Cunoști această afecțiune rară a inimii micuțului tău? (Atrezie pulmonară)

Nu există nimic mai bucuros decât să privești un nou-născut. Dar uneori, când micuțul începe să plângă în timp ce suge laptele și când devine brusc albastru, fiecare mamă și tată se sperie. Astăzi vom vorbi despre o afecțiune rară, dar gravă a inimii, prezentă de la naștere, care prezintă astfel de simptome. În medicină, numim aceasta atrezie pulmonară . Nu intrați în panică când auziți acest nume. Cu tratamentele avansate disponibile astăzi, această afecțiune poate fi tratată cu succes. Să înțelegem acest lucru simplu, de la început.

Simplu spus, ce este atrezia pulmonară?

Pentru a înțelege acest lucru, să ne amintim mai întâi cum funcționează inima noastră. Inima noastră are patru camere principale. Camera inferioară din dreapta (ventriculul drept) pompează sânge impur, sărac în oxigen, către plămâni pentru a prelua oxigen. Principalul vas de sânge care transportă acest sânge către plămâni este artera pulmonară.

Imaginați-vă că există o porțiune asemănătoare unei porți între ventriculul drept al inimii și această arteră pulmonară. O numim valvă pulmonară. Această valvă se deschide și se închide pentru a trimite sânge către plămâni.

Atrezia pulmonară este o afecțiune în care valva pulmonară nu se dezvoltă corect în timp ce bebelușul crește în uter. Uneori, această valvă poate fi complet acoperită de o membrană groasă. Aceasta înseamnă că principala cale de circulație a sângelui din ventriculul drept către plămâni este complet blocată.

„Căi alternative” ale inimii și variante ale acestei boli

Când acest drum principal este blocat, plămânii trebuie cumva să obțină sânge pentru a supraviețui. Din fericire, unele drumuri „temporare” din inimă în timpul sarcinii acționează ca o salvare în acest moment.

• Foramen oval: Un mic orificiu între cele două camere superioare ale inimii. Acesta permite sângelui sărac în oxigen să curgă din partea dreaptă spre stânga.
• Ductus Arteriosus: O mică conexiune între artera principală care transportă sângele către corp (aorta) și artera care transportă sângele către plămâni (artera pulmonară). Prin aceasta, o cantitate mică de sânge din corp curge înapoi către plămâni.

Este normal ca aceste pasaje temporare să se închidă în câteva zile după naștere. Cu toate acestea, un bebeluș cu atrezie pulmonară poate supraviețui doar atâta timp cât aceste pasaje rămân deschise. Prin urmare, imediat ce bebelușul se naște, medicii îi vor administra copilului medicamente pentru a menține deschise aceste pasaje (în special canalul arterial).

Putem observa starea atreziei pulmonare în două moduri principale.

1. Atrezie pulmonară cu sept ventricular intact (IVS): Aici, peretele dintre cele două camere inferioare ale inimii (septul) este complet. Nu există găuri. Cu toate acestea, din această cauză, ventriculul drept nu are unde să pompeze sânge și adesea nu se dezvoltă corect și este mic.

2. Atrezie pulmonară cu defectu septal ventricular (DSV): Aici, pe lângă blocarea valvei pulmonare, există o gaură în peretele dintre cele două camere inferioare ale inimii (Defect septal ventricular - DSV). Această gaură permite sângelui să curgă din camera dreaptă spre cea stângă, astfel încât camera dreaptă poate fi puțin mai mare decât în ​​mod normal.

Metodele de tratament sunt determinate în funcție de care dintre aceste două tipuri are copilul.

Ce simptome pot căuta părinții?

Aceste simptome apar de obicei în primele ore sau zile după nașterea bebelușului. Deși medicii sunt foarte atenți la acest aspect în spital, este important să fii conștientă de acest lucru după ce ajungi acasă.

De ce i s-a întâmplat asta bebelușului meu? Care sunt factorii de risc?

Această întrebare vine în mintea fiecărui părinte. „Am făcut ceva greșit?”, probabil vă întrebați. În primul rând, cauza exactă a acestui lucru nu este încă cunoscută. Nu este vina dumneavoastră. Este cauzată de o funcționare defectuoasă a unui proces foarte complex care are loc atunci când inima bebelușului se formează în primele 8 săptămâni de sarcină.

Cu toate acestea, au fost identificați mai mulți factori care cresc ușor probabilitatea sau riscul apariției acestei afecțiuni.

• Factori genetici: Riscul este puțin mai mare dacă cineva din familie (mamă, tată) are o boală cardiacă congenitală. De asemenea, poate fi asociat cu anumite afecțiuni genetice, cum ar fi sindromul DiGeorge.
• Sănătatea maternă în timpul sarcinii: Mama a avut diabet zaharat necontrolat în timpul sarcinii.
• Anumite medicamente administrate în timpul sarcinii: Utilizarea anumitor medicamente poate avea efecte adverse asupra fătului (teratogene). De aceea, se recomandă să nu luați niciun medicament în timpul sarcinii fără sfatul medicului.
• Fumat: Fumatul matern în timpul sau înainte de sarcină.
• Vârsta maternă: Riscul acestor tipuri de malformații congenitale poate crește ușor odată cu înaintarea în vârstă a mamei.

Cum constată medicii asta?

Cu tehnologia actuală, această afecțiune poate fi uneori diagnosticată înainte de nașterea bebelușului, adică în timpul sarcinii .

• În timpul sarcinii: Dacă o ecografie de rutină arată anomalii la nivelul inimii bebelușului, medicul vă poate recomanda o ecocardiografie fetală . Aceasta vă permite să vedeți foarte clar structura și funcția inimii bebelușului.

După nașterea bebelușului, dacă medicul aude un suflu cardiac anormal sau observă o decolorare albastră (cianoză) în timp ce examinează bebelușul, va efectua mai multe teste pentru a confirma această afecțiune.

• Pulsoximetria: Acesta este un test foarte simplu și nedureros. Un dispozitiv mic, asemănător unei cleme, este atașat la degetul mare de la picior al bebelușului și măsoară nivelul de oxigen din sânge. Dacă nivelul de oxigen este scăzut, este un semn al unei probleme cardiace.
• Radiografie toracică: O radiografie toracică poate oferi o idee aproximativă despre dimensiunea, forma și fluxul sanguin către plămâni.
• Electrocardiogramă (ECG/EKG): Un test care înregistrează activitatea electrică a inimii. Acesta poate verifica orice solicitare asupra mușchiului cardiac și orice modificări ale ritmului bătăilor inimii.
• Ecocardiograma (ecografie): Acesta este cel mai important și specific test. Este similară cu o ecografie. Poate vedea clar tot ce se află în inimă, inclusiv camerele, valvele, vasele de sânge și modul în care circulă sângele. Atrezia pulmonară este diagnosticată cel mai precis cu ajutorul acestui test.

Care sunt tratamentele pentru bebeluș?

Deși această afecțiune nu poate fi complet vindecată, intervențiile chirurgicale și alte tratamente pot îmbunătăți semnificativ fluxul sanguin din inima bebelușului, permițându-i să ducă o viață normală. Planul de tratament variază de la bebeluș la bebeluș.

Pasul unu: Stabilizarea bebelușului

Imediat ce se naște bebelușul, primul obiectiv este de a menține deschis vasul de sânge salvator numit Ductus Arteriosus și de a preveni închiderea acestuia.

• Medicație: Un medicament numit alprostadil se administrează continuu printr-o venă (IV). Acest lucru împiedică închiderea vasului de sânge temporar. Aceasta creează o rută suplimentară pentru ca sângele să circule către plămâni.
• Alte metode: Uneori, cardiologii folosesc un tub foarte subțire (cateter) care trece printr-un vas de sânge din picior până la inimă și plasează o mică piesă asemănătoare unei plase (stent) în interiorul canalului arterial pentru a-l menține deschis.

Pasul doi: Procedura chirurgicală

Adesea, un bebeluș cu atrezie pulmonară va trebui să fie supus unei serii de intervenții chirurgicale în primii ani de viață. Aceste intervenții chirurgicale nu pot fi efectuate toate odată, ci sunt efectuate în etape, pe măsură ce bebelușul crește.

Cele trei proceduri chirurgicale care sunt efectuate de obicei sunt:

1. Șunt BTT (Prima intervenție chirurgicală - în primele săptămâni): Aceasta implică conectarea unui mic tub artificial (șunt) între o ramură a unui vas de sânge principal care transportă sânge către organism și vasul care transportă sânge către plămâni. Aceasta asigură o alimentare stabilă cu sânge a plămânilor.

2.Procedura Glenn (a doua intervenție chirurgicală - în jurul a 4-8 luni): Când bebelușul este puțin mai mare, șuntul plasat anterior este îndepărtat. Apoi, sângele sărac în oxigen care vine din partea superioară a corpului este conectat direct la artera pulmonară. Acest lucru reduce considerabil volumul de muncă asupra inimii.

3. Procedura Fontan (a treia și ultima intervenție chirurgicală - în jurul vârstei de 2-4 ani): În cadrul acesteia, sângele deoxigenat din partea inferioară a corpului este, de asemenea, conectat direct la artera pulmonară. După această intervenție chirurgicală, tot sângele deoxigenat din corp merge direct la plămâni, în loc să meargă în partea dreaptă a inimii.

După aceste intervenții chirurgicale, bebelușul va trebui să rămână în spital, în unitatea de terapie intensivă (ATI), timp de una sau două săptămâni.

Cum este viața după operație?

După această serie de intervenții chirurgicale, copilul va putea merge la școală și se va juca normal. Totuși, aceasta este o afecțiune care necesită supraveghere medicală pe tot parcursul vieții.

• Controale medicale regulate: Ar trebui să mergeți la controale periodice la un cardiolog. Va trebui să faceți teste precum o ecocardiografie și o electrocardiogramă cel puțin o dată pe an.
• Complicații: În timp, există riscul apariției complicațiilor precum aritmii, probleme hepatice și insuficiență cardiacă. De aceea, controalele regulate sunt importante.
• Protecția împotriva infecțiilor: Acești copii prezintă un risc crescut de a dezvolta endocardită, o infecție a mucoasei inimii. Prin urmare, trebuie să întrebați medicul dacă trebuie să luați antibiotice pentru a preveni infecția înainte de anumite proceduri medicale, cum ar fi extracțiile dentare.
• Activități: Ar trebui să discutați cu medicul dumneavoastră și să decideți ce exerciții și sporturi poate și ce nu poate face copilul dumneavoastră.

Cuvintele nu pot exprima durerea, frica și șocul pe care le simți când afli că copilul tău are această afecțiune. Dar nu uita, nu ești singur. O echipă numeroasă de medici și asistente medicale calificate este dedicată oferirii celei mai bune îngrijiri copilului tău. Discutați cu medicul dumneavoastră despre orice întrebări sau nelămuriri pe care le-ați putea avea.