¿Hayk’aqllapas qonqayllamanta wiksayki sinchita nanarqanki, chaytaqa mana yuyaykuytapas atiwaqchu? Icha, ¿intiman lloqsispaqa mana aguantay atina nanaytachu tarinki, imaynan phusphukuna hina, ruphay hina? Kaykunapa qipanpiqa kanmanmi mana ancha rikusqa unquy ‘Porfiria’ sutiyuq, chaytaqa achka runakunam llaqtanchikpi mana uyarirqakupaschu. Chay sutiqa hukniraymi rikch’akunman, ichaqa kayqa cuerponchispi huk proceso químico nisqawanmi mana allintachu purin. Chhaynaqa, kaymanta rimasun, amigonchismanpas willashasunman hina.
Pisi rimayllapi, ¿imataq Porfiria?
Kayta entiendenapaq, ñawpaqta yawarninchikta qhawarisunchik. Yawarninchisqa puka colorniyoqmi, cuerponchispin oxígeno nisqa apamun, chaypin kashan huk sustancia especial ‘heme’ . Kay ‘heme’ nisqa cuerponchispi ruwayqa hatun fabricaq llank’aynin hinan. Chayqa pusaq (8) ruwaykunapi ruwasqa sasachakuyniyuq ruwaymi.
Piensariy mikuyta yanukusqaykipi. Huk rikchaq kaqkunata yapanayki tiyan hukniray patakunapi, llamk’aymanta llamk’ayman. Chaynallataqmi kanmi proteínas especiales nisqakuna enzimas sutiyuq, sapa llamkaypi yanapanankupaq kay ‘heme’ ruwaypi. Sapa llamkaypaqmi hukniray enzima nisqa kan.
Porfiria nisqa unquyqa rikurin kay pusaq ruwaykunamanta huknin sasachakuypi kaptin, chaymanta chaymanta encargakuq enzima mana allintachu llamkaptin. Kayqa niyta munan, porfirinas , porfirina precursores nisqa químicos nisqakuna, heme ruwaypi ruwasqa, mana cuerpomanta hurqusqachu, aswanpas células ukhupi huñukuyta qallarikun. Chayqa Imaynan fabricapi fabricapi maquina p’akikuqtin, chay mercaderiakuna huñukusqan hina. Chay qumikukuna kurkupi huñukusqanmi imaymana sintomakunata rikurichin.
Yaqa llapanpim kay enzimas pisiyaypa causanqa huk mutación genética nisqa, chaymi ayllukunapi purin. Kayqa niyta munan, kanmi chansa kay unquy ayllukunapi purinanpaq. Ichaqa ama llakikuychu, allin yachayniyoq doctorkunaqa yanapankumanmi chay onqoyta tarinankupaq, sintomakunata allinta qhawarinankupaq, hinallataq kawsayniykipi pisiyachinankupaqpas.
¿Imakunataq aswan hatun laya porfiria?
Yaqa 8 hatun laya porfiria nisqakunam. Ichaqa llapankutan iskay hatun t’aqaman t’aqasunman sintomankuman hina. Kayqa ancha facilmi yuyarinapaq.
| Grupo Principal nisqa | Sasa sut’inchay |
|---|---|
| Porfirias agudas | Kay laya kaqpi, qunqayllamanta, sinchi ataques de síntomas kanku. Aswan hatun sintomaqa sinchi wiksa nanaymi. Hinallataqmi sistema nervioso nisqapi sasachakuykunata apamunman. |
| Porfirias cutáneas nisqa | Sutin nisqan hina, aswantaqa qarantan afectan. Intipa kanchayninwan tupaptinchikqa qaranchikmi piñakun, nanayniyuq hinaspa punkikun. |
Kunanqa kay iskay categoría nisqakunaq subtipos nisqakunata qhawarisunchis.
Tipos de Porfirias Agudas
Kaykunaqa qunqayllamanta "ataques" nisqakunata ruwaq layakunam.
- Porfiria Intermitente aguda (AIP): Kayqa aswan riqsisqa kay laya aguda kaqmanta. Sinchi wiksa nanayta apamun, ichaqa manan aycha qarapi sasachakuykuna kanchu.
- Coproporfiria hereditaria (HCP): Kayqa wiksa nanayta, qarapi phusphus nisqakunata ima apamunman intiwan tupachisqa kaptin.
- Porfiria Variegada (VP): Kayqa wiksa nanayta, aycha qaramanta ch’upukunatapas apamunman.
- ALAD-Deficiencia Porfiria: Kayqa ancha, ancha pisilla. Sintomakunaqa aswanta rikukun wawa kayninpi.
Tipos de Porfirias Cutáneas nisqa
Kay layakuna aycha qarata afectan. Chaykunataq iskay t’aqapi t’aqasqa kanku: ch’upukunata ruwaqkuna, mana phuspuyuq nanachiqkuna ima.
Porfiria cutánea ampolladora: 1.1.
- Porfiria Cutanea Tarda (PCT): Kayqa aswan riqsisqa laya porfiria, aswantataq kuraq runapi rikukun.
- Porfiria Eritropoyética Congénita (CEP): Kayqa ancha pisilla, sinchi unquymi. Sintomas nisqakunaqa kanmi nacesqankumantapacha.
Porfiria cutánea mana vesicular nisqa:
- Protoporfiria eritropoyética (EPP) chanta Porfiria X-linked (XLP): Kay iskay layakunapiqa, mana phusulluchu, intiwan qhawasqa kaqtinqa, aycha qaraqa sinchi nanaywan, punkisqa, punkisqa, puka ima kan.
¿Imakunataq kay unquypa señalninkuna?
Sintomas nisqakunaqa anchatan t’aqakunku ima clase porfiria nisqayoq kasqaykiman hina. Wakin runakunaqa ancha llamp’u sintomakunayuq kanku, wakintaq sinchi sintomakunayuq kankuman, chaytaq kawsayninkuta peligropi churanman. Wakin runakunaqa chay genniyoqmi kankuman ichaqa manan hayk’aqpas ima sintomatapas rikunkuchu.
Kay rikch’aykunata t’aqapi t’aqasun aswan facil hamut’anapaq.
| Sintoma nisqa categoría | Rikunalla ruwaykuna |
|---|---|
| Porfiria aguda nisqa ataque kachkaptin | |
| Sistema digestivo nisqa | Mana aguantay atina, qunqayllamanta, sinchi wiksa nanay , nausea y vomitar, constipación. |
| Sistema nervioso y mentalidad nisqa | Makikunapi, chakikunapi, sinqapi, wasanpi nanay, llakikuy, mana puñuy atiy, yuyaypi ch’aqway, alucinaciones, makikuna llañuyay (parestesia) , aychakuna pisiyay utaq paralisis (chayqa samay aychakunatapas afectanmanmi), convulsiones nisqakunapas. |
| Sunqu, yawar ñit’iy ima | Sunqupa kuyuriynin yapakusqan (taquicardia) , yawarpa tanqaynin. |
| Huk ruwaykuna | Urina yanaman tikrakuq (puka utaq q’illu). |
| Porfirias Cutáneas nisqapi | |
| Mana ampollayuq layakuna (EPP/XLP) . | Intipa kanchayninwan (ventanamantapas) qaranmi llañuyarun, picakun, punkikun hinaspa nanay . Kay nanayqa iskay kimsa p’unchawkamam. |
| Tipos de ampollas (PCT/CEP) 1.1. | Intiwan tupaq kitikunapi (aswantaqa maki wasanpi) phuspukuna .Cicatrizkuna rikurimuynin, raqrakuynin hinaspa cicatrizninkuna, qaranpa colornin cambiasqan, qaran rakhuyaynin, qaran pisillatapas llik’ikusqan , uyapi chukcha folículos nisqakuna llumpay wiñasqanpas. |
Huk agudo porfiria "ataque" kaqqa 3-7 p’unchawkuna ukhupi kanman, mana hampisqa kaqtintaq, semanas utaq killakuna ima kanman.
¿Imakunataq porfiria unquyta apamun, imakunataq rikhurichin?
Ñawpaqpi rimasqanchis hina, aswan hatun razonqa chaypaqqa mutación genética nisqa. Ichaqa kaypi importanteqa manan llapa chay genniyoq runakunachu sintomakunata rikhurichinqa. Achka runakunam kay genpa apaqninkuna hina kawsanku mana ima sasachakuyniyuq.
Huk "ataque" kay síntomas kaqwan kay porfiria aguda kaqmanta ruwakunanpaq, huk cierta ‘gatillo’ necesitakun. Kay desencadenantes nisqakunan cuerpota aswan ‘heme’ nisqa necesitan, chaymi chaymanta chay procesopi pisi kallpa kayninta rikukun, mana allin químicos nisqakunataq cuerpopi huñukun.
Kaypi wakin hatun llamk'achiqkuna:
- Warmipa hormonan yapakusqan: Astawanraqmi warmipa sapa killa killanpa wakin tiemponkunapi.
- Wakin hampikuna: Ejemplopaq, wakin nanay hampikunata, anestesiakunata, mana wawayoq kayta hark’aq pastillakunatapas.
- Llumpay tragota ukyay.
- Cigarrota pitaspa.
- Mikhuykunata hark’ay: Ayunaspa utaq ancha pisi carbohidratos nisqayuq mikhuyta mikhuy.
Porphyria Cutanea Tarda (PCT) nisqaqa huk pisi hukniray laya. Chayqa kanman hawa kaqkunamanta mana genética nisqamantachu. Ejemplopaq, kay onqoyqa kanmanmi cuerponchispi hierro llumpayta (hemocromatosis), Hepatitis C otaq VIH onqoywan, alcoholta llumpay ukyaywan ima.
¿Imaynatataq huk doctor kayta tarin?
Doctorniykiman sintomaykikunata willaqtiykiqa, paymi qhawasunki, hinaspa tapusunki sichus pipas familiaykipi chay hina sintomakunata hap’irqanchu icha manachu chayta. Porfiria unquyqa mana ancha rikukuq kasqanraykum, mayninpiqa huk tiempota pasanman allinta yachanapaq.
Pruebas de laboratorio kaqqa aswanta ruwakun kay diagnosticota chiqanchanapaq.
- Pruebas de orina: Huk agudo porfiria "ataque" kaqpi, niveles de químicos ALA chanta PBG sutiyuq urina kaqpi ancha hatun kanku. Kaymi aswan hatun prueba kay unquyta riqsinapaq.
- Yawarta qhaway
- Heces nisqamanta pruebakuna
Kay pruebakuna yanapasunkiman allinta yachanaykipaq mayqin clase porfiriayuq kasqaykita. Chaymantataq, necesario kaqtinqa, prueba genética nisqa ruwakunman.Chayta ruwaspaqa, ima cambios genéticos chayta ruwachisqanmantapas sut’inchasunmanmi.
¿Imaynatataq hampikun?
Hampikuy akllaykuna hukniray kanku ima clase porfiria kaqwanchus kanki chaymanta sintomakunayki sinchi kasqanmanhina. Doctornikiqa qampaq hina hampichikunaykipaq planta ruwanqa.
Porfirias Agudas nisqamanta hampiy
Sichus huk "ataque" kaqwan kanki chayqa, aswanta hospitalpi hampichikunayki tiyan .
- Huk hampi ‘Hemin’ sutiyuqmi intravenosa nisqapi churakun, chaywanmi pisiyachinku mana allin químicos (ALA y PBG) nisqakuna cuerpopi huñusqa kaqta.
- Huk hampikunatapas qunku sintomakunata controlanapaq, sinchi nanay, nausea, convulsiones ima.
- Salina (líquidos IV) nisqataqa qunku deshidratación nisqatapas, cuerpopi kachi nisqatapas allichanapaq.
- Kay "ataque" kaqmanta mana kutimunanpaq, huk killa inyección kay vacuna Givosiran kaqmanta yuyaychakunman.
- Aswan allinqa ñawpaq rimasqanchis desencadenantes nisqakunamanta karunchakuymi.
Porfirias Cutáneas nisqamanta hampiy
Kay layakunapiqa aswan importante chanta huk yupay hampiyqa qarata jark’aymi.
Intimanta hark’akuyqa ancha allinmi. Intimanta hark’akuqlla manapaschá aypanmanchu. Aswan allinqa atisqanchikman hina intimanta karunchakuymi. Lloqsikunki chayqa, allintan tapakunayki suni p’achakunawan, sombrerokunawan ima.
Chaymantapas, kanmi huk hampikuna ima laya kasqanman hina:
- EPP/XLP nisqapaq: Kanmi huk huch’uy implante ‘Afamelanotido’ sutiyuq, chaymi churakun qara urapi. Kaymanta lluqsiq hampiqa yanapanmi intiwan tupachisqa nanayta pisiyachinanpaq.
- PCT nisqapaq:
- Flebotomía: Cuerpomanta nishuta hierrota horqonapaqmi pisi yawarta sapa kutilla horqonku .
- Hidroxicloroquina: Kay hampiqa pisi dosispi llamk’achisqa, cuerpota yanapan porfirinas kurkupi huñusqa kaqta urinawan chinkachinanpaq.
- CEP nisqapaq: Intimanta sinchi hark’akuyqa ancha allinmi. Anemia sinchi kaptinqa yawarta churana kanman. Kay unquyta tukuyninpi hampinapaqqa tullu tullukunata churayllam .
¿Imaynatataq kay situacionwan kawsachwan?
Porfiria onqoyniyoq kasqayki qhepamanmi kawsayniyki huk chhikanta cambianqa. Sapa kuti doctorwan revisakuyqa vidaykipin kanqa. Kayqa ancha allinmi kay unquyta qhawanapaq chanta qhawanapaq sichus complicaciones rikhurinku.
Kay hina mana ancha rikusqa onqoywan kawsakuyqa sinchitan llakichiwasunman. Mayninpiqa tapukuwaqmi imanasqataq sapallaykiwan chayna pasachkan. Doctorniykiwan, familiaykiwan otaq confiasqayki amigoykiwan rimay imayna sientekusqaykimanta. Kay unquyniyuq runakunapaq yanapaq huñuman yaykuypas ancha yanapakuymi kanman. Yuyariy mana sapallaykichu kasqaykita.
Wasiman apakuy Willakuy
- Porfiria nisqaqa mana ancha rikukuq, sapa kuti hereditaria unquymi, kurkupi heme nisqa ruruchiyta afectan.
- Iskay hatun rikchaqmi: agudo, chaymi qunqayllamanta, sinchita wiksa nanayta apamun, cutáneo nisqa, chaymi qaranta intipa kanchayninwan mana allintachu qawan.
- Urina, yawar, heces pruebakuna ruwayqa ancha allinmi diagnosticopaq.
- Hampichikuyqa hukniraymi ima clase onqoyman hina. Formas agudas kaqpiqa, ‘desencadenantes’ nisqamanta karunchakuyqa ancha allinmi, formas cutáneas nisqapitaq intipa kanchayninmanta harkakuyqa ancha allinmi.
- Sichus qam utaq huk riqsisqayki runa kay sintomakunata rikuchkanki (aswanta mana sut’inchasqa sinchi wiksa nanay utaq qara sasachakuykuna intiwan tupachisqa), ama hina kaspa usqhaylla doctorman riy yuyaychanaykipaq.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment