Vrei și tu să afli despre această boală rară? Hai să vorbim despre EGPA (granulomatoza eozinofilă cu poliangeită) în termeni simpli!

Aveți astm frecvent? Sau sunteți o persoană care suferă de alergii severe? Atunci ceea ce voi spune ar putea fi foarte important pentru dumneavoastră. Pentru că astăzi vom vorbi despre o boală destul de ciudată și foarte rară, care este uneori asociată cu astfel de afecțiuni. Această boală se numește EGPA . Anterior, era cunoscută sub numele de sindromul Churg-Strauss . Dacă numele vi se pare puțin lung, nu vă faceți griji, haideți să-l înțelegem simplu.

Ce este EGPA (granulomatoza eozinofilă cu poliangeită)?

Acest nume lung poate fi puțin derutant, dar hai să-l descompunem în părți și să-l înțelegem. Atunci va fi mult mai ușor.

1. Eozinofil

Simplu spus, eozinofil înseamnă că aveți un număr mai mare decât în ​​mod normal dintr-un tip de globule albe numite eozinofile în sânge. Gândiți-vă în felul următor: eozinofilele sunt ca niște mici gardieni în corpul nostru, ele ajută sistemul nostru imunitar . Dar la o persoană cu EGPA, numărul de eozinofile se poate dubla sau chiar depăși numărul normal. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar lucrează suplimentar.

2. Granulomatoză

Granulomatoza este o afecțiune în care celulele imune formează mici noduli în țesuturile organismului atunci când există inflamație sau umflături. Numim aceste noduli granuloame . Aceasta este și sarcina sistemului imunitar. Este ca și cum ai înconjura o zonă problematică și ai încerca să o împiedici să se răspândească.

3. Poliangeită

Poliangeita este o inflamație pe termen lung a multor vase de sânge din corp, în special a celor mici și mijlocii (poli înseamnă multe). Este o afecțiune care aparține unui grup mai larg de boli numite vasculită . Angiita este o altă denumire pentru vasculită.

Deci, toate acestea la un loc, EGPA este o afecțiune rară cauzată de o funcționare anormală a sistemului imunitar care începe cu astm sau alergii, duce la o creștere a eozinofilelor, formarea de granuloame și, în cele din urmă, inflamația vaselor de sânge.

Cum îmi afectează organismul această afecțiune EGPA?

Când există o inflamație continuă a vaselor de sânge, numită vasculită , pereții vaselor de sânge devin slabi. Acest lucru poate determina întinderea și umflarea acestora ca un balon - ceea ce numim anevrism . Sau, aceste vase de sânge slăbite pot exploda și pot sângera în organism.

Un alt aspect este că inflamația poate provoca umflarea, cicatrizarea și îngustarea vaselor de sânge în interior. Ce se întâmplă atunci? Fluxul sanguin este afectat, uneori chiar complet blocat. Acest lucru privează organismul de oxigenul și nutrienții de care are nevoie pentru a funcționa corect.

Deoarece poliangeita afectează vasele mici de sânge din corp, simptomele pot apărea oriunde în corp. Cu toate acestea, afectează cel mai frecvent sistemul respirator , adică plămânii. De asemenea, poate afecta rinichii, intestinele, inima și nervii.

Care sunt simptomele EGPA?

Această boală numită EGPA nu apare brusc. Simptomele apar treptat, de-a lungul multor ani, în mai multe etape. Să vedem care sunt aceste etape.

Etapa 1: Simptome comune observate în stadiile incipiente

În această perioadă, este posibil să simți lucruri precum:

• Astm cu debut la adult: Chiar și o persoană care nu a mai avut niciodată astm poate dezvolta astm nou cu simptome precum tuse, respirație șuierătoare și dificultăți de respirație.
• Febră de fân: Pot persista strănutul, mâncărimea nazală și congestia nazală.
• Sinuzită cronică: O senzație de greutate și presiune în cap din cauza inflamației cavităților sinusale.
• Polipi nazali: Excrescențe mici, necanceroase, care se formează în interiorul nasului.
• Durere generală a corpului: Senzația că te dor articulațiile, mușchii.
• Febră, stare generală de rău și oboseală: Senzație de durere și oboseală.

Etapa a doua: Simptome ale creșterii eozinofilelor

Pe măsură ce boala progresează, acele eozinofile despre care am vorbit încep să se acumuleze în diverse țesuturi ale corpului, în special în plămâni. Aceasta se numește infiltrate eozinofilice . Aceasta poate duce la apariția unor simptome noi:

• Durere în piept și dificultăți crescute de respirație.
• Palpitații cardiace.
• Erupții cutanate sau pete.
• Simptome ale sistemului digestiv: lucruri precum dureri de stomac, diaree.

Etapa a treia: Simptomele vasculitei

Vasculita , care este inflamația vaselor de sânge, este de obicei ultima etapă a bolii. Aceasta poate provoca simptome severe, cum ar fi:

• Semne de sângerare internă: Sânge în scaun, sânge în tuse și pete decolorate sub piele.
• Simptome cauzate de inflamația sau deteriorarea nervilor: amorțeală la nivelul membrelor, furnicături, slăbiciune, dureri nervoase.
• Simptome ale bolilor de inimă: bătăi neregulate ale inimii, leșin, dificultăți de respirație, umflare (edem) .

Aceasta este poliangeită.Afecțiunea poate afecta și rinichii, dar de cele mai multe ori apare fără simptome.

De ce apare această EGPA? Care este motivul?

De fapt, acest EGPA este cauzat de o funcționare defectuoasă a propriului nostru sistem imunitar . Imaginați-vă, ceea ce se întâmplă aici este ca și cum soldații care ar trebui să ne protejeze corpurile, atacându-le pe ale lor. Inflamația vaselor de sânge, formarea acelor granuloame despre care am vorbit mai devreme, creșterea numărului de eozinofile - toate acestea se întâmplă deoarece sistemul imunitar este hiperactiv și reacționează incorect.

Cu toate acestea, cercetătorii încă nu reușesc să înțeleagă exact de ce se întâmplă acest lucru.

Bolile care implică inflamația pe termen lung a sistemului imunitar sunt uneori numite boli autoimune . O caracteristică comună a acestor boli este aceea că anticorpii sunt produși împotriva și atacă anumite celule din organism. Aceasta poate fi o cauză a EGPA.

Cercetătorii au grupat mai multe alte boli, precum EGPA, într-un singur grup. Toate au un anticorp specific numit ANCA . Acest grup se numește vasculită asociată cu ANCA (AAV) . Cu toate acestea, doar 40% dintre persoanele cu EGPA au acest anticorp ANCA. Aceasta înseamnă că nu este singura cauză.

Creșterea numărului de eozinofile pare a fi o cauză separată a simptomelor care preced vasculita. Atunci când eozinofilele se acumulează în țesuturi, acestea provoacă inflamații și le deteriorează. Această creștere a numărului de eozinofile este puternic asociată cu astmul și alergiile. Persoanele cu astm au o probabilitate de 34 de ori mai mare de a dezvolta amigdalită gastroesofagiană (EGPA) decât altele.

Care sunt complicațiile grave care pot apărea din cauza EGPA?

Dacă această boală nu este tratată corespunzător, poate provoca leziuni grave organelor și țesuturilor. Iată câteva exemple:

• Revărsat pleural: Acumulare de lichid în jurul plămânilor.
• Revărsat pericardic: acumulare de lichid în jurul inimii.
• Neuropatie periferică: Leziuni ale nervilor periferici.
• Boală cronică de rinichi.
• Insuficiență respiratorie cronică.
• Insuficiență cardiacă congestivă.

Cel mai important lucru este diagnosticarea și tratarea bolii înainte de apariția unor astfel de complicații.

Cum se diagnostichează EGPA?

Diagnosticarea EGPA poate fi puțin dificilă, deoarece simptomele pot fi diferite în momente diferite. Poate dura ceva timp până când dumneavoastră și medicul dumneavoastră veți pune totul cap la cap. De asemenea, simptomele EGPA pot fi similare cu simptomele multor alte boli.

Cu toate acestea, un medic poate suspecta EGPA dacă aveți mai multe dintre aceste afecțiuni:

• Un istoric de astm sau febră de fân.
• Un test de sânge arată un număr crescut de eozinofile.
• Testele imagistice arată prezența infiltratelor eozinofilice.
• Biopsia tisulară arată dovezi de granuloame și/sau vasculită.

Care este tratamentul pentru această boală EGPA? Nu este nimic de care să ne temem, nu-i așa?

Da, există cu siguranță un tratament pentru această afecțiune numit EGPA. Nu vă faceți griji! Principalul lucru este să diagnosticați rapid boala și să începeți tratamentul.

De obicei, primul lucru de făcut este administrarea de doze mari de corticosteroizi pentru a reduce inflamația și eozinofilele . Când aceste medicamente controlează simptomele, spunem că boala este în remisie . Aceasta înseamnă că simptomele au dispărut. Apoi, medicul reduce treptat doza de medicament. Multe persoane trebuie să continue să ia corticosteroizi în doze mici pentru a menține această remisie.

Uneori, corticosteroizii singuri pot să nu fie suficienți sau este posibil să fie nevoie să continuați să luați doze mari de corticosteroizi pentru a evita efectele secundare. În astfel de cazuri, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente suplimentare.

Aceste medicamente suplimentare includ imunosupresoare și produse biologice . Mepolizumab este primul produs biologic aprobat de Administrația pentru Alimente și Medicamente din SUA (FDA) pentru EGPA. Un alt produs biologic , benralizumab, a arătat, de asemenea, rezultate promițătoare în studiile clinice recente. Această nouă cercetare a deschis noi opțiuni de tratament pentru persoanele cu EGPA.

Cum va fi viața cu EGPA? (Prognoză)

EGPA este o boală tratabilă, dar nu și vindecabilă . Majoritatea oamenilor își pot controla simptomele cu medicamente și pot intra în remisie. Aceasta înseamnă că simptomele dispar. Cu toate acestea, dacă întrerupeți tratamentul, simptomele pot reveni (recădere) . Așadar, medicul dumneavoastră vă va monitoriza starea pentru tot restul vieții.

Este posibil să trăiești mult timp cu EGPA?

Cu un tratament eficient, puteți duce o viață normală cu EGPA. În stadiile avansate ale bolii, complicațiile precum insuficiența organelor vă pot afecta durata de viață. Cu toate acestea, tratamentul poate adesea opri sau inversa insuficiența organelor. Cu tratament, rata de supraviețuire la cinci ani pentru EGPA este de peste 80%.

Există o modalitate de a preveni dezvoltarea EGPA?

Întrucât încă nu știm exact de ce se dezvoltă EGPA, nu știm cum să o prevenim. Cu toate acestea, diagnosticarea și tratamentul precoce pot ajuta la prevenirea agravării afecțiunii . Acordând o atenție deosebită simptomelor dumneavoastră și raportându-le medicului dumneavoastră, puteți ajuta la prevenirea complicațiilor grave ale EGPA.

Cum ar trebui să am grijă de mine în timp ce locuiesc cu EGPA?

Aceasta este o întrebare foarte importantă. Medicamentele administrate pentru EGPA, în special corticosteroizii și imunosupresoarele , reduc imunitatea . Aceasta înseamnă că ești mai predispus la îmbolnăvire și, dacă te îmbolnăvești, durează mai mult să te recuperezi.

• Prin urmare, trebuie să fii mai atent decât de obicei pentru a evita bolile comune . Fii deosebit de atent atunci când mergi în locuri aglomerate și în locuri unde se află persoane bolnave.
• Spălați-vă bine pe mâini des.
• Mâncați o dietă sănătoasă.
• Ia-ți cât timp ai nevoie pentru a dormi.
• Când se administrează corticosteroizi pe termen lung, pot apărea reacții adverse precum niveluri ridicate de zahăr din sânge (cum ar fi diabetul), creștere în greutate, subțierea oaselor (cum ar fi osteoporoza) și modificări ale dispoziției . Discutați cu medicul dumneavoastră despre acestea și aflați cum să le gestionați. Spuneți-i imediat medicului dumneavoastră dacă prezentați orice simptome noi.

În final, lucruri de reținut (Mesaj de luat în considerare)

Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită (EGPA) este un tip de vasculită și este, de asemenea, foarte rară și dificil de diagnosticat. Este posibil să aveți o varietate de simptome care par a nu avea legătură între ele. Poate dura ceva timp până când medicul dumneavoastră va înțelege ce înseamnă acestea și va decide ce tratament aveți nevoie.

Vestea bună este că afecțiunea cronică a EGPA poate fi gestionată bine cu tratament . Cu toate acestea, va trebui să faceți unele schimbări în viața de zi cu zi. Viața cu o afecțiune cronică despre care mulți oameni nu au auzit niciodată poate uneori să vă facă să vă simțiți singuri. În astfel de momente, poate fi util să vă conectați cu rețelele de sprijin ale altor persoane care trăiesc cu EGPA. Nu pierdeți niciodată speranța, urmați sfaturile medicale corecte și și dumneavoastră puteți trăi o viață bună.

EGPA , sindrom Churg-Strauss, granulomatoză eozinofilă, poliangeită, astm, alergie, vasculită, afecțiuni eozinofile