Burtica bebelușului tău este ridată ca o prună uscată? Hai să vorbim despre Sindromul Burticii cu Prună Secă!

Când ne uităm la burtica unui nou-născut, o vedem de obicei foarte netedă și plină, nu-i așa? Dar imaginați-vă, uneori, pe neașteptate, vedem că pielea de pe burtica bebelușului este foarte ridată, ca o prună uscată. Văzând asta, ca mamă sau tată, s-ar putea să vă simțiți foarte speriați și șocați. „O, ce s-a întâmplat cu bebelușul meu?”, v-ați putea gândi. De fapt, aceasta este o afecțiune foarte rară. Astăzi vorbim despre o afecțiune rară care poate cauza acest lucru, și anume Sindromul Burticii cu Prună Secă . Nu vă faceți griji, vom vorbi despre totul simplu și clar.

Simplu spus, ce este sindromul burții de prună uscată?

Sindromul burții cu prune uscate este o afecțiune congenitală rară. Își primește numele deoarece pielea de pe burta bebelușului arată ca o prună uscată. Are trei simptome principale. De aceea, uneori este numit „Sindromul Triadei”. Este numit și „Sindromul Eagle-Barrett” în onoarea medicilor care l-au descoperit.

Aceste trei caracteristici principale sunt:

1. Mușchi abdominali slabi sau absenți: Abdomenul nostru are un strat de mușchi care ajută la menținerea formei sale și la protejarea organelor din interior, cum ar fi intestinele. La bebelușii cu acest sindrom, acești mușchi nu sunt dezvoltați corespunzător. Uneori, nu sunt deloc formați. De aceea, pielea de pe abdomen arată ridată și lăsată.

2. Testicule necoborâte: La un copil de sex masculin, testiculele sunt situate în mod normal în afara corpului, în scrot. Cu toate acestea, la bebelușii cu această afecțiune, testiculele sunt situate în interiorul abdomenului. Nu au coborât.

3. Probleme ale sistemului urinar: Aceasta este cea mai gravă parte a afecțiunii. Rinichii, vezica urinară și tuburile care le conectează (ureterele) bebelușului nu sunt complet dezvoltate. Acest lucru poate cauza probleme grave cu urinarea.

Pe lângă aceste trei simptome principale, unii bebeluși pot avea și diverse probleme cu inima, plămânii, intestinele și sistemul osos.

Cât de frecventă este această afecțiune?

Aceasta este o afecțiune foarte rară. Afectează aproximativ unul din 30.000 până la 40.000 de nou-născuți. Ceea ce este special este că 95% dintre aceste cazuri sunt raportate la băieți . Asta pentru că problema testiculului necoborât despre care am vorbit mai devreme afectează doar băieții.

Care sunt semnele care te pot ajuta să identifici dacă bebelușul tău are această afecțiune?

Se spune că sindromul Prune Belly are peste 50 de simptome. Cu toate acestea, aceste simptome pot varia de la bebeluș la bebeluș. Unii bebeluși pot fi foarte grav afectați, în timp ce alții pot fi mai puțin severi. Medicul dumneavoastră vă va examina bebelușul și va efectua testele necesare pentru a confirma acest lucru cu siguranță.

Să analizăm tabelul de mai jos pentru a vedea care sunt cele mai frecvente simptome.

De ce se întâmplă asta la bebeluși?

Ca să fiu sincer, medicii încă nu au descoperit cauza exactă a acestui lucru, dar există mai multe teorii.

Alții cred că această problemă apare deoarece mușchii abdominali nu se dezvoltă corect. Alții spun că ar putea fi cauzată de o cauză genetică. Această afecțiune a fost raportată și în rândul fraților. De asemenea, unii copii cu anomalii cromozomiale, cum ar fi „trisomia 18 (sindromul Edwards)” și „trisomia 21 (sindromul Down)”, prezintă, de asemenea, acest sindrom de burtă cu prune.

Ce complicații pot apărea din cauza acestei afecțiuni?

Severitatea sindromului Prune Belly depinde de alte probleme asociate, în special de amploarea afectării sistemului urinar.

Cele mai frecvente complicații sunt:

• Constipație: Mușchii stomacali slăbiți îngreunează împingerea suficient de tare pentru a elimina scaunul.
• Deformități osoase: lucruri precum luxația șoldului, deformități ale mâinilor, degetelor de la mâini sau de la picioare.
• Infecții urinare frecvente: Infecțiile pot apărea cu ușurință deoarece urina nu este drenată corespunzător. Aceste infecții pot afecta rinichii.
• Infertilitate: Imposibilitatea de a coborî testiculele poate afecta capacitatea de a avea copii în viitor. Există, de asemenea, riscul de cancer testicular.
• Hipoplazie pulmonară: Plămânii se pot dezvolta incorect din cauza lipsei de spațiu în uter.
• Insuficiență renală cronică: Aceasta este cea mai gravă complicație. Problemele continue ale sistemului urinar pot duce la insuficiență renală treptată.

Cum se diagnostichează această afecțiune?

În majoritatea cazurilor, această afecțiune poate fi detectată la începutul sarcinii cu o ecografie fetală.Medicii vor suspecta acest lucru dacă ecografia arată că vezica urinară a bebelușului este foarte mare sau că rinichii sunt umflați. De asemenea, ecografia poate arăta că bebelușul nu are mușchi abdominali.

După nașterea bebelușului, medicul poate suspecta acest lucru pe baza aspectului exterior al bebelușului, adică aspectul ridat al abdomenului. Apoi, se efectuează diverse teste pentru a confirma boala și a determina amploarea afectării organelor.

Ce teste se efectuează?

• Analize de sânge: Informații despre funcția rinichilor.
• Ecografie: Verifică starea organelor din interiorul abdomenului, cum ar fi rinichii și vezica urinară.
• Radiografie: Pentru a verifica dacă există probleme cu sistemul osos.
• Tomografie computerizată sau RMN: Obțineți o imagine mai clară și mai detaliată a organelor.
• VCUG (cistouretrogramă urinară): Acesta este un test radiografic special. Aceasta implică injectarea unui lichid special în vezica urinară și observarea curgerii lichidului prin aceasta în timp ce bebelușul urinează. Aceasta ajută la determinarea dacă urina curge invers (reflux).

Care sunt tratamentele pentru asta?

Tratamentul pentru sindromul Prune Belly variază de la bebeluș la bebeluș. Deoarece nu toți bebelușii sunt afectați în același mod. De obicei, o echipă de specialiști, cum ar fi pediatri, urologi pediatri și nefrologi, lucrează împreună pentru a dezvolta cel mai bun plan de tratament pentru bebelușul dumneavoastră.

Atunci când se decide asupra tratamentului, se iau în considerare următorii factori:

• Starea generală de sănătate a bebelușului.
• Vârsta bebelușului.
• Gravitatea bolii și organele afectate.
• Capacitatea bebelușului de a tolera intervenția chirurgicală și tratamentul.
• Opiniile și dorințele voastre ca părinți.

Totuși, mulți bebeluși vor trebui să fie supuși mai multor intervenții chirurgicale. Aceste intervenții chirurgicale au scopul de a întări peretele abdominal, de a coborî testiculele și de a corecta problemele sistemului urinar.

Există mai multe tipuri principale de intervenții chirurgicale efectuate:

• Vezicostomie: Aceasta implică efectuarea chirurgicală a unei mici deschideri în abdomenul inferior, în vezica urinară. Aceasta permite urinei să se scurgă direct. Acest lucru poate reduce afectarea rinichilor.
• Orhiopexie: Aceasta implică mutarea chirurgicală a testiculelor, care sunt situate în interiorul abdomenului, în jos, în scrot și fixarea lor.
• Cistoplastie: Aceasta este o intervenție chirurgicală puțin mai complexă. Implică reconstrucția completă a vezicii urinare.

În unele cazuri severe, dacă rinichii insuficienți complet,De asemenea, poate fi necesar un transplant de rinichi.

Cum va fi viitorul acestor copii?

Știu că e puțin greu de auzit. Dar e important să știm adevărul. Durata de viață a acestor copii depinde de gravitatea bolii. Din păcate, între 10% și 25% dintre bebeluși mor în uter sau mor din cauza complicațiilor în primele săptămâni de la naștere.

Există însă și o latură bună. Aproximativ 40% dintre copiii cu sindromul Prune Belly, în ciuda unor probleme minore cu sistemul urinar, își mențin funcția renală normală și duc o viață în mare parte normală.

Alți 30% ar putea avea nevoie de un transplant de rinichi la un moment dat în viață. Cel mai important, oricine are această afecțiune trebuie să fie sub supraveghere medicală pentru tot restul vieții. Monitorizarea regulată a sistemului urinar este esențială pentru a minimiza orice afectare a rinichilor.

Cum să ai grijă de copilul tău și când să mergi la medic?

Dacă copilul dumneavoastră este diagnosticat cu sindromul Prune Belly, cel mai important lucru este să găsiți un medic cu experiență, care cunoaște bine afecțiunea. Acesta vă va explica totul și vă va îndruma cu privire la modul de îngrijire a copilului dumneavoastră.

Infecțiile tractului urinar (ITU) sunt foarte periculoase pentru acești copii. Prin urmare, dacă observați chiar și cel mai mic semn al unei infecții a tractului urinar, trebuie să vă adresați imediat medicului dumneavoastră.

Dacă observați oricare dintre aceste simptome, nu amânați. Solicitați imediat sfatul medicului. De asemenea, este esențial să mergeți la clinică la orele programate și să vă verificați copilul, așa cum vă recomandă medicul.