Să aflăm despre o leucemie rară care se dezvoltă în sânge? (Leucemie limfocitară granulară mare - LGL)

Ați auzit vreodată de un tip ciudat, dar foarte rar, de leucemie care se dezvoltă în sânge? Poate ați auzit de un prieten care o are. Sau poate ați auzit pur și simplu despre ea și v-ați întrebat despre ea. Astăzi vom vorbi despre o astfel de leucemie rară, dar foarte importantă. Se numește leucemie limfocitară granulară mare (LGL). Numele poate suna puțin lung, dar haideți să-l păstrăm simplu.

Ce înseamnă, de fapt, LGL?

Simplu spus, LGL este un tip de leucemie care se dezvoltă lent în organism, cronică (adică durează mult timp). Afectează un tip special de leucemie din sânge. Numim aceste celule limfocite . Știați că limfocitele sunt părți foarte importante ale sistemului nostru imunitar? Sunt ca niște soldați din armata noastră. Ele sunt cele care luptă împotriva germenilor precum virusurile care intră în corpul nostru și sunt cele care produc anticorpi care ne protejează de boli.

Așadar, în cazul limfocitelor la nivelul gâtului (LGL), ceea ce se întâmplă este că aceste așa-numite celule limfocitare, în special cele două tipuri de celule numite celule T citotoxice sau celule ucigașe naturale (celule NK), se modifică anormal dintr-un anumit motiv și încep să se dividă și să se multiplice necontrolat. Aceste celule anormale se numesc celule LGL.

Această afecțiune, numită LGL, se dezvoltă de obicei foarte lent. De aceea se numește leucemie cronică. Este cel mai frecventă la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Medicii pot trata LGL. Dar uneori afecțiunea poate recidiva și poate fi o problemă de sănătate pe termen lung.

Există două tipuri principale de LGL:

Au fost identificate două tipuri principale ale acestei afecțiuni LGL. Acestea sunt:

1. Leucemie limfocitară granulară mare cu celule T (T-LGL)

2. Tulburare limfoproliferativă cronică a celulelor NK (CLPD-NK)

În ambele cazuri, așa cum am menționat anterior, ceea ce se întâmplă este că celulele T sau celulele NK devin anormale.

Cum ne afectează această situație organismul?

Poate vă întrebați ce fel de efect are această boală numită LGL asupra organismului nostru. Ei bine, deoarece acesta este un tip de leucemie limfocitară cronică, acele celule LGL anormale ajung în măduva osoasă și interferează cu producerea de celule sanguine normale acolo. Este ca o plantă rea care intră și preia o plantă bună.

Acest lucru poate cauza două probleme principale:

• Neutropenie : Aceasta este o scădere a numărului de granulocite din corpul nostru.O scădere a numărului de leucocite (granulocite) (cel mai frecvent tip de leucocite). Atunci când numărul acestor celule scade, capacitatea organismului nostru de a lupta împotriva bolilor, sau imunitatea, scade. Acest lucru crește riscul de infecții frecvente.
• Anemia : Poate ați auzit de asta. Anemia este atunci când organismul pierde cantitatea necesară de globule roșii sănătoase. Această afecțiune poate apărea deoarece celulele LGL afectează și producția de globule roșii. Când se dezvoltă anemia, vă simțiți obosit și extrem de obosit.

Cine este cel mai probabil să contracteze această boală?

LGL este de fapt o boală foarte rară . Dacă te uiți în întreaga lume, această afecțiune este raportată la aproximativ una la un milion de persoane. Asta înseamnă că într-o țară precum Sri Lanka, acești pacienți pot fi foarte puțini. De cele mai multe ori, când este diagnosticată această boală, pacienții au în jur de 60 de ani.

Care sunt simptomele? Cum înțelegem acest lucru?

Iată ce este puțin surprinzător. Unele persoane cu LGL pot trăi ani de zile fără niciun simptom . Un studiu a descoperit că aproximativ o treime dintre persoanele cu LGL nu au prezentat niciun simptom atunci când au fost diagnosticate. Au aflat că au această afecțiune abia atunci când un test de sânge, efectuat din alt motiv, a arătat un număr anormal de scăzut de globule roșii sau un număr scăzut de globule albe numite neutrofile.

Totuși, există câteva semne comune pe care persoanele care dezvoltă simptome le pot observa:

• Oboseală și oboseală extremă : Acesta este cel mai frecvent simptom al LGL. Cel mai adesea, acest lucru se datorează anemiei menționate anterior.
• Febră frecventă și infecții recurente : Infecțiile bacteriene pot provoca febră. Aceasta se datorează unui sistem imunitar slăbit.
• Splenomegalie: Aceasta este o mărire a splinei, un organ din corpul nostru. Aceasta poate fi cauzată de infecții și de unele tipuri de anemie.

Nu uita, simpla prezență a acestor simptome nu înseamnă că ai LGL. Ele pot fi, de asemenea, simptome ale multor alte boli. Așadar, dacă te confrunți cu așa ceva, cel mai bine este să consulți un medic pentru sfaturi.

Există și alte afecțiuni asociate cu LGL?

Da, s-a descoperit că multe persoane cu LGL au și alte boli autoimune . Adică, afecțiuni în care propriul sistem imunitar al organismului nostru atacă propriile celule sănătoase. Printre acestea, artrita reumatoidă este cea mai frecventă.

În plus, cu LGL pot fi asociate și alte câteva afecțiuni:

• Anemia : Am mai vorbit despre asta. Unele persoane devin sever anemice și au nevoie de transfuzii de sânge pentru a-și menține nivelul globulelor roșii. Unele persoane cu LGLSe poate dezvolta și un tip de anemie numită anemie hemolitică. În acest caz, în loc să reducă producția de globule roșii, globulele roșii existente sunt distruse.
• Limfocitoză : Aceasta este o creștere a numărului de leucocite numite limfocite din sânge. Această creștere a limfocitelor este de obicei observată la persoanele cu leucemii limfocitare, limfoame sau infecții virale.

Care este cauza reală a LGL?

Acesta este un lucru pe care medicii încă nu îl înțeleg pe deplin. Cauza exactă a leucemiei cutanate (LGL) nu este încă cunoscută. Cu toate acestea, ei cred că există o legătură între această afecțiune leucemică și funcționarea sistemului nostru imunitar, bolile autoimune și alte tipuri de cancer.

• Aproximativ 30% dintre persoanele cu LGL au și alte boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă.
• Alți 25% până la 30% pot avea un alt tip de limfom sau un alt tip de cancer.
• De asemenea, multe persoane cu LGL prezintă modificări ale genelor. În special, există mutații în două gene numite STAT3 și STAT5B . Aceste două gene joacă roluri importante în imunitatea celulară și în modul în care celulele se divid și se multiplică.

Cum diagnostichează medicii această boală?

Medicii folosesc în principal analize de sânge și analize genetice pentru a diagnostica LGL. Iată câteva dintre testele care sunt efectuate în mod obișnuit:

• Hemoleucogramă completă (CBC) cu hemoleucogramă diferențială : aceasta numără toate tipurile de celule din sânge, în special câte leucocite din fiecare tip aveți.
• Frotiu de sânge periferic : Aceasta implică examinarea unei probe de sânge la microscop și numărarea numărului de celule LGL din sânge.
• Citometrie în flux: Acesta este un test de laborator utilizat pentru a analiza caracteristicile celulelor. Acest test este adesea folosit pentru a identifica și clasifica tipurile de leucemie.
• Imunofenotiparea : Aceasta implică prelevarea de probe de sânge sau țesut și examinarea acestora pentru markeri specifici de pe suprafața celulelor. Acești markeri pot fi utilizați pentru a identifica anumite tipuri de boli.
• Analiza rearanjării genei receptorului celulelor T (TCR) : Aceasta analiză prelevează o probă de sânge sau măduvă osoasă și caută orice probleme cu genele care controlează modul în care funcționează celulele T.
• Testare genetică : De asemenea, puteți testa mutații în genele STAT3 și STAT5B menționate anterior.

Pe lângă aceste teste, imunodeficiențaAlte teste, cum ar fi examinările măduvei osoase, pot fi efectuate pentru a exclude alte afecțiuni, cum ar fi imunodeficiența, artrita reumatoidă, mielodisplazia și mutațiile mieloide . De asemenea, pot fi verificate nivelurile de imunoglobuline și nivelurile de proteine ​​monoclonale .

Cum se tratează LGL?

Să presupunem că aveți leucemie T-LGL sau CLPD-NK, dar nu aveți niciun simptom . În acest caz, medicul dumneavoastră vă poate recomanda o strategie numită „așteptare vigilentă”. Aceasta implică monitorizarea continuă a stării de sănătate. De obicei, veți face analize de sânge la fiecare câteva luni pentru a vedea dacă apar simptome.

Pentru cei cu simptome, se poate administra terapie imunosupresoare și steroizi . Medicii pot începe un tratament după altul sau pot începe un tratament de intensitate redusă. Deoarece LGL este o boală rară, majoritatea oamenilor apelează la un medic specializat în această boală.

Nu putem reduce incidența acestei boli?

Din păcate, nu, nu putem. Medicii încă nu știu exact ce cauzează acest lucru. Prin urmare, este greu de spus cum se poate preveni. Cu toate acestea, s-a constatat că persoanele cu boli autoimune prezintă un risc mai mare de a dezvolta această afecțiune. Așadar, dacă aveți una dintre aceste boli autoimune, este o idee bună să întrebați medicul dacă ar trebui să vă faceți griji cu privire la LGL.

Este LGL o boală fatală?

În majoritatea cazurilor, leucemia LGL este o boală cronică, nu o moarte subită . Aproximativ 75% dintre persoanele cu leucemie T-LGL și leucemie CLPD-LGL supraviețuiesc timp de cinci ani după diagnosticare. Cu toate acestea, aproximativ 10% dintre persoanele cu aceste tipuri de leucemie mor din cauza infecțiilor grave care pot apărea ca o complicație a leucemiei. Prin urmare, este foarte important să vă protejați de infecții.

Cum am grijă de mine? Cum trăiesc cu această afecțiune?

Dacă aveți LGL, este posibil să nu aveți niciun simptom. Cu toate acestea, este important să aveți grijă de sănătatea dumneavoastră generală, inclusiv prin controale regulate . Indiferent dacă aveți sau nu simptome, aceste sugestii vă pot ajuta:

• Adoptă o dietă sănătoasă : Consumă mai multe carne slabă, pește, fructe, legume și cereale integrale.
• Fă mișcare în mod regulat : Alege un exercițiu care ți se pare plăcut și ți se potrivește.
• Dormiți bine : Odihna adecvată este foarte importantă.
• Gestionează stresul.Fă lucruri care te fac fericit, meditează, fă yoga.
• Protejați-vă sistemul imunitar : Întrebați-vă medicul despre vaccinări și alte lucruri pe care le puteți face pentru a preveni infecțiile. Chiar și lucruri simple, cum ar fi spălarea mâinilor cu săpun și evitarea locurilor aglomerate, pot ajuta.

Este posibil să trăiești o viață normală cu această afecțiune?

În general, persoanele care sunt tratate pentru LGL duc adesea o viață normală . Pot trăi la fel de mult ca o persoană fără această afecțiune. Cu toate acestea, este important să ne amintim că unele persoane cu LGL pot avea deja boli grave de sânge care le afectează calitatea vieții.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Dacă prezentați simptome care sugerează că starea dumneavoastră s-ar putea agrava, ar trebui neapărat să vă adresați medicului dumneavoastră. Dacă sunteți deja tratat pentru simptome, trebuie să-i spuneți și medicului dumneavoastră despre orice modificări pe care le observați în organism (de exemplu, agravarea simptomelor).

Care sunt întrebările importante pe care trebuie să i le pui medicului?

Întrucât LGL este o boală atât de rară, este normal să aveți o mulțime de întrebări despre aceasta. Iată câteva întrebări care sperăm că vă vor ajuta să aflați mai multe despre LGL:

• Ce tip de LGL am?
• Care sunt tratamentele pentru asta?
• Voi avea nevoie de mai mult de un tratament?
• Mă simt foarte bine acum. Voi dezvolta simptome?
• Am și alte boli. Le va agrava LGL?

Nu vă fie niciodată teamă să puneți astfel de întrebări. Medicul dumneavoastră este acolo să vă ajute. Se angajează să vă explice totul într-un mod pe care îl puteți înțelege.

În cele din urmă, lucruri de reținut

Leucemia limfocitară granulară mare (LGL) este o formă rară de cancer al sângelui care afectează leucocitele. Chiar dacă aveți această afecțiune, este posibil să nu observați nicio modificare în organism care ar putea fi simptome ale LGL. Uneori, simptomele pot să nu apară timp de ani de zile.

Medicii nu pot vindeca complet această afecțiune. Cu toate acestea, există tratamente care pot ajuta la controlul simptomelor. Este normal să te simți șocat și speriat când auzi că ai o boală incurabilă . Medicii tăi vor înțelege de ce te simți așa.

Vă vor explica cu plăcere ce puteți face pentru a vă îngriji sănătatea acum și la ce să vă așteptați dacă apar simptome. A ști la ce să vă așteptați în viitor vă va da multă încredere și putere pentru a trăi cu LGL. Așadar, discutați cu medicul dumneavoastră despre toate întrebările pe care le aveți. Informați-vă. Acesta este cel mai bun lucru pe care îl puteți face într-un moment ca acesta.

`leucemie LGL, cancer de sânge, leucocite, limfocite, neutropenie, anemie, sistem imunitar