Ai auzit de o formă rară de cancer numită cordom? Hai să vorbim despre ea!

Poate că nu ați auzit de acest nume „cordom” până acum. Acest lucru nu este surprinzător, deoarece acesta este un tip de cancer relativ rar. Cu toate acestea, chiar dacă este rar, este foarte important să fiți conștienți de acest lucru. Deoarece acest tip de tumoare poate apărea la nivelul coloanei vertebrale sau la baza craniului. Așadar, astăzi, haideți să vorbim în detaliu și foarte simplu despre ce este acest cordom, cum se dezvoltă, care sunt simptomele și care sunt tratamentele.

Ce este cordomul? Să aflăm simplu!

Simplu spus, un cordom este o tumoare canceroasă care se formează în oase . Cel mai adesea se dezvoltă la nivelul coloanei vertebrale sau la baza craniului, oasele de deasupra gâtului și de sub creier. Medicii îl clasifică drept un tip de cancer numit sarcom. Sarcomul este un termen general pentru cancerele care se formează în oase și țesuturile moi (țesuturi conjunctive).

Cordoamele cresc de obicei lent . Cu toate acestea, problema este că pot fi puțin dificil de tratat, deoarece sunt situate foarte aproape de sistemul nostru nervos, adică de creier și măduva spinării, și invadează țesuturile delicate din jurul lor.

Un alt aspect este că, chiar și după tratament, aceste tumori au o probabilitate mare de recidivă . Cel mai adesea, acest lucru se întâmplă în același loc unde se afla tumora inițială. De asemenea, în 30% până la 40% din cazuri, celulele canceroase de cordom se pot răspândi în alte părți ale corpului. Medicii numesc acest proces „metastazare”.

Unde se poate răspândi cordomul în alte părți ale corpului?

Dacă un cordom metastazează, adică se răspândește în alte părți ale corpului, cele mai frecvente locuri în care se poate răspândi sunt:

• Plămânii tăi
• Ganglionii limfatici din apropierea tumorii
• Alte oase
• Ficat
• Piele

Unde se poate dezvolta cordomul?

Cordomul poate apărea oriunde de-a lungul coloanei vertebrale, dar există trei locații cele mai frecvente:

1. Sacrul: Acesta este osul triunghiular dintre fese. Aproximativ 35% din cordoame se dezvoltă aici.

2. Baza craniului: Mai exact, la baza craniului, în oasele care susțin creierul. Acestea sunt numite și „cordoame clivale”, deoarece se formează cel mai adesea în osul „Clivus”, care se află aici. Acest tip reprezintă, de asemenea, aproximativ 35% din totalul cordoamelor.

3. În vertebrele mobile ale coloanei vertebrale („vertebre”): Adică vertebrele de la nivelul gâtului, pieptului și spatelui. Cordoamele apar la aproximativ 30% dintre acestea. Sunt cele mai frecvente la nivelul celei de-a doua vertebre cervicale. Pot apărea și la nivelul vertebrelor din partea inferioară a spatelui (coloana lombară) și pieptului (coloana toracică).

Care sunt principalele tipuri de cordom?

Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a împărțit cordomul în trei tipuri principale. Aceste clasificări se bazează pe modul în care celulele canceroase arată la microscop („histologie”).

1. Cordom clasic/convențional: Acesta este cel mai frecvent tip (80% până la 90% din toate cordoamele). Celulele din acest tip sunt un tip special de celulă care are un aspect ușor de „bule”. Cordomul condroid este o altă variantă a acestui tip. Reprezintă între 5% și 15% din toate cordoamele. Cordomul condroid se dezvoltă cel mai adesea la baza craniului.

2. Cordom dediferențiat: Acesta este un tip foarte rar (mai puțin de 5%). Se caracterizează printr-un amestec anormal de celule. Acest tip crește mai rapid, este mai agresiv și are o probabilitate mai mare de a metastaza în alte părți ale corpului decât alte tipuri.

3. Cordom slab diferențiat: Acesta este, de asemenea, foarte rar . Până în prezent, mai puțin de 60 de pacienți au fost înregistrați în dosarele medicale. O caracteristică specială a acestui tip este aceea că o genă numită „(SMARCB1)” sau „(INI1)” este inactivată (deleție). Acest tip de cordom este cel mai adesea observat la copii și tineri.

Cine este cel mai probabil să dezvolte cordom?

Cordomul poate apărea la orice vârstă, la oricine. Cu toate acestea, este cel mai frecvent la adulți cu vârste cuprinse între 50 și 80 de ani. Copiii sunt afectați doar de un număr mic de cazuri, aproximativ 5% din totalul cazurilor.

De asemenea, s-a constatat că bărbații sunt de aproximativ 1,5 ori mai predispuși la dezvoltarea cordomului decât femeile.

Cât de comun este acest lucru?

Cordomul este un cancer foarte rar . Afectează aproximativ o persoană din un milion în fiecare an. Aceasta înseamnă, de exemplu, că în Statele Unite sunt diagnosticate doar aproximativ 300 de cazuri noi în fiecare an.

Cordoamele reprezintă între 1% și 4% din toate tumorile osoase primare.

Care sunt simptomele unui cordom?

Pe măsură ce un cordom crește, acesta poate pune presiune asupra măduvei spinării sau a creierului din jur. Această presiune provoacă simptome . Simptomele pot varia, de asemenea, în funcție de locul în care se află tumora în coloana vertebrală.

Simptomele frecvente ale cordomului includ durere, slăbiciune și/sau amorțeală la nivelul spatelui, brațelor sau picioarelor .

Caracteristicile unui cordom la baza craniului:

Dacă aveți un cordom la baza craniului, care se află sub creier, puteți prezenta simptome precum:

• Vedere dublă (diplopie)
• Vedere încețoșată
• Durere de cap
• Amorțeală sau durere facială

Caracteristicile unui cordom în coccis/sacru:

Dacă aveți un cordom în partea inferioară a coloanei vertebrale, în apropierea sacrului, puteți prezenta simptome precum:

• O umflătură sau o umflătură care iese prin piele
• Dificultăți la urinare sau defecare (disfuncții ale vezicii urinare sau intestinale)
• Durere în zona lombară sau fesieră

Rețineți că, uneori, aceste simptome pot fi confundate cu alte afecțiuni medicale comune. De aceea, este important să solicitați sfatul medicului dacă aveți simptome persistente și neobișnuite.

De ce se dezvoltă cordomul? Care sunt cauzele?

Cercetătorii încă nu știu exact ce cauzează cordomul, dar cred că sunt implicate mutații într-o genă numită TBXT.

Au existat raportări despre mai multe familii cu cordom. Când au fost testați, s-a descoperit că au moștenit o duplicație a genei „(TBXT)”. De asemenea, au fost identificate modificări ale genei „(TBXT)” la persoane care au cordom, dar nimeni din familie nu are boala.

Cordomul se dezvoltă din celule dintr-o structură numită „notocordă”. Această „notocordă” este o structură temporară, foarte importantă pentru dezvoltarea măduvei spinării a unui embrion în timpul dezvoltării sale. De obicei, această „notocordă” dispare în jurul a opt săptămâni de gestație. Cu toate acestea, la un număr foarte mic de persoane, unele dintre aceste celule „notocordice” pot rămâne în oasele coloanei vertebrale sau la baza craniului.

Așadar, opinia actuală este că, dacă există o modificare a genei „(TBXT)” menționate anterior, aceste celule „(notocord)” rămase pot începe să crească anormal și să formeze un cordom.

De asemenea, persoanele cu o afecțiune genetică numită „scleroză tuberoasă” prezintă un risc crescut de a dezvolta cordom. Această afecțiune de „scleroză tuberoasă” poate provoca epilepsie, întârzieri de dezvoltare și tumori în diferite părți ale corpului. Aceasta este cauzată de mutații în două gene numite „TSC1” și „TSC2”.

Cum să recunoști un cordom?

Dacă aveți simptome de cordom, un medic vă va întreba mai întâi despre simptomele și istoricul medical. Apoi, va efectua un examen fizic și un examen neurologic.

Dacă medicul suspectează o tumoare, va solicita un test imagistic, cum ar fi o radiografie, o tomografie computerizată (CT) sau un RMN. Acest RMN este adesea util în diagnosticarea unui cordom.

Apoi, medicul dumneavoastră vă va trimite probabil la un specialist în cancer osos pentru a confirma diagnosticul și a obține o a doua opinie. De asemenea, este posibil să efectueze teste imagistice suplimentare pentru a determina locația exactă a cordomului, pentru a vedea dacă s-a răspândit în alte părți ale corpului și pentru a efectua alte teste.

Totuși, singura modalitate de a diagnostica definitiv un cordom este efectuarea unei biopsii . Aceasta implică prelevarea unei mici mostre din nodul, de obicei folosind o biopsie cu ac, și examinarea acesteia la microscop. Numai atunci un specialist poate spune cu siguranță dacă este vorba de un cordom.

Care sunt tratamentele pentru cordom?

Principalul și cel mai bun tratament pentru cordom este îndepărtarea întregii tumori prin intervenție chirurgicală . Medicii numesc această operație „rezecție en bloc”. Dacă tumora este îndepărtată complet în acest mod, pacientul are cele mai mari șanse de a trăi mult timp.

Totuși, în funcție de locul în care sunt localizate tumorile, acest lucru poate fi foarte dificil de realizat. În special, este adesea imposibil să se îndepărteze complet cordoamele situate la baza craniului.

Deoarece un cordom la nivelul coloanei vertebrale poate deteriora măduva spinării și nervii și vasele de sânge importante din jurul acesteia. Dacă acesta este deteriorat în timpul intervenției chirurgicale, poate provoca invaliditate pe termen lung sau chiar deces. De asemenea, un cordom la baza craniului este dificil de îndepărtat complet, deoarece este atât de aproape de trunchiul cerebral, nervii cranieni și măduva spinării. Neurochirurgii încearcă să îndepărteze cât mai mult din tumoră posibil, fiind în același timp cât mai în siguranță.

Cordoamele, de obicei, nu răspund bine la radioterapie sau chimioterapie ca tratament primar. Cu toate acestea, după operație, echipa medicală poate recomanda radioterapie pentru a preveni reapariția tumorii.

Cercetătorii investighează în prezent noi tratamente pentru cordom, cum ar fi terapia țintită și imunoterapia. Este posibil să existe chiar și studii clinice la care puteți participa.

Poate fi prevenit cordomul?

Sincer, nu poți face nimic pentru a preveni dezvoltarea cordoamelor. De cele mai multe ori, se dezvoltă aleatoriu.

Totuși, dacă cineva din familia dumneavoastră a avut cordom sau dacă aveți o afecțiune numită „scleroză tuberoasă”, este important să consultați un medic în mod regulat pentru controale. Acesta vă poate monitoriza apoi pentru semne de cordom. Cu cât acesta este identificat mai devreme, cu atât este mai probabil ca tratamentul să aibă succes.

Care sunt șansele de recuperare după un cordom? (Prognostic)

Prognosticul sau perspectiva unui cordom depinde de mai mulți factori:

• Localizarea tumorii și cât poate fi îndepărtată chirurgical: Dacă tumora poate fi îndepărtată complet, șansele de recuperare sunt mari. Dacă se utilizează doar alte tratamente fără intervenție chirurgicală, șansele sunt scăzute.
• Dacă cancerul s-a răspândit în alte părți ale corpului (a metastazat): Dacă s-a răspândit în locuri îndepărtate, ratele de supraviețuire pot fi reduse.
• Vârsta dumneavoastră la momentul diagnosticării: În general, ratele de supraviețuire sunt puțin mai mici pentru persoanele cu vârsta peste 60 de ani.
• Indiferent dacă tumora este dediferențiată sau nu: Tipurile precum „cordomul slab diferențiat” au un prognostic mai slab decât „cordomul convențional”.

Echipa medicală vă poate oferi cele mai precise informații despre ce să vă așteptați în funcție de afecțiunea dumneavoastră, așa că nu vă fie teamă să le puneți întrebări.

Ar putea fi fatal?

Da, cordomul poate fi fatal. Cel mai adesea, moartea survine după ce tumora a recidivat, distrugând țesutul din măduva spinării, creier sau trunchi cerebral.

Un studiu efectuat pe 357 de pacienți cu cordom a arătat că ratele de supraviețuire au fost următoarele:

• După trei ani: 80,5%
• După cinci ani: 68,4%
• Zece ani mai târziu: 39,2%

Dar rețineți că acestea sunt doar medii. Echipa dumneavoastră medicală vă poate oferi informații mai detaliate despre ratele de supraviețuire în funcție de situația dumneavoastră specifică.

Este cordomul canceros sau o tumoră normală?

Cordomul este cu siguranță malign (canceros). Niciunul dintre subtipurile sale nu este considerat necanceros.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Cordomul poate recidiva chiar și după tratament, chiar și după ani. Prin urmare, monitorizarea pe termen lung cu echipa medicală este foarte importantă.

Dacă apar simptome noi sau dacă simptomele existente se agravează , asigurați-vă că discutați cu medicul dumneavoastră.

În final, câteva lucruri de reținut (Mesaj de luat în considerare)

Este normal să simți frică și stres atunci când afli că ai o formă rară de cancer osos. Cordomul este un cancer dificil de tratat din cauza localizării sale.

Totuși, aveți încredere că echipa dumneavoastră medicală va crea un plan de tratament detaliat, adaptat nevoilor dumneavoastră, care vă va ajuta să vă tratați cordomul și să vă îmbunătățiți calitatea vieții .

• Este important să recunoașteți simptomele din timp: solicitați sfatul medicului dacă aveți dureri persistente, amorțeală sau modificări ale vederii.
• Solicitați sfatul unui medic de specialitate: Deoarece cordomul este o boală rară, este foarte important să solicitați tratament de la o echipă medicală cu experiență.
• Controalele regulate sunt necesare chiar și după tratament: Deoarece există riscul de recidivă a bolii, participați la controale conform indicațiilor medicilor.

Sper că aceste informații vă vor fi de folos. Dacă aveți întrebări, nu ezitați să vă adresați medicului dumneavoastră.

` Cordom, cancer, cancer osos, coloană vertebrală, craniu, sacrum, clivus