita de uma fragilidade do nosso sistema imunológico .

Imagine que você está se preparando para um transplante de células-tronco. Antes disso, você receberá quimioterapia para eliminar as células cancerígenas na sua medula óssea. Isso se chama condicionamento. Esse processo enfraquece a capacidade do seu sistema imunológico de protegê-lo contra doenças. Especificamente, o condicionamento reduz a atividade das células T (linfócitos T) que foram infectadas pelo vírus Epstein-Barr (EBV), tornando-as inativas novamente.

Depois que as células-tronco ou o órgão são transplantados, seu corpo recebe medicamentos imunossupressores para evitar a rejeição. Embora esses medicamentos protejam o novo órgão ou as células, eles também enfraquecem seu próprio sistema imunológico, tornando-o mais vulnerável a invasores externos, como vírus.

Na doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT), o principal agente viral é o vírus Epstein-Barr (EBV) . O EBV tem sido associado à DLPT que se desenvolve dentro de um ou dois anos após um transplante de células-tronco ou de órgãos. No entanto, a causa exata da DLPT que se desenvolve anos após o transplante ainda é desconhecida. Os especialistas também estão investigando se vírus como o citomegalovírus (CMV) ou o adenovírus (Adenovírus) podem desempenhar um papel.

Segundo especialistas, cerca de 90% da nossa população foi infectada pelo vírus Epstein-Barr (EBV) em algum momento da infância ou adolescência. Você pode ter o vírus sem apresentar sintomas e pode nem mesmo saber disso. O vírus EBV infecta as células B e permanece "adormecido" no organismo, ou seja, em estado latente, sem causar problemas. (Você também pode ter contraído o vírus de um doador.)

Como você está tomando esses medicamentos imunossupressores, seu sistema imunológico não consegue manter o EBV latente sob controle. Então, as células B infectadas pelo EBV começam a se dividir e se multiplicar rapidamente. É isso que leva à PTLD (Doença Pulmonar Pós-Tratamento).

Quem apresenta maior risco de desenvolver PTLD?

Seu risco de desenvolver PTLD pode estar aumentado pelos seguintes motivos:

• Ter o vírus Epstein-Barr (EBV) no seu corpo ou no corpo da pessoa que lhe doou o órgão/células (o doador).
• Ter recebido tratamento (condicionamento pré-transplante) que reduz a função normal das suas células T antes do transplante.
• Tomar medicamentos imunossupressores para evitar que o corpo rejeite o novo órgão ou as novas células.
• Ter variações em certos genes (`(Genes)`) que aumentam o risco de desenvolver PTLD.

Como os médicos diagnosticam essa condição chamada PTLD?

Primeiramente, os médicos realizarão um exame físico e analisarão cuidadosamente seu histórico médico. Além disso, geralmente solicitarão os seguintes exames:

• Hemograma completo (`Hemograma completo - CBC`) .
• Painel Metabólico Abrangente .
• Nível de lactato desidrogenase (LDH) .
• Análise de urina , incluindo níveis de ácido úrico.
• Um teste para detectar anticorpos produzidos no corpo contra o vírus EBV .
• Tomografia computadorizada (TC) .
• Exame de ressonância magnética (RM - Ressonância Magnética) .
• Tomografia por emissão de pósitrons (PET scan) .
• Biópsia da medula óssea .

São esses exames que permitem aos médicos determinar exatamente se a PTLD está presente ou não e, em caso afirmativo, qual é a sua aparência.

Quais são os tratamentos para a LPTD?

Os médicos geralmente começam reduzindo a quantidade de medicamentos imunossupressores que o paciente toma . Às vezes, isso pode fazer uma grande diferença. Além disso, existem outros tratamentos, como:

• Quimioterapia : Medicamento que mata as células cancerígenas.
• Radioterapia : Destruição de células cancerígenas através de raios de alta energia.
• Imunoterapia com anticorpos monoclonais : Consiste na utilização de proteínas específicas (anticorpos monoclonais) para atacar as células cancerígenas.
• Cirurgia : Raramente é realizada. A cirurgia só é considerada se a LPTD estiver localizada e puder ser removida com segurança. Por exemplo, se as amígdalas estiverem afetadas pela LPTD, elas podem ser removidas.

Existe algo que possamos fazer para prevenir o desenvolvimento da PTLD?

Na verdade, não há nada que possamos fazer para prevenir diretamente a LPTD (Doença Pulmonar Pós-Transplante). No entanto, médicos e pesquisadores estão investigando alguns medicamentos que podem ser usados ​​antes e/ou depois do transplante para reduzir o risco de LPTD. Portanto, há esperança de que existam soluções melhores para isso no futuro.

O que acontece se você desenvolver PTLD? Tem cura?

A forma como você reagirá ao PTLD pode variar de pessoa para pessoa. Depende de muitos fatores.

Por exemplo, às vezes a PTLD melhora mesmo que os médicos simplesmente reduzam os imunossupressores.

Estudos recentes demonstraram que entre 60% e 70% das pessoas que desenvolvem linfoma após um transplante de órgão e são tratadas com imunoterapia e quimioterapia apresentam redução ou desaparecimento dos sintomas (remissão) .

A PTLD tem cura? Sim, a PTLD pode ser curada com imunoterapia isoladamente ou em combinação com quimioterapia. Estudos demonstraram que entre 50% e 60% das pessoas que recebem esse tratamento se recuperam completamente . Portanto, há motivos para ter esperança.

Quais são as perguntas mais importantes que devo fazer ao meu médico?

Se você tem PTLD (Doença Pulmonar Pós-Traumática), é uma boa ideia fazer perguntas como estas ao seu médico:

• Por que isso aconteceu comigo?
• Como é tratado o PTLD?
• Se eu reduzir a dose da minha medicação imunossupressora, qual a probabilidade do meu corpo rejeitar o novo órgão/células?
• Se meu tratamento for bem-sucedido, quais são as chances dessa condição retornar?

Além dessas perguntas, não hesite em perguntar ao médico qualquer coisa que esteja em sua mente.

Quando devo consultar o médico?

Se você tem PTLD (Doença Pulmonar Pós-Traumática), seu médico monitorará sua saúde geral de perto . Ele ficará atento a sinais de que sua condição está piorando. Se você estiver em tratamento para PTLD, seu médico explicará as mudanças que você está percebendo ou se seus sintomas estão piorando. É importante informar seu médico imediatamente caso isso aconteça.

Por fim, algumas coisas para lembrar.

Transplantes de órgãos e transplantes de células-tronco podem, por vezes, salvar ou prolongar vidas . No entanto, por serem procedimentos médicos complexos, podem apresentar riscos. A doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) é uma dessas complicações raras, mas potencialmente graves.

Se você for candidato a um transplante de órgão ou de células-tronco, sua equipe médica conversará com você sobre o seu risco de desenvolver PTLD (Doença Linfoproliferativa Pós-Transplante), bem como sobre muitos outros fatores de risco. Médicos e pesquisadores estão buscando maneiras de reduzir o risco de PTLD. O mais importante é estar ciente disso e tirar todas as suas dúvidas com sua equipe médica.

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