Și tu sângerezi mult dintr-o rană mică? Acest lucru ar putea fi din cauza bolii von Willebrand.

Ai avut vreodată o tăietură minoră care a durat mai mult decât era de așteptat să sângereze? Sau ai avut vreodată sângerări nazale sau vânătăi pe tot corpul? S-ar putea să te gândești: „Oh... așa sunt eu.” Dar s-ar putea să existe un motiv medical în spatele acestor lucruri pe care nu îl știi. Astăzi vom vorbi despre o afecțiune care afectează procesul de coagulare a sângelui, una de care mulți oameni nici măcar nu au auzit, dar nu este atât de rară. Aceasta este boala von Willebrand.

Simplu spus, ce este boala von Willebrand?

Boala von Willebrand este o afecțiune genetică a sângelui care afectează capacitatea sângelui nostru de a se coagula corect.

Imaginați-vă că atunci când avem o rană în corp, există o mică echipă de lucrători care opresc sângerarea. Acești lucrători lucrează împreună și ajută la închiderea rănii, ca un plasture. Acest „manager” este o proteină numită factor von Willebrand (VWF) . Această proteină VWF este cea care ajută trombocitele din sânge să se lipească între ele și să formeze un cheag de sânge care sigilează rana.

Acum, la o persoană cu boala von Willebrand, organismul nu produce suficientă din această proteină VWF. Sau proteina produsă nu funcționează corect. Așadar, deoarece acel „manager” nu este acolo, durează mult timp până când trombocitele se lipesc și formează un cheag de sânge. De aceea, chiar și o rană mică sângerează încontinuu.

Dacă această afecțiune devine severă, pot apărea sângerări în interiorul articulațiilor sau al țesuturilor moi, provocând dureri și umflături severe. La unele persoane, acest lucru poate duce și la anemie , o afecțiune în care există o scădere a cantității de sânge din organism.

Există principalele tipuri ale acestei boli?

Da, boala von Willebrand nu este aceeași pentru toată lumea. Există trei tipuri principale. Severitatea simptomelor variază în funcție de tip.

Care sunt simptomele bolii von Willebrand?

Pentru multe persoane, în special cele cu diabet zaharat de tip 1, simptomele nu sunt atât de severe. Aceștia pot trăi fără să știe măcar că au boala. Cu toate acestea, în cazuri severe, pot apărea următoarele simptome:

• Sângerări nazale frecvente: Dacă sângerează din nas chiar și de la cea mai mică sângerare și este greu să o oprești.
• Sângerare prelungită dintr-o rană minoră: Dacă o tăietură sau o zgârietură sângerează mai mult de 10 minute.
• Vânătăi ușoare: Dacă apar vânătăi mari și umflate chiar și după o umflătură minoră.
• Sângerări menstruale abundente la femei: Dacă sângerați mai mult decât în ​​mod normal în timpul menstruației. De exemplu, dacă trebuie să schimbați absorbantele înainte de sfârșitul unei ore sau două, dacă aveți cheaguri de sânge mari sau dacă sângerați mai mult de 7 zile, ar trebui să vă faceți griji.
• Sângerare excesivă după operație: Dacă sângerați mai mult decât în ​​mod normal, chiar și după ceva atât de simplu precum o extracție dentară.
• Sângerări abundente după naștere sau avort spontan.
• Sânge în scaun sau urină.

De ce apare această boală? Cum este transmisă din generație în generație?

Boala von Willebrand este o tulburare genetică . Simplu spus, este cauzată de un defect al genei care controlează producția proteinei VWF. Moștenim această genă defectă de la părinții noștri.

Există două modalități de a moșteni acest lucru:

1. Moștenire autosomal dominantă: Aceasta apare fie de la mamă, fie de la tată.Chiar dacă doar o persoană moștenește gena defectă, boala se poate dezvolta. Tipul 1 și tipul 2 sunt adesea moștenite în acest fel.

2. Moștenire autosomal recesivă: În acest caz, pentru a dezvolta boala, ambii părinți trebuie să moștenească gena defectă. Tipul 3, cel mai sever tip, este cel mai adesea moștenit în acest fel.

Rareori, unele tipuri de cancer, tulburări autoimune și boli de inimă pot provoca, de asemenea, această afecțiune mai târziu în viață. Se numește sindrom von Willebrand dobândit .

Cum diagnostichează un medic această boală?

Când îi spui medicului tău despre simptomele tale, acesta te va examina mai întâi și va căuta semne de vânătăi sau alte semne de sângerare. Apoi te va întreba dacă cineva din familia ta a avut acest tip de problemă de sângerare.

Sunt necesare mai multe analize de sânge pentru a diagnostica cu exactitate boala.

• Hemoleucogramă completă (CBC): Aceasta verifică numărul de globule roșii, leucocite și trombocite din sânge. Dacă numărul de trombocite este scăzut sau dacă hemoglobina este scăzută din cauza anemiei, se poate suspecta această afecțiune.
• Teste de coagulare: Acestea sunt teste care măsoară cât durează coagularea sângelui.
• Teste pentru factorul von Willebrand (VWF): Aceste teste specializate verifică nivelul proteinei VWF din sânge și dacă aceasta funcționează corect.
• Teste pentru factorul VIII: Proteina VWF protejează factorul VIII, o altă proteină importantă care ajută la coagularea sângelui. Așadar, atunci când VWF este scăzut, nivelurile de factor VIII pot fi, de asemenea, scăzute. Acest test verifică acest lucru.

Care sunt tratamentele pentru asta?

Tratamentul depinde de tipul de boală pe care o aveți și de severitatea simptomelor. Majoritatea oamenilor au nevoie de tratament doar înainte de o intervenție chirurgicală sau după o accidentare.

Există mai multe metode principale de tratament:

• Desmopresina (DDAVP): Acesta este cel mai frecvent utilizat tratament. Este un hormon. Se administrează sub formă de spray nazal sau injecție. Acționează prin accelerarea eliberării în sânge a proteinelor VWF stocate în corpul nostru.
• Perfuzii cu factor von Willebrand: În cazurile severe, o formă concentrată de factor von Willebrand este administrată organismului printr-o injecție. Aceasta este ca și cum i-ai administra organismului proteina VWF epuizată.
• Antifibrinolitice: Aceste medicamente acționează prin oprirea dizolvării prea rapide a unui cheag de sânge. Sunt administrate pentru a controla sângerarea în situații precum extracțiile dentare.
• Pilule anticoncepționale: Acestea sunt utile pentru femeile cu sângerări menstruale abundente. Hormonul estrogen din aceste pilule ajută la creșterea nivelului de VWF.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Dacă sângerezi ușor, te învinețești ușor sau ai menstruații abundente, asigură-te că mergi la medicul de familie. Pot exista și alte cauze ale sângerărilor abundente, așa că este important să primești un diagnostic corect.

Ce pot face în timp ce trăiesc cu această boală?

Dacă aveți boala von Willebrand, trebuie să fiți puțin mai atenți pentru a preveni sângerarea. Medicul vă va sfătui în acest sens. În general, este recomandat să evitați următoarele:

• Evitați sporturile care pot provoca accidentări: Sporturile care implică mult contact, cum ar fi rugby-ul și boxul, nu sunt potrivite.
• Evitați să luați anticoagulante: Nu luați analgezice precum aspirina sau AINS (de exemplu, ibuprofen, diclofenac) fără aprobarea medicului dumneavoastră.
• Evitați să luați anumite suplimente: substanțe precum vitamina E și uleiul de pește pot subția sângele. Întrebați-vă medicul înainte de a utiliza orice.

Spuneți tuturor medicilor (inclusiv dentistului) că aveți această afecțiune, astfel încât să poată lua măsuri pentru a controla sângerarea înainte de a face orice, cum ar fi o intervenție chirurgicală. De asemenea, este o idee bună să purtați o brățară de avertizare medicală pentru a alerta personalul medical în caz de urgență.