Ce este sindromul Evans? Hai să vorbim despre asta!

Te simți uneori obosit? Sau îți este greu să oprești sângerarea chiar și din cauza celor mai mici lucruri? Poate pentru că sistemul imunitar al organismului tău lucrează împotriva ta. Astăzi vom vorbi despre o afecțiune atât de rară, dar foarte importantă de știut. Sindromul Evans . Nu-ți face griji, vom vorbi despre totul în termeni simpli.

Deci, ce este sindromul Evans?

Simplu spus, sindromul Evans este o boală autoimună . Ceea ce se întâmplă este că soldații care ar trebui să ne protejeze corpul, sistemul imunitar, încep din greșeală să distrugă unele dintre propriile noastre celule sanguine. Este ca și cum propria noastră armată ne-ar ataca propriul popor. Drept urmare, corpul nostru pierde cantitatea necesară de celule sanguine. Această scădere anormală a numărului de celule sanguine este ceea ce numim în medicină citopenie .

Majoritatea persoanelor cu sindrom Evans sunt afectate inițial de un număr scăzut de globule roșii (o afecțiune numită anemie ) și de trombocite (o afecțiune numită trombocitopenie ). Pe lângă ambele, unii oameni pot avea și un număr scăzut al unui tip de globule albe numite neutrofile (o afecțiune numită neutropenie ).

Când aceste tipuri de celule sanguine sunt scăzute, multe lucruri importante din corpul nostru, cum ar fi obținerea oxigenului, coagularea și combaterea bolilor, sunt afectate. De aceea ne simțim slăbiți, obosiți, începem să sângerăm ușor și ne îmbolnăvim mai des .

Această afecțiune poate afecta unele persoane foarte ușor, în timp ce altele pot fi destul de severe. Iar efectele sale nu durează la fel pe tot parcursul vieții. Cel mai bun lucru este că , deși nu există un leac pentru aceasta, tratamentul poate ajuta la controlul simptomelor și la minimizarea efectelor .

Care sunt simptomele sindromului Evans?

Simptomele sindromului Evans pot varia foarte mult. Depinde de tipul de citopenie pe care o aveți și de cât de severă este aceasta. Adesea, anemia sau trombocitopenia apare prima, iar celelalte apar mai târziu.

Simptomele precoce ale deficitului de globule roșii ( anemia ):

Ești obosit chiar și după ce ai mers pe jos o distanță scurtă? Te simți obosit și incapabil să faci lucrurile pe care le făceai înainte? Poate că fața ta este puțin palidă. Acestea sunt câteva dintre primele semne ale anemiei :

• Pur și simplu mă simt extrem de obosit .
• Piele palidă (paloare) .
• Amețeli sau senzație de amețeală .
• Dificultăți de respirație (dispnee) .
• Bătăi rapide ale inimii (tahicardie) .
• Senzație sau senzație că inima dumneavoastră bate anormal (palpitații) .

Simptome precoce ale deficitului de trombocite (trombocitopenie):

Ai observat că uneori apar mici puncte roșii pe piele? Sau pur și simplu ai vânătăi pe tot corpul? Simți că gingiile sângerează mai mult decât de obicei când te speli pe dinți? Acestea sunt posibilele simptome ale unui număr scăzut de trombocite:

• Mici pete roșii de sângerare (peteșii) sub piele.
• Pete purpurii pe piele (purpură) .
• Vânătăi (echimoze) care apar fără o cauză anume.
• Sângerare excesivă din nas sau din gingii.
• Sângerări abundente în timpul menstruației la femei.
• Sângerare cu scaun sau urină.

Simptome ale neutropeniei (acestea pot apărea sau nu ulterior):

Este normal să răcești o dată sau două pe lună. Dar te îmbolnăvești des cu febră? Ai afte bucale tot timpul? Se pare că durează mult să se vindece? Iată câteva lucruri care se pot întâmpla atunci când neutrofilele sunt scăzute:

• Febră.
• Ulcerații bucale.
• Răceli frecvente, febră și dureri de stomac.
• Infecții recurente ale urechii.
• Infecții fungice pe termen lung.
• Infecții ale tractului urinar (ITU) .

Alte simptome ale sindromului Evans (acestea pot apărea ocazional):

• Ganglioni limfatici umflați la nivelul gâtului.
• Splina mărită .
• Ficat mărit .
• Icter .

De ce apare sindromul Evans?

Așa cum am menționat anterior, sindromul Evans este o boală autoimună . Aceasta înseamnă că sistemul imunitar al organismului nostru recunoaște în mod eronat unele dintre propriile celule sanguine ca fiind „inamice” și începe să le atace.

Această muncă este efectuată de limfocitele B, un tip special de celulă din sistemul nostru imunitar. Aceste limfocite B produc ceva numit anticorpi . Acești anticorpi prind acele celule sanguine nevinovate și le distrug. De obicei, încep să atace mai întâi un tip de celulă sanguină, apoi pot începe să atace alte tipuri de celule sanguine.

Acest proces este cel care determină, în cele din urmă, o deficiență a cel puțin două tipuri de celule sanguine (citopenie) și, uneori, a tuturor trei. O deficiență a tuturor trei se numește pancitopenie . Cele trei afecțiuni principale în care aceste celule sanguine sunt scăzute sunt:

• Anemia hemolitică autoimună (AIHA)Acesta este momentul în care numărul de globule roșii este redus. Adică, acestea sunt distruse mai repede decât le poate produce organismul.
• Trombocitopenie imună (PTI) : Aceasta este o afecțiune în care există o scădere a numărului de trombocite. Sistemul imunitar atacă și elimină trombocitele din fluxul sanguin.
• Neutropenie autoimună (NAI) : Aceasta este o afecțiune în care numărul de neutrofile, un tip de leucocite, scade. Sistemul imunitar atacă și distruge neutrofilele.

Gândește-te, pot exista multe motive pentru numărul scăzut de celule sanguine (citopenie). Uneori, poate fi din cauză că măduva osoasă nu produce suficiente celule sanguine. Cu toate acestea, în citopenia autoimună, sistemul imunitar își distruge propriile celule sanguine.

Care sunt factorii declanșatori ai sindromului Evans?

Oamenii de știință încă nu știu exact de ce se dezvoltă aceste boli autoimune. Dar au observat că aceste boli încep adesea după o boală gravă sau un eveniment care pune mult stres asupra sistemului imunitar. Aceștia se numesc factori declanșatori .

De asemenea, dacă aveți o boală autoimună, aveți o probabilitate statistică mai mare de a dezvolta o alta. Este ca și cum această tulburare a sistemului imunitar s-ar răspândi dintr-o parte a corpului în alta.

Sindromul Evans poate apărea singur (acesta se numește sindrom Evans primar ) sau poate apărea ca o afecțiune secundară asociată cu o altă afecțiune (acesta se numește sindrom Evans secundar) . Câteva dintre afecțiunile care pot fi asociate în acest fel sunt:

• Lupus eritematos sistemic (lupus)
• Imunodeficiența variabilă comună
• Deficiență selectivă de IgA
• Sindromul Sjögren
• Limfomul non-Hodgkin
• Leucemie limfocitară cronică
• Hepatita cronică C
• Infecția cronică cu HIV

Dacă aveți sindrom Evans primar, este posibil ca acesta să se fi dezvoltat după o boală temporară sau este posibil să nu existe un factor declanșator clar. Oamenii de știință clasifică sindromul Evans drept o afecțiune idiopatică . Aceasta înseamnă că nu a fost găsită nicio cauză directă.

Care sunt posibilele complicații ale sindromului Evans?

Nu toate persoanele cu sindrom Evans vor dezvolta complicații. Unele persoane au doar simptome foarte ușoare. Cu toate acestea, în cazuri severe, aceste deficiențe ale celulelor sanguine (citopenii) pot pune viața în pericol. De exemplu:

• Când nu există suficiente globule roșii pentru a transporta oxigenul în organism, nu există suficient oxigen în sânge (hipoxemie) . Aceasta este foarte dăunătoare inimii și poate duce la boli de inimă și insuficiență cardiacă.
• Când nu aveți suficiente trombocite , care ajută la coagularea sângelui, sângele nu se coagulează corect. Acest lucru poate provoca sângerări ușoare și rapide. Aceasta poate duce rapid la anemie severă.
• Când organismul tău pierde neutrofile , care ajută la combaterea infecțiilor, este mai probabil să faci infecții mai des, iar acestea pot deveni severe și se pot răspândi în tot corpul. Acest lucru poate duce la o afecțiune periculoasă numită sepsis .

Cum diagnostichează medicii sindromul Evans?

Sindromul Evans este diagnosticat prin analize de sânge . Poate fi detectat dacă dezvoltați simptome de citopenie sau în timpul unei hemoleucograme efectuate în cadrul unui control medical de rutină.

Dacă hemoleucograma completă (CBC) arată că aveți un număr scăzut de globule roșii, trombocite sau neutrofile, echipa medicală va efectua mai multe teste. De exemplu, vă vor verifica sângele pentru niveluri ridicate de anticorpi asociați cu sindromul Evans. De asemenea, vor verifica și alte afecțiuni care pot provoca citopenie, cum ar fi anumite infecții sau cancer.

Medicii confirmă sindromul Evans prin excluderea tuturor celorlalte cauze. Uneori, este posibil să fie nevoie și de o tomografie computerizată (CT) sau de o biopsie a măduvei osoase pentru a exclude alte afecțiuni.

Există un tratament complet pentru sindromul Evans? Cum se tratează?

De fapt, nu există un leac complet pentru sindromul Evans sau pentru orice altă boală autoimună. Medicii tratează aceste boli autoimune administrându-vă medicamente care reduc activitatea sistemului imunitar.

În plus, simptomele dumneavoastră pot fi tratate separat. De exemplu, dacă numărul de celule din sânge este foarte scăzut, medicul dumneavoastră poate corecta acest lucru prin transfuzii de sânge ocazionale.

Ca multe boli autoimune pe termen lung, sindromul Evans se poate ameliora sau agrava în timp. Uneori, simptomele pot părea să dispară ( remisie) , dar apoi pot reveni sau se pot agrava ( recădere ).

Este posibil să fie nevoie să încercați diferite tratamente de-a lungul vieții, deoarece succesul lor poate varia în timp. Medicul dumneavoastră va încerca să vă protejeze de cele mai grave complicații ale sindromului Evans.

Care sunt tratamentele?

Tratamentul standard pentru sindromul Evans este reprezentat de medicamente imunosupresoare și, dacă este necesar, transfuzii de sânge. Aceste imunosupresoare acționează prin reducerea atacurilor greșite ale sistemului imunitar.

Principalele tipuri de medicamente administrate:

• Corticosteroizi , cum ar fi prednisonul . Acesta este de obicei primul tratament administrat.
• Terapia intravenoasă cu imunoglobuline (IVIg) implică administrarea unei soluții care conține anticorpi umani printr-o venă. Acești noi anticorpi se pot lega de anticorpii autoimuni defecți și îi pot dezactiva.

Dacă nu răspundeți bine la tratamentele standard, medicul dumneavoastră poate încerca alte tratamente. Acestea includ:

• Anticorpi monoclonali , cum ar fi rituximab . Aceștia sunt anticorpi produși în laborator. Uneori, aceștia pot opri răspunsul autoimun. Medicul dumneavoastră vă poate sugera aceștia dacă alte medicamente nu funcționează.
• Splenectomie . În cazurile severe, medicul dumneavoastră vă poate recomanda o intervenție chirurgicală pentru a vă îndepărta splina. Splina este locul unde se îndepărtează celulele sanguine vechi. Așadar, atunci când splina este îndepărtată, procesul încetinește puțin.

Există complicații sau efecte secundare ale tratamentului?

Când luați imunosupresoare, răspunsul sistemului imunitar la boala autoimună este redus. Cu toate acestea, imunitatea la infecții este, de asemenea, redusă . Prin urmare, va trebui să luați măsuri de precauție speciale pentru a evita îmbolnăvirea.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda vaccinuri suplimentare pe lângă cele pe care le-ați primit deja. Atunci când sistemul dumneavoastră imunitar este slăbit (imunocompromis), este posibil să fiți mai susceptibil la boli pe care în mod normal nu le-ați contracta.

Viața cu sindromul Evans afectează durata de viață?

Sindromul Evans nu afectează neapărat durata de viață. Unele persoane prezintă doar simptome foarte ușoare, ocazionale. Cu toate acestea, unele complicații, cum ar fi sângerările, bolile de inimă și infecțiile, pot pune viața în pericol.

Dacă aveți sindrom Evans secundar, adică îl aveți împreună cu o altă afecțiune cronică, acest lucru vă poate afecta și durata de viață. Este posibil să aveți complicații care vă pun viața în pericol, asociate cu cealaltă afecțiune.

Care sunt perspectivele pentru o persoană cu sindrom Evans?

Experiențele persoanelor cu sindrom Evans variază foarte mult. Simptomele pot fi ușoare sau severe. Unele persoane simt că simptomele dispar complet (remisie). Altele le resimt mai târziu (recidivă).

Mulți oameni au nevoie de o formă de tratament și de controale medicale regulate. Tratamentele funcționează adesea bine, dar nu întotdeauna. Uneori, eficacitatea tratamentelor poate părea să scadă în timp. Este posibil să fie nevoie să încercați alte tratamente.

Cum pot avea grijă de mine în timp ce trăiesc cu sindromul Evans?

Dacă aveți sindromul Evans, este important să vă continuați controalele medicale regulate . Chiar dacă vă simțiți bine, medicul dumneavoastră va dori să vă monitorizeze starea și să o depisteze din timp dacă se agravează.

De asemenea, ar trebui să fii mereu atent la tine și să fii atent la orice simptome noi. Dacă ai o răceală care nu se ameliorează sau dacă ai sângerări incontrolabile, sună imediat medicul .

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Poate doriți să-i adresați medicului dumneavoastră întrebări precum acestea:

• Ce tipuri de celule sanguine îmi lipsesc?
• Cu cât au scăzut?
• La ce simptome sau semne de avertizare ar trebui să fiu atent?
• Cum știu dacă tratamentul funcționează sau nu?
• Ce se întâmplă dacă tratamentul nu funcționează?
• Când ar trebui să-mi programez următoarea consultație la medic?

Sindromul Evans este o afecțiune rară de care poate nu ați auzit până acum. Simptomele pot fi ciudate și tulburătoare. Înțelegerea a ceea ce se întâmplă și a ceea ce înseamnă poate fi un proces destul de descurajant.

Deși sindromul Evans este o afecțiune care durează toată viața, nu este întotdeauna la fel. Păstrează speranța că te vei simți mai bine, cel puțin uneori. Indiferent cum te simți, echipa ta medicală va fi acolo pentru a-ți oferi îngrijirea de care ai nevoie.

Mesaj final de luat acasă

Bine, deci haideți să vă reamintim câteva dintre cele mai importante lucruri despre care am vorbit.

• Ce este sindromul Evans?O boală rară în care propriul sistem imunitar atacă propriile celule sanguine.
• Aceasta poate duce la o scădere a numărului de globule roșii ( anemie ), trombocite (trombocitopenie) și, eventual, a neutrofilelor (neutropenie) .
• Pot apărea simptome precum oboseală excesivă, paloare, vânătăi ușoare, sângerări frecvente și infecții frecvente .
• Deși nu există un tratament complet pentru aceasta, simptomele pot fi controlate prin tratament .
• Este foarte important să urmați sfaturile medicale regulate și să acordați atenție simptomelor.
• Nu ești singur. Medicii și cei dragi te vor ajuta. De asemenea, este foarte important să rămâi pozitiv.

Sper că aceste informații vă sunt utile. Dacă aveți întrebări, nu ezitați să discutați cu medicul dumneavoastră.

Sindromul Evans , boli autoimune, citopenie, anemie, trombocitopenie, neutropenie, tulburări hematologice