Você também sangra muito mesmo com um pequeno ferimento? Isso pode ser devido à doença de von Willebrand.

Você já teve um pequeno corte que demorou mais do que o esperado para sangrar? Ou já teve sangramentos nasais ou hematomas por todo o corpo? Você pode estar pensando: "Ah... isso é normal para mim". Mas pode haver uma razão médica por trás disso que você desconhece. Hoje vamos falar sobre uma condição que afeta o processo de coagulação sanguínea, uma doença que muitas pessoas nunca ouviram falar, mas que não é tão rara assim. Essa doença é a Doença de von Willebrand.

Em termos simples, o que é a doença de von Willebrand?

A doença de von Willebrand é uma doença genética do sangue que afeta a capacidade do nosso sangue de coagular adequadamente.

Imagine que, quando sofremos um ferimento no corpo, existe uma pequena equipe de trabalhadores que estanca o sangramento. Esses trabalhadores atuam em conjunto e ajudam a fechar a ferida, como um curativo. Esse "gerente" é uma proteína chamada fator de von Willebrand (VWF) . Essa proteína VWF é responsável por ajudar as plaquetas do sangue a se unirem e formarem um coágulo sanguíneo que sela a ferida.

Em uma pessoa com doença de von Willebrand, o corpo não produz quantidade suficiente da proteína VWF. Ou a proteína produzida não funciona corretamente. Como esse "gerenciador" não está presente, as plaquetas demoram muito para se aglutinarem e formarem um coágulo sanguíneo. É por isso que até mesmo um pequeno ferimento continua sangrando.

Se essa condição se agravar, pode ocorrer sangramento dentro das articulações ou tecidos moles, causando dor intensa e inchaço. Em algumas pessoas, isso também pode levar à anemia , uma condição na qual há uma diminuição da quantidade de sangue no corpo.

Existem tipos principais dessa doença?

Sim, a doença de von Willebrand não se manifesta da mesma forma em todas as pessoas. Existem três tipos principais. A gravidade dos sintomas varia de acordo com o tipo.

Quais são os sintomas da doença de von Willebrand?

Para muitas pessoas, especialmente aquelas com diabetes tipo 1, os sintomas não são tão graves. Elas podem viver sem nem mesmo saber que têm a doença. No entanto, em casos graves, os seguintes sintomas podem ocorrer:

• Sangramentos nasais frequentes: Se o seu nariz sangra até mesmo com a menor coisa e é difícil de estancar o sangramento.
• Sangramento prolongado em um ferimento pequeno: Se um corte ou arranhão sangrar por mais de 10 minutos.
• Facilidade em apresentar hematomas: Se você desenvolve hematomas grandes e inchados mesmo após uma pequena pancada.
• Sangramento menstrual intenso em mulheres: Se você sangra mais do que o normal durante o período menstrual, por exemplo, se precisa trocar o absorvente antes de uma ou duas horas, se elimina grandes coágulos de sangue ou se o sangramento dura mais de 7 dias, você deve se preocupar.
• Sangramento excessivo após cirurgia: Se você sangrar mais do que o normal, mesmo após um procedimento simples como a extração de um dente.
• Sangramento intenso após o parto ou um aborto espontâneo.
• Sangue nas fezes ou na urina.

Por que essa doença ocorre? Como ela é herdada?

A doença de von Willebrand é uma doença genética . Simplificando, é causada por um defeito no gene que controla a produção da proteína VWF. Herdamos esse gene defeituoso de nossos pais.

Existem duas maneiras de herdar isso:

1. Herança autossômica dominante: ocorre tanto da mãe quanto do pai.Mesmo que apenas uma pessoa herde o gene defeituoso, a doença pode se desenvolver. Os tipos 1 e 2 são frequentemente herdados dessa forma.

2. Herança autossômica recessiva: Neste caso, para que a doença se desenvolva, ambos os pais devem herdar o gene defeituoso. O tipo 3, o mais grave, é o que geralmente é herdado dessa forma.

Em casos raros, alguns tipos de câncer, doenças autoimunes e doenças cardíacas também podem causar essa condição mais tarde na vida. Ela é chamada de síndrome de von Willebrand adquirida .

Como um médico diagnostica essa doença?

Ao relatar seus sintomas ao médico, ele ou ela primeiro irá examiná-lo(a) e procurar sinais de hematomas ou outros sinais de sangramento. Em seguida, perguntará se alguém em sua família já teve esse tipo de problema de sangramento.

São necessários vários exames de sangue para diagnosticar a doença com precisão.

• Hemograma completo (CBC): Este exame verifica a quantidade de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas no seu sangue. Se a sua contagem de plaquetas estiver baixa, ou se a sua hemoglobina estiver baixa devido à anemia, pode-se suspeitar dessa condição.
• Testes de coagulação: São testes que medem quanto tempo o sangue leva para coagular.
• Testes do fator de von Willebrand (VWF): Esses testes especializados verificam o nível da proteína VWF no sangue e se ela está funcionando corretamente.
• Testes de Fator VIII: A proteína VWF protege o Fator VIII, outra proteína importante que ajuda na coagulação sanguínea. Portanto, quando o VWF está baixo, os níveis de Fator VIII também podem estar baixos. Este teste detecta isso.

Quais são os tratamentos para isso?

O tratamento depende do tipo de doença e da gravidade dos sintomas. A maioria das pessoas só precisa de tratamento antes da cirurgia ou após uma lesão.

Existem vários métodos principais de tratamento:

• Desmopressina (DDAVP): Este é o tratamento mais comumente usado. É um hormônio. É administrado como spray nasal ou injeção. Ele age acelerando a liberação das proteínas VWF armazenadas em nosso corpo na corrente sanguínea.
• Infusões do fator de von Willebrand: Em casos graves, uma forma concentrada de VWF é administrada ao corpo por meio de injeção. Isso equivale a fornecer ao corpo a proteína VWF esgotada.
• Antifibrinolíticos: Esses medicamentos atuam impedindo que um coágulo sanguíneo se dissolva muito rapidamente. São administrados para controlar sangramentos em situações como extrações dentárias.
• Pílulas anticoncepcionais: São úteis para mulheres com fluxo menstrual intenso. O hormônio estrogênio presente nessas pílulas ajuda a aumentar os níveis de VWF (fator de von Willebrand).

Quando devo consultar um médico?

Se você sangra com facilidade, fica com hematomas facilmente ou tem menstruações intensas, consulte seu médico de família. Pode haver outras causas para sangramentos intensos, por isso é importante obter um diagnóstico correto.

O que posso fazer enquanto convivo com essa doença?

Ter a doença de von Willebrand significa que você precisa ter um pouco mais de cuidado para evitar sangramentos. Seu médico irá orientá-lo sobre isso. Em geral, é melhor evitar o seguinte:

• Evite esportes que possam causar lesões: Esportes que envolvem muito contato, como rúgbi e boxe, não são adequados.
• Evite tomar anticoagulantes: Não tome analgésicos como aspirina ou anti-inflamatórios não esteroides (AINEs, por exemplo, ibuprofeno, diclofenaco) sem a aprovação do seu médico.
• Evite tomar certos suplementos: substâncias como vitamina E e óleo de peixe podem afinar o sangue. Consulte seu médico antes de usar qualquer um deles.

Informe todos os seus médicos (incluindo o dentista) sobre essa condição para que eles possam tomar medidas para controlar o sangramento antes de qualquer procedimento, como uma cirurgia. Também é uma boa ideia usar uma pulseira de alerta médico para avisar a equipe médica em caso de emergência.