Numele e puțin cam greu de citit, nu-i așa? „Limfangioleiomiomatoză”. Nicio problemă, hai să-i spunem pur și simplu LAM . Aceasta este o boală pulmonară foarte rară care afectează mai ales femeile. Este de înțeles să te sperii când auzi un astfel de nume. Dar nu-ți face griji. În acest articol, vom vorbi despre ce este LAM, de ce apare și ce tratamente sunt disponibile pentru aceasta într-un mod foarte simplu și prietenos.
Ce înseamnă, pur și simplu, LAM?
Simplu spus, LAM este atunci când celulele musculare netede anormale din interiorul plămânilor încep să crească necontrolat. Ca niște tumori mici. Aceste celule se aglomerează și formează mici structuri asemănătoare unor bule numite chisturi în plămâni. În timp, pe măsură ce aceste tumori cresc, ele pot deteriora țesutul pulmonar sănătos și pot îngreuna respirația.
Această afecțiune nu se limitează la plămâni. Uneori, tumorile se pot dezvolta și în rinichi și în sistemul limfatic. Principala cauză a acestui fapt este o mutație a genelor care controlează creșterea celulelor din corpul nostru.
Este deosebit de important să ne amintim că această boală este cel mai frecventă la femeile cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani, adică între pubertate și menopauză. Prin urmare, medicii cred că hormonul estrogen are o legătură cu aceasta.
Există două tipuri principale de LAM-uri.
Boala LAM poate fi împărțită în două tipuri principale, cu mici diferențe între cele două.
| Tip LAM | Descriere simplă |
|---|---|
| TSC-LAM | Acesta este un tip de laringe-medulă-lipomul (LAM) care apare la femeile cu o afecțiune genetică numită scleroză tuberoasă. Aceasta înseamnă că apare ca parte a unei alte afecțiuni medicale. |
| LAM sporadic | Acest tip este cauzat de o modificare genetică aleatorie (mutație) care apare în timpul vieții. Nu este moștenit. Așadar, dacă aveți acest tip, nu trebuie să vă faceți griji că copiii dumneavoastră vor transmite boala. |
Care sunt simptomele bolii LAM?
Deoarece simptomele laringelui cu afecțiuni pulmonare stângale (LAM) sunt foarte asemănătoare cu cele ale altor boli pulmonare comune, cum ar fi astmul, uneori poate dura ceva timp până la diagnosticare. Acestea sunt principalele simptome.
- Dificultăți de respirație (dispnee): Deși nu este sesizabil la început, acest disconfort se poate agrava în timp. Poate include senzația de oboseală chiar și la mersul pe distanțe scurte sau dificultăți de respirație la urcatul scărilor.
- Respirație șuierătoare: Un sunet ușor care vine din interiorul pieptului.
- Durere în piept: Pot apărea dureri în piept bruște și severe.
- Tuse: O tuse seacă persistentă.
- Tusea cu sânge sau „chil”: Chilul este un fluid mucos care provine din sistemul nostru digestiv. Are o culoare lăptoasă.
De ce apare acest LAM? Care este cauza?
Așa cum am mai spus, acest lucru este cauzat de o modificare a genelor. Există două tipuri de gene în corpul nostru, numite TSC1 și TSC2 . Acestea sunt ca niște „gardieni” care controlează creșterea celulelor din corpul nostru. Se numesc gene „supresoare tumorale”. Adică, rolul acestor gene este de a împiedica celulele să se dividă inutil și să formeze tumori.
O persoană cu LAM are un defect sau o mutație într-una dintre aceste gene, fie TSC1, fie TSC2. Atunci acele „garzi” nu funcționează corect. Drept urmare, celulele musculare netede încep să se dividă necontrolat, formând tipurile de tumori despre care am vorbit anterior.
- Chisturi pulmonare
- Tumori renale (angiomiolipoame)
- Tumorile sistemului limfatic
Care sunt posibilele complicații ale acestei boli?
Cea mai frecventă și periculoasă complicație a LAM este colapsul pulmonar (pneumotorax) . Imaginați-vă un chist asemănător unei bule în plămân care se sparge brusc, permițând aerului să pătrundă în spațiul dintre plămân și peretele toracic. Acest lucru provoacă colapsul plămânului. Mai mult de jumătate dintre femeile cu LAM vor experimenta această afecțiune cel puțin o dată în viață. Adesea, LAM este diagnosticat pentru prima dată atunci când apare un colaps pulmonar.
Pot exista și alte complicații:
- Acumularea de lichid „chilos” în jurul plămânilor (chilotorax)
- Alte acumulări de lichide în jurul plămânilor (revărsat pleural)
- Obstrucția sistemului limfatic
Cum diagnostichează un medic LAM?
După ce vă va asculta simptomele și vă va examina, dacă medicul suspectează această boală, va solicita mai multe teste pentru a o confirma.
| Test | Ce faci cu asta? |
|---|---|
| Teste funcționale pulmonare | Măsoară cât de bine funcționează plămânii tăi și cât aer poți inspira și expira. |
| Oximetrie de puls | Îți atașează ceva asemănător unei cleme la deget și îți verifică nivelul de oxigen din sânge. |
| Imagistică (scanări) | O tomografie computerizată , în special o HRCT (tomografie computerizată de înaltă rezoluție) , poate vedea clar acele chisturi mici din plămâni. |
| Test de sânge VEGF-D | VEGF-D este o proteină. Nivelurile acestei proteine sunt de obicei ridicate în sângele persoanelor cu LAM. Acest lucru este foarte util în diagnosticarea bolii. |
| Biopsie pulmonară | Dacă alte teste nu pot confirma diagnosticul, se prelevează o mică bucată de țesut din plămân și se examinează la microscop. Aceasta se poate face folosind o tehnică precum bronhoscopia sau VATS . |
Care sunt tratamentele pentru LAM?
În primul rând, nu există încă un leac pentru LAM.Dar nu vă faceți griji. Acum există tratamente eficiente care pot ajuta la controlul acestei boli, la reducerea simptomelor și la prevenirea agravării acesteia.
Principalul tratament este un medicament numit sirolimus . Se mai numește și rapamicină. Acest medicament acționează prin oprirea creșterii celulelor musculare anormale. Acest lucru poate menține boala stabilă și poate reduce tumorile din rinichi și sistemul limfatic.
În plus, în funcție de afecțiunea dumneavoastră, medicul dumneavoastră vă poate recomanda și alte tratamente, cum ar fi:
- Terapia cu oxigen: Dacă nivelul de oxigen din sânge este scăzut.
- Bronhodilatatoare inhalatorii: Reduc dificultățile de respirație.
- Reabilitare pulmonară: Exerciții și sfaturi privind stilul de viață care întăresc plămânii.
- Transplant pulmonar: o opțiune de ultimă instanță atunci când boala este foarte severă și nu poate fi controlată prin alte tratamente.
Important: Sirolimusul poate provoca reacții adverse, cum ar fi afectarea rinichilor și un risc crescut de infecții. Prin urmare, discutați cu medicul dumneavoastră despre avantajele și dezavantajele acestui medicament înainte de a-l începe.
Lucruri de știut când trăiești cu LAM
Laringeopatia metacromatică este o afecțiune pe termen lung. Prin urmare, va trebui să colaborați îndeaproape cu pneumologul dumneavoastră. Progresia bolii, adică viteza cu care aceasta progresează, variază de la o persoană la alta. Depinde de mai mulți factori:
- Depinde de ce tip de LAM ai.
- Vârsta dumneavoastră (la unele persoane, boala nu se mai agravează după menopauză).
- Cum răspunde organismul tău la tratament.
Nu vă fie teamă de un transplant pulmonar. Majoritatea oamenilor (aproximativ 64%) nu vor avea nevoie de un transplant pulmonar decât după 20 de ani sau mai mult de la diagnosticare. Datorită noilor tratamente, speranța de viață a persoanelor care trăiesc cu LAM este acum mult mai mare. Peste 90% dintre oameni sunt încă în viață la 10 ani de la diagnosticare.
Când să ceri sfatul medicului
Când trăiești cu o astfel de boală, este foarte important să ai grijă de corpul tău.
| Dacă aveți aceste simptome, consultați medicul: | |
| |
| Mergeți imediat la Unitatea de Tratament de Urgență (UTU) dacă aveți următoarele simptome: | |
|
Este LAM un cancer?
Aceasta este o problemă pentru mulți oameni. LAM nu este de obicei considerată cancer . Cu toate acestea, are unele caracteristici asemănătoare cancerului. De exemplu, celulele pot părea că s-au răspândit din alte părți ale corpului la plămâni și rinichi. Cu toate acestea, atunci când sunt privite la microscop, aceste celule nu arată ca celulele canceroase, ci ca celulele normale. De asemenea, nu se răspândesc la organe precum ficatul sau creierul.
Este normal să simți că ți s-a smuls pământul de sub picioare când afli că ai o boală de o viață ca aceasta. Dar nu ești singur. Cu sprijinul medicului, familiei și prietenilor, poți face față acestei situații.
Mesaj de luat acasă
- LAM este o boală pulmonară foarte rară care apare mai des la femei.
- Principalele simptome sunt dificultăți de respirație, tuse și dureri în piept.
- Asta se datorează unei mutații genetice, nu vinei tale.
- Deși nu există un tratament complet, boala poate fi ținută sub control cu medicamente precum sirolimus.
- Mențineți contactul regulat cu specialistul dumneavoastră în pneumologie.
- În cazuri de urgență, cum ar fi dureri severe în piept sau dificultăți de respirație severe, mergeți imediat la ETU.
💬 Comments (0)
Nu au fost postate încă comentarii. Adaugă comentariul tău aici pentru prima dată.
Adaugă comentariul tău