O que são esses caroços no pescoço e nas axilas? Vamos aprender sobre a Doença de Rosai-Dorfman!

É normal sentir um pouco de medo ao notar mudanças no nosso corpo, não é? Principalmente quando vemos pequenos caroços no pescoço, nas axilas ou na virilha, pensamos: "O que é isso?". Hoje vamos falar sobre uma condição rara que pode causar esses caroços, mas que poucas pessoas conhecem. Ela se chama Doença de Rosai-Dorfman.

Você sabe o que é a doença de Ross-Dorffman (RDD)?

Em termos simples, nosso corpo possui um tipo de glóbulo branco chamado histiócito . Eles são como os policiais do nosso corpo, combatendo germes causadores de doenças, e são uma parte importante do nosso sistema imunológico. No entanto, quando esses histiócitos se multiplicam em excesso, ocorre a doença de Ross-Dorffmann (DRD). Essa doença não é um câncer (é benigna) , ou seja, não é uma doença perigosa que se espalha de uma parte do corpo para outra. Contudo, quando essas células se acumulam em excesso, podemos sentir desconforto e apresentar sintomas.

Na maioria das vezes, esses histiócitos em excesso se acumulam nos gânglios linfáticos do pescoço. Então, eles incham, formando nódulos no pescoço. Os médicos às vezes chamam esse inchaço dos gânglios de "linfadenopatia". Mas ele pode afetar não apenas o pescoço, como também os gânglios em outras partes do corpo. Às vezes, além dos gânglios, essas células também podem se acumular em outras partes do corpo (locais extranodais).

Essa doença também é chamada de "histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça". Trata-se de uma doença rara que pertence ao grupo das "histiocitoses não-Langerhans".

Quais são os principais tipos da doença de Ross-Dorffmann (RDD)?

Essa doença não afeta todas as pessoas da mesma maneira. Algumas pessoas apresentam inchaço em um único local, enquanto outras podem apresentar inchaço em vários locais. Além disso, esses histiócitos podem se acumular não apenas nos nódulos, mas também em outras partes do corpo. É assim que ela é classificada.

• Doença de Ross-Dorffmann Clássica (Nodal) (RDD Clássica/Nodal): Este é o tipo mais comum. Envolve principalmente o inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço. No entanto, os sintomas podem variar dependendo da quantidade de gânglios afetados.
• Doença de Rosai-Dorfman extranodal: Neste tipo, os histiócitos se acumulam em tecidos fora dos linfonodos. A pele é o tecido mais comumente afetado. Essa condição é chamada de Doença de Rosai-Dorfman cutânea (DRDC) . Além disso, a doença pode afetar os seios da face, os olhos e as pálpebras, os ossos e o sistema nervoso central (SNC) – ou seja, o cérebro e a medula espinhal. Às vezes, o sistema respiratório e o sistema gastrointestinal também podem ser afetados.

Aproximadamente 40% das pessoas com RDD podem apresentar essas células histiocíticas acumuladas em outras partes do corpo, além das verrugas, como você mencionou.

Quem tem maior probabilidade de contrair essa doença?

A doença de Ross-Dorffmann afeta principalmente crianças, adolescentes e adultos jovens . Geralmente é diagnosticada em pessoas na faixa dos 20 anos. No entanto, também há relatos de pessoas com mais de 70 anos que desenvolveram a doença.

A dermatite de contato radicular (RDD), que afeta os testículos, é mais comum em homens de ascendência africana. Já a dermatite de contato crônica (CRDD), mencionada anteriormente, é mais comum em mulheres de ascendência asiática. A CRDD é mais frequente em pessoas entre 20 e 40 anos.

Quão rara é a doença de Ross-Dorfman?

Esta é uma doença muito rara . Afeta cerca de uma em cada duzentas mil pessoas. Por exemplo, nos Estados Unidos, são relatados cerca de 100 novos casos por ano. Isso significa que, no Sri Lanka, o número é ainda menor.

Quais são os sintomas da doença de Rose-Dorfman (RDD)?

Os sintomas que você apresentar dependerão de onde, no seu corpo, o excesso de histiócitos se acumular. Se apenas os gânglios linfáticos do pescoço forem afetados, os sintomas podem ser leves ou até mesmo inexistentes. No entanto, se essas células se acumularem e interferirem no funcionamento de um órgão, os sintomas podem ser mais graves.

Sintomas clássicos (nodais)

Os histiócitos costumam se acumular nos tecidos do pescoço. Portanto, o sintoma mais comum é o aparecimento de nódulos indolores e inchados em ambos os lados do pescoço . Você deve se lembrar de quando, às vezes, aparece um pequeno caroço no pescoço quando você está com gripe ou resfriado, certo? Isso mesmo, mas pode não ser doloroso. No entanto, dependendo de onde o tecido afetado estiver localizado, o inchaço também pode ocorrer em outras áreas.

As principais áreas de inflamação que podem ocorrer devido ao aumento de histiócitos são:

• Seu pescoço
• área da virilha
• Axilas
• A parte central do tórax (mediastino)

Você pode não apresentar nenhum sintoma além de inchaço, ou pode apresentar sintomas como:

• Febre
• pele clara
• Fadiga extrema
• suores noturnos
• Nariz escorrendo
• Perda de peso inexplicável

Sintomas extranodais

A doença de Rose-Dorffmann (CRDD) pode afetar a pele e aparecer em qualquer parte do corpo. Esses nódulos, formados por um acúmulo de histiócitos, geralmente crescem lentamente. Os sintomas que podem ser observados na pele incluem:

• saliências planas ou elevadas
• Nódulos sólidos ou cheios de pus
• Protuberâncias amarelas, roxas, vermelhas ou marrons.
• Pode estar espalhada por toda a pele ou limitada a uma área específica.

Quando esses histiócitos em excesso afetam um órgão ou sistema do corpo específico, vários sintomas podem ocorrer. Por exemplo, se a doença de Rosai-Dorfman afetar os olhos, pode causar visão dupla. Se afetar o sistema nervoso central, pode causar convulsões. Se afetar os pulmões, pode causar tosse persistente. Da mesma forma, os sintomas variam dependendo da área afetada.

Quais são as causas da doença de Ross-Dorffman (RDD)?

Os cientistas ainda não sabem a causa exata dessa doença. Como a RDD afeta cada pessoa de forma diferente, pode haver várias causas. Por exemplo, pesquisas recentes sugerem que a condição de pele "CRDD" é causada por algo diferente dos mesmos fatores que causam a RDD comum.

Pesquisadores descobriram recentemente que certas mutações genéticas são encontradas em outros tipos de RDD além da CRDD. Essas mutações podem fazer com que as células cresçam descontroladamente.

Muitas pessoas com RDD apresentam essa condição juntamente com outros problemas de saúde. Portanto, pode haver uma ligação entre essas condições e a RDD. Mais pesquisas são necessárias sobre isso.

Foi constatado que a RDD está associada às seguintes condições:

• Infecções virais: Exemplos incluem herpes, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus e infecção pelo HIV.
• Câncer: linfoma de Hodgkin, linfoma não Hodgkin e cânceres de pele, como o sarcoma cutâneo de células claras. (Mas lembre-se, a doença de Rosai-Dorfman não é câncer.)
• Doenças autoimunes: Lúpus, Artrite Idiopática Juvenil, Anemia Hemolítica Autoimune.

Como é diagnosticada a doença de Ross-Dorffman (RDD)?

Seu médico primeiro fará um exame físico e perguntará sobre seus sintomas. Ele procurará sinais de RDD, como glândulas inchadas e nódulos na pele. Ele também perguntará sobre seu histórico médico para verificar se você tem ou teve alguma condição associada à RDD.

Além disso, o médico também poderá realizar os seguintes exames:

• Exames de imagem: Dependendo do tipo de tecido suspeito de conter histiócitos, o médico pode solicitar um raio-X, ultrassom, ressonância magnética, tomografia computadorizada, PET, PET/CT ou cintilografia óssea. Esses exames podem ser usados ​​para visualizar o interior do corpo.
• Exames de sangue: Vários exames de sangue, como um hemograma completo e um painel metabólico abrangente, podem ser feitos para verificar quais alterações estão ocorrendo no organismo.
• Biópsia: Este é um exame muito importante.Isso envolve a coleta de uma pequena amostra do tecido afetado (por exemplo, um linfonodo inchado) e o exame das células ao microscópio para verificar se apresentam características da doença de Rosai-Dorfman (RDD). Essa biópsia também pode determinar se outra doença está causando o crescimento celular anormal.

Como é tratada a doença de Ross-Dorffmann (RDD)?

Às vezes, a Doença de Rosai-Dorfman (RDD) pode entrar em remissão espontânea sem qualquer tratamento. Isso significa que a doença melhora sozinha. No entanto, o tempo necessário para essa melhora é difícil de prever. Pode levar meses ou até anos. Em alguns casos, porém, a doença pode não desaparecer sozinha ou pode retornar. Se não for tratada, a doença pode piorar.

O tratamento que você receberá dependerá de como a RDD afetou você.

• Observação: Se você não apresentar sintomas que estejam impactando significativamente sua vida, seu médico poderá optar por monitorar sua condição. Isso é semelhante a uma abordagem de "observação vigilante".
• Cirurgia: Os nódulos podem ser removidos cirurgicamente. Se você tem CRDD (Doença de Rosai-Dorfman cutânea), ou se os nódulos estão bloqueando suas vias aéreas ou afetando sua medula espinhal, a cirurgia pode ser realizada.
• Radioterapia: Se a cirurgia não for capaz de remover os histiócitos, pode-se administrar radioterapia. Este procedimento consiste em utilizar um aparelho para direcionar feixes de radiação às células, destruindo-as.
• Quimioterapia: Se a doença for grave ou se outros tratamentos, como cirurgia, não reduzirem os sintomas, a quimioterapia pode ser considerada. Este tratamento envolve o uso de medicamentos que destroem células de crescimento rápido, como as células cancerígenas.
• Corticosteroides: Os corticosteroides, como a prednisona, podem reduzir o inchaço das articulações e aliviar os sintomas. São um tipo de medicamento que reduz a inflamação.
• Imunoterapia: Esses tratamentos ajudam o seu próprio sistema imunológico a encontrar e destruir o excesso de células histiócitas com mais eficácia.

Qual é o futuro de alguém com doença de Ross-Dorffman (RDD)?

Seu prognóstico depende de vários fatores. O número de células afetadas, a localização do excesso de histiócitos no seu corpo e a sua resposta ao tratamento. Na maioria das vezes, a doença de Rosai-Dorfman (RDD) se resolve espontaneamente. No entanto, em alguns casos, o tratamento é necessário ou podem ocorrer complicações graves.

De um modo geral, quanto menor o número de células afetadas, melhor o resultado.Se houver doença de Rosai-Dorfman extranodal, que afeta a pele, o tórax ou o trato respiratório superior, o prognóstico tende a ser mais favorável. No entanto, se os histiócitos estiverem presentes no trato respiratório inferior, nos rins ou no fígado, a situação pode ser um pouco pior.

Que perguntas devo fazer ao meu médico?

Não se esqueça de conversar com seu médico sobre esses assuntos, pois é muito importante que você entenda bem sua condição:

• "Doutor, quais partes do meu corpo exatamente são afetadas pela minha condição de RDD?"
• "Precisarei fazer mais exames de imagem (como tomografias) ou exames de sangue?"
• "Preciso de tratamento ou é possível que minha condição de RDD se resolva sozinha?"
• "Quão preocupado devo estar com essa situação do RDD?"
• Qual o melhor tratamento que o médico recomenda para mim?
• "Quais efeitos colaterais posso esperar após o tratamento?"
• "Quais são as chances de minha condição de RDD reaparecer após o tratamento?"
• "Com que frequência preciso comparecer às consultas de acompanhamento para monitorar minha condição?"

A doença de Ross-Dorffman (RDD) é um tipo de câncer?

Não. Essa é uma pergunta frequente. A doença de Rose-Dorffman não é um câncer (benigno) . Ou seja, ela não se espalha de uma parte do corpo para outra como o câncer (malignidade). No entanto, os nódulos que se formam devido à RDD podem afetar órgãos, interferir em seu funcionamento e causar complicações. Seu médico é a pessoa mais indicada para saber como a sua RDD está afetando o seu corpo e se você deve se preocupar com isso.

Quem descobriu a doença de Ross-Dorffman (RDD)?

É bom saber disso também. Em 1965, um cientista chamado Pierre Paul Louis Lucien Destombes descobriu sintomas da Doença de Rosai-Dorfman em quatro pacientes. Então, em 1969, dois cientistas chamados Juan Rosai e Ronald Dorfman estudaram outro grupo de pacientes com sintomas semelhantes. A doença é agora comumente conhecida como Doença de Rosai-Dorfman, uma combinação dos nomes dos três cientistas. Raramente, também é chamada de Doença de Rosai-Dorfman-Destombes, em homenagem aos três cientistas.

Por fim, pontos importantes a lembrar (Mensagem principal)

A doença de Ross-Dorffmann (RDD) pode ser um diagnóstico desafiador , pois é muito rara e afeta cada pessoa de forma diferente . Não existe um protocolo de tratamento único para a RDD. Por isso, é importante conversar abertamente com seu médico, entender o diagnóstico e conhecer as opções de tratamento disponíveis.

Você pode ter um quadro leve de RDD que se resolverá espontaneamente. Ou pode ser necessário combinar diferentes tratamentos. Pergunte ao seu médico como o seu plano de tratamento e os resultados esperados serão personalizados para o seu caso.

Lembre-se, você não está sozinho . Ao lidar com uma condição tão rara, é muito importante seguir as orientações médicas e manter a força mental. Se tiver alguma dúvida, converse com seu médico. Não tenha medo, pois a informação é a melhor arma para combater essas situações.

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