Iată răspunsurile la întrebările dumneavoastră despre această tumoră rară numită paragangliom!

Simți uneori brusc că transpiri abundent, inima îți bate repede, capul îți bate puternic? Sau simți că tensiunea arterială îți crește brusc fără motiv? Chiar dacă ai putea crede că acestea sunt doar lucruri aleatorii, uneori ar putea exista un alt motiv în spatele acestui lucru. Paragangliomul este o astfel de afecțiune rară, dar importantă de care trebuie să fii conștient.

Deci, ce este acest paragangliom?

Simplu spus, paraganglioamele sunt tumori rare care se formează în corp. Se dezvoltă adesea în apropierea arterei carotide, un vas de sânge important din gât, de-a lungul nervilor din cap și gât sau în altă parte a corpului. Aceste tumori sunt alcătuite dintr-un tip special de celule numite celule cromafine . Aceste celule produc hormoni numiți catecolamine și îi eliberează în fluxul sanguin.

Știați că glandele suprarenale, situate deasupra rinichilor, produc mai multe tipuri de hormoni? Aceste catecolamine sunt hormoni care controlează mai multe funcții foarte importante din corpul nostru. Știți ce sunt?

• Ritmul cardiac.
• Tensiunea arterială.
• Nivelul zahărului din sânge („glucoză din sânge”).
• Cum reacționează corpul nostru la stres.

Principalele tipuri de catecolamine importante sunt:

• Dopamina.
• Epinefrină (asta numim și adrenalină).
• Norepinefrină (numită și noradrenalină).

Deși paraganglioamele nu se dezvoltă în glandele suprarenale, aceste tumori se formează din țesutul care se află în glandele suprarenale. Prin urmare, pe lângă aceste paraganglioame, în sânge se pot acumula și hormoni catecolaminici. Atunci încep să apară diverse simptome.

Care este diferența dintre paragangliom și feocromocitom?

Aceste două denumiri pot fi puțin confuze, nu-i așa? Paragangliomul și feocromocitomul sunt ambele tumori rare care apar din celulele cromafine menționate anterior. Principala diferență dintre cele două constă în locul în care se formează în organism.

Feocromocitoamele se dezvoltă în partea mijlocie a glandei suprarenale, numită medulosuprarenală. Paraganglioamele se dezvoltă în afara glandei suprarenale. Acestea se găsesc adesea de-a lungul arterelor sau nervilor gâtului. De aceea, paraganglioamele sunt uneori numite „feocromocitoame extra-suprarenale”.

Este paragangliomul un cancer?

Aceasta este o problemă cu care se confruntă mulți oameni. Aceste tumori, numite paraganglioame , pot fi canceroase (maligne) sau necancerigene (benigne).În linii mari, aproximativ 20% dintre paraganglioame sunt canceroase.

Însă provocarea este că uneori medicilor le este greu să spună cu siguranță dacă o tumoare este canceroasă sau nu. Adică, chiar dacă tumora este îndepărtată chirurgical și țesutul acesteia este examinat la microscop, uneori nu este posibil să se spună cu siguranță. Prin urmare, un paragangliom este de obicei considerat canceros în următoarele cazuri:

• Dacă tumora s-a răspândit la țesuturile înconjurătoare (aceasta se numește „răspândire regională a paragangliomului”).
• Dacă s-a răspândit la organe îndepărtate, cum ar fi plămânii sau oasele (aceasta se numește „metastază”).
• Dacă a reapărut după ce a fost inițial tratată și vindecată (aceasta se numește „recidivă”).

Dacă este cancer, cum se răspândește?

Dacă acest paragangliom este canceros, nu există un sistem standard de stadializare pentru acesta. În schimb, este descris după cum urmează:

• Paragangliom localizat: Tumora este localizată într-un singur loc.
• Paragangliom regional: Cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici sau la alte țesuturi din apropierea locului unde a apărut.
• Paragangliom metastatic: Cancerul s-a răspândit în alte părți ale corpului, cum ar fi ficatul, plămânii, oasele sau ganglionii limfatici distali. Între 35% și 50% dintre paraganglioamele canceroase se pot răspândi (metastaza) în acest fel.
• Paragangliom recurent: Cancerul a recidivat după ce a fost tratat și vindecat. Poate fi în același loc în care se afla înainte sau poate fi într-o altă parte a corpului.

Cât de repede cresc aceste nuci?

De obicei, paraganglioamele cresc foarte lent. Totuși, acest lucru poate varia de la o persoană la alta. Unele persoane pot crește puțin mai repede.

Cine este cel mai afectat de această situație?

Această afecțiune, numită paragangliom , se poate dezvolta la orice vârstă. Cu toate acestea, este cel mai frecventă la persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani. De asemenea, aproximativ 10% din cazuri sunt raportate la copii.

Cât de frecvent este paragangliomul?

Aceasta este de fapt o tumoare foarte rară. Statistic, se estimează că doar aproximativ două persoane dintr-un milion dezvoltă paraganglioame. Așadar, vă puteți imagina cât de rar este acest lucru.

Care sunt simptomele paragangliomului?

Simptomele paraganglioamelor sunt cauzate de eliberarea de către tumoră a unei cantități prea mari de adrenalină sau noradrenalină menționată anterior în fluxul sanguin. Cu toate acestea, unele paraganglioame nu produc acest hormon suplimentar și, prin urmare, nu provoacă niciun simptom (se numesc asimptomatice).

Cele mai frecvente simptomeEste:

• Apariția bruscă a tensiunii arteriale crescute (hipertensiune arterială).
• Durere de cap.
• Transpirație excesivă fără motiv.
• O bătaie a inimii rapidă și neregulată, atât de puternică încât se poate auzi bătând inima.
• Senzația că îți tremură corpul.

Pe lângă acestea, există și simptome mai puțin frecvente :

• Fiind mult mai palid decât pari de obicei.
• Greață și/sau vărsături.
• Diaree.
• Constipaţie.
• Niveluri ridicate de zahăr din sânge (hiperglicemie).
• O scădere bruscă a tensiunii arteriale care provoacă amețeli la ridicarea în picioare (aceasta se numește hipotensiune ortostatică).
• A fi slab fără motiv.

Unele persoane pot prezenta aceste simptome rar sau în pusee. Imaginați-vă, uneori nu este nimic în neregulă, apoi aceste simptome apar brusc și apoi dispar după un timp. De aceea, uneori este târziu să recunoaștem acest lucru.

Ce cauzează paragangliomul?

De cele mai multe ori, nu există o cauză specifică pentru paraganglioame. Adică, acestea apar aleatoriu. Cu toate acestea, aproximativ 25% până la 35% dintre persoane dezvoltă paraganglioame ca urmare a unei afecțiuni genetice care se transmite în familie (afecțiune ereditară). Printre aceste afecțiuni se numără:

• Sindromul neoplaziei endocrine multiple 2, tipurile A și B (MEN2A și MEN2B)
• Boala Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatoza tip 1 (NF1).
• Sindromul paragangliomului ereditar.
• Diada Carney-Stratakis (în care paragangliomul poate fi însoțit de o tumoră stromală gastrointestinală (GIST)).
• Triada Carney (care poate include paragangliom, GIST și un tip de tumoră pulmonară numită condrom pulmonar).

Cum se diagnostichează paragangliomul?

Paragangliomul poate fi dificil de diagnosticat deoarece este o tumoare rară și uneori nu provoacă simptome. Uneori, medicii descoperă paraganglioame în timp ce efectuează teste din alt motiv.

Un medic poate suspecta un paragangliom după ce ia în considerare următorii factori:

• Istoricul dumneavoastră medical complet, în special dacă cineva din familia dumneavoastră a avut vreodată feocromocitom sau paragangliom.
• Un examen fizic și medical complet.
• Natura unor simptome. De exemplu, dacă aveți hipertensiune arterială care nu este controlată prin tratamente obișnuite.

Ce teste se fac pentru asta?

Medicul dumneavoastră poate utiliza aceste teste și proceduri pentru a determina dacă aveți paragangliom:

• Examen fizic: Medicul dumneavoastră vă va examina și vă va verifica starea generală de sănătate, cum ar fi tensiunea arterială. De asemenea, vă va întreba despre istoricul medical al dumneavoastră și al familiei, în special despre orice probleme legate de hormoni.
• Test de urină din 24 de ore: Acesta implică colectarea unei probe de urină pe o perioadă de 24 de ore și măsurarea cantității de hormoni suprarenali numiți catecolamine. De asemenea, se caută substanțe care se formează atunci când acești hormoni se descompun. Dacă aceste catecolamine sunt prezente în urină la niveluri mai mari decât cele normale, ar putea fi un semn al unui paragangliom.
• Teste de catecolamine din sânge: Aceste teste măsoară nivelurile de catecolamine din sânge. După cum am menționat anterior, acestea caută și substanțe care sunt produse atunci când acești hormoni se descompun. Dacă acestea sunt prezente în sânge în cantități mai mari decât în ​​mod normal, poate fi, de asemenea, un semn de paragangliom.
• Scanare PET (tomografie cu emisie de pozitroni): O scanare PET implică injectarea unei substanțe chimice radioactive sigure (radiotrasor) în corpul dumneavoastră și fotografierea organelor și țesuturilor utilizând un dispozitiv numit scaner PET. Această scanare identifică celulele și tumorile extrem de active care absorb substanța chimică. Acest lucru poate ajuta la determinarea existenței unei probleme de sănătate. Această scanare este deosebit de utilă pentru identificarea locației unui paragangliom.
• Tomografie computerizată (CT): O tomografie computerizată este o procedură care realizează o serie de radiografii din diferite unghiuri pentru a crea imagini detaliate ale interiorului corpului. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda o tomografie computerizată pentru a ajuta la identificarea locației unei tumori (de obicei la nivelul gâtului).
• Scanare RMN (imagistică prin rezonanță magnetică): Un RMN utilizează un magnet, unde radio și un computer pentru a realiza o serie de imagini detaliate ale interiorului corpului dumneavoastră. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda un RMN pentru a vedea mai bine zona în care se află tumora.

După ce medicul dumneavoastră vă pune diagnosticul de paragangliom, este posibil să vă facă teste suplimentare pentru a vedea dacă s-a răspândit în alte părți ale corpului.

Este necesară testarea genetică?

Dacă vi se diagnostichează paragangliom, medicul dumneavoastră vă va recomanda probabil să urmați un consiliere genetică pentru a afla dacă aveți un sindrom ereditar și dacă sunteți expus riscului de a dezvolta alte tipuri de cancer asociate cu acesta.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda teste genetice în următoarele cazuri:

• Dacă dumneavoastră sau cineva din familia dumneavoastră aveți simptome legate de feocromocitomul ereditar sau sindromul paragangliomului.
• Dacă aveți semne de niveluri mai mari decât cele normale de catecolamine în sânge sau semne ale unui paragangliom canceros.
• Dacă ați dezvoltat paragangliom înainte de vârsta de 40 de ani.

Dacă consilierul dumneavoastră genetician constată modificări genetice în rezultatele testelor dumneavoastră, acesta va recomanda, probabil, ca și alți membri ai familiei dumneavoastră (chiar și cei asimptomatici, dar expuși riscului) să fie testați.

Cum se tratează paragangliomul?

Tratamentul paragangliomului depinde de mai mulți factori, printre care:

• Dimensiunea tumorii.
• Indiferent dacă tumora este canceroasă (malignă) sau benignă (benignă).
• Dacă aveți simptome datorate nivelurilor crescute de catecolamine.
• Tumora este localizată într-un singur loc sau s-a răspândit (a metastazat) în alte părți ale corpului?
• Indiferent dacă tumora a fost detectată pentru prima dată sau dacă fusese vindecată anterior și apoi a recidivat.

Dacă aveți un paragangliom care provoacă simptome din cauza excesului de hormoni, medicul dumneavoastră vă va prescrie medicamente pentru a controla aceste simptome. Aceste medicamente pot include:

• Medicamente care controlează tensiunea arterială, de exemplu alfa-blocante .
• Medicamente pentru menținerea ritmului cardiac la un nivel normal, de exemplu beta-blocante .
• Medicamente care blochează efectele hormonilor eliberați în exces de glanda(glandele) suprarenală(e).

Opțiunile de tratament pentru paragangliom sunt:

• Îndepărtarea chirurgicală a tumorii.
• Radioterapia.
• Chimioterapie.
• Terapia de ablație.
• Terapie țintită.

Împreună, dumneavoastră și echipa dumneavoastră medicală veți stabili planul de tratament care vi se potrivește cel mai bine, atât dumneavoastră, cât și afecțiunii dumneavoastră.

Îndepărtarea chirurgicală a tumorii

Principalul tratament pentru paragangliom este intervenția chirurgicală. În timpul intervenției chirurgicale de îndepărtare a tumorii, chirurgul va verifica țesutul și ganglionii limfatici din jur pentru a vedea dacă tumora s-a răspândit. Dacă s-a răspândit, chirurgul va îndepărta țesutul afectat, dacă este posibil.

Majoritatea paraganglioamelor pot fi îndepărtate folosind tehnici minim invazive, cum ar fi chirurgia laparoscopică . Aceasta implică efectuarea câtorva incizii mici în piele și îndepărtarea tumorii cu instrumente speciale. Cu toate acestea, tumorile mai mari pot necesita intervenție chirurgicală deschisă tradițională.

După operație, medicul dumneavoastră va verifica nivelurile de catecolamine din sânge sau urină. Dacă nivelurile de catecolamine revin la normal, acesta este un semn că toate celulele paragangliomului au fost îndepărtate.

Radioterapia

Radioterapia este un tratament împotriva cancerului care utilizează fascicule de radiații de înaltă energie pentru a ucide celulele canceroase sau pentru a le opri să crească. Acest lucru se realizează minimizând deteriorarea țesutului sănătos din jur.

Există două tipuri de radioterapie:

• Radioterapia externă: Aceasta implică utilizarea unui aparat în afara corpului pentru a direcționa radiațiile către zona în care se află cancerul.
• Radioterapia internă: Aceasta implică plasarea unei substanțe radioactive în ace, semințe, fire sau catetere, care sunt apoi plasate direct în sau în apropierea tumorii de către un medic.

Tipul de radioterapie recomandat de medicul dumneavoastră depinde de localizarea, regionalitatea, prezența cancerului la distanță sau recidivarea acestuia. Medicii utilizează cel mai adesea radioterapia cu fascicul extern și/sau terapia cu 131I-MIBG pentru a trata paraganglioamele canceroase. Terapia cu 131I-MIBG este o metodă de administrare a unei substanțe radioactive anumitor tipuri de celule canceroase, care este apoi injectată în organism, iar radiațiile pe care le emite distrug celulele.

Chimioterapie

Tratamentul standard pentru paragangliomul metastatic este chimioterapia. Aceasta implică utilizarea de medicamente pentru a ucide celulele canceroase, a le opri diviziunea sau a le opri creșterea. Chimioterapia se administrează de obicei intravenos. Deși acesta este de obicei un tratament eficient, poate provoca efecte secundare.

Terapia de ablație

Terapia de ablație este o opțiune de tratament minim invazivă care utilizează temperaturi foarte ridicate sau foarte scăzute pentru a distruge tumorile. Terapiile de ablație care ajută la uciderea celulelor canceroase și a celulelor anormale includ:

• Ablația prin radiofrecvență: Aceasta implică utilizarea undelor radio pentru a încălzi și distruge celulele canceroase și celulele anormale. Undele radio sunt trimise prin electrozi (dispozitive mici care conduc electricitatea).
• Crioablație: Acest tratament utilizează azot lichid sau dioxid de carbon lichid pentru a congela și distruge celulele canceroase și celulele anormale.

Terapie țintită

Terapia țintită este o opțiune de tratament care utilizează medicamente sau alte substanțe pentru a ataca doar anumite celule canceroase, fără a afecta celulele sănătoase. Medicii folosesc terapia țintită pentru a trata paraganglioamele la distanță și recurente.

Cercetătorii investighează în prezent un inhibitor al tirozin kinazei numit sunitinib.Se studiază un tip de medicament pentru a vedea cât de bine poate trata paraganglioamele la distanță. Terapia cu inhibitori de tirozin kinază este un tip de terapie țintită care oprește creșterea tumorii.

Poate fi prevenită dezvoltarea paragangliomului?

Din păcate, paraganglioamele nu pot fi prevenite. Cu toate acestea, dacă aveți anumite sindroame și gene moștenite care vă pun în pericol de a dezvolta paraganglioame, consilierea genetică vă poate ajuta să vă testați pentru paraganglioame și, eventual, să le depistați din timp.

Discutați cu medicul dumneavoastră dacă rudele dumneavoastră de gradul întâi (frați și surori și părinți) au avut paragangliom sau feocromocitom și/sau dacă aveți oricare dintre aceste afecțiuni genetice:

• Sindromul neoplaziei endocrine multiple de tip 2.
• Boala Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatoza tip 1.
• Sindromul paragangliomului ereditar.
• Diada Carney-Stratakis.
• Triada Carney.

Care este prognosticul în această situație?

Perspectiva pentru paraganglioame, adică șansa de recuperare și supraviețuire, variază în funcție de mai mulți factori. Printre aceștia:

• Unde se află tumora în corpul tău și cât de mare este.
• Indiferent dacă este cancer sau s-a răspândit în alte părți ale corpului.
• A fost tumora îndepărtată chirurgical și, dacă da, ce suprafață din tumoră a fost îndepărtată în timpul operației?

Persoanele cu un paragangliom mic care nu s-a răspândit în alte părți ale corpului (nu a metastazat) au o rată de supraviețuire la cinci ani de aproximativ 95%. Cu toate acestea, persoanele cu un paragangliom care a recidivat după tratamentul inițial sau s-a răspândit în alte părți ale corpului (metastazat) au o rată de supraviețuire la cinci ani între 34% și 60% .

De asemenea, există unele paraganglioame severe care, chiar dacă nu s-au răspândit profund, nu pot fi îndepărtate complet prin intervenție chirurgicală, deoarece s-au răspândit suficient de mult în țesutul înconjurător. În astfel de cazuri, secreția excesivă de adrenalină și noradrenalină poate fi periculoasă și dificil de tratat.

Cel mai important, paraganglioamele, fie că sunt canceroase sau nu, dacă nu sunt tratate, pot provoca complicații grave, chiar letale, din cauza cantităților excesive de adrenalină și noradrenalină pe care le secretă.

Unele dintre aceste complicații sunt:

• Boală a mușchiului cardiac (cardiomiopatie).
• Inflamația mușchiului inimii („miocardită”).
• Sângerare necontrolată la nivelul creierului (hemoragie cerebrală).
• Acumulare de lichid în plămâni (edem pulmonar).
• Infarct miocardic („infarct miocardic”).
• Accident vascular cerebral.
• Comă.
• Moarte.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Dacă vi se diagnostichează paragangliom și prezentați simptome suspecte, consultați imediat medicul.

Dacă prezentați simptome de paragangliom, cum ar fi hipertensiune arterială și dureri de cap, adresați-vă medicului dumneavoastră. Deoarece paragangliomul este rar, este totuși important să tratați hipertensiunea arterială, chiar dacă este puțin probabil să o aveți.

Dacă aflați că una dintre rudele dumneavoastră de gradul întâi (frați, surori, părinți) are un sindrom genetic, cum ar fi „sindromul neoplaziei endocrine multiple 2” sau „boala Von Hippel-Lindau (VHL)”, adresați-vă medicului dumneavoastră despre testarea genetică, deoarece aceasta poate crește riscul de a dezvolta paragangliom.

Ce întrebări ar trebui să-i pui medicului tău?

Dacă vi s-a diagnosticat cu paragangliom, ar putea fi util să îi adresați medicului dumneavoastră următoarele întrebări:

• De ce am dezvoltat paragangliom?
• Pot copiii mei și/sau rudele mele să dezvolte paragangliom?
• Ce opțiuni de tratament am?
• Care sunt efectele secundare ale diferitelor tratamente?
• Cum îmi pot gestiona simptomele?

În final, lucruri de reținut (Mesaj de luat în considerare)

Paragangliomul este o afecțiune rară, dar este important să fii conștient de ea. Dacă ai simptome persistente care sunt greu de înțeles, în special hipertensiune arterială bruscă, transpirații sau o frecvență cardiacă rapidă, este înțelept să ceri sfatul medicului, mai degrabă decât să le respingi ca pe o simplă întâmplare.

Deși cauza paragangliomului este adesea necunoscută, acesta este legat de anumite afecțiuni ereditare. Așadar, dacă cineva din familia dumneavoastră a avut paragangliom sau feocromocitom, testarea genetică vă poate ajuta să aflați care este riscul, precum și dacă ați putea dezvolta alte probleme de sănătate. Dacă aveți întrebări despre acest subiect, nu ezitați să discutați cu medicul dumneavoastră. Acesta este aici pentru a vă ajuta.

` Paragangliom, Paragangliom, Feocromocitom, Celule cromafine, Catecolamine, Hormoni, Tumori, Cancer, Simptome, Hipertensiune arterială, Boli genetice