Seu recém-nascido não fez cocô por dois ou três dias após o nascimento? Ou a barriguinha dele está inchada e dura ao toque? É normal que os pais se assustem um pouco ao verem algo assim. Na maioria das vezes, não são problemas sérios. No entanto, em casos raros, esses sintomas podem ser causados por uma condição chamada Doença de Hirschsprung , sobre a qual falaremos hoje. Então, vamos conversar sobre isso em detalhes, sem medo.
Em termos simples, o que é a doença de Hirschsprung?
A doença de Hirschsprung é uma condição congênita muito rara, na qual o bebê nasce sem as células nervosas na parte final do cólon que ajudam a expelir as fezes.
Imagine nossos intestinos como um tubo. Os alimentos que ingerimos são digeridos e os resíduos, chamados fezes, percorrem esse tubo. Essa jornada é auxiliada por células nervosas nas paredes dos intestinos. Essas células enviam sinais aos músculos intestinais, fazendo com que se contraiam e relaxem, impulsionando as fezes para a frente.
Um bebê com doença de Hirschsprung não possui essas células nervosas na porção final do intestino grosso. Assim, quando as fezes chegam, não conseguem passar e ficam presas, como carros presos no trânsito. Isso faz com que as fezes se acumulem e formem um grande bloqueio no intestino. Isso pode causar constipação grave, obstrução intestinal e, às vezes, infecções perigosas no bebê.
Normalmente, um bebê saudável evacua pela primeira vez nas primeiras 24 a 48 horas após o nascimento. Essas primeiras fezes são chamadas de "mecônio" e geralmente são uma substância preta e espessa. No entanto, um bebê com doença de Hirschsprung é incapaz de evacuar dessa forma.
Qual é a razão específica para essa situação?
Os médicos ainda não sabem exatamente por que alguns bebês desenvolvem essa doença, mas acredita-se que esteja relacionada a fatores genéticos .
Em termos simples, durante as primeiras semanas de desenvolvimento do bebê no útero, as células nervosas crescem por todo o trato digestivo, da boca ao ânus. Mas, em um bebê com doença de Hirschsprung, esse crescimento de células nervosas para abruptamente no final do intestino grosso.
Isso pode ser devido a certas alterações (mutações) no DNA do nosso corpo, que funciona como um manual de instruções. Às vezes, essas alterações genéticas podem ser herdadas dos pais para os filhos. Além disso, crianças com outras condições congênitas, como a síndrome de Down, e certas doenças cardíacas, apresentam um risco ligeiramente maior de desenvolver a doença de Hirschsprung.
Como podemos reconhecer esses sintomas?
Na maioria das vezes, esses sintomas aparecem nas primeiras 6 semanas de vida, especialmente nas primeiras 48 horas. No entanto, em algumas crianças, os sintomas podem levar vários anos para aparecer.
Você deve estar ciente das seguintes características.
| Característica | Descrição |
|---|---|
| Não defecar | Um dos principais sintomas em um recém-nascido é a ausência de evacuação mesmo após 48 horas de vida. Se o bebê for um pouco mais velho, pode apresentar constipação crônica, que persiste por um longo período e não responde a medicamentos. |
| Inchaço abdominal | A barriga do bebê pode parecer inchada e dura devido às fezes e ao ar presos nos intestinos. |
| Vômito | O bebê pode vomitar. Às vezes, esse vômito pode ter uma cor verde ou marrom. Isso pode significar que a bile está subindo devido a uma obstrução intestinal. |
| diarreia com sangue | Este é um sintoma muito perigoso . Indica o desenvolvimento de uma infecção intestinal potencialmente fatal chamada enterocolite . Também pode ser acompanhado de febre, diarreia grave e dor abdominal. |
| crescimento retardado | Se a criança for um pouco mais velha e ainda não tiver sido diagnosticada com a doença, a prisão de ventre frequente e a má nutrição podem causar atraso no crescimento e fadiga constante. |
O mais importante é que, se o seu bebê apresentar algum desses sintomas, principalmente se for um recém-nascido que não está evacuando, não ignore. É essencial levar o bebê ao médico imediatamente.
Como um médico pode diagnosticar essa doença com precisão?
Quando você leva seu filho ao médico, ele ou ela irá examiná-lo(a), perguntar sobre os seus sintomas e, em seguida, recomendar vários exames para confirmar o diagnóstico.
- Radiografia abdominal: Pode ser usada para verificar obstrução intestinal ou distensão abdominal.
- Enema contrastado: Neste exame, um líquido branco especial (um corante chamado bário) é introduzido pelo reto do bebê e uma série de radiografias são feitas. Esse líquido permite visualizar claramente o interior do intestino. A parte sem células nervosas geralmente aparece mais fina, enquanto a parte preenchida com fezes acima dela aparece maior e mais inchada. Isso pode fornecer uma boa indicação da doença.
- Biópsia retal: Este é o exame que confirma a doença com 100% de certeza. Nele, o médico retira um pequeno fragmento de tecido (amostra de tecido) da parede interna do reto da criança e o examina ao microscópio. Ao verificar a presença ou ausência de células nervosas nesse fragmento de tecido, é possível determinar com precisão o diagnóstico da doença.
- Manometria anorretal: Este exame geralmente é realizado em crianças maiores. Consiste na inserção de um pequeno dispositivo semelhante a um balão no reto, que é inflado para verificar se os músculos do reto estão funcionando corretamente.
Quais são os tratamentos para isso?
A doença de Hirschsprung não é uma condição que possa ser curada com medicamentos. O único tratamento, e o mais definitivo, é a cirurgia . Mas não se preocupe, essa cirurgia está sendo realizada com muito sucesso atualmente.
Durante a cirurgia, o médico remove a parte do cólon que não possui células nervosas e conecta a parte saudável e rica em nervos do cólon diretamente ao reto. Essa cirurgia é chamada de "procedimento de abaixamento".
Às vezes, dependendo da condição da criança, uma cirurgia de ostomia temporária pode ser realizada antes da cirurgia principal. Isso envolve a criação de uma abertura (estoma) para que uma parte do intestino saudável fique exposta na superfície da pele do abdômen. Em seguida, uma bolsa de ostomia é fixada a essa abertura para coletar as fezes. Assim que a criança se recupera um pouco e está pronta para a cirurgia principal, essa abertura é fechada e a cirurgia de abaixamento do intestino é realizada.
Que complicações podem ocorrer após a cirurgia?
A maioria das crianças consegue evacuar normalmente e levar uma vida saudável após a cirurgia. No entanto, algumas crianças ainda podem apresentar problemas após a cirurgia. É importante estar ciente disso.
enterocolite associada à doença de Hirschsprung
Essa é a complicação mais perigosa . Pode ocorrer antes ou depois da cirurgia. Trata-se de uma infecção grave dos intestinos.
Se seu filho apresentar sintomas após a cirurgia, como febre, inchaço abdominal, vômito, diarreia grave ou sangue nas fezes, trata-se de uma emergência. Leve-o imediatamente ao Pronto-Socorro do hospital.
Incontinência fecal
Algumas crianças podem ter dificuldade em controlar os movimentos intestinais após a cirurgia. Isso significa que podem evacuar sem sequer perceber. Isso pode ser devido aos efeitos da cirurgia nos músculos do reto. Com o tempo e alguns exercícios (fisioterapia pélvica), essa condição pode ser controlada em grande parte.
Prisão de ventre e obstruções
Algumas crianças podem apresentar prisão de ventre após a cirurgia. Isso pode ocorrer devido ao estreitamento do local da cirurgia ou a outras causas. Nesses casos, o médico prescreverá o tratamento necessário.
Mesmo que essa condição seja tratada com cirurgia, é importante continuar monitorando o estado de saúde da criança. Converse regularmente com o médico sobre os hábitos intestinais e a alimentação do seu filho.
Mensagem principal
- A doença de Hirschsprung é uma anomalia congênita rara que causa a incapacidade de defecar devido à ausência de células nervosas no intestino.
- Os principais sintomas de um recém-nascido que não evacua nas primeiras 48 horas, apresenta abdômen inchado e vômito verde/marrom são: Se você observar esses sintomas, procure um médico imediatamente.
- Essa doença é confirmada por biópsia.
- O tratamento é cirúrgico. Após uma cirurgia bem-sucedida, a maioria das crianças pode levar uma vida normal.
- Se você apresentar sintomas como febre, inchaço abdominal ou diarreia com sangue após a cirurgia, deve dirigir-se imediatamente ao Pronto-Socorro do hospital, pois isso pode ser sinal de uma infecção perigosa chamada enterocolite.
- Essa é uma condição que requer acompanhamento por toda a vida. Portanto, é muito importante seguir as instruções do médico e levar seu filho para ser examinado regularmente.











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